penfigo 1

5/7/2018 penfigo 1 - slidepdf.com

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LesionesVesículo-UlcerativasOrigenInmunológico

Definiciones

Vesícula: aumento de vol concontenido líquido, < 5 mm dediámetro.

Bula: idem > 5 mm

Ulcera: interrupción en la continuidadde mucosa o piel.

Clasificación de lesionesvesículo-bulosas

Intraepiteliales:

– Infecciosas:

herpes *

Impétigo *

– Inmunológicas

Pénfigo

Sub epiteliales:

– Inmunológicas:

Penfigoide

Dermatitisherpetiforme *

Enf. Linear por IgA *

– Traumática:

Angina bulosahemorrágica

– Hereditaria:

Epidermolisis bulosa

Ulceras de origeninmunológico

Afta (Ulcera oralrecurrente)

S. de Behçet

S. de Reiter

Eritema multiforme Lupus eritematoso

Alergia por contacto

Granulomatosis deWegener

Granuloma de líneamedia *

Neutropenia cíclica

Membrana Basal

Queratinocitos con hemidesmosomas:

– BPAG1, BPAG2

– Integrinas: a6b4, a3b1

Lámina Lúcida:

– Laminina

Lámina Densa:

– Colágeno IV

Sublámina densa:

– Fibras colágenas

Pénfigo

Clínica:

– idem mujeres - hombres,

– 30-40a.,

– Inicio en boca (60%) luego piel

– Bulas duran poco. Ulcera roja, dolorosa,extensa o a veces pequeñas parecidas aaftas.

– Signo Nikolski +



Variedades de Pénfigo

Vulgar piel y mucosa

Vegetante piel y mucosa

Eritematoso piel

Foliáceo piel

PénfigoHistopatología

Vesícula intraepitelial

Acantolisis: destrucción de estratoespinoso

Células de Tzanck

Depósito de IgG en 98% de los casos,alrededor de células en estratoespinoso.

Etiología y patogénesis

Asociación con HLA:

– DRB1 *0402, 1401

– DQB1 *302 1503

Mayoría idiopáticos

Puede desencadenarse por:

– Medicamentos (captopril, penicilamina,rifampicina, diclofenaco)

– Radioterapia / cirugía

– Alimentos (ajo)

– Estrés


Anticuerpos contra desmosomas en estratoespinoso, IgG (clase 4)

Depósitos inmunes (IgG y C3)intraepiteliales

Activación de plasminógeno ocasionapérdida de contacto celular (acantolisis)

Daño a moléculas de adhesión del epiteliotipo cadherina, especialmente Dsg-3

Anticuerpos contra desmogleínas (Dsg)en pénfigo vulgar

Lesiones de pénfigovulgar

Dsg 3 Dsg 1

Principalmente mucosa + -

Principalmente piel + +

Website de pénfigo:

www.pemphigus.org

Tratamiento de pénfigo

Prednisona, 60 mg/día – (NO pasarse de 1 mg/Kg de peso del

pcte)

Alternativas:

Azatioprina / Ciclosporina

- Tópico: Betametasona en plastibase 0,5mg



Protocolo para control de pctes conpénfigo durante primeros tresmeses de tratamiento*

Diariamente Semanalmente Mensualmente

Dieta baja en sodio ycarbohidrato

Examen clínico oral Título de anticuerposantiepiteliales

Evaluar presiónsanguínea

Evaluar peso corporal

Registrarsintomatología

Registrarsintomatología

Hemograma el primermes, luego cada 15días

* Densitometría ósea cada 6 meses

Penfigoide de la mucosa

Etiología: Ac contra Ag de MB, BP180

Clínica: Mujeres, 50-80 a. Erosión o

descamación gingival. También puede

afectar: lengua, mejilla, paladar con

ampollas. Cicatrices en ojos:

simblefaron.

Dx: Penfigoide cicatrizal

Dx. Diferencial:

– Pénfigo vulgar

– Liquen plano

– Reacción liquenoide

100 pacientes conGingivitis descamativa

Mujeres 81 - Hombres 19

Lesiones:

¶ 55 solamente gingival

¶ 36 encía + otras lesiones bucales

¶ 7 encía + otras lesiones bucales +extraorales

¶ 2 encía + extraorales

Hallazgos inmunológicosen 100 GD

Penfigoide cicatrizal 55

Pénfigo 3

Liquen plano 28

Psoriasis 1 *

Negativos 33

Total 100


Asociación con HLA:

– DQB1 *0301

– DQB1 *302, DQB1 *302, 0303

– DRB1 *1101 DQB1 *301 (HAPLOTIPO)

Puede desencadenarse por:

– Medicamentos (Penicilamina)




Anticuerpos contra componentes de lamembrana basal

Depósitos en MB de IgG, C3, IgA ó IgM

Cuando hay solo compromiso oral: anti-integrina

Cuando hay compromiso ocular y oral: anti-epiligrina.

Antígenos atacados endesórdenes subepitelialesEnfermedad Antígeno

Penfigoide buloso BP1, BP2

Penfigoide de las mucosas BP2, Laminina 5 (epi ligr ina), 200kDa, 168 kDa

Penfigoide oral Integrina

Enfermedad linear de IgA 97 kDa, 45 kDa

Epidermólisis bulosa adquirida Colágeno tipo VII

Necrolisis tóxica epidermica 105 kDa

Tratamiento del Penfigoide

Acetonido de Triamcinolona 0.1% solacuosa (200 ml) enjuagar dos veces al día.

Acetonido de triamcinolona 0.5% enplastibase csp 15 g (aplicar 3 veces al día).

Betametasona 0.05 - 0.1% en plastibasecsp 15 g (aplicar 3 veces al días).

Betametasona 0.1% + miconazol 2% enplastibase csp 15 g (aplicar tres veces aldía)

Penfigoide

Histopatología

Vesícula subepitelial

Epitelio pl pl desprendido Infiltrado mononuclear en corion

IF: depósito de IgG linear en MB, en 50-70% de los casos.

Gingivitis Descamativa

Liquen plano

Reacción liquenoide - hipersensibilidad

Penfigoide

Penfigo

Alt. Hormonal

– histerectomía - menopausia

Candidiasis

Angina BulosaHemorrágica

Etiología: desconocida, trauma ?Herencia ?

Clínica: ampolla en paladar blando, deaparición brusca, recurrente, más enmujeres, 20-50 a.

Histopatología: bula subepitelial.

Trat: ruptura, vaciamiento, antiséptico.



Angina BulosaHemorrágica

Bula en paladar bl.

Mujeres

Edad: 20-50 a.

A veces ant. her.

Recurrente

Epidermolisis Bulosa

Una variedad adquirida y variashereditarias (distrófica, junctional ysimplex). AD, AR.

Ampollas ante trauma leve. Severo enformas heredadas. Cicatrices y atrofia.

Histo: bula subepitelial.

Lupus Eritematoso

Discoídeo

– Mujeres, edadmedia

– Lesiones orales:úlceras tipo aftas,

lesiones blanca yrojas similares a

liquen plano.

– Piel: máculaspigmentadas, con

áreas blancas yrojas.

Sistémico

– leves lesionesorales y cutáneas

– compromiso desistemas:

Renal Pulmonar

EXAMENES DELAB:

– ANA, IF, FR

Reacciones por Drogas

Angioedema

Reacción liquenoide

Eritema multiforme

Composición de lasamalgamas

Bajo contenido de Cobre

– Plata 65-72%

– Estaño 26-29%

– Cobre 2-4%

– Zinc hasta 2%

Alto contenido de Cobre

– Plata 40-60%

– Estaño 27-30%

– Cobre 13-30%

Craig et al. Mat Dentales, 1996

Eritema Multiforme

Lesiones cutáneas y/u orales

Menor

Mayor o severo (Stevens-Johnson)



Eritema Multiforme

Clínica: inicio repentino, grandesúlceras, hombres jóvenes.

– Piel:lesión target, extremidades, pápulas,vesículas, bulas.

– Oral: tipo aftas a grandes úlceras

Histopat:

– Vesícula intra / subpepitelial

– Necrosis en estratos superficiales

Formas de EM

Menor: solo un sitio afectado (solamenteboca, o solo piel, o genitales). Lesionestipo target.

Mayor (S. Stevens – Johnson) – Siempre compromete boca

– Ojos, faringe, laringe, esófago, piel, genitales

– Prodromo: 30% de los casos, síntomas comoresfrío (cefalea, artralgia, fiebre, mialgia)

Histopatología Eritema Multiforme:vesícula o bula sub o intra epitelialnecrosis de estratos superficialesinfiltrado linfocitario perivascular


Factores exógenos desencadenan reacción inmune

Asociación con HLA (casos recurrentes):

– HLA-B15, B35, A33, DR54

– DQB1 *301

– HLA DQ3 especialmente relacionado con EM

recurrente (sirve para distinguir del asociado conherpes)

– HLA DQB1 *402: extenso compromiso oral


Hipersensibilidad a antígenos, con efecto citotóxicoen epitelio, linfocitos CD8 inducen apoptosis dequeratinocitos.

Agentes infecciosos: herpes (70% de los casosrecurrentes). Micoplasma

Condiciones inmunes: vacuna BCG o hepatitis B,enf Injerto vs Huésped

Aditivos de alimentos y sust químicas (benzoatos,nitrobenceno, perfumes)

Drogas: antimicrobianos, cefalosporinas,aminopenicilinas, barbitúricos, AINES,anticonvulsionantes, inhibidores de proteasas.

AINESGrupo: Enólicos

Piroxicam, 10 ó 20 mg

Tenoxicam, 20 mg

Efectos Adversos:

Reacciones de HS, disminución deHb, Hematócrito, trombocitopenia.

Sensibilidad cruzada con otros AINES(aspirina).

No administrar a pctes con Asma,

Rinitis, Urticaria, gastritis,



Tratamiento de EM

Inespecífico, corticoides: menorresponde a ellos…mayor ?

Suero, alimentación parenteral (EMmayor)

Evaluación oftalmológica ydermatológica

CHX 0,1 %

Aciclovir (en EM asociado a HSV)

RESUMEN

Pénfigo

Penfigoide de la mucosa

Angina bulosa

Reacciones de hipersensibilidad enmucosa oral

DX: clínico + biopsia + IH + test HS

¿Siempre?

penfigo 1

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