1

Le rôle infirmier dans

l’accompagnement de

l’enfant

polyhandicapé en

institut spécialisé.

(IME EMI EEAP)

DU POLYHANDICAP DE L’ENFANT

Dirigé par le Pf Brigitte Chabrol de l’Hôpital de la Timone

Formation 2013-2014

Chantal Germain

Infirmière EEAP l’ENVOL APEAHM

2

SOMMAIRE

Préambule ………………………………………….………………………………………………………………....…… 3 Définitions .......................................................................................................................................................……….…… 4

Historique de la prise en charge institutionnelle

Du haut Moyen Age au XXème Siècle………………………………………………………..……..….…..5 Depuis les années 2000 La loi N°2002-2 du 2 janvier 2002 ……………………………………………………………..…. 8 La refondation de la politique du handicap…………………………………………….……. 9 Le milieu familial et Institutionnel...................................................................................................11 Les établissements spécialisés ……………………………………………………………...………. 12 La scolarisation des enfants handicapés…………………………………………………...…. 13 Le rôle des associations…………………………………………………………………….…………… 14 Le rôle des professionnels………………………………………………………………….………….. 15 Du côté de la Santé………………………………………………………………….…………..…………. 16 Les besoins de l’enfant polyhandicapé Les besoins de l’enfant polyhandicapé…………………………………………..……………. 18 Les principales déficiences et incapacités Les troubles moteurs Les troubles fonctionnels Les troubles somatiques Les soins infirmiers Le cadre législatif…………………………………………………………………………..…………….. 20 Les diagnostics infirmiers…………………………………………………………………………… 22 Les soins infirmiers auprès des enfants polyhandicapés La spasticité…………………………………………………………………………………….……………. 23 Le risque orthopédique……………………………………………………………………………….. 24 Les troubles alimentaires……………………………………………………………………………. 25 Le bavage…………………………………………………………………………………………..………….. 27 La douleur……………………………………………………………………………………….……………. 28 Les troubles du comportement……………………………………………………...……………. 31 Les troubles du sommeil……………………………………………………………………………… 32 Les troubles ventilatoires……………………………………………………………….……………. 33 L’épilepsie…………………………………………………………………………………………………….. 35 La qualité de vie…………………………………………………………………………………………… 36 L’adolescent polyhandicapé La fin de vie L’éducation thérapeutique……………………………………………………………………….…. 38 Conclusion……………………………………………………………………………………………………..…….……. 39 Bibliographie…………………………………………………………………………………………………….….…… 40 ANNEXES

3

Préambule

Je suis arrivée par hasard en 1993 dans un établissement accueillant des personnes

polyhandicapées APEAHM (association des parents d’enfant et d’adulte handicapé de

Marignane) sans connaitre ce secteur de soin, n’ayant aucune notion sur ces

particularités de prise en charge. Mes études d’infirmières n’ont pas abordé ce sujet.

J’ai pu constater un isolement des établissements qui, le plus souvent associatifs,

travaillaient en vase clos, les personnels ayant peu d’accès aux autres structures, ainsi

que la particularité de travailler avec une équipe éducative, les difficultés rencontrées

lors des soins à l’extérieur (consultations spécialisées, dentistes, examens médicaux).

Les outils de soins étaient à créer, en effet le dossier de soins infirmiers était très

sommaire, les fiches d’observations et d’évaluations quasi inexistantes, les pratiques de

soins spécialisés non connues.

Les médecins de cet établissement m’ont permis d’améliorer cet état en m’apportant

des connaissances, une expertise et un soutien dans ces démarches.

Les infirmières de l’établissement ont participé à améliorer nos pratiques.

J’ai rapidement rejoint un groupe d’infirmières d’institutions qui souhaitait partager

les pratiques de soins et se former. L’association d’Infirmières d’Institutions (AII) a été

créée pour mener ces actions.

Le DU Polyhandicap de l’Enfant de l’hôpital de la Timone m’a permis de me

perfectionner dans la connaissance que j’avais de ces enfants différents .Je rédige ce

mémoire dans l’idée de faire reconnaitre le travail de l’infirmière qui accompagne les

enfants polyhandicapés.

Remerciements

Je tiens à remercier dans ce domaine les professionnels qui ont permis de me

perfectionner.

Le Dr Catherine Gire neuropédiatre de l’hôpital Nord de Marseille

Le Dr Cécile Fouilloux médecin au centre l’Envol à Marignane

Le Dr Michel Roussel neuropédiatre de l’hôpital Nord de Marseille

Le Dr Christophe Boulay médecine physique et réadaptation de l’hôpital de la Timone

Enfant à Marseille.

Le PF Elke Viehweger chirurgien orthopédique de l’hôpital de Timone Enfant

Les équipes de pédiatrie de l’hôpital San Salvadour à Hyères dirigées par le Dr

Elisabeth Grimont

Le PF Brigitte Chabrol pédiatre spécialisé, chef de service de l’hôpital de la Timone

4

Définition du statut de l’enfant atteint de polyhandicap et des soins

infirmiers

Définition : Selon l’annexe 24 ter du décret du 29 octobre 1989 La personne polyhandicapée présente un handicap grave à expression multiple associant déficiences motrices et mentales, sévères à profondes, entraînant une restriction extrême de l’autonomie, des possibilités de perception, d’expression et de relation. Handicap a pour corollaire réadaptation qui est porteur d’espoir avec sa démarche positive de récupération, de réparation, de compensation et de valorisation de la personne pour un équilibre de vie.* Le polyhandicap place l’individu dans l’impossibilité de maîtriser l’environnement ni le moindre acte de la vie quotidienne sans le recours à une tierce personne. La prise en charge de ces personnes nécessite une observation régulière du développement et le recours éventuel à une équipe spécialisée et disposant de moyens humains pluridisciplinaires et techniques adaptés. L’utilité d’évaluer un certain nombre de déficiences qui sont la source d’une incapacité souvent déjà reconnue mais qui ne demande qu’à s’aggraver en l’absence d’une prise en charge adaptée. Pour réaliser cette évaluation, ‘les outils sont aussi nombreux qu’il y a de fonctions à mesurer’*. Selon le Code français de la santé publique, « est considérée comme exerçant la profession d'infirmière ou d'infirmier toute personne qui donne habituellement des Soins infirmiers sur prescription ou conseil médical, ou en application du rôle propre qui lui est dévolu. L'infirmière ou l'infirmier participe à différentes actions, notamment en matière de prévention, d'éducation de la santé et de formation ou d'encadrement » L’infirmier(e) (IDE) occupe un rôle pivot dans la prise en charge spécifique de l’enfant polyhandicapé, avec des soins préventifs, somatiques, soutien psychologique, d’accompagnement de fin de vie et éducatif. Elle travaille au sein d’une équipe pluridisciplinaire composée de médecin, kinésithérapeute, psychomotricien, orthophoniste, psychologue, d’une équipe éducative et administrative avec entre autre l’ l’assistante sociale. L’IDE doit tenir compte de l’expertise de ces professionnels afin d’adapter sa prise en charge au mieux aux besoins de l’enfant.

*(L’enfant déficient moteur polyhandicapé, sous la direction de Philippe Gaudon, Editions Solal)

5

HISTORIQUE DE LA PRISE EN CHARGE INSTITUTIONNELLE DE

L’ENFANT POLYHANDICAPE

Du Haut Moyen-Age au XXème siècle*

Le Haut Moyen-Age voit l’édification des premiers « Hôtel-Dieu » destinés à accueillir les infirmes, confondus alors avec tous les pauvres, les miséreux de la société.

A partir du XIVème siècle, la peur prend le dessus sur cette attitude charitable et conduit à la mise à l’écart, puis au renfermement de cette population composite de gueux et pauvres gens et notamment les infirmes et pauvres d’esprit : la création à Paris de l’Hôpital Général - La Salpêtrière à la fin du XVIIème siècle, est l’illustration même de cette période.

Louis XIV crée l’Institution des Invalides pour héberger les vétérans devenus inaptes au travail.

Au siècle des Lumières, l’influence de nouvelles théories philosophiques, les avancées de la connaissance scientifique permettent de placer sur le devant de la scène les problèmes posés par l’éducation des enfants ou des adultes frappés de déficiences sensorielles. Denis Diderot publie en 1749 sa "Lettre sur les aveugles à l’usage de ceux qui voient", œuvre qui entraîne son emprisonnement à Vincennes, pour quelques mois.

En 1785, Valentin HAÜY ouvre, à ses frais, rue Coquillière à Paris, la première école gratuite pour de jeunes aveugles, filles et garçons.

En 1790, le principe du devoir d’assistance par la Nation est pour la première fois affirmé devant Assemblée constituante, par le Comité de mendicité présidé par La Rochefoucauld-Liancourt.

Le début du XIXème siècle voit l’émergence d’un nouvel intérêt pour les maladies de l’esprit et pour les enfants considérés comme idiots, avec des médecins et des éducateurs, comme d’Esquirol, qui cherchent à mettre au point de nouvelles méthodes médico-éducatives.

1889 Un congrès de l’assistance se réunit à Paris et rédige une charte de l’assistance. Dans les années qui suivent, sont votées plusieurs lois d’assistance dont une loi d’assistance aux vieillards, infirmes et incurables (1905).

1898 Loi sur les accidents du travail qui met à la charge de l’employeur une assurance spécifique permettant le versement d’une indemnisation au titre des infirmités acquises dans le cadre du travail.

6

1909 Création des premières classes de perfectionnement dans quelques écoles par le ministère de l’Instruction Publique pour éduquer les enfants alors qualifiés d’"anormaux d’école" pour leur permettre de gagner leur vie et éviter qu’ils ne tombent dans la délinquance.

1919 Le ministère des Anciens Combattants met en place un barème d’évaluation des handicaps subis par les victimes de la première guerre mondiale, de manière à déterminer le montant de leur pension d’invalidité.

1921 Création de la Fédération des Mutilés du Travail.

1924 Loi du 26 avril : elle impose aux entreprises le recrutement de mutilés de guerre.

1929 Création de la Ligue pour l’Adaptation des Diminués Physiques au Travail.

1930 Loi du 14 mai : elle donne le droit aux victimes d’accidents du travail d’être admises gratuitement dans les écoles de rééducation professionnelle créées par les militaires.

1933 Création de l’Association des Paralysés de France (APF).

En 1945 les assurances sociales sont étendues à l’ensemble de la population. L’ordonnance du 19 octobre 1945 précise les conditions d’autorisation d’exercer des établissements privés de cure et de prévention. Le 20 août 1946, un décret précise la liste des établissements concernés au travers de 21 annexes. En 1948, une circulaire publie de nouvelles annexes, dont la “ XXIV ème ” qui concerne les “ maisons d’enfants à caractère sanitaire ”. 9/03/1956 un décret adopte une nouvelle dénomination pour l’annexe XXIV : “ établissement privé pour enfants inadaptés ”. Le concept d’enfant inadapté désigne alors l’ensemble des déficiences. 1964. création du CESAP (Comité d’Etudes et de Soins aux enfants Arriérés Profonds), qui permit au docteur Elisabeth Zucman de plaider la cause des enfants polyhandicapés auprès de la Direction Générale de la Sécurité Sociale avec l’objectif que ces enfants aient accès aux soins. (Élisabeth Zucman. Auprès de la personne handicapée: une éthique de la liberté

partagée. Éditions Erès, 2011. Décret du 2/01/1967, détache les enfants “ infirmes moteurs cérébraux ” de ceux désignés comme “ mentalement inadaptés ”.

7

Le décret 70-1332 eu 16/12/1970 reconnait les Services d’Education Spécialisés à Domicile (SESSD), c’est au tour des enfants atteints d’ “ infirmité motrice ” et ceux souffrant de “ déficience sensorielle ” de se voir reconnus eux aussi dans leur spécificité. 15/04/1975 l’annexe 32 bis du décret en renforcement de celui de 1956 crée les centres d’action médico-sociale précoce (CAMPS) la loi du 30 juin 1975 d’orientation en faveur des personnes handicapées élève au stade d'obligation nationale le droit des personnes handicapées à l’éducation, à la formation, à l’emploi, à l’intégration sociale et à un minimum de ressources, etc. 1982 est l’année où s’amorce la politique d’intégration scolaire des enfants et adolescents porteurs de handicap. décret n° 89-798 du 27 octobre 1989 reprend les annexes XXIV et fixe les Conditions techniques d’autorisation des établissements et des services prenant en charge les enfants ou adolescents présentant des déficiences intellectuelles ou inadaptés et introduit l’amendement Creton qui permet le maintien, dans l’attente d’une solution adaptée, de jeunes handicapés âgés de plus de vingt ans dans les établissements médico-sociaux pour enfants handicapés qui les accueillent. 11/12/1996 loi n°96’-1076 relative à l’autisme précise que les personnes autistes doivent bénéficier d’une prise en charge pluridisciplinaire tentant compte de leurs besoins dans le cadre d’une approche éducative, pédagogique, thérapeutique et sociale. Avril 1999 Mise en place du Programme Handiscol qui est un plan lancé conjointement par le ministère de l'Éducation nationale et le ministère de l'Emploi et de la Solidarité afin de développer l'accès à l'éducation pour les enfants handicapés. * http://www.vie-publique.fr/politiques-publiques/politique-handicap/chronologie/

8

DEPUIS LES ANNEES 2000 LA LOI N° 2002-2 DU 2 JANVIER 2002 RENOVANT L’ACTION SOCIALE ET MEDICO-SOCIALE Elle définit les droits fondamentaux des personnes et en précisant certaines modalités de ces droits. 7 droits fondamentaux (article L 311-3 du CASF) : -Respect de la dignité, intégrité, vie privée, intimité, sécurité -Libre choix entre les prestations domicile/établissement -Prise en charge ou accompagnement individualisé et de qualité, respectant un consentement éclairé -Confidentialité des données concernant l’usager -Accès à l’information -Information sur les droits fondamentaux et les voies de recours -Participation directe au projet d’accueil et d’accompagnement 7 nouveaux outils pour l’exercice de ces droits -Le livret d’accueil ---La charte des droits et libertés de la personne accueillie -Le contrat de séjour ou le document individuel de prise en charge -La personne qualifiée -Le règlement de fonctionnement de l’établissement ou du service -Le conseil de la vie sociale ou une autre forme de participation des usagers -Le projet d’établissement ou de service Mise en place du projet individuel (anciennement nommé synthèse annuelle) : avec une prise en charge et un accompagnement individualisé de qualité favorisant le développement de la personne, son autonomie et son insertion, adaptés à son âge et à ses besoins. Il est indispensable de respecter le consentement éclairé de la personne accueillie qui doit être systématiquement recherché lorsque la personne est apte à exprimer sa volonté et à participer à la décision. A défaut, le consentement de son représentant légal doit être pris en compte. La loi rend obligatoire l’évaluation interne et l’évaluation externe dans tous les établissements et services médico-sociaux (article L312.8 du CASF)

9

.La refondation de la politique du handicap depuis 2005*

11 février 2005 Loi n° 2005-102 pour l’égalité des droits et des chances, la participation et la citoyenneté des personnes handicapées

Elle rappelle les droits fondamentaux des personnes en situation de handicap, définit-le terme handicap, précise et introduit de nouvelles valeurs :

Accueil des personnes handicapées en créant la MDPH (maison départementale des personnes handicapées) sous la direction du Conseil général. Elle a une mission d'accueil, d'information, d'accompagnement et de conseil des personnes handicapées et de leur famille, ainsi que de sensibilisation de tous les citoyens au handicap. Chaque MDPH met en place une équipe pluridisciplinaire qui évalue les besoins de la personne handicapée, et une Commission des droits et de l'autonomie des personnes handicapées(CDAPH) qui prend les décisions relatives à l'ensemble des droits de la personne. De plus, la loi définit les missions et le fonctionnement de la Caisse nationale de solidarité pour l'autonomie (CNSA).

Le droit à compensation Ainsi, la personne handicapée a droit à la compensation des conséquences de son handicap quels que soient l'origine et la nature de sa déficience, son âge ou son mode de vie. Désormais c'est le projet de vie de la personne qui est mis en avant. En fonction de celui-ci, un plan de compensation est élaboré et concrétisé par la prestation de compensation (qui remplace petit à petit l'ACTP et l'ACFP). Elle permet de couvrir les besoins en aides humaines et techniques, l'aménagement du logement, du véhicule, les aides spécifiques ou exceptionnelles, et les aides animalières.

Les ressources La loi a aussi instauré deux nouveaux compléments à l'Allocation Adulte Handicapé (l’AAH): le complément de ressources et la majoration pour la vie autonome. Les bénéficiaires de l'allocation supplémentaire du Fonds spécial invalidité peuvent aussi bénéficier de ces compléments sous certaines conditions. De même, la loi améliore le cumul de l'AAH avec un revenu d'activité en milieu ordinaire, ainsi que la participation aux frais d'hébergement pour les personnes accueillies en établissement. L'Allocation d'Education Spéciale (AES) est renommée : « Allocation d'éducation de l'enfant handicapé »

La scolarité La principale innovation de la loi est d'affirmer que tout enfant, tout adolescent présentant un handicap ou un trouble invalidant de la santé est inscrit dans l'école de son quartier. Il pourra ensuite être accueilli dans un autre établissement, en fonction du projet personnalisé de scolarisation. Les parents sont pleinement associés aux décisions concernant leur enfant. Sont mis en place les équipes de suivi de la scolarisation et les enseignants référents. La loi réaffirme la possibilité de prévoir des aménagements afin que les étudiants handicapés puissent poursuivre leurs études, passer des concours, etc.

10

L'accessibilité Le principe d'accessibilité pour tous, quel que soit le handicap, est réaffirmé. Les critères d'accessibilité et les délais de mise en conformité sont redéfinis. Ainsi les établissements existants recevant du public et les transports collectifs ont dix ans pour se mettre en conformité avec la loi. Celle-ci prévoit aussi la mise en accessibilité des communes et des services de communication publique.

Citoyenneté et participation à la vie sociale La loi aborde aussi la question du droit de vote des majeurs placés sous tutelle (qui peuvent être autorisés à voter par le juge des tutelles) ainsi que l'accessibilité des bureaux de vote. La question du handicap sera aussi abordée pendant les cours d'éducation civique à l'école primaire et au collège. * http://informations.handicap.fr/decret-loi-fevrier-2005.php

11

Parallèlement à ces lois la prise en charge s’est développée en 2 secteurs à savoir le milieu familial et le milieu institutionnel. Le service de PMI (Protection maternelle et infantile) a été crée à l’origine pour lutter contre la mortalité infantile. En quelques années sa mission a évolué vers un rôle plus global de protection et de promotion de la santé de la famille et de l’enfance. Dans le cadre de ses responsabilités au titre de la protection sanitaire de la famille et de l’enfance (article L.1423-1 du code la santé publique) le département exerce certain nombre de missions, notamment auprès des femmes enceintes et des enfants de moins de 6 ans. Le Service d’Education et de Soins Spécialisés à Domicile (SESSD) Les CAMPS* assurent la prise en charge précoce. Ils ont pour objet le dépistage, la cure ambulatoire et la rééducation des enfants des premiers et deuxième âges qui présentent des déficits sensoriels, moteurs ou mentaux, en vue d’une adaptation sociale et éducative dans leur milieu naturel et avec la participation de celui-ci. Ils exercent des actions préventives spécialisées. Ils s’adressent aux enfants de jusqu’à l’âge de 6 ans Ils sont composés d’une équipe pluridisciplinaire comprenant directeur, médecin, éducateur, orthophoniste, kinésithérapeute, assistante sociale, psychologue, pédopsychiatre, ergothérapeute, psychomotricien …). Les SESSAD, (services d’éducation spéciale et de soins à domicile) ont vocation à intervenir, sur notification de la CDAPH, Sur les lieux de vie des enfants handicapés. Leur action est orientée, selon les âges, vers la prise en charge précoce pour les enfants de la naissance à 6 ans comportant : le conseil et l’accompagnement des familles et de l’entourage familier de l’enfant, l’approfondissement du diagnostic. l’aide au développement psychomoteur initial de l’enfant et la préparation des orientations collectives ultérieures. le soutien à l’intégration scolaire ou à l’acquisition de l’autonomie comportant l’ensemble des moyens médicaux, paramédicaux, psychosociaux, éducatifs et pédagogiques adaptés. Les Centres Médico-Psycho-Pédagogiques (CMPP) sont des services médico-sociaux assurant des consultations, des diagnostics et des soins ambulatoires pour des enfants et adolescents de 0 à 20 ans présentant des troubles neuropsychiques ou des troubles du comportement. Ils travaillent en lien avec les CMP, les PMI, les écoles, le service social et les médecins de ville. *http://www.creai-bretagne.org/pdf/rapport_%C3%A9tude%20CAMSPcorrig%C3%A9e%20181212_newpage.pdf

12

Les établissements spécialisés Le développement d’établissements spécialisés a, dans la grande majorité des cas, reposé en France sur des initiatives associatives.

· L'institut médico éducatif : IME

Les IME sont des établissements médico-éducatifs qui accueillent les enfants et adolescents atteints de déficience mentale. La plupart disposent d'un internat, mais l'accueil en demi-pension est de plus en plus souvent pratiqué. Ils proposent une prise en charge éducative, thérapeutique et pédagogique qui favorise le développement de l’enfant ou de l’adolescent, l’acquisition de l’autonomie, les apprentissages scolaires ou préprofessionnels. Autant que possible l’intégration scolaire en milieu ordinaire est recherchée en complément de l’accueil en IME.

· Les instituts d'éducation motrice : IEM

Les IEM accueillent les enfants et les adolescents atteints d’une déficience motrice à laquelle d’autres déficiences peuvent être associées. Ils permettent aux jeunes de bénéficier d’un parcours de soin élaboré en fonction de leur handicap tout en suivant une scolarité adaptée. Ils sont pris en charge par une équipe pluridisciplinaire qui a le souci constant de leur permettre de s’épanouir et de les conduire à l’autonomie.

· Les Instituts Thérapeutiques, Éducatifs et Pédagogiques : ITEP

Les Instituts Thérapeutiques, Éducatifs et Pédagogiques sont des établissements médico-éducatifs qui ont pour vocation d'accueillir des enfants ou des adolescents présentant des troubles du comportement importants, sans pathologie psychotique ni déficience intellectuelle. Ils relèvent de l’annexe XXIV bis, et assurent la prise en charge des enfants ou adolescents nécessitant des moyens particuliers pour assurer un suivi médical, une éducation adaptée et une formation générale et professionnelle et permettre ainsi de réaliser une intégration familiale, scolaire, sociale et professionnelle. La prise en charge se déroule en internat, en semi-internat, en externat, ou en accueil temporaire.

· Les Instituts pour enfants et adolescents polyhandicapés : EEAP

Ce sont des établissements d’éducation spéciale pour jeunes porteur d’un polyhandicap entraînant une restriction extrême de leur autonomie et des possibilités de perception, d’expression et de relation. Ils accompagnent l’enfant dans l’ensemble de ses besoins d’apprentissage et de soins et pour ce faire, dispense à ces enfants des soins et une éducation adaptés. L'accueil se fait le plus souvent en internat ou en semi-internat.

13

· Les Instituts d’Education Sensorielle : IES

destinés aux soins, à l'éducation et à la scolarisation pour déficients auditifs et visuels. en semi-internat ou en internat, pour des bénéficiaires dont la déficience nécessite le recours à des moyens spécifiques importants en ce qui concerne le suivi médical, la compensation du handicap, l’acquisition de connaissances scolaires, la formation professionnelle et l’accès à l’autonomie sociale.

Les principes généraux de la scolarisation des enfants porteurs de handicap Les CLIS (Classes pour l'Inclusion Scolaire) et les ULIS (Unités Pédagogiques d’Intégration) sont destinées aux élèves des écoles primaires et secondaires. Elles se donnent pour objectif d'aider les enfants en difficultés scolaires liées à leur handicap qu'il soit psychologique, moteur, sensoriel. Les CLIS sont des dispositifs prévus en écoles élémentaires, les ULIS en collèges et lycées. Dans le cas de l’enfant porteur de polyhandicap la scolarisation en milieu ordinaire est très rarement possible du fait des nombreuses déficiences de ces enfants. Un rapport du Senat en 2014 constate cette situation dans le sujet de La prise de conscience de la nécessité d'assurer la scolarisation des enfants accueillis en établissement médico-social sous le titre :

La non scolarisation des enfants au sein des établissements médico-sociaux : un phénomène enfin chiffré*

Il note que l'absence de toute scolarisation ne signifie naturellement pas l'absence de tout apprentissage : ainsi, les enfants accueillis acquièrent des notions simples de communication, ou encore d'hygiène, à défaut de pouvoir maîtriser la lecture, le calcul et l'écriture.

La commission reconnaît également que les progrès de la scolarisation en milieu ordinaire vont inévitablement conduire les établissements médico-sociaux à recentrer leur activité sur les enfants les plus lourdement handicapés. Il leur sera donc de plus en plus difficile d'augmenter significativement la proportion d'enfants scolarisés parmi les enfants qu'ils accueillent.

*http://www.senat.fr/rap/r06-359/r06-35923.html

14

Le rôle des associations dans l’historique de la prise en charge *

La création des associations

Suite à la loi de 1901 sur les associations, les associations représentant les personnes handicapées se développèrent à leur tour. On commence en 1921 avec la création de la Fédération des Mutilés du Travail, ou la FNATH (Fédération Nationale des Accidents du Travail et des Handicapés) depuis 1985.

Quatre ans plus tard, la FISAF (Fédération pour l'Insertion des personnes sourdes et des personnes Aveugles de France) est mise en place.

En 1933, c'est l'APF (Association des Paralysées de France) qui voit le jour.

Entre 1957 et 1958, les créations de l'ADEPP (Association D'entraide des Polios et handicapés) et de l'AFM (Association Française contre les Myopathies) se succèdent. Enfin, l'UNAPEI (Union Nationale des Parents d'Enfants Inadaptés) naît en 1960.

Créé en 1996, Le Groupe Polyhandicap France (GPF) rassemble des parents, des professionnels et des associations, gestionnaires ou non d’établissements. Il est représentatif d’une énergie commune mise au service de la reconnaissance de la personne en situation de handicap lourd.

La loi du 17 janvier 2002 a créé le Conseil national consultatif des personnes handicapées (CNCPH) pour assurer la participation des personnes handicapées à la conception et à la mise en œuvre des politiques publiques qui les concernent. Cette instance nationale, qui agit en lien direct avec le ministre en charge du handicap, rassemble les associations représentatives des personnes handicapées et de leurs familles, les administrations concernées, les organismes de protection sociale, les partenaires sociaux, les représentants des collectivités locales.

En parallèle de ces quelques associations, les établissements spécialisés pour personnes handicapées se sont développées.

Le rôle des professionnels

Docteur Élisabeth Zucman Médecin de réadaptation fonctionnelle fait partie de ces médecins pionniers qui ont su inventer une autre approche de la personne handicapée dans son environnement familial et social, une démarche de soins soucieuse de dignité et de rigueur. a contribué pour beaucoup à l'émergence d'une nouvelle conscience sociale du handicap.

15

Pr Guy Tardieu, en 1953 se crée le premier Service hospitalier de rééducation pour enfants IMC à l’hôpital de Bicêtre. Grâce à lui, les bases de la rééducation et de l’éducation thérapeutique de l’IMC y étaient implantées.

Dans les années 1960, alors que rien n’existe pour l’accueil des enfants les plus handicapés, une femme hors du commun : Madame Denise CARRETTE s’engage et répond au désarroi de quelques familles en recevant à son domicile les premiers enfants lourdement handicapés de ce qui deviendra rapidement le centre des Tout-Petits.

Simultanément, Monsieur le Professeur Alexandre MINKOWSKI avec les professeurs Clément LAUNAY et Stéphane THIEFFRY ainsi que le Docteur Stanislas TOMKIEWICZ, le Docteur Elisabeth ZUCMAN, se mobilisent en interpellant les pouvoirs publics...

Le docteur Georges SAULUS, praticien de terrain, psychiatre et philosophe de formation, a vu naître le concept de polyhandicap et fréquenté ceux qui l’ont inventé.

*http://www.vie-publique.fr/politiques-publiques/politique-handicap/chronologie/

16

DU COTE DE LA SANTE

L’ANESM (Agence nationale de l’évaluation et de la qualité des établissements et services sociaux et médico sociaux), créée par la loi de financement de la sécurité sociale pour 2007, est née de la volonté des pouvoirs publics d’accompagner les établissements et services sociaux et médico-sociaux (ESSMS) dans la mise en œuvre de l’évaluation interne et externe, instituée par la loi du 2 janvier 2002. La HAS (Haute autorité de Santé) créée par la loi française du 13 août 2004 relative à l’assurance maladie est une autorité publique indépendante qui contribue à la régulation du système de santé par la qualité. Elle exerce ses missions dans les champs de l'évaluation des produits de santé, des pratiques professionnelles, de l’organisation des soins et de la santé publique. En 2010 La HAS et l’ANESM ont signé un accord de collaboration afin de développer des actions communes ou complémentaires, notamment dans deux domaines : celui des recommandations de bonne pratique et celui de l’évaluation des établissements et services de santé, médico-sociaux et sociaux. La loi du 21 juillet 2009 portant réforme de l’hôpital et relative aux patients, à la santé et aux territoires (dite loi HPST) est importante pour le secteur social et médico-social. Elle créée des agences régionales de santé (ARS) qui sont chargées de réguler, soit seules, soit conjointement avec les présidents de conseils généraux, les établissements et services médico-sociaux financés totalement ou partiellement par l’assurance maladie ainsi que les établissements et services d’aide par le travail (Esat) La loi HPST modifie par ailleurs assez profondément la régulation de tout le secteur social et médico-social par exemple en introduisant une procédure d’appel à projet quasi-systématique pour la création, la transformation ou l’extension des établissements et services sociaux et médico-sociaux et lieux de vie et d’accueil. Elle publie en 2012 le parcours de soins qui est l’organisation d’une prise en charge globale et continue des patients et usagers au plus proche de leur lieu de vie. Cet objectif est imposé essentiellement par la progression des maladies chroniques. Il nécessite une évolution de notre système de santé historiquement centré sur le soin vers une prise en charge plus complète des individus. L’ANESM a publié en 2013 le guide de L’accompagnement à la santé de la personne handicapée. En 2012 le rapport Jacob concernant le parcours de soins pour la personne handicapée propose une HAD (hospitalisation à domicile) dans les établissements médico-sociaux. Ce dispositif se met en place dans le secteur adulte en permettant au patient polyhandicapé de recevoir des soins médicaux au sein de son établissement. La loi HPST introduit les nouvelles perspectives pour les soignants en mettant en place les collaborations entre professionnels, en instaurant l’éducation thérapeutique du patient.

17

Les réseaux de santé sont des regroupements pluridisciplinaires de professionnels de santé (médecins, infirmières) et d’autres professionnels (travailleurs sociaux, personnel administratif, etc.).Constitués en majorité sous forme d’association loi 1901, les réseaux de santé ont pour objet de favoriser l’accès aux soins, la coordination, la continuité ou l’interdisciplinarité des prises en charge.

Ils assurent une prise en charge adaptée aux besoins de la personne tant sur le plan de l’éducation à la santé, de la prévention, du diagnostic que des soins. Inscrits dans la loi depuis 2002, les réseaux constituent également l’un des principaux dispositifs de coordination des acteurs (sanitaire, médico-social et social) intervenant sur le parcours des patients.

En PACA concernant l’accompagnement des enfants polyhandicapés les réseaux sont

-Handimômes est un réseau de santé qui regroupe des professionnels concernés par la problématique du handicap. Il s’adresse aux enfants (de 0 à 20ans) en situation de handicap moteur ou de polyhandicap. Il concerne actuellement les familles de 5 territoires de santé, répartis sur 3 départements : Var, Bouches-du-Rhône et Vaucluse. La cellule de coordination du réseau Handimômes soutient les familles dans le but de développer une prise en charge coordonnée autour de leur enfant au plus près de son domicile. Il va permettre d’adapter cette prise en charge pour qu’elle soit spécifique et de qualité.

-HandiSanté 13 est un centre départemental d’appui à la coordination des parcours de santé qui vise à améliorer l’accès aux soins des personnes en situation de handicap. Il a démarré de manière expérimentale, dans 3 centres hospitaliers : le centre Hospitalier d’Aix-en-Provence, le centre hospitalier de Salon-de-Provence et l’AP-HM.

-Handident PACA réseau de santé qui accueille les personnes présentant un handicap mental, physique, sensoriel, un polyhandicap et qui ont des difficultés d’accès aux soins dentaires. Selon le cas, les soins adaptés seront délivrés par des praticiens libéraux formés spécifiquement, des unités de soins hospitalières publiques et privées.

18

LES BESOINS DE L’ENFANT POLYHANDICAPE

L’enfant polyhandicapé a besoins de soins spécifiques et comme tout enfant il a des besoins propres à l’humain qu’il est. Abraham .Maslow en distingue 5 qui ne peuvent être atteints que si le précédent l’est. -les besoins physiologiques s’envisagent dans le cadre d’une recherche d’un bien être global. -le besoin de sécurité : Compte tenu de sa fragilité l’enfant polyhandicapé a besoin d’une vigilance vis-à-vis des formes de maltraitance. -le besoin d’appartenance en se sentant accepté dans le groupe où il vit, la famille, la société. La prise en charge doit permettre le maintien du lien familial. -le besoin d’estime : l’enfant a besoin d’être reconnu comme tel. Une relation doit s’établir avec la recherche de moyens de communication afin de signifier de manière fiable le oui et le non. Il a besoin d’une écoute d’une attention soutenue et d’une analyse de ses besoins exprimés ou non. Il a besoin d’une attitude respectueuse de son intimité. -le besoin de s’accomplir en bénéficiant d’activités éducatives et ludiques diversifiées. Les principales déficiences et incapacités La déficience intellectuelle entraîne des difficultés de repérage dans l’espace et le temps, une fragilité voir impossibilité des acquisitions mnésiques, des troubles de raisonnement. Le plus souvent le langage est rudimentaire voir absent. L’autonomie est limité voir impossible créant une situation de dépendance. Les troubles envahissant du développement (TED) prennent une place importante. Ils regroupent un ensemble de troubles sévères du développement de l’enfant, notamment sur les plans cognitif, social, affectif, intellectuel, sensoriel et en matière d’acquisition du langage. L’autisme en est l’exemple le plus connu. Les enfants polyhandicapés peuvent présentent des troubles autistiques. Les troubles moteurs L’atteinte neurologique s’exprime par un défaut de régulation du tonus musculaire par les centres nerveux : spasticité, rigidité, athétose. L’hypotonie massive entraîne des troubles du tonus, de posture et des membres.

19

Les troubles de l’organisation motrice rendent la marche précaire ou impossible. Les troubles moteurs secondaires sont source de déformations, douleur et de difficulté de posture. Les troubles fonctionnels Le retentissement des troubles moteurs sur le plan bucco-linguo-facial en engageant le pronostic vital. L’épilepsie est souvent présente et difficile à équilibrer. Les troubles sensoriels sont souvent invalidants. L’évaluation de l’audition n’est pas facile (car elle suppose la compréhension du sujet pour être bien testée). La surdité est relativement rare et pose des problèmes difficiles d’ajustement et de tolérance des appareillages. Les troubles de la vision sont très fréquents. Amétropie (myopie, astigmatisme...), cataractes congénitales ou acquises, malformations oculaires ou atteinte rétinienne, dont les examens ophtalmologiques peuvent faire la preuve, mais parfois avec l’obligation d’une anesthésie générale pour les réaliser. Les difficultés de commande de la direction du regard peuvent être importantes Les troubles du sommeil sont fréquents troubles du sommeil liés à de multiples facteurs (difficultés de repérage dans le temps, angoisses, rythmes perturbés, douleurs liées aux positions, etc.). Les troubles somatiques L’insuffisance respiratoire chronique cause des encombrements bronchiques. Les troubles nutritionnels avec difficulté d’alimentation, de déglutition, les pertes salivaires ainsi que le reflux gastro œsophagien aboutissent souvent vers une dénutrition et la pose d’une sonde gastrique. Les troubles de l’élimination posent des problèmes quotidiens. La fragilité cutanée est souvent présente. La douleur générée par les contraintes articulaires majeures. Le bavage entraine des désagréments et une déshydratation.

20

Les soins infirmiers

1-Le cadre législatif

La profession infirmière est régie par les dispositions du code de la santé publique, depuis le décret n° 2004-802 du 29 juillet 2004 relatif aux parties IV et V (dispositions réglementaires) du code de la santé publique et modifiant certaines dispositions de ce code (NOR : SANP0422530D) (le Décret de compétence du 11 février 2002 est abrogé)

Article R. 4311-1 : L'exercice de la profession d'infirmier ou d'infirmière comporte l'analyse, l'organisation, la réalisation de soins infirmiers et leur évaluation, la contribution au recueil de données cliniques et épidémiologiques et la participation à des actions de prévention, de dépistage, de formation et d'éducation à la santé. Dans l'ensemble de ces activités, les infirmiers et infirmières sont soumis au respect des règles professionnelles et notamment du secret professionnel. Ils exercent leur activité en relation avec les autres professionnels du secteur de la santé, du secteur social et médico-social et du secteur éducatif.

Les compétences des infirmières se déploient sur deux axes définis par Le Code de la santé publique, Article L4311-1 : le rôle propre et le rôle médico-délégué.

Selon le Conseil international des infirmières (CII) On entend par soins infirmiers les soins prodigués, de manière autonome ou en collaboration, aux individus de tous âges, aux familles, aux groupes et aux communautés – malades ou bien-portants – quel que soit le cadre. Les soins infirmiers englobent la promotion de la santé, la prévention de la maladie, ainsi que les soins dispensés aux personnes malades, handicapées et mourantes. Parmi les rôles essentiels relevant du personnel infirmier citons encore la défense, la promotion d'un environnement sain, la recherche, la participation à l'élaboration de la politique de santé et à la gestion des systèmes de santé et des patients, ainsi que l'éducation.

Selon l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé) La mission des soins infirmiers dans la société est d’aider les individus, les familles et les groupes à déterminer et réaliser leur plein potentiel physique, mental et social et à y parvenir dans le contexte de l’environnement dans lequel ils vivent et travaillent. Ceci exige que les infirmières apprennent et assurent des fonctions ayant trait au maintien et à la promotion de la santé aussi bien qu’à la prévention de la maladie. Les soins infirmiers englobent également la planification et la mise en œuvre des soins curatifs et de réadaptation, et concernent les aspects physiques, mentaux et sociaux de la vie en ce qu’ils affectent la santé, la maladie, le handicap et la mort. Les infirmières permettent la participation active de l’individu, de sa famille et de ses amis, du groupe social et de la communauté, de façon appropriée dans tous les aspects des soins de santé, et encouragent ainsi l'indépendance et l’autodétermination. Les infirmières travaillent aussi comme partenaire des membres des autres professions impliquées dans la prestation des services de santé.

21

Article R. 4311-4 du décret n° 2004-802 du 29 juillet 2004

Lorsque les actes accomplis et les soins dispensés relevant de son rôle propre sont dispensés dans un établissement ou un service à domicile à caractère sanitaire, social ou médico-social, l'infirmier ou l'infirmière peut, sous sa responsabilité, les assurer avec la collaboration d'aides-soignants, d'auxiliaires de puériculture ou d'aides médico-psychologiques qu'il encadre et dans les limites de la qualification reconnue à ces derniers du fait de leur formation. Cette collaboration peut s'inscrire dans le cadre des protocoles de soins infirmiers mentionnés à l'article R. 4311-3.

Cependant cette disposition est difficile à mettre en place dans les établissements médico-sociaux par le fait que les personnels AMP (les plus présents) dépendent de la direction éducative.

D’autres précisions ont dues être apportées afin de permettre à la personne dépendante de recevoir des soins adaptés. Ainsi :

L’aide à la prise médicamenteuse telle qu’issue de la Loi HPST Art L. 313-26 C.A.S.F :

« Au sein des établissements et services mentionnés à l’article L. 312-1, lorsque les personnes ne disposent pas d’une autonomie suffisante pour prendre seules le traitement prescrit par un médecin à l’exclusion de tout autre, l’aide à la prise de ce traitement constitue une modalité d’accompagnement de la personne dans les actes de sa vie courante.

L’aide à la prise des médicaments peut, à ce titre, être assurée par toute personne chargée de l’aide aux actes de la vie courante dès lors que, compte tenu de la nature du médicament, le mode de prise ne présente ni difficulté d’administration ni d’apprentissage particulier.

Le libellé de la prescription médicale permet, selon qu’il est fait ou non référence à la nécessité de l’intervention d’auxiliaires médicaux, de distinguer s’il s’agit ou non d’un acte de la vie courante.

Des protocoles de soins sont élaborés avec l’équipe soignante afin que les personnes chargées de l’aide à la prise des médicaments soient informées des doses prescrites et du moment de la prise. »

Loi n°2005-102 du 11 février 2005 - art. 9 JORF 12 février 2005 Article L1111-6-1 Une personne durablement empêchée, du fait de limitations fonctionnelles des membres supérieurs en lien avec un handicap physique, d'accomplir elle-même des gestes liés à des soins prescrits par un médecin, peut désigner, pour favoriser son autonomie, un aidant naturel ou de son choix pour les réaliser.

La personne handicapée et les personnes désignées reçoivent préalablement, de la part d'un professionnel de santé, une éducation et un apprentissage adaptés leur permettant d'acquérir les connaissances et la capacité nécessaires à la pratique de chacun des gestes pour la personne handicapée concernée.

22

Lorsqu'il s'agit de gestes liés à des soins infirmiers, cette éducation et cet apprentissage sont dispensés par un médecin ou un infirmier.

Les conditions d'application du présent article sont définies, le cas échéant, par décret.

Comme nous pouvons le constater le législateur, à l’écoute des associations représentatives des personnes polyhandicapées et dépendantes, tente d’apporter des solutions aux situations difficiles. A l’heure actuelle le décret d’application de l’Article L1111-6-1 n’a toujours pas été publié.

2-Les diagnostics infirmiers

Marjory Gordon a décrit un système de classification baptisé les modes fonctionnels de santé (annexe1). Il s'agit de onze modèles sur lesquels l'infirmier peut baser sa collecte de données qui est l'évaluation continue de l'état de santé d'une personne, d'une famille ou d'une collectivité. Outre ils servent de cadre de réflexion et de systématisation.

La définition des soins infirmiers de base de Virginia Henderson (annexe 2) s’applique à tous les malades et à tous les milieux. D'après Virginia Henderson, un besoin ne peut être atteint que si les besoins précédents sont déjà satisfaits. Elle décrit 14 besoins.

Dans le domaine de l’enfant polyhandicapé des spécificités propres (développées dans ce mémoire) sont à renseigner et à évaluer. J’ai donc crée une fiche intermédiaire de démarche de soins qui permet aux IDE de renseigner le projet personnel individualisé (annexe 3) afin de noter toutes les informations nécessaires à l’élaboration du projet personnalisé et au dossier médical.

La santé du sujet polyhandicapé dépend des soins de vie quotidiens qui lui sont donnés. Ces soins sont préventifs, de maintien, curatifs, éducatifs, soutien psychologique voir d’accompagnent de fin de vie.

23

LES SOINS INFIRMIERS AUPRES DES ENFANTS EN INSTITUTION

La Spasticité *

Les indications respectives des traitements de la spasticité devraient intéresser tous les champs du handicap et tout particulièrement celui de la qualité de vie du patient et celle de son entourage.

Dans le cadre de l’évaluation, des soins et du contrôle de la spasticité, le rôle de l’infirmière s’effectue en collaboration avec le médecin et le kinésithérapeute. L’évaluation se fait avec les échelles d’Asworth , de spasmes de Penn ou de Tardieu. (annexe n°4) Les mesures physiques sont : La kinésithérapie qui consiste en des mobilisations, des postures et des manœuvres de décontraction. Les postures qui sont destinées à la prévention des déformations et de la douleur générée par les contraintes articulaires majeurs afin d’éviter le cercle vicieux douleur/spasticité. L’IDE veille à la correcte installation du patient, elle vérifie la bonne utilisation des

appareillages, l’état cutané, les signes de douleur.

Les médicaments anti-spastiques et antidouleur : L’IDE évalue la douleur en utilisant les grilles de San Salvadour ou FlaCC modifiée.

Elle vérifie que la prescription est conforme aux bonnes pratiques.

Elle contrôle l’administration du traitement, ses effets, l’apparition d’effets

secondaires.

Le traitement par toxine botulique : L’IDE veille à l’organisation de la consultation d’anesthésie si elle est prescrite, elle

applique le traitement pré geste prescrit, elle surveille le point d’injection et s’assure

que les soins de kinésithérapie post traitement sont mis en place.

Le traitement neurochirurgical de la spasticité : L’administration intrathécale de baclofène par pompe à débit continu est proposée dans certains cas d’hypertonie majeure des membres inférieurs et du rachis afin de permettre un meilleur confort de l’installation et de nursing. Le remplissage de la pompe se fait par le médecin spécialisé. L’IDE assure les soins de cicatrisation suite à la pose de la pompe, elle veille au suivi

régulier en organisant si besoin la consultation spécialisée, elle surveille la position de

la pompe.

* Bonnes pratiques de l'évaluation et traitement de la spasticité AFSSAPS

24

Evaluation et contrôle du risque orthopédique*

La prise en charge orthopédique de l’enfant polyhandicapé s’appuie sur l’évaluation précise de tous les aspects évolutifs médico-chirurgicaux de la maladie causale et du contexte socio-rééducatifs de la prise en charge. Le risque de fracture spontanée dû à l’ostéoporose précoce est traité par l’administration de vitamine D. Une attention particulière doit être apportée lors de la poussée pubère. Les installations à visées orthopédiques : sont prescrites par le médecin rééducateur ou le chirurgien orthopédique et réalisées par l’orthoprothésiste. Le corset siège et autres installations moulées qui permettent à l’enfant une position assise ou couché adaptée. Les attelles de positionnement pour lutter contre les déformations, en post opératoire ou post injection de toxine botulinique, pour maintenir les membres en bonne position et aussi pour limiter les automutilations. Les corsets thoraciques. Les appareillages de verticalisation, de déplacement (verticalisateur, flèches, motilo, trotte lapin) Le fauteuil roulant est livré et entretenu par une société de matériel médical, les chaussures orthopédiques par un podo-orthesiste. L’IDE organise la consultation spécialisée d’orthopédie.

Elle veille à la correcte installation du patient.

Elle met en place les grilles d’observation du matériel (annexe5)

Elle surveille et traite l’état cutané.

Elle administre la vitamine D selon le protocole médical La chirurgie orthopédique chez le polyhandicapé : Son but est fonctionnel dont l’objectif est la recherche d’une installation confortable, elle s’accompagne d’un contrôle post-opératoire de la douleur et d’une rééducation post opératoire rigoureuse dont les modalités sont précisées avant le geste chirurgical qui peut justifier un séjour en centre spécialisé. La décision est discutée avec la famille en présence de l’enfant et de l’équipe soignante souvent au cours d’une consultation pluridisciplinaire. L’IDE veille à la bonne compréhension (de l’enfant et de son entourage) des soins à

venir, à l’organisation des différentes consultations (anesthésiste, consultation

pluridisciplinaire).

Elle assure la préparation pré opératoire selon les prescriptions.

En post opératoire, au retour dans l’établissement, elle assure les soins infirmiers

(installation, pansements, traitement antidouleur)

*L’enfant déficient moteur polyhandicapé, sous la direction de Philippe Gaudon, editions Solal

25

Evaluation des troubles de l’alimentation

La déglutition est un processus complexe dont le fonctionnement fait appel à de nombreuses structures anatomiques et neurologiques. On peut distinguer trois temps qui s’enchaînent sans rupture : la succion/mastication, la déglutition et le péristaltisme œsophagien. La déglutition est synchronisée avec la respiration et s’accompagne d’un réflexe de toux protecteur. D’autre part l’apport calorique et la diversité des aliments doivent respecter l’âge de l’enfant Le poumon est la première cible des troubles de la déglutition, les infections respiratoires déclenchées par des inhalations alimentaires à répétition en sont révélatrices. Il existe aussi chez certains enfants polyhandicapés des troubles alimentaires liés à des troubles du comportement, à l’évolution de la pathologie, aux troubles bucco-dentaires. Le temps de repas souvent long doit être évaluation en rapport des bénéfices attendus. L’état général s’en trouve affecté avec les troubles de la dénutrition (stagnation ou décrochage des courbes de croissance, altération de l’état cutané, fatigabilité.) Les solutions proposées sont : l’adaptation de la consistance des aliments, recours à des solutions gélifiées pour faciliter l’hydratation. L’installation assise, tête légèrement fléchie en avant. Travail rééducatif spécifique de la motricité bucco-linguale est réalisé par les orthophonistes et les kinésithérapeutes, relayé par les parents et l’équipe éducative. Thérapeutiques médicamenteuses anti reflux, régulation du transit, traitement du bavage. Les soins bucco dentaires qui nécessitent le plus souvent des dentistes sensibilisés aux difficultés liées au polyhandicap. Les sondes gastriques : Chez l’enfant qui présente des troubles de la déglutition une gastrostomie souvent associée à une intervention anti-reflux gastro-œsophagien réduit efficacement les complications . L’intervention de prestataires assurant la délivrance des poches alimentaires et du matériel est prescrite par le médecin. L’IDE assure le suivi de paramètres anthropométriques : pour la mesure du poids

(balance avec ou sans fauteuil roulant, peson installé sur appareil de lève malade) de la

taille (mesure segmentaire des membres, utilisation d’un centimètre

souple/déformations), mesure des plis cutanés.

Elle veille à l’état cutané et aux signes de fatigabilités.

Elle organise le suivi bucco-dentaire.

26

Pendant le repas, (administré par l’équipe éducative avec des recommandations

diététiques adaptées)

L’IDE veille à - Désobstruer le nez (si nécessaire) avec du sérum physiologique.

- la correcte installation de l’enfant et l’utilisation de maintien de tête si

besoin.

- l’utilisation de matériel adéquat pour aider les enfants dont les

mouvements de langue sont soit gênants (protrusion ou mouvements incessants), soit

inexistants. Il est préférable d'introduire les aliments latéralement d'un côté puis de

l'autre à l'aide de la cuillère. Il faut faire de même avec une bouteille à pipette lorsque

l'utilisation du verre est impossible. La boisson peut être prise épaissie donc à la

cuillère.

- au maintien d’une atmosphère calme et propice à la prise de repas.

- l’administration des traitements hors pilulier sécurisés.

- pratique la désobstruction des voix aériennes en cas de fausse route

- En fin de repas, pour des patients sans mouvement volontaire. Il faut vidanger les

fosses postérieures (parties latérales de l'oropharynx) par un mouvement alternatif

droite-gauche de la tête penchée en avant. Ce mouvement doit être réalisé par

l'accompagnant.

- Vérifier que les aliments ne restent pas entassés dans des palais de forme très ogivale,

ceci à la fin du repas seulement.et veillé à l’hygiène dentaire.

Devant l’utilisation de sonde gastrique, l’IDE assure la prise en charge de

l’alimentation, de l’hydratation, l’administration des médicaments et des soins de

stomie pour ces patients.

Il est à noter qu’une demande insistante est faite pour que l’alimentation par gastrostomie puisse être faite par le personnel éducatif des établissements afin d’offrir aux patients une prise en charge plus large.

27

L’évaluation du bavage *

Le problème du bavage provient : -d’une hypoesthésie buccale (ou difficulté à prendre des informations sur ce qui se passe dans la bouche) qui entraîne un feedback sensorimoteur défectueux et un nombre réduit de déglutitions spontanées) -de l’ouverture constante de la bouche, qui favorise la perte salivaire -de la stimulation par la mise en bouche excessive des mains ou autre. Guidance et rééducation sont assurés par l’orthophoniste et par la bonne tenue de la tête. L’IDE veille à la correcte installation du patient et à la bonne utilisation des moyens

mis à disposition (collier cervical, mentonnière, inclinaison, attelles)

Traitement médicamenteux des pertes salivaires : le patch de Scopolamine. L’IDE effectue avec le concours de l’équipe éducatif ou/et la famille une évaluation du

bavage (annexe 6).

Elle administre le patch selon le protocole prescrit.

Elle surveille les effets du traitement.

Les injections de toxine botulique dans les glandes salivaires : les indications sont les pertes salivaires excessives entrainant des conséquences sur l’état de santé ou l’intégration sociale après échec des thérapeutiques non chirurgicales.

La chirurgie du bavage est plus rarement utilisée, elle consiste en l’ablation des glandes sous maxillaires et sublinguales, ou en la ligature ou dérivation des canaux sous maxillaires ou parotidiens. L’IDE fait une explication du traitement auprès de l’enfant et des aidants, après celle

faite par le médecin spécialisé qui va réaliser l’acte.

Elle organise le rendez-vous d’anesthésie si nécessaire

Elle prépare l’enfant au soin en appliquant le patch anesthésiant et la prémédication

prescrite.

Elle assure la surveillance post injection ou post opératoire et réalise 15 jours après

une nouvelle évaluation.

L’évaluation du bavage peut être faite de manière plus complète par l’orthophoniste

*recommandations de bonnes pratiques R4P

28

L’évaluation de la douleur *

La douleur est présente en raison des troubles moteurs, fonctionnels et somatiques. Elle requiert un dépistage, une analyse et un traitement adapté.

Elle apparait dans tous les actes de la vie courante lors des mobilisations ou en absence de mobilisation

Elle peut être d’origine :

Digestive (reflux, acidité, constipation, malnutrition)

Neurologique (spasticité, neuropathie),

Orthopédique (déformation, luxation, mauvaise installation dans les appareillages)

Traumatique (blessures, plaies, coups).

Elle peut apparaitre lors de pathologie banale (infection orl, maladies infantiles, règles)

La dépendance de l'enfant, son impossibilité d'exprimer verbalement (ni même par geste ou désignation), ce qui le plonge dans cet état, laisse le champ ouvert aux interprétations. Les manifestations de l’enfant exprimant sa souffrance, physique ou psychique, sont d’autant moins faciles à accepter que personne ne trouve d’explications. Elles nécessitent une interprétation. L’interprétation du signe exige une très grande connaissance de l’enfant, dans les détails infimes de sa façon d’être au monde. Cette interprétation tient compte du ressenti des professionnels du quotidien, et il est bien difficile d’en rendre compte dans le cadre de l’objectivité médicale

Sans expression verbale, ni code de communication l’enfant peut pleurer, s’agiter ou se replier sur lui-même.

L’observation est donc importante, elle doit être adapté à chaque enfant et doit interroger les professionnels.

L’hôpital San Salvadour de Hyères, spécialisé dans les soins de suite et de réadaptation dédié aujourd’hui, pour l’essentiel de sa capacité, à la prise en charge sanitaire de patients très lourdement handicapés a développé l’Echelle Douleur Enfant San Salvadour(D.E.S.S) .C’est la première échelle validée d'évaluation comportementale de la douleur chez la personne polyhandicapée.

La grille D.E.S.S.(annexe 7) est le reflet des phénomènes douloureux. Elle est et très sensible. Elle doit être remplie en se basant sur l’observation des 8 heures précédentes en l’absence de signe douloureux (état de base).

29

Elle comporte 10 items regroupés en 3 grands groupes : les signes d’appel de la douleur, les signes moteurs et les signes de régression psychique

Seuil de prescription : à partir de 2 il y a un doute, au-delà de 6 la douleur est certaine.

Avantages : La cotation sur la grille D.E.S.S. permet d’objectiver les douleurs et de gommer le caractère subjectif, ainsi que le vécu du personnel ou des soignants face à la douleur.

Inconvénients : il est nécessaire de connaître l’enfant avant toute douleur. Un score de base, lorsque l’enfant va bien, est un préalable requis. Une éducation des aidants quant à l’utilisation est à faire.

L’établissement d’une évaluation de base hors douleur qui doit être intégrée au dossier de soin de l’IDE

La réévaluation doit se faire régulièrement, toutes les 8 heures, afin de pouvoir apprécier et éventuellement modifier les traitements antalgiques entrepris, ainsi que les actions associées (installations, balnéothérapie, massages, musicothérapie)

D’autres grilles validées sont disponibles * :

· GED-DI (Grille d’Évaluation de la Douleur-Déficience Intellectuelle : NCCPC) (annexe 8) mesure la douleur chez l’enfant polyhandicapé, sans nécessité de connaître le comportement habituel de l’enfant ni ses signes neurologiques habituels. L’échelle est valide quel que soit le niveau de l’atteinte cognitive (les comportements de douleur sont indépendants du niveau de la déficience). Elle cote 27 items comportementaux simples.

Seuil de prescription : de 6 à 10 il y a douleur légère, à partir de 11 il y a douleur moyenne à sévère.

Avantages : c’est une échelle qui permet d’évaluer la douleur, en particulier postopératoire, chez une personne polyhandicapée non connue par l’équipe soignante.

Inconvénients : l’échelle est un peu longue.

· FLACC (Face Legs Activity Cry Consolability) modifiée (annexe 9) évalue la douleur postopératoire mais aussi la douleur aigüe chez l’enfant handicapé. Très simple d'utilisation, cette échelle comporte cinq items comportementaux.

Seuil de prescription antalgique : Un score de 1 à 3 signe un léger inconfort, de 4 à 6, une douleur modérée et de 7 à 10, une douleur sévère ou inconfort majeur .La décision thérapeutique nécessite une analyse attentive du contexte dans lequel les manifestations de la douleur ont été observées.

Avantages : cette échelle comportementale est simple et rapide d’emploi pour la douleur de la personne avec handicap cognitif.

30

Inconvénients : l’immobilité et l’inertie psychomotrice ne sont pas incluses dans l’échelle, les enfants atones, inexpressifs, prostrés et ne pleurant pas ne seront donc pas enregistrés comme douloureux. C’est pourquoi l’emploi est réservé plutôt à une douleur aiguë avec cris et agitation. Cette échelle nécessite un temps d’observation d’au moins 2 à 5 minutes chez le patient éveillé et au moins 5 minutes ou plus, chez le patient endormi.

· Echelle EValuation ENfant DOuLeur EVENDOL (annexe 10) mesure l'intensité de la douleur des jeunes enfants, de la naissance à 7 ans .Elle est basée sur l'observation du comportement et regroupe 5 items comportementaux simples. La cotation se fait en deux temps d’observation nécessaires :

- à l’arrivée de l’enfant, à “distance”, en dehors de tout soin ou approche anxiogène - lors de l’examen ou de la mobilisation de la zone présumée douloureuse. Seuil de prescription antalgique : une cotation supérieure à 4/15 nécessite une thérapeutique antalgique adaptée Avantages : c’est une échelle comportementale simple et rapide d’emploi, valable à tout âge jusqu’à l’âge de l’autoévaluation, et pour tout type de douleur. Inconvénients : il est nécessaire d’évaluer à 2 temps pour décider de l’antalgique (sauf si l’enfant a une douleur majeure dès le premier temps d’observation)

· PPP (Pediatric Pain Profile) validée (annexe 11) évalue toute douleur de la personne avec handicap neurologique sévère ou polyhandicap. Elle regroupe 20 items comportementaux.

Seuil de prescription : de 14 à 60.

Avantages : c’est une échelle facile à comprendre pour les personnes habituées aux enfants avec handicap. Elle enregistre les modifications des signes neurologiques comme la spasticité ou les mouvements anormaux.

Inconvénients : il est nécessaire de connaître l’enfant avant toute douleur. Un score de base, lorsque l’enfant va bien, est un préalable requis. L’IDE évalue la douleur.

Elle s’assure de la validité du protocole et des doses prescrites, elle administre le

protocole antalgique.

En cas de doute un test d’antalgique est réalisé afin de différencier la douleur d’un mal

être psychique qui peut produire les mêmes signes.

*le Centre de Ressources Autisme Languedoc-Roussillon

31

Les troubles du comportement *

Les enfants handicapés accueillis dans les institutions présentent souvent des troubles du comportement (opposition, agressivité, refus du cadre...). Ces troubles interrogent les professionnels et bouscule le travail des équipes pluridisciplinaires Ils créent non seulement des difficultés à l’enfant handicapé mais aussi à autrui. Les réactions du milieu où vit l’enfant handicapée déterminent en grande partie les troubles de son adaptation.

L’automutilation regroupe les mouvements à type de décharge psychomotrice, incontrôlés, sans nuance, répété, mais sans intentionnalité agressive ni pour la personne elle-même, ni pour celles qui l’entourent. Il y a risques de blessures

Les stéréotypies regroupent le caractère répété et restreint d’un comportement. Il peut s’agir de mouvement (balancements, frottements) de gestes (mains à la bouche ou autre) de manipulations d’objets, de cris ou vocalise. Elles deviennent gênantes lorsqu’elles ne permettent pas à l’enfant de s’intéresser à autre chose. L’agitation /agressivité (manifestions verbales /physiques) : irritabilité /instabilité de l’humeur, déshabillage intempestifs, masturbation. Le repli : dépression, anxiété, apathie, indifférence. Les troubles alimentaires avec le plus souvent un refus de s’alimenter ce qui entraine une difficulté à administrer les traitements, une déshydratation et à terme une dénutrition. L’IDE s’assure de l’absence de signes douloureux (douleur dentaire, maux de gorge,

constipation, pathologie annexe)

Si le trouble persiste en mettant en cause le pronostic vital l’IDE met en place une

sonde nasogastrique sur prescription médicale en s’assurant que l’enfant ne l’enlèvera

pas.

L’IDE aide l’enfant à surmonter sa difficulté et à désamorcer la crise en proposant un

changement de lieu, un changement d’activité.

Elle vérifie que les besoins primaires sont assouvis (soif, faim, propreté) et recherche

des signes de douleur.

Elle met en place une grille d’évaluation qui repère l’état, recense les actions

éducatives proposées et les effets obtenus (annexe 12). En parallèle une évaluation du

cycle sommeil éveil permet de repérer les moments propices aux troubles du

comportement.

Elle propose un test antalgique ou applique un protocole d’agitation si besoin.

Elle aide les aident à comprendre.

L’IDE vient en renfort des équipes éducatives.

*http://www.reseau-lucioles.org/Troubles-du-comportement,171.html#TROUBLES

32

Les troubles du sommeil*

Les troubles du sommeil sont liés à de multiples facteurs (difficultés de repérage dans le temps, angoisses, rythmes perturbés, douleurs liées aux positions, épilepsie nocturne, troubles respiratoires, le reflux etc.) et aussi, dans les établissements, les conditions environnementales (chambres communes, collectivité). On parle de trouble du sommeil quand : L’enfant met plus de 30 minutes à s’endormir le soir S’il se réveille plusieurs fois au milieu de la nuit et éprouve des difficultés à se rendormir S’il se réveille très tôt (trop tôt) le matin S’il se plaint le matin d’être fatigué alors qu’il a dormi suffisamment, ce qui indique que son sommeil n’a pas été reposant. Ces symptômes peuvent se combiner et être plus ou moins graves selon leur fréquence. On parle alors d’insomnies chroniques L’enfant peut aussi souffrir d’insomnies aiguës, dont les causes sont ponctuelles et réparables : otites, colites, douleurs diverses, poussées dentaires, etc. Elles sont de ce fait plus faciles à traiter. Chez un enfant porteur de handicap, l’insomnie peut avoir des incidences sur son développement émotionnel, social, comportemental. Elle peut aussi influer sur les conditions de sa rééducation, de ses apprentissages en général, et sur le contrôle de crises épileptiques éventuelles.

L’IDE met en place une fiche d’observation du rythme circadien avec les périodes de

sommeil, d’éveil calme et d’agitation (annexe 13).

L’IDE veille à ce que les conditions d’endormissement soient adaptées, à ce que

l’enfant ait mangé suffisamment, à ce que la position demi assise (troubles

respiratoires, reflux, alimentation de nuit) soit confortable.

L’IDE veille à ce que le traitement prescrit soit donné au bon moment.

L’IDE réalise une éducation de l’entourage sur les bonnes pratiques.

* http://www.reseau-lucioles.org/IMG/pdf/troubles_du_sommeil-WEB.pdf

http://www.reseau-lucioles.org/IMG/pdf/Rapport_enquete_sommeil_HMS-3.pdf

33

Les troubles ventilatoires*

Sont souvent présents est induits par :

Une fragilité de l’état général. Des fausses routes et reflux gastro-œsophagien. Une cage thoracique peu mobile. Un trouble du tonus. Un enraidissement puis une déformation fixée (scoliose, dystrophie thoracique). Ils s’expriment par : Les atteintes avec Syndrome restrictif : diminution des volumes mobilisés par déficit musculaire avec faiblesse des muscles respiratoires, compliance thoracique altérée (déformation thoracique, cyphoscoliose) et diminution de l’ampliation thoracique, Encombrement des voies respiratoires : troubles de la commande ou de la conduction, troubles de la déglutition d’origine centrale, atteintes des muscles expirateurs entraînant une diminution des débits expiratoires de pointe et une toux inefficace ou impossible. Parfois un syndrome obstructif anatomique : malformations ORL ou déformations ; Les conséquences sont : L’hypoventilation alvéolaire : hypoxie, hypercapnie, Une toux inefficace et encombrement. Métaboliques et générales : hypercapnie, acidose, hypoxémie et hypoxie tissulaire, polyglobulie, vasoconstriction, hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), insuffisance cardiaque droite (IVD) L’IDE surveille les Signes cliniques :

· Détresse respiratoire. · Tachypnée : dyspnée d'effort puis de repos. · Cyanose, Angoisse, Sueurs profuses. · Tirage intercostal. · Oxymétrie. · Respiration paradoxale

34

Signes de gravité

· Retentissement cardiaque droit : l'hypoxie entraîne une vasoconstriction qui provoque une hypertension artérielle pulmonaire entraînant une insuffisance cardiaque droite qui se traduit par : turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire, œdèmes de membres inférieurs.

· Amaigrissement, amyotrophie. · Isolement social.

Evolutions - Complications

· Insuffisance respiratoire de plus en plus profonde avec défaillance cardiaque droite, handicap fonctionnel, grabatisation.

· Le décès survient au cours d'une poussée aiguë, favorisée par une surinfection, accident cardio-vasculaire.

Elle vérifie l’installation du patient (position demi assise, utilisation des orthèses de

posture nocturnes pré inclinée), position de la tête de l’enfant en limitant l’hyper

extension. Elle adapte l’alimentation entérale en diminuant le volume à 50 ml/h. Elle

surveille l’état nutritionnel et l’adaptation des textures alimentaires (utilisation

d’épaississants pour les liquides)

Elle réalise les soins prescrits : aérosols médicamenteux, oxygénothérapie, pose de la

VNI (ventilation non invasive). Dans le cadre de la prévention l’IDE réalise les

vaccinations recommandées.

Elle effectue, en complément de la kiné respiratoire, des aides à la toux, les aspirations.

Il est à noter l’importance de renseigner un état basal qui est modifié mais suffisant pour que l’enfant continue de vivre avec une qualité de vie acceptable dans un établissement d’accueil. Lors d’une hospitalisation l’état de base devra être communiqué afin que les soins proposés soient adaptés.

http://ampan.free.fr/ampan/publication2009/00002.pdf

35

L’Epilepsie

L’épilepsie est fréquente, elle est grave car lésionnelle et le plus souvent à début précoce. L’épilepsie peut se manifester par : - des absences (altération parfois très brève de la conscience). - des manifestations motrices, secousses brèves ou plus rythmiques, des contractions musculaires soutenues dans les accès toniques ou des pertes de tonus avec chute dans les accès atoniques. - des manifestations neurovégétatives, rougeur, pâleur, modifications du rythme cardiaque ou respiratoire, hyper salivation.

Les manifestations épileptiques mettent l’entourage dans une situation stressante, émotionnellement difficile, qui paralyse ou entraîne des réactions plus ou moins adaptées. Il est important alors de ne pas s’affoler ,d’assurer la sécurité de l’enfant polyhandicapé en écartant les risques de traumatisme, en le dégageant et l’installant de façon à faciliter sa respiration , si possible le positionner pour prévenir les inhalations de vomissements éventuels survenant pendant la crise.

Il est important d’observer la nature des manifestations, leur déroulement et la durée de la crise afin de pouvoir les décrire au médecin qui ajustera son traitement en fonction de ces informations.

Dans les établissements des protocoles de crises d’épilepsie sont réalisés. Une éducation du personnel doit être mise en place.

L’IDE prend en charge l’enfant lors de la crise.

Elle s’assure qu’il est en sécurité.

Elle observe la crise (durée, répétition) et applique le protocole prescrit.

Elle surveille l’enfant dans la phase de récupération.

Elle met en place les fiches d’observation des crises afin que le médecin adapte les

traitements si besoin.

L’IDE s’assure de la prise du traitement anti comitial. Elle réalise sur prescription

médicale le bilan sanguin et s’assure que le bilan complémentaire (EEG) soit fait.

Elle éduque la famille et l’équipe éducative.

Les crises d’épilepsies étant diversifiées dans leur forme, leur expressions leur durée les grilles d’observation sont complexes à réalisées (il n’existe pas de modèle), elles sont plus particulièrement utilisées lors de modification de traitement, si leur nombre augmentent, si les signes se modifient. L’hôpital de San Salvadour a établi une grille d’observation (annexe 14)

Dans les établissements le traitement de la crise d’épilepsie pose des difficultés dans la prise en charge des enfants lors d’activité (piscine, sorties extérieures).Le traitement de la crise d’épilepsie est l’injection intra rectale de Valium ce qui correspond à un acte infirmier prescrit donc non délégable aux personnels paramédicaux ou éducatifs. Cela a pour effet de réduire les activités proposées aux enfants en l’absence d’infirmière.

36

La qualité de vie

Selon l'OMS (Organisation Mondiale de la Santé), la qualité de vie peut se définir comme étant « la perception qu'a un individu de sa place dans l'existence, dans le contexte de la culture et du système de valeurs dans lequel il vit en relation avec ses objectifs, ses attentes et les normes sociétales». Si l’individu se sent bien dans son entourage, dans son environnement et psychiquement alors nous pouvons tenter de dire que sa qualité de vie est bonne. Quand on parle de qualité de vie pour un enfant polyhandicapé, il faut se garder de toutes projections personnelles. Le concept se rapporte en général à l’expérience subjective de la vie de la personne.

La réflexion au sujet de la qualité de vie de l’enfant polyhandicapé doit se poser aux professionnels en complément des mesures cliniques et symptômes physiques afin d’adapter au mieux la prise en charge.

Pour évaluer la qualité de vie, des questionnaires d’auto évaluation existent. Ils sont souvent mal adaptés à la situation du jeune qui a une autonomie très restreinte et une anosognosie (trouble neuropsychologique qui fait qu'un patient atteint d'une maladie ou d'un handicap ne semble pas avoir conscience de sa condition) du à son déficit mental. . Il n’y a pas actuellement de questionnaire adapté à l’enfant polyhandicapé qui de fait est dépendant et sans autoévaluation possible, le questionnaire Qualin (annexe 15) est développé et validé pour les moins de trois ans, et pas pour la population d’enfant avec paralysie cérébrale mais utilisé quand il y a des difficultés de communication réelle. Il est rempli par un tiers. Les questionnaires disabkids (annexe 16) et Kidscreen (annexe 17) s’adressent à plusieurs âges et situations ainsi qu’aux parents. L’ANESM en 2010 le guide intitulé Le questionnement éthique dans les établissements sociaux et médicaux sociaux. Il stipule que : « Le déploiement d’une démarche de questionnement éthique dans les établissements et services sociaux et médico–sociaux revêt un enjeu important au regard des situations d’interventions professionnelles et de la vulnérabilité des personnes bénéficiant des prestations » D’autres publications vont dans ce sens, il s’agit des guides de recommandations des bonnes pratiques professionnelles intitulés : - L’accompagnement des jeunes en situation de handicap par les services d’éducation spéciale et de soins à domicile (Sessad) - Les attentes de la personne et le projet personnalisé -Pour un accompagnement de qualité des personnes avec autisme ou autres troubles envahissants du développement Ces guides doivent être disponibles dans les établissements ils sont consultables sur le site internet de l’ANESM

37

Le travail en équipe pluridisciplinaire doit répondre à cette exigence dans le cadre du projet personnalisé de l’enfant tel qui a été défini par l’ANESM.

L’IDE établi un dialogue entre l’enfant, sa famille et les professionnels participant à sa

prise en charge.

Elle met en place le dossier de soins infirmier comprenant le recueil de données,

renseigné lors d’une consultation infirmière (annexe18), les fiches d’évaluations et les

fiches de soins.

Elle participe aux réunions d’équipe pluridisciplinaires dans le cadre de la prise en

charge de l’enfant.

Elle participe à la rédaction et au suivi du projet personnalisé dans son rôle de

soignante (annexe19) en formulant des objectifs.

Elle initie des actions d’éducation à la santé ou d’éducation thérapeutique à

l’attention des enfants, des familles et des professionnels

Les différentes étapes de la vie impliquent une vigilance accrue des soignants durant les passages difficiles.

Circulaire n° 89-19 du 30 octobre 1989

Les adolescents doivent recevoir au sein des établissements une attention particulière, si l’on souhaite les préparer au mieux, à accéder en dépit de leur dépendance à un statut d’adulte. Les jeunes polyhandicapés acquièrent au même âge que tous les autres, un développement pubertaire normal ; cette transformation corporelle fondamentale peut être à l’origine d’anxiété et de confusion si elle n’est pas explicitement reconnue par les parents et par les équipes qui doivent adapter leurs attitudes et répondre aux nouveaux besoins de l’adolescent et de sa famille. La fin de vie est un douloureux sujet dans les établissements médico-sociaux. Il est difficilement entendable qu’un enfant puisse mourir. Les personnels éducatifs plus spécialement ne sont pas dans l’expectative du décès. La question doit être évoquée avec la famille quant au choix possible d’une hospitalisation, d’un retour à domicile accompagné ou non ou de soins palliatif dans l’établissement. Le sujet doit être abordé par les professionnels lors de réunions. L’ANESM est en cours de rédaction d’un guide de bonne pratique concernant l’accompagnement de fin de vie dans les MAS (Maison d’Accueil Spécialisé) qui prennent en charge des adultes polyhandicapés. L’infirmière dans le cadre de son rôle propre participe aux nombreux soins quotidiens

avec la collaboration d’aide médico psychologique (AMP), d’aide-soignant (AS),

d’auxiliaire de puériculture (AP).

38

Elle fait le lien entre la famille, l’équipe éducative et les médecins.

Elle assure le suivi de l’évolution du patient (passage enfance adolescence avec

l’apparition des signes de puberté), de sa correcte installation, de sa sécurité, de ses

vaccinations, de son état dentaire.

Elle met en place des protocoles de soins infirmiers, participe aux consultations

médicales, dentaires, examens médicaux et fait le lien avec l’équipe hospitalière qui

peut accueillir ponctuellement ces patients.

Elle met en place et actualise le dossier de soins infirmier

Elle participe aux différents Plan de l’ARS concernant les risques épidémiologiques.

Elle renseigne la fiche de liaison pour l’accueil de l’enfant et de l’adulte handicapés

dépendants (disponible en ligne www.aphp.fr/.../Fiches-de-liaison-renseignables-Mission-Handicap-DPM.) cette fiche est utilisée lors d’une hospitalisation dans le

cadre du parcours de soins.

Elle accompagne l’enfant lors de ses consultations.

Elle adopte une démarche éthique dans sa réflexion sur sa prise en charge.

Elle assure son role de formation auprès des professionnels et des familles.

Elle met en place et participe à l’Education thérapeutique du patient.

L’éducation thérapeutique (ETP) vise à aider les patients à gérer au mieux leur vie avec une maladie chronique. Elle est un processus continu, qui fait partie intégrante et de façon permanente de la prise en charge du patient. La loi « Hôpital, patients, santé et territoires » a confié à la HAS une mission d’évaluation des programmes d’ETP. Plusieurs dispositifs développés par la HAS permettent d’améliorer la qualité de l’éducation thérapeutique. . Dans le cadre du polyhandicap cette éducation pourrait être dirigée vers les aidants (parents et professionnels) c’est dans ce sens que le GPF, sous l’influence du Dr Elisabeth Zucman a décidé en 2013 de mener une recherche action sur l’ETP appliquée aux personnes polyhandicapées et leurs aidants.

Afin de mener ses actions l’IDE a besoin d’une formation complète qui dans le cadre des études universitaires d’une durée de 3 ans, est abordée au cours de l’Unité d’enseignement 2.3.S2 : Santé, maladie, handicap, accidents de la vie de 15 heures (annexe 20).

En 2013 l’ANESM a publié des recommandations de bonnes pratiques professionnelles dans l’accompagnement à la santé de la personne handicapée. Elle insiste, entre autre, sur le volet formation du personnel qui est insuffisant dans le domaine des soins au sein des établissements médico-sociaux.

39

Conclusion

Le champ des soins est vaste pour ces petits patients et une bonne connaissance de leurs troubles et besoins nécessite des soignants formés plus spécifiquement. C’est pourquoi un diplôme d’infirmier spécialisé dans la prise en charge des patients polyhandicapés pourrait être proposé. La fonction d’infirmière coordinatrice dans le domaine du polyhandicap pourrait faire le trait d’union entre les équipes hospitalières et institutionnelles afin d’accompagner les familles et les intervenants libéraux dans le cadre de connaissances spécifiques de la prise en charge de la personne porteuse d’un polyhandicap. L’importance du rôle infirmier auprès des aidants et des familles en ce qui concerne l’éducation à la santé, l’observance des protocoles thérapeutiques et surtout l’instauration de la relation de confiance entre résidant, famille et infirmier, lors des différentes prises en charge au sein de ces établissements. La mise en place d’une consultation infirmière dans les centres médico-sociaux s’impose de part de la spécificité des soins, afin de recueillir le maximum d’information pour adapter la prise en charge et mettre en place les grilles dévaluation et les fiches de liaisons. Ces spécificités du travail infirmier peuvent s’effectuer au sein des réseaux de soins en s’inscrivant dans le parcours de soins du patient. L’éducation thérapeutique faite aux aidants dans le cadre de la prise en charge des patients polyhandicapés pourrait être autorisée afin de permettre une meilleure prise en charge.

Comme tout enfant les enfants polyhandicapés méritent notre attention et tout notre respect.

40

Pour en savoir plus

Bibliographie : L’enfant déficient moteur polyhandicapé, sous la direction de Philippe Gaudon, Editions Solal L’enfant déficient mental polyhandicapé. Quelle réalité ? Quel projet ? sous la direction de C Barat, M Bartschi, F Battistelli, C Baudry, F Calvet, E Moussion, M Mazeau, M Mazerolle, F Stevensen aux editions ESF Le polyhandicapé et son soignant ; Une aventure partagée de Bernard Durey aux éditions Champs social éditions Les maladies neuromusculaires chez l’enfant et l’adolescent sous la direction de M Vanasse, H Paré, Y Brousseau, S D’Arcy Edition de l’Hôpital Sainte-Justine L’épilepsie de Pierre Genton et Claude Remy aux éditions ellipses Epilepsies Guide à l’usage des patients et de leur entourage sous l’égide du comité national pour l’épilepsie aux éditions Bash. Une famille en voie de guérison de Kenzaburo Oé aux éditions Gallimard

Le cri de Nina quelle qualité de vie pour l'enfant polyhandicapé et sa famille ? d’Annie Saby aux éditions L’Harmattan

Éthique du soin et qualité de vie chez les enfants sévèrement polyhandicapés d’e

La paralysie cérébrale de l’Enfant Guide de la consultation, coordination scientifique Carole Bérard Edition Sauramps Médical

41

ANNEXES

42

ANNEXE 1

Modes fonctionnels de Marjory Gordon 1-Perception et gestion de la santé 2-Nutrition et métabolisme 3-Elimination urinaire et intestinale 4-Activité et exercice 5-Sommeil et repos 6-Processus cognitifs et perceptifs 7-Perception et conception du moi 8-Rôle et relations 9-Sexualité et reproduction 10-Adapatation et tolérance au stress 11-Valeurs et croyances

43

ANNEXE 2

La définition des soins infirmiers de base de Virginia Henderson s’applique à tous les malades et à tous les milieux. D'après Virginia Henderson, un besoin ne peut être atteint que si les besoins précédents sont déjà satisfaits.

1- Les 14 besoins fondamentaux o Le besoin de respirer : nécessité pour chaque individu, de disposer d’une oxygénation cellulaire

satisfaisante.

o Le besoin de boire et de manger : nécessité pour chaque individu, d’entretenir son métabolisme afin de produire de l’énergie, de construire, maintenir et réparer les tissus.

o Le besoin d'éliminer : nécessité pour chaque individu, d’éliminer les déchets qui résultent du fonctionnement de l’organisme.

o Le besoin de se mouvoir et de maintenir une bonne position : nécessité pour chaque individu, d’entretenir l’intégrité et l’efficacité des systèmes biophysiologiques, de permettre la réalisation des activités sociales et de construire et maintenir l’équilibre mental.

o Le besoin de dormir et de se reposer : nécessité pour chaque individu, de prévenir et réparer la fatigue, diminuer les tensions, conserver et promouvoir l’énergie.

o Le besoin de se vêtir et de se dévêtir : nécessité pour chaque individu, de se protéger et d’exprimer son identité physique, mentale et sociale.

o Le besoin de maintenir la température du corps dans les limites de la normal : nécessité pour chaque individu, d’assurer le rendement optimal des fonctions métaboliques, de maintenir les systèmes biophysiologiques et de maintenir une sensation de chaleur corporelle satisfaisante.

o Le besoin d'être propre et de protéger ses téguments : nécessité pour chaque individu, de maintenir l’intégrité de la peau, des muqueuses et des phanères, d’éliminer les germes et les souillures, et d’avoir une sensation de propreté corporelle, élément de bien-être.

o Le besoin d'éviter les dangers : nécessité pour chaque individu, de se protéger contre toute agression externe, réelle ou imaginaire et de promouvoir l’intégrité physique, l’équilibre mental et l’identité sociale.

o Le besoin de communiquer : nécessité pour chaque individu, de transmettre et de percevoir des messages cognitifs ou affectifs, conscients ou inconscients et d’établir des relations avec autrui par la transmission et la perception d’attitudes, de croyances et d’intentions.

o Le besoin de pratiquer sa religion et d'agir selon ses croyances : nécessité pour chaque individu, d’être reconnu comme sujet humain, de faire des liens entre événements passés, présents, à venir et se réapproprier sa vie, de croire en la continuité de l’homme, de chercher un sens à sa vie et s’ouvrir à la transcendance.

o Le besoin de s'occuper et de se réaliser : nécessité pour chaque individu, d’exercer ses rôles, d’assumer ses responsabilités, et de s’actualiser par le développement de son potentiel.

o Le besoin de se récréer : nécessité pour chaque individu, de se détendre, de se divertir et de promouvoir l’animation du corps et de l’esprit.

o Le besoin d'apprendre : nécessité pour chaque individu, d’évoluer, de s’adapter, d’interagir en vue de la restauration, du maintien et de la promotion de sa santé.

2- Le besoin est t’il atteint ou non ? 1Besoin de respirer

o Sans gêne

o Dyspnée.

44

o À besoin d'aide technique (aérosol).

o Ventilation assistée

o 2. Besoin de boire et manger

o Mange seul.

o Installation/stimulation.

o À besoin d'aide partielle et/ou surveillance.

o À besoin d'aide totale (faire manger). 3. Éliminer (urines)

o Continence.

o À besoin d'aide (toilette avec aide, urinal, bassin). Éliminer (selles)

o Transit normal.

o À besoin d'aide (WC avec aide, bassin, laxatif).

o Incontinence, diarrhée, constipation épisodique.

o Incontinence en permanence. 4. Se mouvoir et maintenir une bonne posture

o Se déplace seul.

o Se déplace avec aide (canne) ou avec une personne.

o Se déplace avec l'aide de deux personnes.

o Alité en permanence, lever interdit. 5. Dormir et se reposer

o Dort naturellement.

o Dort avec aide (médicament).

o Réveils fréquents.

o Insomnies fréquentes. 6. Se vêtir et se dévêtir

o S'habille, se déshabille seul.

o A besoin du conseil d'un tiers, de surveillance.

o A besoin de l'aide partielle d'un tiers.

o A besoin d'une aide totale. 7. Maintenir sa température

o Adapte ses vêtements à la température ambiante.

o Demande à être protégé.

o Incapable d'adapter ses vêtements à la température ambiante.

o Garde les vêtements qu'on lui enfile. 8. Être propre, protéger ses téguments

o Se lave seul.

o A besoin d'être stimulé mais se lave seul.

o A besoin d'une aide partielle (une partie du corps).

o A besoin d'une aide totale pour se laver. 9. Éviter les dangers

o Lucide.

o Confus et/ou désorienté épisodiquement.

45

o Confus et/ou désorienté en permanence.

o Coma, dangereux pour lui-même et pour les autres. 10. Communiquer

o S'exprime sans difficulté.

o S'exprime avec difficulté (bégaiement).

o A besoin d'une aide pour s'exprimer (ardoise, interprète).

o Ne peut pas s'exprimer (aphasie), ne veut pas s'exprimer. 11. Agir selon ses croyances et ses valeurs

o Autonome.

o Est découragé, exprime sa colère, son angoisse.

o Éprouve un sentiment de vide spirituel.

o Demande une assistance spirituelle.

o 12. S'occuper en vue de se réaliser

o Autonome.

o Triste, anxieux.

o Angoissé, opposant, se laisse aller.

o Négation de soi, désespoir. 13. Besoin de se récréer, se divertir

o Autonome.

o Désintéressement à accomplir des activités récréatives.

o Difficulté/incapacité à accomplir des activités récréatives.

o Refuse d'accomplir des activités récréatives. 14. Besoin d'apprendre

o Se prend en charge.

o À besoin de stimulation.

o Apathique.

o Refus, résignation

46

AN

NE

XE

3

PA

AIP

équ

ipe

para

méd

ical

e in

firm

ière

N

om :

P

rén

om :

Né(

e) le

:

entr

ée d

ans

étab

lisse

men

t :

poi

ds :

ta

ille

:

d

ate

:

Pré

sen

tati

on :

bes

oins

ob

serv

atio

n p

rob

lèm

e

obje

ctif

ac

tion

év

alu

atio

n A

ffec

tion

s

V

isio

n

Aud

itio

n

Vac

cina

tion

s

E

pile

psi

e

ob

serv

ance

tra

item

ent

Bes

oin

de r

espi

rer

Bes

oin

de b

oire

et

man

ger

trou

ble

de l'

alim

enta

tion

tr

oubl

es d

e dé

glut

itio

n

bila

n nu

trit

ionn

el

bava

ge

Élim

iner

(ur

ines

, sel

les)

tr

oubl

es d

u tr

ansi

t

Se

mou

voir

et

mai

nten

ir

une

bon

ne p

ostu

re

dyst

onie

dé

form

atio

ns

inst

alla

tion

s

D

orm

ir e

t se

rep

oser

S

e vê

tir

et s

e dé

vêti

r

M

aint

enir

sa

tem

péra

ture

Ê

tre

prop

re, p

roté

ger

ses

tégu

men

ts

dent

s

É

vite

r le

s da

nger

s

C

omm

uniq

uer

trou

bles

psy

chiq

ues

Com

port

emen

t

Se

xual

ité

et r

epro

duc

tion

Si

gnes

pub

erts

A

gir

selo

n se

s cr

oyan

ces

et s

es

vale

urs

Bes

oin

de s

e ré

crée

r, s

e di

vert

ir

Bes

oin

d'ap

pren

dre

47

ANNEXE 4 1ÉVALUATION ANALYTIQUE DU TONUS MUSCULAIRE ET DE LA RÉSISTANCE AU MOUVEMENT PASSIF

Plusieurs échelles cliniques permettent l’évaluation clinique de la spasticité. Deux d’entre elles sont utilisées dans la quasi-totalité des publications : il s’agit de l’échelle d’Ashworth et l’échelle de fréquence des spasmes de Penn. L’échelle d’Ashworth modifié utilisée aujourd’hui avait été mise au point pour évaluer l’effet d’un traitement anti-spastique chez des patients atteints de SEP. Il s’agit de l’échelle la plus utilisée en pratique quotidienne et dans la littérature scientifique.

Échelle Ashworth modifiée (Bohannon

et Smith 1987)

0 Pas d'augmentation du tonus musculaire

1

Légère augmentation du tonus musculaire qui se manifeste par un arc douloureux suivi d'un relâchement ou par une résistance minime à la fin de l'amplitude articulaire lorsque le segment touché est déplacé en flexion ou en extension

1+ Légère augmentation du tonus musculaire qui se manifeste par un arc douloureux suivi d'une résistance minime à travers le reste (moins que la moitié) de l'amplitude articulaire

2 Augmentation plus marquée du tonus musculaire à travers la presque totalité de l'amplitude articulaire, mais le segment touché peut être déplacé avec facilité

3 Augmentation considérable du tonus musculaire, le mouvement passif est difficile

4 Le segment touché est rigide en flexion ou en extension

L’échelle de spasmes de Penn (1985) a été mise au point pour évaluer l’effet du baclofène intrathécal chez des patients blessés médullaires 0 Absence de spasmes

1 Absence de spasme spontané, présence de spasmes induits par stimulation

sensorielle ou mobilisation passive. Spasmes spontanés occasionnels

3 Nombre de spasmes spontanés compris entre 1 et 10 par heure

4 Plus de 10 spasmes spontanés par heure

48

L’échelle de Tardieu est une échelle ordinale qui tient compte de la posture et de la vitesse d’étirement La résistance à la mobilisation est évaluée à deux vitesses : la plus lente et la plus rapide possible. L’angle d’apparition ainsi que l’intensité de la résistance sont notés. Cette échelle française a fait l’objet d’une validation Qualité de la réaction musculaire (X)

0 Pas de résistance tout au long du mouvement passif

1 Discrète augmentation de la résistance au cours du

mouvement passif sans que l’on puisse ressentir claire- ment un ressaut à un angle précis

2 Ressaut franc interrompant le mouvement passif à un

angle précis, suivi d’un relâchement

3 Clonus épuisable (< 10 s lorsque l’on maintient l’étire-

ment) survenant à un angle précis

4 Clonus inépuisable (> 10 s lorsque l’on maintient l’étirement) survenant à un angle précis.

Angle ou apparaît la réaction musculaire (Y) La mesure est rapportée à la position d’étirement minimale pour chaque articulation (correspondant à l’angle 0), à l’exception de la hanche où la mesure est rapportée à la position de repos anatomique

49

ANNEXE 5 Surveillance des appareillages NOM PRENOM Attelles mains

Attelles pieds

Prescription d'utilisation Chaussures orthopediques

Corset siege

Verticalisateur

MISE EN PLACE

LIVRAISON LE

DATE OBSERVATIONS ADAPTATION

ET HEURE DE SERV. EDUCATIF signature SERV. PARAMEDICAL signature

proposee par l'appareilleur

50

ANNEXE 6

Evaluation du bavage

NOM PRENOM

DATE NB DE

BAVOIRS NB DE T SHIRT

MOUILLES

BRUXISME (grinçage de

dents)

ETAT DE L’OREILLER AU REVEIL

51

ANNEXE 7

52

53

54

ANNEXE 8

55

AN

NE

XE

9

56

AN

NE

XE

10

57

ANNEXE 11

58

AN

NE

XE

12

OB

SE

RV

AT

ION

DE

S T

RO

UB

LE

S D

U C

OM

PO

RT

EM

EN

T

ob

serv

ati

on

de

s tr

ou

ble

s d

u c

om

po

rte

me

nt

NO

M

P

RE

NO

M

AG

E

MA

TIN

A

PR

ES

MID

I

a

git

ati

on

a

ctio

n p

rop

ose

es

resu

lta

t a

git

ati

on

a

ctio

n p

rop

ose

es

resu

lta

t

LUN

DI

MA

RD

I

ME

RC

RE

DI

JEU

DI

VE

ND

RE

DI

SA

ME

DI

DIM

AN

CH

E

N

OT

ER

LE

S P

ER

IOD

ES

D A

GIT

AT

ION

, LE

TY

PE

D A

GIT

AT

ION

, L

ES

AC

TIO

NS

PR

OP

OS

EE

S E

T L

EF

FE

T O

BT

EN

U

59

AN

NE

XE

13

EV

AL

UA

TIO

N D

ES

TR

OU

BL

ES

DU

SO

MM

EIL

EN

RE

GIS

TR

EM

EN

T D

'UN

E J

OU

RN

EE

D'A

CT

IVIT

E V

EIL

LE

SO

MM

EIL

NO

M

JO

UR

MO

IS

HE

UR

ES

7

8

9

1

0

11

1

2

13

1

4

15

1

6

17

1

8

19

2

0

21

2

2

23

2

4

1

2

3

4

5

6

ob

se

rva

tion

s p

art

icu

lière

s

NO

TE

R E

N B

LE

U L

EV

EIL

CA

LM

E,

EN

RO

UG

E L

ES

PE

RIO

DE

S D

AG

ITA

TIO

N A

DE

TA

ILL

ER

DA

NS

LE

S O

BS

ER

VA

TIO

NS

, E

N J

AU

NE

LE

SO

MM

EIL

60

61

62

ANNEXE 15

63

ANNEXE 16

64

65

66

ANNEXE 17

67

Bonjour,

Tes réponses à ce questionnaire nous sont nécessaires pour mieux

comprendre ce qui, à ton avis, est important pour que tu te sentes

heureux (se) et en bonne santé. Lis attentivement chaque question et

coche la case qui correspond le plus à ce que tu penses.

Rappelle-toi, il n’y a pas de bonnes ou de mauvaises réponses ! Tes

réponses sont secrètes, confidentielles, elles ne seront pas

communiquées aux personnes de ton entourage.

Quand tu réponds, essaie de penser à la semaine dernière, c’est à dire

aux sept derniers jours.

© The KIDSCREEN Group, 2004; EC Grant Number: QLG-CT-2000- 00751 KIDSCREEN-10 Index, Child and Adolescent Version

Page 1 of 2

68

A propos de ta santé

© The KIDSCREEN Group, 2004; EC Grant Number: QLG-CT-2000- 00751

KIDSCREEN-10 Index, Child and Adolescent Version

Excellent

Très bon

Bon

Assez bon

Mauvais

En général, dirais-tu que ton état de santé est:

69

KIDSCREEN-10 Index

Qualite de vie des enfants et des adolescents

Version parents

Français (FR)

© The KIDSCREEN Group, 2004 - EC Grant Number: QLG-CT-2000- 00751 www.kidscreen.org

Date: ________ _______

Mois Année

70

Bonjour !

Vos réponses à ce questionnaire nous permettrons de mieux connaître ce dont les enfants et les adolescents ont besoin pour se sentir heureux et en bonne santé.

Si vous avez plusieurs enfants, nous vous demandons dans tout le questionnaire de répondre à propos de l’enfant qui remplit le questionnaire-enfant. Lisez attentivement chaque question et cochez la case qui correspond le mieux à ce que vous pensez.

Quand vous répondez, essayez de penser à la semaine passée.

© The KIDSCREEN Group, 2004; EC Grant Number: QLG-CT-2000- 00751 KIDSCREEN-10 Index, Parent Version

Page 1 of 2

71

A propos de la santé de votre enfant

© The KIDSCREEN Group, 2004; EC Grant Number: QLG-CT-2000- 00751

KIDSCREEN-10 Index, Parent Version Page 2 of 2

Excellente

Très bonne

Bonne

Moyenne

Mauvaise

En général, diriez-vous que votre enfant trouve sa santé :

72

ANNEXE 18

Consultation infirmière bilan d'entrée Date :

NOM :

PRENOM /

NE E LE

PARENTS

FRATRIE

Diagnostic

Histoire de la maladie

Besoin de respirer :

Besoin de boire et manger :

trouble de l'alimentation :

troubles de déglutition :

bilan nutritionnel :

bavage

Éliminer (urines, selles)

tendance à la constipation

Se mouvoir et maintenir

une bonne posture

dystonie

déformations

installations :

Dormir et se reposer :

Se vêtir et se dévêtir :

Maintenir sa température :

Être propre, protéger ses téguments :

dents :

Éviter les dangers :

73

Communiquer :

troubles psychiques

Comportement :

Sexualité et reproduction

Signes pubères

Agir selon ses croyances et ses valeurs

S'occuper en vue de se réaliser

Besoin de se récréer, se divertir

Besoin d'apprendre

CARNET DE SANTE

MEDECIN TRAITANT

MEDECIN SPECIALISTE

Affections

Vision PEV

Audition PEA

Epilepsie EEG

TRAITEMENTS

ALLERGIES

FLUOR : Dentifrice Sel Fluoré apport Fluor oral

VITAMINE D

VACCINATION :

REGIME ALIMENTAIRE :

HABITUDES ALIMENTAIRES

EEG

74

IRM

BILAN GENETIQUE

RX

AUTRE

nom de l'IDE signature

APEAHM PROJET PERSONNALISE

Etablissement : Date :

Nom : Prénom :

75

ANNEXE 19

I. Historique Né le : Age :

Situation familiale :

Fratrie :

Parcours :

Entrée :

Présentation

II. Rappel des objectifs précédents

III. Evaluation des objectifs de l’année écoulée

1. Projet socio-éducatif

Constat éducatif

Compte-rendu des activités

Activités formelles :

Autres activités :

Interventions de l’assistante de service social

APEAHM PROJET PERSONNALISE

Etablissement : Date :

Nom : Prénom :

2. Projet de soins

Orientation médicale - projet médical

Rééducation fonctionnelle :

Projet de soins paramédical :

ü Infirmier :

Evènements marquants de l’année :

a) Prise en charge curative

Epilepsie

Troubles envahissants du comportement

Elimination

Alimentation

Bavage

Dystonie

Orthopédie

ORL VISION

Pathologies autres

b) Prise en charge préventive : rôle propre

Suivi staturo pondéral

Alimentation

Hydratation

Vaccination

Observance du traitement

Orthopédie

Installation

Soins dentaires

Autres soins (orl, peau …)

Soins d’éducation à la santé :

Projet de soins infirmiers :

APEAHM PROJET PERSONNALISE

Etablissement : Date :

Nom : Prénom :

77

ü Kiné :

a) Prise en charge curative

b) Prise en charge préventive

ü Orthèses et appareillages :

ü Prise en charge diététique :

ü Prise en charge et bilan orthophoniste :

ü Compte rendu psychologue :

IV. Rencontre famille et/ou RL Date : / /

Attentes de l’usager et/ou de sa famille

V. Projet co-construit – objectifs de l’année

Date : Signature Institution Signature famille

Le Chef de service

La Directrice adjointe éducative

ANNEXE 20