PENYAKIT TRANSMISIBLE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY

(TSE)

HEWAN : 1. Scrapi (domba dan kambing) th 17302. Bovine spongiform encephalopathy

(BSE)/sapi gila th 19863. TSE-mink (terwelu) th 19474. TSE elk (rusa) th 19785. Feline spongiform encephalopathy

(felide) th 1990

MANUSIA

1. Creutzfeld Jacob Disease (CJD) th 1921

2. Gersmann Straussier Sheiker (GSS) th 1921

3. Kuru (Gajolusek) th 19574. Fatal Familial Insomania (Bagieby)

th 19685. New Creutzfeld Jacob Disease (nCJD)

th 1996

SAPI GILA (MAD COW, BOVINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY

(BSE))

Dr. Fedik A. Rantam, Drh.

Sejarah

1. Wilesmith 1985 di Inggris, mirip scrapie

2. Wilsemith 1987 di Inggris sapi sakit dengan gejala neurologis dan di identifikasi sebagai Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE). Dengan gejala klinis terlihat 14 hari hewan mati.

Agen penyebab: unconvensional infectious

agent (Prion)Prion• sebagai penyebab TSE sperti CJD yang

dahulu dikenal dengan penyakit ketuaan• sebagai penyebab penyakit GSS yang

dikenal dengan penyakit keturunan• sebagai penyebab scrapie yang dahulu

dikenal dengan penyakit bawaan, dan akhirnya dikenal akibat infeksi yang digolongkan menjadi slow virus (kelompok penyakit virus lamban), karena masa inkubasi berbulan-bulan

• dan bahkan bertahun-tahun seperti HIV (AIDS), tropical spastic paraparesis. Agen ini terbagi menjadi tiga kelompok yaitu a) agen virus konvensional seperti virus papova bersifat multifokal leucoencephalopathy, b) defektif konvensional seperti panencephalitis subakut sclerosis, c) unkonvensional seperti prion sebagai penyebab subakut spongiform encephalopathy.

• protein infeksius, tidak mempunyai asam nukleat, single cells protein

• dikenal dengan proteinaceaous infectious particle (PrP)

• Dapat berkembang tanpa DNA dan RNA maka dikenal unconventional infection

• dikenal dua bentuk yaitu bentuk generasi penyakit (variant PrP dengan kode PrPc= cellulair isoform prion protein ) dan non generasi penyakit (tahan terhadap enzim protease (pemecah protein)

• banyak dijumpai di otak dengan berat molekul 33 – 35 kDa dan yang infeksius dikenal dengan variant PrPsc (prion protein scrapie isoform=prion infeksius). Secara intraseluler banyak mengandung amiloid dan plak

• satu (1) unit infeksius mengandung 105/106 PrPsc/ gram jaringan

Sifat agen penyebab:

1. masa inkubasi, 2 th - 8 th pada sapi, 6-20 th pada manusia

2. rata-rata masa inkubaasi 6 th3. sapi yang diserang berumur 2 th - 11

tahun dengan rata-rata 2-4 th4. banyak menyerang sapi perah5. dapat menyerupai penyakit infeksi yang

dikenal dengan nvCJD6. tahan desinfektan, benzene, hexane,

minyak petroleum, trichloroethylene, natrium hipoklorida.

7. natrium hipoklorid 2 %, soda api 2% direkomendasikan untuk desinfektan BSE

Multiplikasi prion

• PrP pada neuron kemudian kontak molekul yang normal sehingga terjadi koformasi yang selanjutnya terbentuk vakuola pada jaringan otak yang berisi udara, dengan bentukan sperti spon atau busa, maka dikenal spongiform

Patogenesis

Makanan berasal dari hewan

Otak

Organ viscera Kelenjar

Prion

Lemak

Sumsum tulang

Kasus BSE di Inggris

• Tahun 1987 : 130 kasus• Tahun 1988 : 2000 kasus, setiap

bulan 60 kasus• Tahun 1992 : 44.844 kasus/ tahun• Tahun 1998 : menunrun 4292 kasus

Penularan:

• Melalui makanan (pakan), • terbukti pada Mink, Fragelapthusagasi

dan Orynx-gazella di kebun binatang yang di beri pakan daging dari domba yang sakit scrapie menunjukkan gejala sama

• Pakan ternak yang berupa tepung tulang dan daging yang dapat menularkan penyakit di kenal dengan Meat Bone Meal (MBM),

• minyak samin (Tallow) yang dipanaskan pada suhu rendah

• kalsium dan fosfor

Faktor yang mempengaruhi penularan prion

• Jumlah infeksius unit 109 infeksius unit/g ( intraserebral), 103 inf.unit (im)

• per oral, par-enteral 106 iu• barrier species (prion scrapie belum perna

ditularkan ke manusia)• setiap penyakit yang ditimbulkan

mempunyai sifat tersendiri• tidak membentuk antibodi dan masa

inkubasi lama• prion dapat diturunkan sekitar 10% (CJD)• dapat ditularkan secara iatrogenic

(transplantasi kornea atau melalui pemberian hormone, kosmetik, alat atau bahan diagnostik

Gejala klinis

• Neurologis• Perubahan mental : ketakutan,

gelisah dan mudah terkejut• Perubahan sikap : ataksia, tremor,

tidak dapat bangun bila jatuh• Perubahan sensasi (hiperastesia):

khususnya rangsngan rabaan dan rangsangan suara.

Gejala umum

• Berat badan turun• Produksi susu menurun• Nafsu makan tetap

Patologi anatomi• Vakuolisasi pada neuron dan grey matter• Hipertropi pada astrosit• Adanya serebral amiloidosis• Vakuola pada medulla oblongata, otak

tengah, thalamus, hypothalamus dan area septal.

Terapi/Pencegahan

• Belum ada, Titik beratnya pada pencegahan penggunaan makanan asal hewan yang terinfeksi prion.

• Melarang import hewan hidup, embryo, semen, bahan makanan hewan dari negara tidak bebas BSE

• Melarang bahan 2 kosmetik asal hewan dari negara yg tidak bebas BSE

• Menghindari pemberian makan secara kanibal

SCRAPIE

• Di Inggris tahun 1730• Dilaporkan pertama kali oleh Besnoit

dan Morel pada akhir abad XIX• Di Jerman dikenal Traberkrankheit

oleh Merino th 1800• Dapat diturunkan pada anaknya• Tersebar seluruh dunia, tetapi

Australia dan New Zealand bebas (stamping out)

Agen penyebab : Prion (proteinacous infectious

particle)

Penularan :• makanan yang tercemar• kontak langsung• plasenta induk domba• otak dan sumsum tulang dari penderita

(meat and bone meal)• secara alamiah hanyak menyerang

kambing dan domba

Gejala klinis

• menggaruk-nggaruk badanya (scrape)• selalu gelisa• badan tidak terkoordinasi• gangguan pada otak

(microvacuolation)• PA : jaringan otak seperti busa

Sifat Agen Penyebab

• neurotropik• masa inkubasi 18 bulan – 2 tahun• beberapa hari sampai 6 bln hewan akan

mati• tidak menimbulkan antibody, tidak

mengandung RNA/DNA• degenerasi sel neuron pada gray matter

dan sel astrosit • terjadi hipertropi dan serabutnya bersifat

amiloid (scrapie associated fibrile) dengan kode gen sialoglikoprotein sebagai kode host gene

Penyebaran Dalam Tubuh

• otak, limpa, kelenjar limpa• thymus, payer-paches• usus, pancreas, sumsum tulang• jaringan syaraf, kelenjar adrenal• otot bisepfemoris

Pencegahan

• melarang import bahan makanan dari Negara, daerah tercemar Scrapi/BSE

• melarang import hewan dari Negara tercemar Scrapi/BSE

• melarang import dari Negara tercemar berupa komiditi obat-obatan, kosmetik ovarium/embryo, minyak samin, gelatin, asam amino, tepung darah, tepung plasma/ hemoglubin, alat diagnostik, transplantasi korne, minyak sapi, ekstrak otak sapi, yang bersal dari hewan

Terapi/Antisipasi

• belum ada• vaksin belum ada/ belum ditemukan • Menentukan negara atau zona bebas BSE• Zona bebas untuk sementara• Negara tertular dengan insiden rendah• Negara dengan insiden penyakit BSE

tinggi (OIE, 1999)