poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · pacient h. m. (scoville&milner,...
TRANSCRIPT
![Page 1: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/1.jpg)
Doc. MUDr. Jakub Hort, PhD.Neurologická klinika UK, 2.LF a FN Motol
Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze,
klinické obrazy,diagnostika a léčba
![Page 2: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/2.jpg)
Paměť, řeč, poznávání, apraxie, vizuokonstruktivní funkce, exekutivní funkce, emoce
Kognitivní funkce
![Page 3: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/3.jpg)
Schopnost:
Ukládat
Uchovávat informace v mozku
Vybavovat
Paměť = plasticita
Paměť
![Page 4: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/4.jpg)
Poškození nervové tkáně
Zapomínání• paměťové stopy, které nejsou používány jsou
pravděpodobně překryty jinými
Vyhasínání• které probíhá, když se u některého podnětu ukáže že to,
co signalizoval již není pravdou
Zánik paměťové stopy
![Page 5: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/5.jpg)
Paměť deklarativní a nedeklarativní
Dělení paměti z časového hlediska
Paměť asociační a neasociační
Různé druhy paměti mohou být různě poškozeny
![Page 6: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/6.jpg)
Pacient H. M.(Scoville&Milner, 1957)• v 9-ti letech sražen cyklistou• v 27 letech operován pro 10 let
neléčitelnou T epilepsii (přední temporální resekce bilaterálně)
• záchvaty zlepšeny• devastace paměti (nepřepisuje
informace z krátkodobé do dlouhodobé paměti)
pacient D.R.B. - oba hipokampy zničeny encephalitidou
pacient N. A. - úraz fleretem skrz nosní dírku – poškoz. DM thalamu
pacient R.B. - embolie během kardiologické operace, zničena CA1, (Zola-Morgan et al., 1986)
Paměť deklarativní a nedeklarativní
![Page 7: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/7.jpg)
mají starší vzpomínky normálně zachovány
přesvědčeni, že si nepamatují nic z toho, co se událo po poškození hipokampu mohou sledovat film, je-li však přerušen reklamou, předchozí děj
zapomenou H.M. nepoznával Dr. Milnerovou
přesto je možno objektivně prokázat velkou schopnost učit se novým dovednostem
Všichni tito pacienti:
![Page 8: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/8.jpg)
Pan H.M. je schopen učit se novýmnedeklarativním dovednostem.
Vlevo: schéma vyšetření, kde pan H.M. obkresluje hvězdici, kterou vidí jen nepřímo v zrcadle.
Vpravo nahoře: detail zadání - obkreslování hvězdice.Vpravo dole: statisticky vyjádřeno zlepšení (osa x – počet pokusů, osa y –
počet chyb při obtahování).
![Page 9: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/9.jpg)
Pan H.M. čte zrcadlové písmo stále rychleji
Učí se číst obrácené (zrcadlové) písmo tak, že po každém sezení je možno naměřit kratší čas, za který daný text přečetl. Za několik dní čte text dokonale, přitom si však
ale vůbec nepamatuje co se učil ani žádné slovo z textu, natož pak jeho obsah (porucha deklarativní paměti ).
![Page 10: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/10.jpg)
DEKLARATIVNÍ NEDEKLARATIVNÍexplicitní implicitní (procedurální)
Kdo? Kde? Místnost (semantická) Jak?
Co? Přednáška (episodická)
Pohybové stereotypy, percepční schémata
Hipokampus Na hipokampu nezávislá
NMDA receptory, LTP
Alzheimerova nemoc Jiná onemocnění
Paměť
![Page 11: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/11.jpg)
Priming
• Vliv dříve prezentovaného stimulu na pozdější chování/výkon v testech.
![Page 12: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/12.jpg)
Dělení paměti z časového hlediska
![Page 13: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/13.jpg)
Dlouhodobá paměť
(syntéza bílkovin, změna tvaru
dendritů)
Dlouhodobá paměť
(-ukládání –HIP-kde uložena? -Vybavení – F )
Krátkodobá paměť
(dočasné synaptické spoje)
Recentní paměť
(hipokampus)
Okamžitá(krátkodobá)
paměť
(léze F laloku)
Ikonická paměť LTP
Klinické dělení (struktura)(Bradley, 2000 , Adams, 1993, Squire a Zola-Morgan, 1996)
Klasické dělení (mechanismus)
![Page 14: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/14.jpg)
Hipokampus
Zapůjčeno Hořínek, Brabec
![Page 15: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/15.jpg)
Zesilovací okruhy
Neokortikální neurony tvoří v HIP dočasné zpětněvazebné kličky
Při vybavování je hipokampální část sítě rekonstruovaná z částečné stopy a to vede obratem k rekonstrukci sítě neokortikální obsahující úplnou paměťovou stopu.
HIP tedy rekonstruuje úplné záznamy z částečných stop (CA3)
HIPOKAMPUS
![Page 16: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/16.jpg)
• NEASOCIAČNÍ- jednoduchá forma přizpůsobení prostředí
• HABITUACE- naučená schopnost ignorovat
podněty, které nemají signální význam.- chrání organismus před vyčerpáním ( hodiny)
• SENZITIZACE - zesílení obranných reflexů (například po bolestivé stimulaci)
• ASOCIAČNÍdo mozku se zapisuje určitá souvislost dvou a více podnětů
- podmíněné reflexy- neurosy
Paměť asociační a neasociační
![Page 17: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/17.jpg)
Synaptické a celulární mechanismy tvorby paměťové stopy
![Page 18: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/18.jpg)
Paměť a neuromediátory
ACh, Glu, NA, 5HT
Glutamátové receptory
• non-NMDA (AMPA, kainátové)• NMDA receptory
![Page 19: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/19.jpg)
ENTORHINÁLNÍ KURA
28
CA3
FASCIA DENTATA
SUBICULUM
TEMPORÁLNÍ NEOKORTEX
CA1
SCHAFFEROVY KOLATERÁLY
PERFORUJÍCÍ DRÁHA
FORNIX
CA2
ACh
GLU
(CORPORA MAMILARIA)
NUCLEI ANTERIORES
THALAMIGYRUS
CINGULI
Symptomatická léčba Alzhemimerovy choroby
a ostatních demencí
PAPEŽUV OKRUH
![Page 20: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/20.jpg)
Krátkodobá paměť
(dočasné synaptické spoje)
Dlouhodobá paměť
(syntéza bílkovin,změna tvaru dendritů)
Vyžaduje silnou aktivaci NMDA receptorů glutamátem
Paměťová stopastrukturální změna dendritů
LTP
Druh synaptického zesílení
LTP (dlouhodobá potenciace)
![Page 21: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/21.jpg)
konvergence
divergence
Filtr nebo zesílení v hipokampu
![Page 22: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/22.jpg)
• nevíme, kolik synapsí zapojeno, ani kde je proces přesně lokalizován.• objasněna není ani role pomocných mechanismů - pozornost nebo motivace.• Pribram, 1967 - paměť není lokalizovaná, uložena v celém mozku, hologram
Deklarativní mediální temporální lalok
(visuální, sluch, chuť, senzit. kortex)
Nedeklarativníprocedurální učení bazální ganglia,klasické podmiňování frontální lalok
Priming neokortex
Kde je paměť uložena?
![Page 23: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/23.jpg)
Ukládání x vybaveníUržení + zápis informace x úsek před noxou, časový
gradient – nejstarší nejstabilnější
Anterográdní (Korsakov sy., bilat limbický systém, TGA)
Retrográdní amnézie (komoce,Alzheimer, bilat T lalok, Korsakov)
Amnézie
![Page 24: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/24.jpg)
Náhlá přechodná amnézieTrvá do několika hodinNásleduje retrográdní amnézie na dané obdobíBez následků, neopakuje se (?!)Vaskulární původ? PET a fMRI tranzitorní porucha průtoku thalamu,
amygdaly a hipokampu
Když se nic nenajde tak je idiopatická Cévní, Epi
Tranzitorní globální amnézie
![Page 25: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/25.jpg)
Korsakovův syndrom: těžká chronická anterográdní amnézie, euforie, anosognozie, iritabilita, agresivita
- leze DM jader thalamu a corpora mamilaria- porucha učení , částečně i výbavnosti- konfabulace!
Wernickeova encephalopathie: akutní zmatenost, ataxie, nystagmus a oftalmoplegie
- Nedostatek thiaminu u ethylismu, tu, karence, - Thiamin lepší většinou pouze encephalopathii
Wernickeův-Korsakovův syndrom
![Page 26: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/26.jpg)
Septum, ncl. accumbens, substantia innominata, orbitofrontální kůraAmnestický syndromKonfabulace, poruchy osobnosti, exekutivních funkcí
Léze bazálních částí F laloku
![Page 27: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/27.jpg)
Alzheimerova chorobaIschemieÚrazyHerpes simplexEpileptochirurgie
Limbická encephalitida
Léze mediálního T laloku
![Page 28: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/28.jpg)
Diagnostika limbické encephalitidy
![Page 29: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/29.jpg)
Anti-HU, mb Ca plic, bez meta, soběstačná, po Th amnézie, bez záchvatů
![Page 30: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/30.jpg)
Poškození paměti + další složka kognice
Porucha řeči, poznávání, apraxie, exekutivní funkce
Narušení aktivit denního života
Poruchy chování
ABC
Syndrom demence
![Page 31: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/31.jpg)
Nejčastější příčinou je Alzheimerova choroba
Jiné přičiny demence
Patologické stavy demenci napodobující
Vyloučit poruchu vědomí a delirium!
Syndrom demence
![Page 32: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/32.jpg)
D - "drugs", depreseE - endokrinní poruchyM - metabolické poruchyE - expanzivní procesyN - normotenzní hydrocefalusT - traumaI - infekceA - alkohol
Sekundární kognitivní deficit
![Page 33: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/33.jpg)
příznaky Delirium Demence
Stav vědomí zmatený neporušené
Orientace Těžce dezorientován dezorientován
Řeč Plynulá ale inkoherentní Těžce nachází slova
Halucinace Časté zřídka
bludy ano zřídka
Psychomotorické tempo Pathologické, Hyper / Hypo-aktivní
normální
Tělesné příznaky Časté (pocení, tachykardie, autonomní NS)
Většinou bez obtíží
Počátek náhlý Pomalý, pozvolný
Kolísání během dne Časté fluktuace Bez fluktuací
Delirium
![Page 34: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/34.jpg)
Zpočátku může být kognitivní porucha mírná,
teprve později dojde k obrazu demence
![Page 35: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/35.jpg)
Normální stárnutí(benigní zapomětlivost)
MCI
Demence
Petersen 1999
Mírná kognitivní porucha (MCI)
![Page 36: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/36.jpg)
Petersen, Mild cognitive impairment as a diagnostic entity. J Intern Med 256: 183-94, 2004.
Subjektivní obtíže s pamětí
MCI
Amnestické MCI Neamnestické MCI
Amnestické MCIProdromy ACH
MCI více doménACH, VD, norm. stárnutí
Jedna doménaprodromy VD, FTD, LBD
Více doménprodromy VD, depr, LBD
Pokles oproti předchozím schopnostemNormální aktivity denního života
Žádná demence
Porucha paměti?ANO
Porucha paměti?NE
Pouze porucha paměti?ANO
Pouze porucha paměti?NE
Izolovaná porucha jedné složky,ne paměti?
ANO
Izolovaná porucha jedné složky,ne paměti?
NE
Diagnostický algoritmus MCI
![Page 37: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/37.jpg)
0
100
200
300
400
500
600
700
800
900
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
Num
ber o
f pub
licat
ions
on
MC
I
Year
![Page 38: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/38.jpg)
Typická je náhlá neschopnost vybavit osobní údaje
Recentní informace bývají relativně zachovány
Emoční trauma – kriminální, znásilnění, válka
Psychogenní amnézie
![Page 39: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/39.jpg)
Doc. MUDr. Jakub Hort, PhD.Neurologická klinika UK, 2.LF a FN Motol
Alzheimerova nemoc –etiopatogeneze, klinický obraz,
diagnostika, léčba
![Page 40: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/40.jpg)
• 35.6 milionů celosvětově 2010• 220.5 milionů, Diabetes 2004• 54 milionů, Angina pectoris 2004
• 33.3 milionů, AIDS/HIV 2009• 15.3 milionů, Cévní mozkové příhody 2002• 13.7 milionů, Tuberkulosa 2006• 5.2 milionů, Parkinsonova nemoc 2004
WHO reports 2002-2010
Alzheimerova choroba - srovnání
![Page 41: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/41.jpg)
A bude ještě častější!
• 35.6 milionů v roce 2010• 65.7 milionů v roce 2030• 115.4 milionů v roce 2050
ADI report 2010
0
5
10
15
20
25
30
35
60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85–89 > 90
Demence AN
![Page 42: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/42.jpg)
Prevalence demence v populaci
![Page 43: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/43.jpg)
Kdyby byla ACH zemí……
Alzheimerova choroba 600,000
ADI report 2010
![Page 44: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/44.jpg)
1 pacient x 12 pacientů
Alois Alzheimer (1864-1915) Oskar Fischer (1876 – 1942)
![Page 45: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/45.jpg)
![Page 46: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/46.jpg)
Michel Goedert. Oskar Fischer and the study of dementia. Brain 2008.
Fischer O.Miliare nekrosen mit drusigen Wucherungen der Neurofibrillen, eine regelmässige Veränderung der Hirnrinde
bei seniler Demenz.Monatssch Psychiat Neurol 1907;22:361‐372
Plaky u 12 z 16 případů senilní demence.Žádné plaky u 10 kontrol, 10 psychos
a 45 neurosyphilis
Alzheimer A. Über eine eigenartige Erkrankung der Hirnrinde.
Allg Z Psychiat 1907;64:146‐148
Plné znění této publikace na 37 sjezdu Jihoněmeckých psychiatrů v Tübingen,
3. listopadu,1906 1. pacientka
Maurer K, Maurer U. Alzheimer. Das Leben Eines Arztes. Piper Verlag, München,1998
![Page 47: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/47.jpg)
![Page 48: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/48.jpg)
PREVENCE
KAUZÁLNÍ LÉČBA
SYMPTOMATICKÁ LÉČBA
roky
GENYDEPOZICEAMYLOIDU POŠKOZENÍ
BUŇKY
KLINICKÁ DIAGNOSA
ZÁNĚTLIVÁODPOVĚĎ?
ROZVINUTÁ DEMENCEATROFIE
806040200
Patofyziologie Alzheimerovy choroby
DEFINITIVNÍ DG
RIZIKOVÉ FAKTORY:, věk,pohlaví,
genetické, ApoE4 neovlivníme
Cerebrovaskulární, úrazy hlavyOvlivnitelné?
![Page 49: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/49.jpg)
amyloidové plaky
![Page 50: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/50.jpg)
Normální tau
Stabilisace sítě cytoskeletu vazbou na
mikrotubuly -funkční transportní systém
axonu
NF tangles
Abnormální tau
Tau gen
Mutace (FTDP 17)
Fosforylace -DAT
tvrorba párových heliakálních filament, agregace,
Snížení vazby k mikrotubulům - porušení transportního systému
Tau protein
![Page 51: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/51.jpg)
PAMĚŤ OKAMŽITÁ
ORIENTACE
JAZYK
VISUO-SPACIÁLNÍ
POZORNOST
Mini
Mental
State
Examination
PAMĚŤ RECENTNÍ
Screening demence
![Page 52: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/52.jpg)
MoCA test - senzitivní
Senzitivita 90%, sepcificita 90%
Počínající ACH vs. MCI a konroly Nasreddine et al., 2005
![Page 53: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/53.jpg)
![Page 54: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/54.jpg)
čas
Postižení
Paměť +
PozornostFatické funkce
Vizuokonstruktivní
Pokročilá Alzheimerova choroba
![Page 55: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/55.jpg)
čas
Postižení
Paměť +
Pozornost
Střední Alzheimerova choroba
![Page 56: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/56.jpg)
čas
Postižení
Pouze paměť
Časná Alzheimerova choroba
![Page 57: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/57.jpg)
• Grober – Buschke test
• Kategorická nápověda již při ukládání• Kategorická nápověda i při vybavování
• Specifický, méně senzitivní
Paměťová nápověda
![Page 58: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/58.jpg)
• Ukládání (hipokampální)
• Nízké skore při vybavování spontánním
• Nápověda nezlepší výkon
• Vybavování (frontální)
• Nízké skore při vybavování spontánním
• Nápověda zlepší výkon
Konfabulace
Porucha paměti
![Page 59: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/59.jpg)
Preklinická ACH• Syndrom demence u pacientů s ACH předchází depozice
amyloidu v mozku (o dekádu dříve)
• 20%-30% kognitivně normálních seniorů má ACH patologické změny v mozku
Prodromální ACH• 50%-70% pacientů s MCI má ACH patologii v mozku
(konverze 15% za rok)
Hansson O, et al. Lancet Neurol. 2006;5:228-234; Okello A, et al. Neurology. 2009;73:754-760 ; Jack CR Jr, et al. Lancet Neurol. 2010;9:119-128
ACH postupuje velmi pozvolně
![Page 60: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/60.jpg)
Stadium dle Braakových Lokalizace
I transentorhinální kůraII entorhinální kůraIII gyrus temporooccipitalisIV temporální kůraV sekundární zraková kůraVI primární zraková kůra
Braakova stadia vývoje ACH
![Page 61: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/61.jpg)
Meziotemporální struktury
1 – gyrus temporalis superior, 2 – medius, 3- inferior, 4 – fusiformis (occipitotemporalis lateralis), 5 – parahipokampalis (occipitotemporalis medialis), 6 – hipokampus, 7 - fisura Sylvii (cerebri
lateralis), 8 – temporální roh postranní komory, 9 – sulcus temporalis superior, 10 – inferior, 11 –sulcus occipitotemporalis lateralis, 12 – sulcus collateralis, 13 – transentorhinální kortex
1
2
35 4
6
7
9
13
10 1112
8
![Page 62: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/62.jpg)
![Page 63: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/63.jpg)
porucha paměti +
- typický nález v mozkomíšním moku
- MRI volumometrie
- perfúze na SPECT nebo metabolismus na PET.
Nová diagnostická kritéria - přesnější ale nepraktická
Dubois et al, 2007DSM V - 2011
![Page 64: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/64.jpg)
Dubois et al, 2007
![Page 65: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/65.jpg)
I. Rozpoznání kognitivní poruchyII. Určení (pravděpodobné) etiologie
Pozor! Potenciálně reverzibilní stavy!
Diagnostické kroky
![Page 66: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/66.jpg)
• Anamnéza (objektivní: ABC)• Klinické vyšetření psychického stavu, kognitivní testy• Vyšetření celkového tělesného stavu (I,N)• RTG plic, EKG, laboratoř (biochemie, KO, TSH..),
CT/MRI mozku• Speciální vyšetření (neuropsychologické, SPECT, EEG,
likvor, genetika..)
Základní diagnostický proces
![Page 67: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/67.jpg)
Likvor – praktické problémy!
Hort et al., 2007, Hort et al., 2010
Deviations in cut-off values for beta-amyloid, total tau and phospho tau inCSF among European countries
Median 25%-75% Outliers
beta-amyloid total tau phospho tau0
100
200
300
400
500
600
700
CSF
con
cent
ratio
n cu
t-of
f (pg
/ml)
H l a d i na b e t a am y l o i du
(pg/ml)
458
0
500
1000
1500
Kontroly ACH FTD
H l a d i n a c e l k o v é h o t a u p r o t e i n u
(pg/ml)
3550
500
1000
1500
2000
Kontroly ACH FTD
H l a d i n a fo s fo r y lo v a n é h o t a u p r o t e i n u
(pg/ml)
550
100
200
300
Kontroly ACH FTD
![Page 68: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/68.jpg)
• Celková atrofie – VaD, normální stárnutí• Atrofie mediotemporálně – ACH, FTLD (asymetricky)• Frontální atrofie – FTLD• Změny bílé hmoty – VaD, normální stárnutí• Strategicky uložené infarkty - VaD
MRI u demence
![Page 69: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/69.jpg)
• Hodnotí se na axiálních FLAIR snímcích
• průměrné skóre kortikální atrofie celého mozku:
• 0: žádná kortikální atrofie• 1: mírná atrofie – rozšíření sulků• 2: střední atrofie – zmenšení objemu gyrů• 3: těžká atrofie – 'knife blade'
Pasquier 1996
Škála globální kortikální atrofie
![Page 70: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/70.jpg)
GCA 0 GCA 1 GCA 2
Pasquier 1996
Škála globální kortikální atrofie
![Page 71: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/71.jpg)
![Page 72: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/72.jpg)
Scheltens 1992
• Hodnotí atrofii hipokampu pomocí šíře choroidální fisury, šíře temporálního rohu a výšky hipokampu
Škála meziotemporální atrofie
![Page 73: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/73.jpg)
Scheltens 1992
Hodnocení na koronálních T1W snímcích v úrovni předního pontu
0 1
2 3 4
Škála meziotemporální atrofie
![Page 74: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/74.jpg)
69 let
Škála meziotemporální atrofie
![Page 75: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/75.jpg)
Asymetrie - FTLD
![Page 76: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/76.jpg)
![Page 77: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/77.jpg)
• Hodnotí se:
• Zároveň ve 3 rovinách – koronálních a sagitálních T1W snímcích a axiálních FLAIR snímcích
• Rozšíření zadního cingulárního a parieto-okcipitálního sulku a zároveň parietální atrofie (včetně precuneu)
• Nejvyšší skóre
Koedam 2011
Koedamovo skore parietální atrofie
![Page 78: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/78.jpg)
• Stupeň 0:• Žádná atrofie• Úzké sulci parietálního laloku a cuneu
Koedam 2011
PCS – zadní cingulární sulkus, POS – parieto-okcipitální sulkus, PRE – precuneus, PAR – parietální lalok
Koedamovo skore parietální atrofie
![Page 79: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/79.jpg)
Stupeň 3: Velmi výrazná atrofie – 'knife blade'
Extrémně rozšířené sulci
Koedam 2011
PCS – zadní cingulární sulkus, POS – parieto-okcipitální sulkus, PRE – precuneus, PAR – parietální lalok
Koedamovo skore parietální atrofie
![Page 80: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/80.jpg)
![Page 81: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/81.jpg)
Preklinická fázeAβ42 a tau +
Klinická fáze Demence
Prodromální fázeMCI
Kog
nitiv
ní v
ýkon
![Page 82: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/82.jpg)
DSM V – Alzheimer už není demence
![Page 83: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/83.jpg)
EFNS guidelines 2010
![Page 84: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/84.jpg)
EFNS-ENS guidelines 2012
![Page 85: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/85.jpg)
Normální stárnutí?
Preklinická ACH?MCI
prodromální ACH
demence
Kdo?
Mírná kognitivní porucha (MCI)
![Page 86: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/86.jpg)
AAMI / ARCD
MCI
DAT
Věk
Zhor
šová
ní k
ogni
cePrůběh MCI
![Page 87: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/87.jpg)
• Nemohu si vybavit jméno toho herce
• Několikrát jsem zapomněl přijít na domluvenou schůzku
• Často hledám své brýle• Dvakrát jsem se ztratil.
• Když jdu na nákup, musím si vše napsat.
• Opakovaně zapomínám vypnout plyn.
Subjektivní obtíže
![Page 88: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/88.jpg)
• Nemohu si vybavit jméno toho herce
• Několikrát jsem zapomněl přijít na domluvenou schůzku
• Často hledám své brýle• Dvakrát jsem se ztratil.
• Když jdu na nákup, musím si vše napsat.
• Opakovaně zapomínám vypnout plyn.
Subjektivní obtíže
![Page 89: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/89.jpg)
• Normální stárnutí – (žádné příznaky) ACH patologie není • Ovlivnění rizikových faktorů
• Preklinická ACH – (žádné příznaky) primární prevence
• Prodromální ACH ( MCI syndrom)sekundární prevence ACH
patologie přítomna
Plně rozvinutá ACH (syndrom demence)léčba rozvinuté ACH (zatím jen symptomatická)
ACH - ovlivnění
![Page 90: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/90.jpg)
• Inhibitory gama sekretázy, beta sekretázy
• Vakcinace proti beta-amyloidu
Zkouší se anti-amyloidové postupy
![Page 91: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/91.jpg)
Léčba demencí
• Donepezil 5mg, 10 mg, (23 mg)
• Rivastigmin 2x1,5 – 2x6 mg, náplasti
• Memantine 3x10 mg, 1x 20 mg
• dávkování
![Page 92: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/92.jpg)
![Page 93: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/93.jpg)
Léčba neuropsychiatrických příznaků(BPSD)
• antidepresiva – sertralin, escitalopram• sedativní antidepresivum – mirtazapin 15 mg na noc
• melperon, thiaprid, risperidon, • olanzapin, quetiapin u LBD, PDD
![Page 94: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/94.jpg)
- osvětlení x halucinace- spánková inverze- přístup či změna pečovatele- změna stravy - změna ubytování, oblékání, nároky na aktivity pacienta,
- komorbidita (bolest, metabolické, záněty)
- polypragmazie
Nefarmakologické postupy
![Page 95: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/95.jpg)
• ACH pozvolně progredující onemocnění – paměť
• Moderní diagnostické metody x minimální požadavky - CT
• Non-evidence based
• Evidence based – prevence, prodromální, rozvinutá ACH
• Současná léčba – nutno využít maximální dávky
• Léčba BPSD
• Nefarmakologické přístupy, poradenství
závěr
![Page 96: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/96.jpg)
Doc. MUDr. Jakub Hort, PhD.Neurologická klinika UK, 2.LF a FN Motol
Další neurodegenerativnía vaskulární demence
![Page 97: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/97.jpg)
PDPDD
DLBD
ADLBxAD
Subkortikální Lewy Body
Kortikální Lewy Body
Alzheimerovská patologie –
plaky+ tangels
VD
![Page 98: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/98.jpg)
TAU PROTEIN
Frontotemporální demence
5-10%
Vzácné příčiny:Vit. B12, TSH,
ALFA SYNUKLEIN(Lewy body)
Parkinsonova nemoc s demencíLewy body10-20%
Normotensní hydrocefalus, nádory, subdurální hematom
BETA AMYLOID
Alzheimerova choroba
50-70%
Úrazy mozku
Vaskulární demence5-10%
Záněty mozku
Příčiny demence
![Page 99: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/99.jpg)
Tremor, rigidita, hypokineza, posturální instabilita
Demence je otázkou času, ale ne od počátku.
Halucinace ne od počátku.
1 year rule
Parkinosonova nemoc, klinika
![Page 100: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/100.jpg)
• Hlavní příznaky:
halucinace, kolísání stavu, parkinsonismus
• Podpůrné příznaky:DaT SCAN, přecitlivělost na neuroleptika, poruchy REM
• Oproti ACH:horší vizuokonstruktivní f., lepší paměť + efekt nápovědydobrá reakce na inhibitory AChE
Lewy body demence
![Page 101: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/101.jpg)
![Page 102: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/102.jpg)
• PSP
Parkinson +
![Page 103: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/103.jpg)
![Page 104: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/104.jpg)
• CBD
Parkinson +
![Page 105: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/105.jpg)
![Page 106: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/106.jpg)
Vaskulární demence
![Page 107: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/107.jpg)
čas
Post
ižen
í
norma
ACH
VaD
Degenerativní x vaskulární etiologie
![Page 108: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/108.jpg)
• Vaskulární demence (náhlý počátek, ložiskový nález, dysexekutivní syndrom)
Vaskulární demence
Multiinfarktová demence: kolísavý průběh, kognitivní postižení závisí na velikosti, počtu a distribuci lézí,
subkortikální profil, ložiskové projevy, porucha chůze, extrapyramidový syndrom, inkontinence
Strategický infarkt: povodí a. cerebri anterior: apatie, poruchy chování, afázie, apraxie oboustranné
talamické postižení dysexekutivní syndrom s osobnostními změnami při přerušení subkortikálních drah, temporální hematom afázie, poruchy paměti
Subkortikální encefalopatie:rozsáhlé splývající subkortikální zóny
dysexekutivní postižení, zapomnětlivost, porucha pozornosti a pracovní paměti, relativně zachovaná epizodické paměť, poruchy nálady, dysartrie, poruchy chůze„Binswangerova nemoc“
![Page 109: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/109.jpg)
Schodovitý průběhFluktuace ++++++
Doprovodné příznaky somatické – poruchy chůze, inkontinence
Vaskulární demence
![Page 110: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/110.jpg)
• Neuropsychologicky– dysexekutivní syndrom
– zpomalení++++– Porucha paměti
frontálního typu– Vizukokonstruktivní
dysfunkce• Emoční labilita, spastický
pláč
Vaskulární demence
![Page 111: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/111.jpg)
Hachinského skóre
![Page 112: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/112.jpg)
Fazekas 3
Fazekasova vaskulární škála
![Page 113: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/113.jpg)
![Page 114: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/114.jpg)
Frontotemporální lobární degenerace
![Page 115: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/115.jpg)
![Page 116: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/116.jpg)
Arnold Pick1851 - 1924
•1851 Velké Meziříčí, rekouská židovská rodina•1875 s Theodorem Maynertem ve Vídni
Theodor Maynert, 1833‐1898
•Krátce v Berlíně s Westphalem
• 1878 již v Praze, habilitace
![Page 117: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/117.jpg)
Pickova tělíska v cytoplasmě neuronů fascia dentata ( dr. Matěj)
Pickova choroba – pouze 5%, často mutace genu MAPT
![Page 118: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/118.jpg)
Sémantická demence
Frontotemporální demence, Pickova
Progresivní nonfluentní afázie
Kertesz 2000, Lovestone 2001
Klinický syndrom
Levé fronto-temporální pomezí
Frontální a temporální lalok bilat.
Levý temporální lalok
![Page 119: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/119.jpg)
• Frontotemporální demence - mladší věk, časná inkontinence, porucha řeči, dysexekutivní sy,
• další poruchy F laloku: apatie, deliberace, ztráta empatie, aberantní motorika!, utilizační chování, perseverace, sy, zde poruchy jídelních návyků)
• 5-10% všech demencí, 3. nejčastější
• 2. nejčastější do 65 let
• 5% MND, x 50%MND má slespoň dysexekut sy
Frontotemporální demence – behaviorální varianta
![Page 120: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/120.jpg)
Cílená léčba?- 8 skupin ND onemocnění
![Page 121: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/121.jpg)
Klasifikace FTLD
TDP-43
(upraveno dle Mackenzieho)
![Page 122: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/122.jpg)
Normotenzní hydrocephalus
![Page 123: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/123.jpg)
• Anamnesa: Pozvolný začátek, po 40 roce věku, trvání minimálně 3-6 měsíců, ne trauma, krvácení, zánět jako příčina sekundárního hydrocefalu, progrese v čase, vyloučit jiné neurologické nebo psychiatrické onemocnění
• CT nebo MRI – rozšíření komor, ale ne v důsledku atrofie nebo kongenitální, není obstrukce, rozšíření T rohů postranních komor bez známek hipokampální atrofie, periventrikulární signálové změny, ale ne cévní nebo demyelinizace
• Klinické : porucha chůze + porucha kognice nebo inkontinence nebo obojí
• Chůze: snížení výšky kroku, délky kroku, nejistota trupu, zevní rotace, retropulse, otáčky
• Kognice: zpomalení, pozornost, vybavení, exekutivní, behaviorální změny
• (Relkin et al., 2005, Ishikawa et al., 2008)
NPH - probable
![Page 124: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/124.jpg)
• Norská studie s nejlepší metodikou 0.12% u lidí nad 65 let. (Brean et al., AN SCAND, 2008) – Jiné studie až 2.9 %
• Hlavní příznaky jsou časté v této populaci:
• 20% lidí nad 75 let má poruchy chůze (Verghese et al., NEJM, 2002)
• 2-5% lidí nad 65 let má ACH (Hebert et al., ARCH NEUROL, 2003)
• Ženy nad 60 let mají inkontinenci v 38% (Anger et al., 2006), a muži v 17% (Stothers et al., 2005)
• Komory se rozšiřují s věkem, (Barron et al., NEUROLOGY, 1976) zejména u ACH (Jack et al., NEUROLOGY, 2004),
• Jak dlouho? Demence déle než 2 roky bez odpovědi na NCH,
• Co bylo první? Začalo to demencí šance malá
• Alkohol ? Prognosa špatná
• SAK, Meningitis, úraz ? – šance malá
• Potřebuje velký klobouk nebo čepici? Obvod hlavy větší než 59 cm (57,5 ženy) 20% osob s dg. NPH mělo velké hlavy (kongenitální hydrocephalus) symptomatický později (Krefft et al., 2004)
NPH – otázky a pochyby
![Page 125: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/125.jpg)
![Page 126: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/126.jpg)
![Page 127: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/127.jpg)
Ja
![Page 128: Poruchy paměti a demence, nosologie, etiopatogeneze ... · Pacient H. M. (Scoville&Milner, 1957) • v 9-ti letech sražen cyklistou • v 27 letech operován pro 10 let neléčitelnou](https://reader034.vdocuments.site/reader034/viewer/2022050200/5f541827b892622c6f450ec6/html5/thumbnails/128.jpg)
Léčba nealzheimerovských demencí
• Inhbitory acetylcholinesterázy ( kromě FTLD)• Memantine? • Vyvarovat se neuroleptik u LBD• Levodopa u LBD?• Léčba porucha chování – neuroleptika • Léčba deprese SSRI• Trazadon u FTLD• Cévní – prevence, ASA? • Chirurgická NPH, tu
• Kauzální?