CASO CLÍNICO

PCRE complicada en Colangitis Aguda pro--ducida por Pseudotumor de Klatskin. Revi-sión de caso, literatura y experiencias.

Simón Yriberry Ureña*, Victor Monge Zapata*.

RESUMEN

La pancreatocolangiografía retrógrada endoscó-pica (PCRE) es un procedimiento invasivo para eldiagnóstico y tratamiento de diversas patologías dehígado, vías biliares y páncreas, y aunque ha de-mostrado a través del tiempo su seguridad, no estalibre de complicaciones. Se presenta un caso clínicode una paciente con colangitis aguda severa con ydilatación de vías biliares. Sele realizauna pancrea-tocolangiografía retrógrada endoscópica (PCRE) deurgencia. Se encuentran cálculosen colédoco me-dio y distal, zona de pasaje filiforme tipo Klatskin y

se pasa una sond~i,...asobiliari~demás de extraer loscálculos. Cursa cqn resolució"id~,I¡3~Qla!1g¡tis, enfi-sema subcutáneq, compatible cd¡¡p~il1óración duo-denal post PCREyse decicl n~jo no quirúrgi-co inicial de la lesiónjiobtén s.e buenos resul-tados. Se revisa la literatura y dJscute el manejode la colangitis, causas, compli iónes del examenentre ellos pancreatitis y/o peffqraciones del duo-deno luego de la PCRE. .

Palabras Claves: PCRE, Coléhigiti50A9udkin, Pseudo Klatskin.

ABSTRACT

Endoscopic retrograde c;holangiopans;reatogra-phy (ERCP) is an invasiveprocedure.¡fófthe diag-nostic and treatment of di~erse p¡3~tiólogiesiqf theliver, bile ducts and panCreas¡ al~hough it has;cIe-monstrated through the t~me its II~ecurity, it is riótfree of complications. This,s a cliriiS;¡:I1case presen-tation of a male patient witlJ,acute sévere cholan .tis with dilatation of the bilé'ducts. Afterstudiés anERCPis done. Findings are bUe stones in mediumand distal bile duct and a filiformistenotic zone inthe hilium, possibly a Klatskin lesion:Stóñes/áréremoved and nasobiliary drainage is peñormed overthe stenotic area. There is resolution of Cholangitisbut subcutaneous emphysema compatible with duo-denal peñoration post ERCP.Conservative mana-gement of the lesion is decided with excellent re-sults. Literature is reviewed and the managementof cholangitis, causes, complications of ERCP, fromacute pancreatitis to duodenal peñorations afterERCP.

Key Words: ERCP, Acute Cholangitis, Klatskin,Pseudo Klatskin.

Caso Clínico

Paciente varón de 59 años, antecedente lejanos apen-dicectomía y adherencias.

* Unidad de Endoscopia Terapéutica. Clínica Ricardo Palma.

Colecistectomía laparoscópica 8 meses antes del in-greso por enfermedad vesicular calculosa.

Enfermedad Actual

Es hospitalizado por enfermedad de 2 semanas, ca-racteri.zada por ictericia progresiva, dolor en CSD, fiebre.Cuadros ondulantes, incluso catalogado como problemaurinario recibió antibiótico y cefasabal. La última semanala ictericia es francamente ascendente, hay dolor CSD,es-alofrfgs y fiebre. Se le hospitaliza de urgencia.

spitalaria

Al ingreso ecograña con dilatacipn de vías biliares in-IfI yextrahepáticas. Bioquímica y prÚ~bas hepáticas mues-

tra!!! más de 17 gr de Bilirrubina, prépominio directo. FA:174q, TGO:198 y TGP:223, franca leu~ocitosis con 21,000

leucó~itos con 90% de abastonados. E~olución con síndro-me d~proceso inflamatorio sistémico. ~ipotensión. Se sos-pech~ patología obstructiva de vía bili~r por lo que se pro-grfl91a exploración endoscópica de ví4iibiliar.

Se realiza de Urgencia Pancreat~olangiograña Retró-grada Endoscópica. Se encontró, diy~rtículo duodenal, pa-pila en uno de los bordes, coléd~ó medio y distal concálculos en su interior. Además enizona hiliar zona de este-

nosis en desfiladero de entre 2Qia 30 mm de largo, condilatación de vías biliares intrgpepáticas. Se realizó esfin-terotomía decompresiva, layádo de colédoco distal y ex-

Figura 1. Stop abrupto casi en zona hiliar y pasaje deguía teflonada. Dilatación de colédoco por litiasis.

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Figura 2. Pasaje de contvés de estenosis filiforme de

ladero e irregularcP,~P9tibl

hepáticos a tra-3p'mm, en desfi-

mor de Klatskin.

tracción de piedras. Para la solución ge"pbstrucción y dre-naje de zona intrahepática se coloCó$Fsonda pigtail des-compresiva nasobiliar por encima d~ la estenosis hiliar. Laimpresión en ese momentos además de la enfermedadcalculosa, fue proceso estenótico hiliar irregLJlar¡áfiHfbrme

tipo maligno compatible con tumo~¡ q~¡KlatsR1n.

Se objetivo por sonda nasobjJiar drenaje biliopurulen-to masivo. '.

Evolución post procedimielj~o.

El paciente cursó con entorax y abdomen. No se obergraña o Resonancia que se soen cavidad ni neumoperitone(aire subcutáneo. El abdomen e

ni quirúrgico. Posteriormente ocación.

Durante los siguientes 5 dias 1~;~¡;Jbrfa;'del"'paciente'fue franca, la bilirrubina descendió de más de 17 gramos amenos de 4. Las pruebas de función hepática y biliar dis-minuyeron casi a niveles normales. El paciente cursó conenfisema subcutáneo, por la instrumentación, como he-mos comentado, que fue resolviendo. El hemograma semantuvo dentro de rangos normales a partir del tercer diay la evolución es buena. Tiene drenaje por sonda nasobi-liar de entre 400 a 550 mi de bilis por 24 horas. Los marca-dores de enfermedad maligna son negativos (ACE, alfa-fetoprotefna y Ca 19-9).

La resonancia magnética y de vias biliares, colangio-resonancia, muestra asf como la PCRE, zona de estenosisa nivel hiliar, colección en zona de lecho vesicular. Tambiénhay artefactos por la sonda nasobiliar. Las vias biliares hanrecuperado sus diametros habituales. Resto de órganosabdominales, retroperitoneo sin patologfa.

La impresión del servicio de gastroenterologfa en con-

junto, a es que esta estenosis es por proceso tumoralinflamatorio. En un inicio la sospecha era de proceso ma-ligno. Se pensó también en cálculo en la zona, procesocicatriza I de la cirugfa anterior de vesfcula y/o adhere'n-cias. La sospecha de malignidad se fue alejando por evolu-ción favorable. Cirugfa estuvo de acuerdo.

Al paciente se le mantuvo casi 7 dias en NPO, conantibióticoterapia, hidratación, observación rigurosa.

Se realizó a las dos semanas nueva colangiograña en-doscópica y además via sonda naso biliar. Una vez que seresolvió la colangitis, por efecto del drenaje prolongado, la

Figura 3. Nueva PCRE,imuestralitiasis gigante en elarea que impresionaba "como tumor de Klatskin (pseudoKlatskin).

tica y el reposo, el diagnóstico fue de litiasisgigante deUno!,!,;3cmsde diametro, a nivel del hilio hepáti-co. Sonda de dreh9je por encima de cálculo. Se ha podido

ev~J~9~i:on clarida?después de dos semanas de trata-,miento yreposode4a zona que la causa de la obstrucciónha sido el cálculo que al inicio dio imagen pseudo tumo-ral de Klatskin.

Endoscópicamente es imposible retirar el cálculo porlo que el tratamiento definitivo fue quirúrgico.

DISCUSIÓN Y REVISIÓNDE LALITERATURA.

PCREy SUS COMPLICACIONES.

Durante las tres últimas décadas, la importante mejo-ra de la técnica de la endoscopia flexible ha dado lugar aluso de la pancreatocolangiograña retrógrada endoscópica(PCRE) como método primario para diagnosticar y tratarmuchas enfermedades pancreáticas y biliares.

La PCRE proporciona la visualización de la ampolla deVater (punto de entrada de la bilis y los conductos pan-creáticos) y, si está combinada con la radiograffa, propor-ciona la visualización de los conductos biliares y pancreáti-

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coso La PCREpermite también la toma de muestra de teji-do o de células que se adquirirán para el diagnóstico, elretiro de bilis y piedras en los conductos pancreáticos-bi-liares y la terapia paliativa en casosde malignidad. La PCREes un procedimiento endoscópico gastrointestinal que re-quiere sedación, y debe ser realizada por médicos especia-listas entrenados en la técnica, dado que conlleva el riesgode agravar el cuadro pancreático, reactivando una pan-creatitis, produciendo la misma o hemorragia o perfora-ción intestinal.

Desde hace 30 años, en que se inició el uso de estatécnica, el avance en su desarrollo ha ido paralelo al deotras técnicas de imagen, como el ultrasonido abdominal yendoscópico, la tomografía abdominal simple y helicoidal,la resonancia magnética y la colangiopancreatografía conresonancia magnética.

Complicaciones De La PCRE/Esfinterotomía En-doscópica (EE) En La Litiasis Biliar

Las complicaciones de la PCREcon esfinterotomía sepueden dividir en tempranas y tardías. Lascomplicacionestempranas se detectaQeQ...!e~ imeras 4 horas después dehaberse practicado

:~~~CPRE"y n entre.1 y 4%, pue-den ser graves y, algunos ca ossohémortales. Estascomplicaciones so

1) Pancreatitis,

2) Hemorragia de la papila,

3) Perforación duodenal y

4) Colangitis.

El tratamiento inicial de la paQct~9titisClebe ser con-servador; dos factores predictivoSipé'inayor incidencia depancreatitis son la ausencia de c~lculos en el colédoco y elnúmero de veces que se contrgsta el Wirsung durante elprocedimiento. Cuando ocurre.l~ hemorragia de la papila,se debe intentar inicialmente lá0esclerosis apila porvía endoscópica y, si persiste)~1sangra i ehhdosal-ternativas: la arteriografía dugdenal CQ embolizacióQV, siesta técnica falla, se debe lIe",~rel pac[~nte a cirugía 20múltimo recurso. La colangitis g~neralm~Qte ocurre cuandel conducto biliar no se drenci;. la condUcI;fI.adecuadaeeste caso es la de drenar la víabi!iar con unaendoprótesiso una sonda nasobiliar.

Tal vez la complicación más graveeslapeIÍ9rflciór;¡.,duodenal; el manejo inicial es endoscópico con colocaciónde stent o de sonda nasobiliar. Se debe evitar que el pa-ciente vaya directo a cirugía, hay que observar unas 24horas. Las perforaciones se describen hasta en 1% de ca-sos, con una mortalidad que oscila entre 16 a 18% en elgrupo.

Hemos encontrado que se recomienda el manejo con-servador salvo: extravasación masiva de contraste, persis-tencia de líquido extravasado o contrastado más de 8 ho-ras, retención de cálculos o accesorios, perforación que seobjetiva visualmente y es grosera, falla en el manejo mé-dico y deterioro del paciente.

Complicaciones tempranas definidas por Cotton:

a) complicación leve: hospitalización menor de 3 días;

b) complicaciónmoderada: hospitalizaciónentre 4 y 10días;

c) complicación severa: hospitalización mayor o igual a

10 días, UCI o cirugía, complicación fatal: muerte atri-buibleal procedimientoen lo:; siguientes30 días.

Conocemos que la complicación inmediata más gravede la PCREy de la EEes la PA,habitualmente leve o mode-rada, pero en ocasiones grave. La incidencia de esta com-plicación asociada a la técnica se encuentra entre el 2 y el5%. Una de las preocupaciones de mayor dimensión paralos endoscopistasque practican estas técnicas ha sido iden-tificar los factores que incrementarían el riesgo de una PApost-PCREo post-EE y encontrar la forma de prevenirla.

Se han señalado diversos factores de riesgo relaciona-dos con la técnica de la PCRE,como la dificultad y la canu-lación repetida de la papila, factor dependiente de la habi-lidad del endoscopistao anatomía del paciente, la sobrein-yección del contraste con aumento de presión, la cantidaddel volumen inyectado, las características del contraste (labaja osmolaridad y el no iónico se prefieren en la prácticaclínica), la dilatación con balón del esfínter de Oddi (Ea)como alternativa a la EEpara la extracción de cálculos y larealización de ma 'a del Ea; con la técnica de la EE,los fact d sgo sen<lfli9plicación de excesiva co-rriente, e de energía utiliza(:Ji:\y la práctica del precor-te, aunque la incidencia de la PAparece estar más relacio-

da con la experiencia del operad~r. Otros factores dego son los relacionados con el pa\;:iente,como la edad

, la disfunción del Ea y la prese~\;:iade una vía biliartada' .

cuanto a la perforación durant~ el corte, dispone-

mo:~e la información que esta es m~s frecuente en casod~precorte, en caso de papila intradivi:!rticular que requie-recorte y en casos de litotripsia electroneumática o mecá-nica.A

PREVENCION DE LAS COMPLICACIONES DE LACPRE/EE EN LA LITIASIS BIAR

Durante los últimos años han ensayado, en estu-dios clínicos controlados y al orizados, diferentes fárma-cos para prevenir la PA po? CPRE.Los resultados aún soncontradictorios.

de evitar una complicación duranterecisamente que la misma esté bien indica-

da. Si haydUdq<de la patología biliar o pancreática se de-ben agotar todos; s métodos posibles.

El gran de la alta tecnología en los últimosaños perm o ener una colangiopancreatografía por re-sonancia magnética (CPRM)similar a la que proporciona laPCRE,en condiciones fisiológicas, sin invasividad ni morbi-lidad, y con pocas limitaciones y contraindicaciones. Estohace prever que, en un futuro muy próximo, la CPRMsus-tituirá a la PCREdiagnóstica, salvo en casos muy seleccio-nados, y que las indicaciones de la PCREquedarán prácti-camente restringidas a la terapéutica.

INDICACIONES DE LA PCRE/EE

Actualmente, la CPREy la EEse consideran indicadasen el tratamiento de la colangitis, de la PA de etiologíabiliar, en el tratamiento de alguna de sus complicaciones yen el diagnóstico y eventual tratamiento de ciertas PAidio-páticas.

Indicaciones urgentes de la CPRE/EE

Colangitis aguda~

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La clásica tríada de fiebre, dolor en el cuadrante supe-rior abdominal e ictericia definen la colangitis, sin olvidarla hipotensión arterial y alteración del sensorio, sobre todoen las formas más graves, donde la actuación urgente esuna de las medidas prioritarias en el tratamiento de estospacientes- como en el caso actual. En ocasiones, la cola n-gitis forma parte del cuadro de la PAB. Estudios retrospec-tivos controlados y no aleatorizados han demostrado unadisminución de la mortalidad con la terapéutica endoscó-pica frente a la quirúrgica.

Colangiocarcinoma, Tumor de Klatskin y Pseudo-tumor de Klatskin

Esta expresión identifica una neoplasia maligna deconductos biliares que afecta a la zona de confluencia delos conductos hepáticos derecho e izquierdo con el hepáti-co común. Abarca por tanto vías biliares interlobulares yextra hepáticas; Se menciona como Tumor maligno de ve-sícula y vías biliares extra hepáticas o colangiocarcinoma.

Es el segundo tumor maligno primario más frecuentedel hígado. Puede ser en los conductos biliares intrahepá-ticos (13%) o extrahepáti<:9?'ioriginados en la vía biliar

principal, generalm7n(épróximO¡;¡""I~ bifurcación del hepá-tico común (tumor~e Klatskin). Gen7~(In;¡e~~e se acompa-ña de dilatación dei .

(

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i".,..sa.

ii "iM' ".,,' ~iLa estadificaciÓn'preqUirdfgk~"q~ I~ neoplasias me-

diante las nuevas técnicas de Tomogrqfía ComputerizadaHelicoidal (TCH) y la Resonancia Magpética (RM), la Co-langiografía por resonancia magn~f¡~a (CPRM) y la ecoendoscopia (EE) permite distinguireptre aquellos pacien-tes que puedan beneficiarse de Ur¡cjicirugía cI,IXgtiva

aquellos que sólo podrán ser trat~d;\;!~éPgIi.9tivamente. Elrendimiento de la RMes similar a!fiI Te. A pesar de que lacirugía radical constituye el únicq}hatamiento curativo delos tumores bilio-pancreáticosh~sta solo será posible en

un 10-20% de los pacientes. ..

'_a aparición en los último~/años de ,1~éPRtVI...~osper-mite una mejor clasificación ge las ne9plasias biliáres se-gún los estadios de Bismuth~in nece~¡¿:lad de praciícar lacolangiografía directa, ya seatendoscqpica o transhepca. Con esta técnica podemoS'lc.:jiferendaride forma no in-vasiva, las neoplasias con afect~,ciónexteris '" ,.

grado III-IV susceptible al tratátf¡¡ento percutáriéÓ;de losgrados 1-11con posibilidad de tratámIento paliativoquirúr-gico o endoscópico.

A pesar de la mejoría en las técnicas de derivaciónquirúrgica, la expectativa de vida en la mayoría de los ca-sos inferiora 6 meses junto a la relativa alta morbi-morta-lidad de la misma hacen que la colocación de una endo-prótesis por vía endoscópica o percutánea constituya ac-tualmente la técnica de elección para paliar la ictericiay elprurito.

En los tumores de Klatskincon diversos conductos bi-liares aislados, la colocación de múltiples drenajes en unintento de drenar todo el árbol biliar debería proscribirseya que solo constituye un acto de «encarnizamiento» tera-péutico con mayores complicaciones que ventajas. Enpacientes en malas condiciones y con expectativa de vidamuy corta se deben contraindicar tanto los drenajes comolas endoprótesis ya que en muchos casos pueden inclusoempeorar la evolución de la enfermedad, sin una mejoríade los síntomas.

El Pseudo tumor de Klatskin, como en este caso, esuna entidad poco descrita. Hemos encontrado dos refe-rencias una de la UniversidadCatólica de Chile, donde setrató de un caso similar con presencia de cálculo y otro enFrancia donde se trató de un proceso obstructivo en colan-gitis esclerosante por la evolución de la enfermedad.

Eneste caso, la PCREde urgencia estuvo bien indica-da. Eldivertículo duodenal fue para-papilar y es una de lasasociaciones de complicación. Ayudó en este caso la des-compresión que produjo la sonda nasobiliar tanto para lacolangitis, como para el enfisema producto de una perfo-ración, sin duda a nivel del corte. Un examen en un segun-do tiempo confirmó el hallazgo de un cálculo gigante queproducía la imagen pesudotumoral.

CONCLUSIONES

La PCREconlleva riesgos y efectos secundarios,loquenos debe inducira seleccionara los pacientesque más sebeneficien, en función de su gravedad y por la persistenciadeJa/causa que d enó el cuadro clínico desde elpunto' pa o og bstrucción de la vía biliar.

Es in ensable que el endo pista tenga en menteIgunas recomendaciones antes de alizar la colangiogra-tq endoscópica retrograda terapéu a; en nuestro con-

cep,t;o,se deben tener en cuenta las 'auientes:

1. é~nsentimiento informado, en don~e se enuncien tan-tqii11asindicaciones como las probaqlescomplicaciones.

lizar el procedimiento en una ir¡$titución de nivel IIIonde se puedan manejar las cOn;\plicacionesdel pro-

cedimiento: UCI,salas de cirugía y. un equipo multidis-ciplinario de radiología.

3. Tener a la mano en la unidadmaterialy el instrumentalnec..

complicación.

4. Ser conservador y eVita~{er precorte.5. Seguir la ley de Murphy de la PCRE terapéutica: entre

menos indicada l,Jr¡áPCRE, mayor probabilidad de com-

JeSárc.:jelos cuidados se presenta la complicación,es muy importante la identificación temprana y la valora-ción del estado geñ'exal del paciente en UCIGy con manejo

ultidi$(¡ip!¡p¡;¡.~,i.g;{q/q.

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