Pott’s Puffy Tumor ed edema cerebrale

Carla Debbia

Anamnesi

Paziente maschio di età 13 anni, trasferito da altro nosocomio regionale, in cui era ricoverato per sospetto ascesso cerebrale. Giunto al PS per cefalea e febbre . TAC encefalo: massivo opacamento del seno mscellare sn, delle cellule etmoidalie del seno frontale omolaterale. Non segni di lesioni intraparenchimali . Avviata terapia con cetriaxone. PL: glucosio 42 mg/dl, prot 38 mg/dl. All’esame microspocico 25 cell/mm3 in prevalenza polimorfonucleati

Dopo 48 ore episodio critico caratterizzato da: deviazione della rima buccale a dx, tremori e rigidità degli AA, trattamento con diazepam ER e risoluzione dopo 7’. Un successivo secondo episodio. EEG:alterazioni lente parossistiche in sede posteriore sn, compatibili con encefalite focale. Terapia avviata: Metilprednisolone ev , ceftriaxone ev, amplital e acyclovir ev

Trasferimento c/o Medicina d’Urgenza IGG.

Esame Obiettivo

EO ingresso: kg 60 (75-90°centile) sensorio/psiche: agitato, obnubilamento del sensorio. Pupille normoreagenti, deambulazione spontanea possibile, non apparenti deficit di lato, né di forza, n.c. nella norma. Cute : a livello frontale sn si apprezza edema con cute calda e dolente alla palpazione . Addome teso, dolente alla palpazione superficiale e profonda a livello dei quadranti inferiori. Abbondante meteorismo lungo il decorso della cornice colica. Nulla di rilievo agli altri organi ed apparati GCS 10 dolore scala numerica 10

• In Medicina d’Urgenza nuova crisi epilettica generalizzata trattata con midazolam ev 0,15 mg/kg ed Ossigeno in maschera con risoluzione .

• Esami ematici nella norma: emocromo con fl, funzionalità epatorenale, proteine totali, ionogramma, PT, PTT, fibrinogeno, ATIII, ACTH , cortisolemia

• PCR = 8,32 mg/dL (all’ingresso), successivamente negativizzata

• PCT = 0,11 ng/mL

• Albuminemia = 2151 mg/dL (II giornata)

• Emocolture seriate aerobi: negative

• Esame urine: negativo

• Ricerca su feci per campylobacter spp, rotavirus, norovirus, adenovirus, tampone nasale per MRSA, CPE, TF e TN per ricerca N. meningitidis: negativi

• ECG ed ecocardio: negativi

• Rx torace: non rilievi patologici

Medicina d’UrgenzaEEG : Sovvertimento dell’attività bioeletrica a sn, dove è

presente attività epilettiforme sovracritica su attività delta di ampio voltaggio, continua. Riferita sonnolenza, ma non modificazioni dell’attività. Conclusioni : sofferenza emisferica sn con attività parossistica

• Avvia Levetiracetam: Bolo 10 mg/kg poi in infusione continua 10 mg/kg/die ev. Portato progressivamente a 30 mg/kg/die associato a boli di midazolam 0,1 mg/kg/ dose per il controllo delle crisi epilettiche. Il levetiracetam verrà mantenuto a 40 mg/kg/die in 2 somministrazioni dalla VI giornata

• Pz trasferito in UTI dopo la RMN e rientrato in Medicina d’Urgenza in V giornata

RMN encefalo urgenteraccolte con contenuto ristretto in diffusione , verosimilmente purulento ed enhancement contrastografico periferico in sede epidurale frontale mediana/paramediana ed interemisferica anteriore sn con estensione intraparenchimale frontale ant sn. A tale livello si osserva piccola raccolta ascessualizzata, circondata da edema vasogenico; si associa restrizione della sostanza bianca frontale sn in possibile relazione a fenomeni cerebritici. Evidente diffuso enhancement durale e leptomeningeo a livello emisferico sn. Piccola lesione dello splenio calloso, di natura post critica, reversibile. Sinusite acuta mascellare etmoidale e frontale sn con contenuto ristretto in diffusione (purulento). Raccolta ascessualizzata sottocutanea fronto temporale sn con diffuso ispessimento e d enhancement dei tessuti molli sottocutanei circostanti in sede parietale temporale ed infratemporale sn. Normali reperti intraorbitari. Non segni di trombosi dei seni durali . Conclusioni: sinusite fronto-etmoido –mascellare sn complicata da empiemi frontali ed interemisferici sn , piccolo ascesso frontale sn, cerebrite, coinvolgimento leptomeningeo emisferico sn e raccolta ascessualizzata dei tessuti molli sottocutanei in sede fronto temporale sn

Empiema e ascesso cerebrale con edema vasogenico periferico

Sinusite Ascesso sottocutaneo

T2 cor

T1 mdcEmpiema e ascesso cerebrale frontale sn

Ascesso sottocutaneo

Lesione reversibile dello splenio del corpo calloso

Restrizione diffusione da contenuto purulento

FLAIR ax

DWI ax

• TAC cranio (II giornata) con mdc : presente sottile setto osseo nel contesto del seno mascellare sn e lieve infossamento della parete mediale del medesimo seno. Sinusite acuta mascellare etmoidale e frontale sn. Si segnalano multipli canali venosi intra/transdiploici a livello dell’osso frontale, possibili tramiti per l’estensione del processo infettivo dai seni paranasali in sede intra ed extracranica. Presente tenue iperintensità della diploe dell’osso frontale e della parete laterale sn dell’orbita con sfumato enhancement contrastografico intradiploico della RMN, in relazione a coinvolgimento secondario della teca cranica in corrispondenza delle raccolte ascessualizzate sotto cutanee ed intracraniche. Piccola area di irregolarità nel profilo corticale senza chiara soluzione di continuo a livello del tavolato interno dell’osso frontale, cranialmente ai seni frontali a sn, con associate piccole calcificazioni intracraniche extradurali localizzate nel contesto di uno degli empiemi segnalati in RMN

• II giornata nuova crisi epilettica risolta con midazolam ev. Apre fenitoina 15 mg /kg/die in 2 somministrazioni ev con monitoraggio dei livelli ematici del farmaco, che verrà poi scalato in X giornata e sospeso successivamente dopo, in controllo EEG

• Intervento chirurgico otorinolaringoiatrico di drenaggio dei seni in IV giornata con raccolta di materiale purulento sia dai seni delle cavità nasali e dalla raccolta sottocutanea frontale.

• Posizionamento CVC tipo PICC in VI giornata

• Colture del materiale purulento delle cavità nasali e dei seni: isolamento di Staphylococcus epidermidis Oxa R

• Coltura del materiale purulento della raccolta sotto cutanea frontale. Isolamento di Streptococcus intermedius OxaS

• Il paziente è stato successivamente trasferito dalla UO Medicina d’Urgenza alla UO Malattie Infettive dalla XII giornata al termine del ricovero

Valutazioni neurologiche seriate ed EEG • I giornata: Dopo bolo levetiracetam , miglioramento, ma sofferente (capo e

addome), agitato (difficoltà durante monitoraggio elettrodi). EEG monitoraggio: miglioramento dell’attività parossistica, meno diffusa a tutto l’emisfero e più localizzata sulle temporali sn, continua. Dopo midazolam attività attenuata con attività lenta theta .

• II giornata: indicazione a fenitoina. Non stato di male.

• III giornata: risponde adeguatamente se stimolato. Cefalea e rinoalgia. ROT presenti e simmetrici, non clono , RCP indifferente. Lieve miglioramento dell’attività bioelettrica cerebrale all’EEG, sebbene persista lenta irregolare a sn.

• V giornata: sonnolento rallentato , sofferente , richiede ripetizione di domande, ma risponde in modo congruo , senza disorientamento S-T, non franchi deficit mnesici, non deficit focali come asimmetrie funzionali dei due emilati, non discinesie. Non più franche crisi. Nistagmo nelle deviazioni laterali dello sguardo

• IX giornata: riduce dintoina

• XV giornata: Vigile, cosciente orientato. Lamenta vertigini soggettive. Lieve ipostenia, mantiene postura eretta a piedi uniti e Mingazzini AASS. Miglioramento dell’attività di fondo all’EEG.

• XXX giornata: Vigile, cosciente , collaborante , NC indenni. Non elementi lesionali focali. Sospende dintoina e mantiene levetiracetam 20 mg/kg x 2/die per os

Valutazioni ORL seriate• I giornata: fossa nasale sn ostruita da secrezione muco-purulenta;

palpatoriamente zona di fluttuazione fronto temporale sn

• IV giornata: intervento chirurgico per drenaggio dei seni paranasali

• X giornata curetage chirurgico in sede di intervento

• XV giornata: Buon controllo sintomatologia migliorata. Rinoscopia anteriore nella norma

• XX giornata: endoscopia nasale: setto in asse, turbinati inferiori lievemente ipertrofici, rinofaringe libero. A ds edema del meato medio con secrezione sieromucosa nello stesso. A sn esiti di recente operazione chirurgica con presenza di crosta ematica a livello etmoidale, antrostomia media pervia con scarsi coaguli nel mascellare. Presenza di crosta a livello del recesso frontale, rimossa, ostio frontale pervio, aspirazione della secrezione mucosa del seno frontale. Recesso sfenoetmoidale libero.

Altre consulenze

• Neurochirurgica ( I giornata) Non problematica ad indicazione neurochirurgica al momento .

• Emostasi e trombosi (II giornata): Indicazione a profilassi eparinica : epsoclear 10U/kg/h ev continua ed adozione di calze antitrombo fino a mobilizzazione .

• (X giornata) passaggio a profilassi con eparina bpm Clexane 6000 UI x1/die sc.

• Sospensione della profilassi alla XXXV giornata

Valutazioni infettivologiche

• I giornata: Oltre la terapia già impostata ( ceftriaxone 200 mg x1/die; metronidazolo 500 mg per 3/die) associare vancomicina in infusione continua 500 mg ev in 1h bolo , quindi 2000 mg nelle 24 ore ev continua.

• V giornata: sulla base degli isolamenti (S epidermidis OxaR e Str intermedius Oxa S) modifica terapia con : – ampicillina e sulbactam 150 mg/kg/die in 3 somministrazioni ev;– Ampicillina 200 mg/kg/die in 3 somministrazioni ev– Bactrim (160 mg trimetoprim) per 2/die ev – rifampicina 300 mgx 2 per os

– Alla dimissione: • Rifadin 300 mg x 2/die os• Clindamicina cps 150 mg: 450 mgx 3/die

Monitoraggi e Terapie aggiuntive• SpO2, FC, FR in permanenza nei primi X giorni

• BUL ogni 8 ore

• pH venoso per 4/die

• Correzione del’ipoalbuminemia in II giornata

• Ac folico 7,5 mg/die per os

• Desametasone ev 6 mg x4 /die

• Soluzione ipertonica al 3% : 1-2 ml/kg/die ev continua con target sodiemia mantenuta intorno a 150 mEq/L

• Furosemide fl all’occorenza

• Omeprazolo 20 mg x 2 /die ev

• Nutrizione parenterale totale a 35 ml/h

Evoluzione clinica del paziente• Il paziente è stato monitorato durante tutta la degenza

con ulteriori TAC encefalo e altre 2 RMN encefalo con progressiva dimostrazione della risoluzione del quadro neurologico

• La buona risposta clinica del paziente agli interventi terapeutici , sia chirurgici, che farmacologici, ha consentito la ripresa completa del quadro clinico con risoluzione senza sequele.

Pott’s Puffy Tumor (1,2)

• Pott’s Puffy Tumor è un raro quadro clinico, caratterizzato da : ascesso subperiosteo associato ad osteomielite.

• Si tratta di una rara complicanza della sinusite frontale o post traumatico negli adolescenti.

• Può essere associato a : trombosi delle vene cerebrali, ascesso epidurale, empiema subdurale , ascesso cerebrale

• La causa della trombosi venosa trova spiegazione dalle modifiche venose del seno frontale che, attraverso le vene diploiche, comunicano col plesso venoso durale

Edema Cerebrale e terapia: Soluzioni saline ipertoniche (3,4)

• La soluzione ipertonica salina è utilizzata da più di un decennio per trattare i pazienti adulti con edema cerebrale, in considerazione del suo effetto favorevole su:– Riduzione della pressione endocranica – Aumento della perfusione cerebrale

Focus on

Modalità di impiego– Esistono soluzioni a differente concentrazione,

comprese tra 3% e 23,4% , ma l’esperienza maggiore si ha con la concentrazione al 3%.

– Dosaggio Soluzione Ipertonica 3%: Infusione di 1-2 ml/kg/ora

– Titolare la dose ad ottenere e mantenere un target di sodiemia sodio tra 145 e 155 mEq/L

– Non è necessario il posizionamento di un catetere venoso centrale per l’infusione

– Boli Soluzione Ipertonica al 3% : 3 ml/kg in genere in 20 minuti

Indicazioni

• Gli studi attualmente disponibili sembrano indicare che: – La soluzione salina ipertonica è efficace solo nell’edema cerebrale

da trauma o da tumore ( non nell’emorragia cerebrale o negli eventi ischemici)

– E’ efficace solo per durate di terapia < 72 h– Effetti collaterali: eventi rari. L’iperosmolarità potrebbe indurre

insufficienza renale acuta . Inoltre il sovraccarico di elettroliti può indurre ipernatriemia >160 mEq/L, ipercloremia o ipopotassiemia. E’ noto un solo caso di mielinolisi pontina, in un paziente in cui era stato compiuto un errore nella velocità di infusione di una soluzione al 7,5%.

Soluzione Ipertonica vs Mannitolo (3,4)

Gli studi condotti in animali indicano una uguale efficacia tra i trattamenti

Questi risultati sono confermati da quelli nell’uomo, che dimostrano:• Maggiore efficacia delle soluzioni ipertoniche (in genere al

7,5%) rispetto al mannitolo 20% in caso di ipertensione endocranica secondaria a trauma, con una più lunga durata e più marcata riduzione della pressione intracranica

• Efficacia delle soluzioni ipertoniche in caso di fallimento della terapia con mannitolo (in soggetti adulti 250 ml di soluzione ipertonica 7,45% a concentrazioni 240-641 mOsm/dose)

• la massima efficacia si ha per pressioni endocraniche >30 mmHg e pressioni di perfusione cerebrale <70 mmHg

• L’ipertonica sembra più efficace nell’aumentare la perfusione cerebrale

Bibliografia

1. Karaman E et all . Pott’S puffy tumor. J Craniofac Surg, 2008 Nov; 19(6): 1694-7

2. Shemesh A et all. An Uncommon Complication of Sinusitis in a Young Adolescent. Pediatr Emerg Care 2015 Jul; 31 (7): 531-2

3. Kamat P et all. Invasive intracranial pressure monitoring is a useful adjunct in the management of severe hepatic encephalopathy associated with pediatric acute liver failure. Pediatr Crit Care Med. 2012 Jan;13(1):e33-8.

4. Torre-Healy A, et all. Hyperosmolar Therapy for Intracranial Hypertension. Neurocrit Care. 2011 Nov 17.