phineas gage side vyšetření frontálních funkcí - konceptualizace fab – mentální...
TRANSCRIPT
12.4.2016
1
Bed-side vyšetření frontálních funkcí
aneb od axiálních reflexů po Baterii frontálních funkcí
Martin Vyhnálek
Centrum pro kognitivní poruchy,
Neurologická klinika dospělých
UK, 2. lékařské fakulty a FN
Motol
Phineas Gage
Exekutivní funkce
• Rychlost
• Pozornost
• Strategie a logické
myšlení
• Naplánování akce
• Provedení
• Reakce na změnu
podmínek
• Zpětná vazba
Frontální behaviorální
syndrom • Porucha iniciace - Apatie
• Porucha inhibice chování a stabilizace
nálady
– Desinhibice
– Echolálie
– Perseverace
– Hyperoralita
– Utilizační chování
– Emoční labilita, spastický pláč
Stereotypie - punding
12.4.2016
2
Různé tváře frontálního
syndromu
Apatie, mutismus,
porucha iniciace,
zpomalení verbální
fluence
Porucha inhibice,
impulzivita, závislost
na vnějším prostředí
Dysexekutivní syndrom
(plánování, logické myšlení,
pracovní paměť),
psychomotorické zpomalení
Porucha inhibice, porucha
shiftingu, porucha pracovní
paměti
Kognitivně behaviorální
okruhy bazálních ganglií
Subkortikální demence
• Demence způsobená
poruchou bazálních
ganglií, mozečku a
jejich spojů
• Dyskonexe FRONTO
subkortikálních spojů
• Psychomotorické
zpomalení
• Poruchy pozornosti
• Apatie, deprese –
zhoršuje výkon v
testech
• Porucha procedurální
paměti
• Porucha deklarativní
paměti normalizována
nápovědou
Není přítomna: afázie, dyskalkulie, apraxie, agnosie – specifické známky kortikální léze
Exekutivní funkce
Fatické funkce
Deklarativní paměť
Vizuokonstruktivní funkce
FTD
PSP
SD
CBD
Sensitivita, apraxie
MMSE? Ne!
12.4.2016
3
Test hodin
• Zde máte ciferník hodin, nakreslete mi dovnitř čísla, jako by to byly hodiny…….
• Teď mi nakreslete ručičky jako kdyby bylo za deset minut čtyři………….
FTD
Frontal assesment battery
• Maximum 18 bodů
• Cca 90% sensitivita
pro odlišení FTLD od
norem
FAB - konceptualizace
FAB – mentální flexibilita
FAB –programování
motorických vzorců
12.4.2016
4
Citlivost k interferenci a inhibice Adherence k prostředí
FAB test - shrnutí
• Maximum 18
věk mmse fab
kontroly 58±14 28,9 17,3±0,8
FTD 60±8,5 20,7±6,3 7,7±4,2
PSP 66,9±7 26,2±3,7 8,5±3,4
CBD 67,4±8,1 26,4±3,8 11,0±3,7
PD 59,4±12,9 28,0±1,9 15,9±3,8
Clap test
Dubois 2005
Dg. Počet Clap test
patologický
% chyb
PSP 42 30 71%
FTLD 24 0 0
PD 17 0 0
normy 39 0 0
Problém naplánovat předem sadu 3
kroků (frontální dysfunkce) a přerušit
probíhající automatickou aktivitu
(dysfunkce BG).
Frontotemporální lobární
degenerace
Sémantická
demence
Frontotemporální
demence
Progresivní
nonfluentní
afázie
Anamnéza
• Veterinář – drůbežář, hypertonik
• Cca 3 roky trvající, postupně progredující
– Horší výbavnost slov, nahrazování zájmeny
– Ztráta významu předmětů, nezvládá ovládat
přístroje
– Poruchy paměti
– Poruchy nálady – apatie, iritabilita, zabíhavé
myšlení
• Bez poruchy chůze či rovnováhy
12.4.2016
5
Neurologicky a kognitivně
• orientován zcela v čase, částečně v
prostoru (spíše však anomie),
• dcera i vnoučata ví jména i dat. narození
• v běžném hovoru občasné chybění slov,
občasné mírné parafázie - hodinky -
hodiny, bez agramatismů,
• iritabilita.
• Lehký axiální syndrom, jinak nihil topicum
MR mozku
Neuropsychologické vyšetření
• MMSE 25/30 (-1 orientace v prostoru, -3
vybavení slov, -1 pojmenování)
Test hodin
Pojmenování
12.4.2016
6
Paměť – 16 slov
ROCFT - kopie
Sémantická demence –
základní dg. kritéria A) Pozvolný nástup a
progresivní zhoršování
obtíží
B) Jazykové obtíže
charakterizované:
a) fluentní ale bezobsažnou
spontánní řečí
b) ztrátou smyslu slov
projevující se potížemi s
pojmenováním a
porozuměním
c) sémantickými parafáziemi
(nahrazováním slov slovy s
jiným smyslem)
C) Potíže s vnímáním
charakterizované
- prosopagnosií (porušená
schopnost rozeznávat tváře)
- asociativní agnosií
(porušená schopnost
rozeznávat identitu
předmětů)
D) Neporušená schopnost
porovnávání a reprodukce
obrázků
E) Neporušená schopnost
opakování slov
F) Neporušená schopnost
hlasitého čtení a psaní
pravidelných slov
FTLD – sémantická demence
nedominantní hemisféra
• Paní Ř. *1956
• SD, dříve účetní
• Demence u otce ve věku 60 let
• 3 roky pomalu progredující poruchy
kognice, hůře si vzpomíná na věci staré
několik dnů, poruchy pozornosti,
• Bez výraznější poruchy orientace, chování
• MMSE 28/30 (-2 vybavení slov)
• Neurologické vyšetření v normě
12.4.2016
8
Během roku do září 2013
• postupná rychlá progrese poruchy
kognice,
• zhoršení orientace v čase i v prostoru,
výrazné zhoršení soběstačnosti.
• Bez výraznější poruchy nálady či chování.
• Bez poruchy chůze či rovnáhy.
• Bez sfinkterických obtíží.
12.4.2016
9
MMSE 12/30
• Digit span idem
• TMT A 52s, B neschopna
• Boston naming test 13 chyb/30
16 slov
12.4.2016
10
Frontotemporální lobární
degenerace
Sémantická
demence
Frontotemporální
demence
Progresivní
nonfluentní
afázie
Vlastimil F. 1938
• Zámečník
• S ničím se neléčí,
kuřák 10/den
• 1 rok trvající postupně
vzniklé poruchy řeči,
hůře hledá slova,
celkově zpomalený,
komolí slova
• Neurologicky v normě
• Řeč –občasné
parafázie
fonemické,
agramatismy