poster de paragangliomas 28 abril -...
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Isabel Pena, María Velasco, Eduardo Bárcena, Jesús Camacho, José Luis Caniego, Luis Fernández Fresno
PARAGANGLIOMAS DE CABEZA Y CUELLO:
Espectro de Manifestaciones Radiológicas
PARAGANGLIOMAS DE CABEZA Y CUELLO
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
CASOS EN LA PRINCESA
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
Paragangliomas= Quemodectomas= Glomus= T.Glómicos
INTRODUCCIÓN
Derivan de los cuerpos glómicos ( lat. bola)= Paraganglios
Formados por células quimiorreceptoras, provienen de la cresta neural
Sistema neuroendocrino difuso
Suelen ser únicos
En un 4 % son múltiples ( 10% de incidencia familiar / patrón AD-penetrancia incompleta)
Tumores benignos de lento crecimiento
Muy DESTRUCTIVOS
Muy VASCULARIZADOS
Existe TRATAMIENTO: Cirugía , RT, Embolización
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
CASOS EN LA PRINCESA
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
INTRODUCCIÓN
INTRODUCCIÓN
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
CASOS EN LA PRINCESA
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
INTRODUCCIÓN Los cuerpos glómicos están formados por quimiorreceptores
La estimulación de estas células por situaciones de hipoxemia, hipercapnia, hipercalemia y acidosis estimula el plexo carotídeo y el n. glosofaríngeo y finalmente los centros respiratorios troncoencefálico.
FUENTE: Poul-Erik Paulev, M.D. Textbook in Medical Physiology And Pathophysiology Essentials and clinical problems. Textbook in Medical Physiology And Pathophysiology Essentials and clinical problems. Copenhagen Medical Publishers 1999 – 2000.
EPIDEMIOLOGÍA
0,6% de las neos de cabeza-cuello
Mediana edad (45-60 años)
Glomus vagal y yugulotimpánico más en mujeres.
Más frecuente en “Hombre de la altura” y EPOC → hipoxia crónica
Alrededor de 2-13% son malignos
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
CASOS EN LA PRINCESA
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
EPIDEMIOLOGÍA
AORTICO-PULMONAR
LARÍNGEO
CAROTÍDEO
VAGAL
YUGULOTIMPANICO
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
Cercano a vasos y nervios → Acción quimioreceptora
Cuatro localizaciones principales
Cuerpo carotídeo
Foramen yugular
Oído medio: yugulotimpánico
Nervio vago
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
CASOS EN LA PRINCESA
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Discreto pleomorfismo celular
Arquitectura lobular:
estroma fibrovascular
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
CASOS EN LA PRINCESA
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
FUENTE: Archana B. Rao, Kelly K. Koeler, Carol F. Adair. Paragangliomas of the Head and Neck: Radiopathologic Correlation. Radiographics 1999; 19:1605-1632. Copyright @ 1999 by RSNA.
DIAGNÓSTICO
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
CASOS EN LA PRINCESA
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
DIAGNÓSTICO IMÁGENES
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
LABORATORIO
TAC
RMN
ECO DOPPLER
ARTERIOGRAFÍA
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
IMÁGENES
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
LABORATORIO
TAC
RMN
ECO DOPPLER
ARTERIOGRAFÍA
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
GLOMUS CAROTIDEO Y VAGAL
GLOMUS YUGULAR-YUGULOTIMPÁNICO
Bulto cervical móvil, pulsátil
ESTADÍOS AVANZADOS
Tinnitus pulsátil
Parálisis de PC bajos
DIAGNÓSTICO LABORATORIO
Sólo un 1-3% funcionales→ clínica discreta
↑ Niveles de metanefrina y Ac.Vanilmandélico en orina de 24h
Niveles de glucosa y catecolaminas en suero
DIAGNÓSTICO LABORATORIO
IMÁGENES
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
LABORATORIO
TAC
RMN
ECO DOPPLER
ARTERIOGRAFÍA
DIAGNÓSTICO
LABORATORIO
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
LOCALIZACIÓN
DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
IMÁGENES
DIAGNÓSTICO
CLÍNICO
LABORATORIO
TAC
RMN
ECO DOPPLER
ARTERIOGRAFÍA
DIAGNÓSTICO
IMÁGENES
TAC
RMN
ECO DOPPLER
ARTERIOGRAFÍA
LESIÓN HIPERVASCULAR
TAC
DX POR IMAGEN : TAC
Primera exploración que se realiza (especialmente en el G. yugular-timpánico)
Buena valoración de cambios óseos en base del cráneo
Bolus rápido (flujo alto + lavado rápido)
DX POR IMAGEN : US DOPPLER
Especialmente útil en los glomus cervicales
Masa sólida, débilmente ecogénica
Relación anatómica con los vasos
Vasos intratumorales de baja resistencia
ECO DOPPLER
DX POR IMAGEN : RMN
Detección exacta de la extensión del tumor
Naturaleza vascular de la lesión : Imagen potenciadas en T1: “sal y pimienta”
Sal: zonas de altas señal, hemorragias subagudas
Pimienta: vacíos de flujo de arterias nutricias
Hipointensa en T1, en T2 señal alta inhomogénea
Realce intenso tras la administración de contraste iv
RMN
ARTERIOGRAFÍA
DX POR IMAGEN : ARTERIOGRAFIA
Detecta el aporte vascular de la lesión
Relación con las carótidas o yugulares
De cara a la embolización y cirugía
Screening tumores multicéntricos
TRATAMIENTO
La cirugía es el tratamiento de elección
Radioterapia
Gran tamaño
Recidivas o resecciones incompletas
Cx contraindicada
Glomus vagal bilateral
Embolización
Prequirúrgica ↓ sangrado
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
CASOS EN LA PRINCESA
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
TRATAMIENTO
CASOS EN LA PRINCESA
CASOS RECOGIDOS EN LA PRINCESAINTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
CASOS EN LA PRINCESA
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
CASOS EN LA PRINCESA
PARAGANGLIOMA BILATERAL FAMILIAR (VAGALES)
PARAGANGLIOMA CAROTÍDEO
PARAGANGLIOMA YUGULAR
PARAGANGLIOMA YUGULOTIMPÁNICOS
1
1
2
2
Ilustramos los hallazgos de imagen característicos con casos de paragangliomas recogidos en nuestro centro
Seno carotídeo: horquilla ACI y ACE
Masa pulsátil en ángulo mandibular
20% neuropatía vagal o hipoglosa
Mejor indicio: Separación de la ACE y ACI, no ↓ su calibre
ACI desplazada posterolateralmente
Vasos nutricios de A faríngea ascendente
GLOMUS CAROTIDEO
GENERALIDADES
ACI
ACE
ACC
GLOMUS CAROTIDEO
ECO DOPPLER
A B
DC
ECOGRAFÍA DE UN GLOMUS CAROTIDEO: En la Fig. A y B se muestra una masa hipoecogénica situada entre la ACE y la ACI (“c”) distal a la A. carótida común (“cc”). Las Figs. C y D reflejan la gran vascularización de la masa
GLOMUS CAROTIDEO
Imagen en sal y pimienta en las secuencias potenciadas en T1
En T1 hipointenso (Fig. A) con pequeños focos de ausencia de señal en su interior (vasos)
En T2 señal alta inhomogénea (Fig. B)
Realce intenso tras la administración de contraste iv. (Fig. C)
RMN
A B C
GLOMUS CAROTIDEO
RMN
ESTUDIO DINÁMICO TRAS CIV.: En la Fig. A, reconstrucción MIP, se muestra la relación de la tumoración (flechas) con las estructuras vasculares. En la Fig. B y C se pone de manifiesto que el tumor presenta un pico de captación similar al de las estructuras arteriales adyacentes.
A B C
GLOMUS CAROTIDEO
ARTERIOGRAFÍA
Imágenes obtenidas tras la inyección de contraste en la Arteria carótida común. En las Fig. A (fase precoz) y B (en fase más tardía) se visualiza una opacificación vascular que se acompaña de drenaje venoso precoz correspondiente a una masa hipervascular que se sitúa en la horquilla entre la ACI y la ACE, separándolas.
A B
YUGULAR: Foramen yugular (tumor más frecuente en esta localización)
YUGULOTIMPÁNICO: Foramen yugular con extensión al oído medio
Paraganglios del bulbo yugular, n. Jacobson o Arnold
Mejor indicio radiológico: patrón permeativo en las paredes del foramen y espina yugular en TC
Vasos nutricios de A faríngea ascendente
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
GENERALIDADES
G. YUGULOTIMPÁNICO. FUENTE: Macdonald, A. J. et al. Am. J. Roentgenol. 2004;182:373-377
Síntoma inicial: Acúfeno pulsátil objetivo
YUGULAR YUGULOTIMPÁNICO
Masa vascular retrotimpánica “Punta del iceberg”
Tímpano normal
En estadíos avanzados: Neuropatía de IX al XI y con menos frecuencia VII y VIII
A la exploración física…
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
GENERALIDADES
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
Información sobre destrucción ósea, posibles dehiscencias y referencias anatómicas.
Bordes erosivos y permeativos en el foramen yugular +/- erosión de la espina yugular.
GLOMUS YUGULAR: La figura A, TC de peñasco en plano axial con filtro óseo y partes blandas, muestra unos bordes óseos permeativos en el foramen yugular.
GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO: La Figura B, TC de peñasco en plano coronal, muestra la erosión ósea del suelo del oido medio que ha ocasionado el tumor y la ocupación de la cavidad timpánica por el mismo.
TAC: Referencias óseas fundamentales
B
A
La RMN revela la extensión exacta del tumor
En el foramen yugular se identifica una masa hipointensa en las secuencias T1 (Fig. A) con pequeños focos de ausencia de señal en su interior (“pimienta”: vasos), levemente hiperintensa en las secuencias FLAIR Fig. C y con marcado realce tras la administración de contraste iv (Fig. B axial y D coronal). Observese en la Fig. D cómo la masa no se extiende al oido medio
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
A B C
D
RMN GLOMUS YUGULAR: Extensión
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
RMN: GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO
En el en el oído medio se identifica una masa (flechas azules) de señal intermedia en las secuencias T1 (Fig. A) y T2 (Fig. C) y con marcado realce tras la administración de contraste iv (Fig. B axial y D coronal). Observese en la Fig. D cómo la masa se extiende al oido medio y ocupa la caja timpánica. También se identifica ocupación de las celdillas mastoideas por secreciones (hiper en T1 y T2 pero sin realce, flechas blancas)
A B C
D
Se muestra el estudio dinámico, observándose intensa captación de contraste (flechas azules) en fase arterial con posterior lavado
YUGULAR y YUGULOTIMPÁNICO
RMN: GLOMUS YUGULOTIMPÁNICO
GLOMUS VAGAL
Ganglios inferiores: Masa en el espacio carotídeo nasofaríngeo. La ACI es desplazada anterior o medialmente. Mínima afectación ósea.
Masa retrofaríngea pulsátil, parálisis de CV (50%)
Ganglios superiores: extensión a FCP y al espacio infratemporal
Vasos nutricios de la arteria faríngea ascendente
GENERALIDADES
GLOMUS VAGAL
RM
Tumoración situada en el espacio carotídeo izq, posterior a las arterias carótidas, desplazándolas anteriormente, moderadamente hipointensa en las secuencias T1 (Fig.A) e hiperintensa en la secuencia T2 (Fig. C). En las secuencias postcontraste (Fig. B axial y D coronal se evidencia un marcado realce homogéneo de la lesión.
A B C
D
GLOMUS VAGAL
En el lado izquierdo se identifica un glomus de aproximadamente 35-40 mm en su diámetro máximo craneocaudal, que se vasculariza fundamentalmente por ramas procedentes de la arteria faríngea ascendente. Anatomicamente se localiza por detrás de la arteria carótida interna a unos 2 cm de su origen. Estos hallazgos corresponden a un glomus vagal.
ARTERIOGRAFÍA
BIBLIOGRAFIA
INTRODUCCIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
LOCALIZACIÓN ANATÓMICA
ANATOMÍA PATOLÓGICA
DIAGNÓSTICO
CASOS EN LA PRINCESA
TRATAMIENTO
BIBLIOGRAFÍA
Archana B. Rao, Kelly K. Koeller, and Carol F. Adair. From the Archives of the AFIP: Paragangliomas of the Head and Neck: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics November 1999 19:1605-1632
Select this articleA P van Gils, T H Falke, A R van Erkel, J W Arndt, M P Sandler, A G van der Mey, and R P Hoogma. MR imaging and MIBG scintigraphy of pheochromocytomas and extraadrenal functioning paragangliomas. Radiographics January 1991 11:37-57.
Fabrice Bonneville, Jean-Luc Sarrazin, Kathlyn Marsot-Dupuch, Clément Iffenecker, Yves-Sébastien Cordoliani, Dominique Doyon, and Jean-François Bonneville. Unusual Lesions of the Cerebellopontine Angle: A Segmental Approach. Radiographics March 2001 21:419-438.
K S Caldemeyer, V P Mathews, B Azzarelli, and R R Smith. The jugular foramen: a review of anatomy, masses, and imaging characteristics. Radiographics September 1997 17:1123-1139.
Ki Yeol Lee, Yu-Whan Oh, Hyung Jun Noh, Yu Jin Lee, Hwan-Seok Yong, Eun-Young Kang, Kyeong Ah Kim, and Nam Joon Lee. Extraadrenal Paragangliomas of the Body: Imaging Features. Am. J. Roentgenol., Aug 2006; 187: 492 – 504.
Jonathan Balcombe, Drew A. Torigian, Woojin Kim, and Wallace T. Miller, Jr. Cross-Sectional Imaging of Paragangliomas of the Aortic Body and Other Thoracic Branchiomeric Paraganglia. Am. J. Roentgenol., Apr 2007; 188: 1054 - 1058.
WL Olsen, WP Dillon, WM Kelly, D Norman, M Brant-Zawadzki, and TH Newton. MR imaging of paragangliomas. Am. J. Roentgenol., Jan 1987; 148: 201 - 204.
R van den Berg, AP van Gils, and MN Wasser. Imaging of head and neck paragangliomas with three-dimensional time-of- flight MR angiography. Am. J. Roentgenol., Jun 1999; 172: 1667 - 1673
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