pedijatrijska patologija
DESCRIPTION
patologijaTRANSCRIPT
-
Pedijatrijska i perinatalna patologija
-
Mortalitet u pedijatriji1. Prva godina (prvi mesec) ivota su kritini (u relativnom smislu)2. Povrede, zadesi - prvi uzrok smrti u pedijatriji3. Maligne neoplazme su drugi najei uzrok smrti izmeu 5-14 godine.
-
Prematurus (nedoneenost) - nezrelost Definicija: gestacijska starost < 37 nedelje, ili teina < 2500g (relativna definicija)Faktori rizika: Prevremena ruptura placentalne membrane,Intrauterina infekcija (Chlamidia, Mycoplasma, Ureaplasma, Gonorrhea, Trichomonas)Cervikalne, uterine i placentarne strukturne anomalije, Uteroplacentalni poremeaji (placenta previa), Chorioamnionitis, Blizanaka trudnoa
-
Prevremena ruptura placentalne membrane
Faktori rizika: PuenjePrethodni prevremeni poroajiVaginalno krvarenje u bilo koje vreme tokom trudnoe
-
Intrauterina retardacija rasta (IUGR- Intrauterine Growth Retardation) Definicija: Teina na roenju manja za 10% i vie u odnosu na prosenu za gestacijsku starostTeko precizno definisati: novoroene moe biti iznad definisane teine a da ima karakteristike IUGR
-
IUGR Dva tipa I. Simetrina (rano nastaje, hipoplastini plod)- rana intrauterina infekcija (rubela, toksoplazmoza, CMV)-hromozomske anomalije (trizomije)II. Asimetrina (kasni dogaaj)-Preeklampsija, puenje, malnutricija majke, multiple trudnoe
-
Komplikacije kod IUGR: bolest hijalinih membrana (ARDS), nekrotizirajui enterokolitis, intraventrikularno krvarenje, sepsa odloene komplikacije: usporen razvoj
- Respiratorni distres sindrom novoroenadi (RDS)Bolest hijalinih membranaIncidenca: 15% od 32-36 nedelje>60%
-
RDSMehanizam:Redukovana sinteza surfaktanta zbog nezrelosti pluaSurfaktant- meavina lipida i proteina koja sniava povrinsku tenziju (u lamelarnim telacima pneumocita tipa II)
-
RDSKlinike karakteristike:- Plua su obino normalna na roenju, ali dolazi do oteanog disanja (za nekoliko asova)- Makroskopski: plua su teka, smanjene vazdunosti, tamno ljubiasta- U alveolama elijski detritus, lanugo dlaiceMoe se razviti hronina pluna bolest
-
Mikroskopski: solidno pluno tkivo, kolabirane alveole (atelektaza)
-
Hijaline membrane oblau alveole, zastoj krvi u septama
-
Perinatalne infekcijeI. Ascendentna (transcervikalna)est uzrok prevremenog roenjaKongenitalna pneumonija (intra-alveolarni neutrofili), sepsa ili meningitis. Beta hemolitiki streptokokII. Transplacentalna infekcijaListeria monocytogenes, TORCH infekcije: Toxoplasmosis, Ostali (sifilis), Rubella, CMV i Herpes, Paraziti (e.g., Plasmodium species)
-
Sindrom iznenadne smrti novoroeneta Sudden Infant Death Syndrome (SIDS) Nagla i neoekivana smrt novoroeneta mlaeg od 1 godine ija smrt ostaje nerazjanjena posle kompletne autopsije, ispitivanja okolnosti smrti i prouavanja anamneze-Priblino oko 8000 smrti/godinje u USA, obino izmeu 2-4 meseca
-
SIDSPatoloke promene:Negativan autopsijski nalaz (po definiciji)Petehije timusa ili pleureRetko blage mikroskopske abnormalnosti u modanim jedrima
-
HYDROPS FETALIS Generalizovan edem tkiva fetusa - posledica kongestivnog zatajenja srca sa progresivnom akumulacijom tenosti
-
Hydrops FetalisKlasifikacija:Imuni hidrops:Hemolitika bolest novoroeneta zbog inkompatibilnosti krvnih grupa majke i fetusa (erythroblastosis fetalis) Rh ili ABO ili druga imunizacijaImunizacija majke antigenima krvnih grupa na fetalnim eritrocitima i transplacentarni prelazak antitela od majke u fetus (IgG antitela, retko IgM)Retko u prvoj trudnoi
-
Hydrops Fetalis Imuni hidrops:Makroskopski: bledilo fetusa i placente, hepatosplenomegalija
Mikroskopski: Eritroidna hiperplazija kosne sri, Ekstramedularna hematopoeza, Pojava nezrelih eritrocita u perifernoj krvi (retikulociti, normoblasti, eritroblasti)= ERYTHROBLASTOSIS FETALIS
-
Hydrops FetalisNeimuni hidrops:Alfa-talasemijaHronina feto-maternalna ili interblizanaka transfuzijaKVS kongenitalne anomalijeHromozomske anomalije: Tarnerov sindrom Plune: Cistina adenomatoidna malformacija plua.Renalne: Kongenitalni nefrotski sindromIntrauterine infekcije: parvovirus Placentalne lezijeBolesti taloenja, skeletne displazije, neoplazme, oboljenja jetre, nepoznati uzroci
-
Cistina fibroza- mukoviscidozaAutosomno recesivno nasleivanjeMutacija gena na dugom kraku hromozoma 7 (CFTR- cistina fibroza transmembranski regulator)Defekt proteina odgovornog za transport hlorida kroz elijsku membranuPoremeaj luenja svih egzokrinih lezda- odsustvo natrijum hlorida u sekretima egzokrinih lezdaVisoke vrednosti izluenog NaCl u znoju (dijagnostiki test)
-
Cistina fibrozaSve promene su posledica stvaranja abnormalno guste sluzi Blokada disajnih puteva, bilijarnih i pankreasnih kanala, intestinalnog traktaInsuficijencija pankreasa i ponavljane hronine plune infekcije, bronhiektazije, fibroza plua Kod dece malnutricija i zastoj u rastu
-
Cistina fibrozaBronhiektazije
-
Akumulacija mukusa u cistino dilatiranim vodovimaCistina fibrozaAtrofija egzokrinih lezda, poteena Langerhansova ostrvca
-
Patologija tumora deije dobi
-
Benigni tumoriHEMANGIOMINajei tumor novoroenadiRastu, involuiraju ili se ne menjaju vremenom Kozmetiki (emocionalno) znaajniMogu prouzokovati koagulopatijuNajee na koi (lice, poglavina)
-
Haemangioma capillareKapilarni
Kavernozni
-
Benigni tumoriLYMPHANGIOMA (limfangiom)NIJE proliferativna lezija? neoplazma ili razvojna anomalijaNe proliferiu do stepena do kojeg proliferiu hemangiomi
-
Cistini prostori obloeni endotelnim elijama
-
TERATOMIBenigni (zreli cistini teratomi)Tumori neodreenog potencijala (nezreli teratomi)Maligni teratomi (pomeani sa komponentama drugih tumora germinativnog epitela, najee sa endodermalnim sinus tumorom)
Dva pika incidence: 2g. (kongenitalne neoplazme) i kasna adolescencija
-
TERATOMISakrokokcigealni teratomi- najei kod dece (40%)ee kod enskog polau 10% pridruene anomalije75% (obino mlai pacijenti) su benigni, zreli teratomi ( uglavnom kod dece mlae od 4 meseca)12% je maligno (kod neto starije dece)Ostatak su nezreli teratomi maligni potencijal korelira sa koliinom nezrelog tkiva (obino neuroepitelijalni elementi)
-
Preostale lokalizacije:TestisOvarijumSrednja linija tela: medijastinum, retroperitoneum, glava i vrat
-
Maligni tumori Razlike izmeu malignih tumora kod dece i odraslih:Karcinomi su rei u deijem uzrastuNajei: hematoloke neoplazme, neuralne i meko tkivni tumoriPoveana ansa preivljavanja, naroito u poslednjih 30 godinaRetko in situ lezije
-
Maligni tumoriZajednike karkateristike pedijatrijskih tumoraHistoloka povezanost onkogeneze i abnormalnog razvoja (teratogeneza)esto primitivni embrionalni tumori (esto imaju karakteristike organogeneze specifine za mesto nastajanja tumora)Sposobnost spontane regresije ili diferencijacijeee prisutne familijarne ili genske aberacije
-
Maligni tumori Small, round, blue cell tumors (mali, okrugli plavi tumori)Nisu mali (vei od limfocita)Okrugli jedra okruglaPlavi boje se hematoksilinom i postoji visok N/C odnosNeuroblastomi, limfomi, rabdomiosarkomi, primitivni neuroektodermalni tumori, Wilmsov tumor, itd.
-
NeuroblastomTumor porekla neuralne kresteNastaje u simpatikom nervnom sistemu (adrenalna medula ili paravertebralne simpatike ganglije)15% smrti zbog malignih tumora u deijoj dobiVeina dece : < 5 godineNajee abdominalna masa sa kalcifikacijomSekretuju kateholamineMogunost diferencijacije i spontane regresije ili pod dejstvom Th
-
NeuroblastomMorfoloki spektar: Neuroblastoma -ganglioneuroblastoma - ganglioneuromaMetastaze: hematogene i limfogene, posebno u kosti i jetru, retko u pluaKliniki tok:Zavisi od stadijuma, histologije, N-myc statusa
-
Veliine: od malih nodusa do preko 1kgNekad jasno ogranieni sa fibroznom kapsulomNekada rastu infiltrativno Vei tumori: nekroza, krvarenje, cistina degeneracija, kalcifikacija
-
NeuroblastomaMale elije, oskudne citoplazme, s tamnim, plavim jedrimaHomer-Wrightove rozete- elije koncentrino rasporeene oko centralnog prostora ispunjenog neuropilomNeuropil- eozinofilni fibrilarni materijalGanglioneuroblastom - vee elije sa obilnijom citoplazmom i vezikularnim jedrima- ganglijske elije izmeane sa primitivnim neuroblastimaGanglioneurom- dominiraju ganglijske elijeMaturacija neuroblasta praena pojavom vanovih elija
- Prognostiki faktori1. Starost:
-
Retinoblastoma Najei maligni tumor okaRetko, mogua spontana regresijaSporadini sluajevi su unilateralni i unifokalniFamilijarni- multifokalni, bilateralni- povean rizik od sarkoma, posebno osteosarkoma zbog mutacije u Rb tumor supresornom genuMoe biti prisutan na roenju, obino pre 2 godine
-
Flexner-Wintersteinerove rozete
-
Nephroblastoma (Wilmsov tumor)
Najei renalni tumori (obino 2-5 godine)Solitaran, u 10% bilateralan ili multifokalan, Prezentuje se abdominalnom masom ili abdominalnim bolom (ako tumor rupturira ili kod intratumorskog krvarenja).esto pridruene kongenitalne malformacije: (WAGR- Wilms, Aniridia, Genitalne abnormalnosti, Retardacija mentalna)
-
Nephroblastoma (Wilmsov tumor)
Rekapitulacija razliitih stadijuma nefrogenezeTrifazianEpitelna komponenta: abortivni tubuli ili primitivni glomeruliBlastemska: male, plave elijeStromalna: miksoidna ili fibrozna ili mezenhimalna (mast, skeletna muskulatura...)Prognoza je generalno dobra i u odmaklim stadijumima.
-
Diagnosis of SIDS in children younger than 1 m or older than 6 m should be made with cautionThe current recommendation of the supine sleeping position have reduced the incidence by 40%.HF is a severe form of intrauterine fluid accumulation and is frequently lethal.