pbl blok 24 pebriyanti

8/16/2019 Pbl Blok 24 Pebriyanti

1/16

Leukimia Limfositik pada Anak

Pebriyanti Salipadang

Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana

Jalan Arjuna Utara No. 6 Jakarta arat !!"!#e$ail % pebribebe&g$ail.co$

PENDAHULUAN

'euke$ia adala( sala( satu penyakit keganasan yang sangat ditakuti ole( $asyarakat

de)asa ini. *eskipun tela( dilakukan berbagai penelitian+ etiologi dari keganasan

(e$opoetik ini tidak diketa(ui secara keseluru(an.

'euke$ia dibagi $enjadi akut dan kronik.'euke$ia juga digolongkan $enurut tipe

sel dara( puti( yang terkena. *aksudnya+ leuke$ia dapat $uncul dari sel li$,oid -disebut

leuke$ia li$,ositik atau $ieloid -disebut leuke$ia $ieloid. Secara keseluru(an+ leuke$ia

dibagi $enjadi % 'euke$ia li$,ositik kronik / ''K -$engenai orang berusia lebi( "" ta(un+

dan jarang sekali $engenai anak0anak+ leuke$ia $ieloid kronik / '*K -$engenai orang

de)asa+ leuke$ia li$,ositik akut / ''A -$engenai anak0anak+ tetapi dapat juga $engenai

de)asa dan leuke$ia $ieloid akut -$engenai anak $aupun orang de)asa dan $erupakan 1#

2 leuke$ia pada anak.

'euke$ia 'i$,ositik akut adala( bentuk akut dari leuke$ia yang diklasi,ikasikan

$enurut cell yang lebi( banyak dala$ su$su$ tulang yaitu berupa li$,oblas.

Pada keadaan leuke$ia terjadi proli,erasi sel leukosit yang abnor$al+ ganas+ sering

disertai bentuk leukosit yang lain daripada nor$al+ ju$la(nya berlebi(an dan dapat

$enyebabkan ane$ia+ tro$bositopenia+ dan diak(iri dengan ke$atian. Faktor penyebab ''A

tidak diketa(ui+ tapi di$ungkinkan karena interaksi seju$la( ,aktor% neoplasia+ in,eksi+

radiasi+ keturunan+ 3at ki$ia+ $utasi gen.

'euke$ia akut cepat terjadi dan la$bat penye$bu(annya+ dapat diak(iri dengan

ke$atian bila tidak segera diobati.

ANAMNESIS

1

mailto:[email protected]:[email protected]


2/16

Ana$nesis pada ''A (arus ditanyakan apaka( ada gejala ane$ia+ kele$a(an tubu(+

berat badan $enurun+ anoreksia+ $uda( sakit+ sering de$a$+ perdara(an+ nyeri tulang+ nyeri

sendi. Ada beberapa point penting yang perlu ditanyakan pada saat ana$nesis + antara lain%

•

4dentitas % Na$a+ u$ur+ pekerjaan+ dan ala$at te$pat tinggal.• Kelu(an uta$a%

o Pucat. Seringkali terli(at pada pasien ane$ia. Pucat paling baik dinilai

pada telapak tangan/kaki+ kuku+ $ukosa $ulut+ dan konjungtiva.

• Kelu(an penyerta%

o iasanya anak le$as+ de$a$+ penurunan kadar tro$bosit+ $unta(

se(ingga $enunjukkan gejala seperti serangan de$a$ berdara( ba(kan

dapat dite$ukan kulit yang ta$pak kuning pucat seperti penyakit kuning.!

• 5i)ayat penyakit terda(ulu

o Perlu juga ditanyakan ri)ayat penyakit anak yang perna( diderita.

itanyakan pengobatan sebelu$nya dan (asilnya+ tindakan pengobatan

sebelu$nya. Pada saat terjadinya penyakit apaka( ada reaksi alergi dan

ri)ayat penyakit lain yang perna( diderita sebelu$nya.

• 5i)ayat pertu$bu(an dan perke$bangan

o Status pertu$bu(an anak dapat dia$bil dari kurva berat badan ter(adap

u$ur dan panjang badan ter(adap u$ur. ata ini dapat diperole( dari

Kartu *enuju Se(at atau karta pe$eriksaan lain. Status perke$bangan

pasien perlu untuk $engeta(ui ta(apan perke$bangan anak.

• 5i)ayat i$unisasi

• 5i)ayat keluarga

o Untuk ri)ayat keluarga+ biasanya bole( dia$bil data keluarga sa$a ada

perna( tidak $eng(idap penyakit leuke$ia.

PEMERIKSAAN FISIK

Pada pe$eriksaan ,isik yang k(as iala( pucat+ panas+ dan perdara(an disertaispleno$egaly+ dan kadang0kadang (epato$egaly serta li$,adenopatia.Penderita yang

2


3/16

$enunjukkan gejala lengkap seperti tersebut di atas+ secara klinis dapat didiagnosis

leuke$ia.Pucat dapat terjadi $endadak+ se(ingga bila pada seorang anak terdapat pucak yang

$endadak dan sebab terjadinya sukar diterangkan+ )aspadala( leuke$ia.Perdara(an dapat

berupa eki$osis+ petekia+ epistaksis+ perdara(an gusi+ dan sebagainya.Pada stadiu$

per$ulaan $ungkin tidak terdapat spleno$egali.7ejala yang tidak k(as iala( sakit sendi atau

sakit tulang yang dapat disala(0ta,sirkan sebagai penyakit reu$atik. 7ejala lain dapat ti$bul

sebagai akibat in,iltrasi sel leuke$ia pada alat tubu(+ seperti lesi purpura pada kulit+ e,usi

pleura+ kejang pada leuke$ia serebral dan sebagainya.1

Gambar ! Sp"enome#a"i!

PEMERIKSAAN PENUN$ANG

! Dara% tepi

7ejala yang terli(at pada dara( tepi sebenarnya berdasarkan pada kelainan su$su$ tulang

yaitu berupa pansitopenia+ li$,ositosis yang kadang 8 kadang $enyebabkan ga$baran

dara( tepi $onoton dan terdapatnya sel blas. 9erdapatnya sel blas dala$ dara( tepi

$erupakan gejala patogno$onik untuk leuke$ia1.

• Ane$ia % kadar :b+ nilai :t+ ju$la( eritrosit $enurun

• 9ro$bositopenia

• :itung leukosit % $eningkat / $enurun / nor$al

• Sediaan (apus dara( tepi %

3


4/16

o ;ritrosit nor$ositik nor$okro$+ eritrosit berinti

o Sel blas bervariasi+ =#2

• ;ritropoesis+ tro$bopoesis tertekan

• Pada ''A aspirasi su$su$ tulang $ungkin dry tap -karena serabut retikulin

berta$ba(=

Pemeriksaan "ain

!. iopsy li$pa

Pe$eriksaan ini akan $e$perli(atkan proli,erasi sel leuke$ia dan sel yang berasal dari

jaringan li$pa akan terdesak seperti li$,osit nor$al+ 5;S+ granulosit+ pulp cell.

1. Ki$ia dara(

4


5/16

Kolesterol $ungkin $enurun+ asa$ urat dapat $eningkat+ (ipoga$aglobuline$ia.

=. ?airan serebrospinal

ila terjadi peninggian ju$la( sel -sel patologis dan protein+ $aka (al ini berarti suatu

leuke$ia $eningeal.Kelainan ini dapat terjadi pada setiap saat dari perjalanan penyakit

baik pada keadaan re$isi $aupun pada keadaan ka$bu(.

Untuk $encega(nya dilakukan pungsi lu$bal dan pe$berian $etotreksat -*9@

intratrakeal secara rutin pada setiap penderita baru atau pada $ereka yang $enunjukkan

gejala tekanan intracranial yang $eninggi.

. Sitogenetik

B# 8 C#2 dari kasus '*K $enunjukkan kelainan kro$oso$+ yaitu pada kro$oso$ 1!

-kro$oso$ P(iladelp(ia atau P(!."# 8 B#2 dari penderita ''A dan '*A $e$punyai kelainan berupa%

a. kelainan ju$la( kro$oso$ seperti diploid -1n+ (aploid -1n0a+ (iperploid -1n


6/16

aplastik+ 49P $ena(un+ diseritropoesis. engan pe$eriksaan $ikroskop electron sebenarnya

tela( dapat dili(at adanya sel patologis.

Kelu(an panas+ pucat+ dan perdara(an dapat disebabkan ane$ia aplastik+

tro$bositopenia -49P+ A9P+ de$a$ berdara( atau in,eksi lain. ila pada pe$eriksaan

jas$ani dite$ukan spleno$egali+ $aka diagnosis lebi( terara( pada leuke$ia akut.

A9P dan tro$bositopenia biasaG tidak $enunjukkan kelainan lain dala$ dara( tepi+

kecuali ju$la( tro$bosit yang renda(. ila dara( tepi juga $enunjukkan granulositopenia

dan retikulositopenia -terdapat pansitopenia+ diagnosis lebi( condong pada ane$ia aplastik

atau leuke$ia!+.

DIFFEREN)IAL DIAGN(SIS

Leukemia Mie"ositik Akut *LMA+

Pada sebagian besar kasus+ ga$baran klinis dan $or,ologi pada pe)arnaan rutin

$e$bedakan A'' dari A*'. Pada A''+ blas tidak $e$perli(atkan adanya di,erensiasi

-dengan perkecualian A'' sel . Sedangkan pada A*'+ biasanya dite$ukan tanda 8 tanda

di,erensiasi keara( granulosit atau $onosit pada blas atau progeninya. iperlukan tes k(usus

untuk $e$astikan penegakan diagnosis A*' atau A'' dan untuk $e$bagi lagi kasus 8

kasus A*' atau A'' ke dala$ subtype yang berbeda.!+"

Pada sebagian kecil kasus leuke$ia akut+ sel blas $e$perli(atkan adanya ga$baran

A*' dan A'' sekaligus. ?iri 8 ciri ini dapat dite$ukan pada sel yang sa$a -bip(enotypic

atau pada populasi yang terpisa( -bilineal+ dan ga$baran ini $encakup ekspresi yang tak

)ajar dari petanda i$unologik atau penataan ulang gen yang tak )ajar. :al ini disebut

leuke$ia akut (ybrid dan pengobatan biasanya diberikan berdasarkan pola yang do$inan .6

)%a"asemia

9alase$ia $erupakan penyakit ane$ia (e$olitik (erediter yang diturunkan dari

kedua orangtua kepada anak0anaknya secara resesi, $enurut (uku$ $endel. 7en 9alase$ia

sangat luas tersebar dan kelainan ini diyakini $erupakan penyakit genetik $anusia yang

paling prevalen. istribusi uta$a $eliputi daera( 8 daera( perbatasan laut $edeterania+

sebagian besar A,rika 9i$ur 9enga(+ sub benua 4ndia dan Asia 9enggara. ari = 2 sa$pai E

2 orang A$erika keturunan 4talia atau Hunani dan #+" dari kulit (ita$ A$erika $e$ba)a

7en untuk 9alese$ia. ibeberapa daera( Asia 9enggara sebanyak # 2 dari populasi

$e$punyai satu atau lebi( gen talase$ia.

6


7/16

Penyebab ane$ia pada talase$ia bersi,at pri$er dan sekunder.Pri$er adala(

berkurangnya sintetis :b A dan eritropoesis yang tidak e,ekti, disertai peng(ancuran sel 8 sel

eritrosit intra$edular.Sedangkan yang sekunder iala( karena de,esiensi asa$ ,olat

berta$ba(nya volu$e plas$a intravaskular yang $engakibatkan (e$odilusi dan distribusi

eritrosit ole( siste$ retikuloendotelial dala$ li$pa dan (ati. Penelitian bio$olekuler

$enunjukkan adanya $utasi NA pada gen se(ingga produksi rantai Al,a atau eta dari

(e$oglobin berkurang. 9erjadinya (e$osiderosis $erupakan (asil ko$binasi antara trans,usi

berkurang + peningkatan absorbis besi dala$ usus karena eritropoesis yang tidak e,ekti,+

ane$ia kronis+ serta proses (e$olisis.B

E)I(L(GI

Sa$pai saat ini $asi( belu$ jelas penyebab pasti dari leuke$ia li$,ositik akut.

iduga ke$ungkinan besar penyebabnya adala( virus -onkovirus. !

Faktor lain yang berperan pada leuke$ia li$,ositik akut % !

• Sinar @+ sinar radiakti,

Sinar radioakti, $erupakan ,aktor eksternal yang paling jelas dapat $enyebabkan

leuke$ia. Angka kejadian '*A dan '7K jelas sekali $eningkat setela( sinar radioakti,

digunakan. Sebelu$ proteksi ter(adap sinar radioakti, rutin dilakukan+ a(li radiologi

$e$punyai risiko $enderita leuke$ia !# kali lebi( besar dibandingkan yang tidak

bekerja di bagian tersebut. Penduduk :irosi$a dan Nagasaki yang (idup setela( ledakan

bo$ ato$ ta(un !C" $e$punyai insidensi '*A dan '7K sa$pai 1# kali lebi( banyak.

'euke$ia ti$bul terbanyak " sa$pai B ta(un setela( ledakan tersebut .

• a(an ki$ia - ben3en+ arsen+ preparat sul,a.

• 4n,eksi % virus $aupun bakteri.

• Kelainan kro$oso$

4nsiden leuke$ia pada anak0anak penderita Sindro$ o)n adala( 1# kali lebi(

banyak daripada nor$al. Kelainan pada kro$oso$ 1! dapat $enyebabkan leuke$ia

akut. 4nsiden leuke$ia akut juga $eningkat pada penderita dengan kelainan kongenital

$isalnya agranulositosis kongenital+ sindro$ ;llis Ian ?reveld+ penyakit seliak+ sindro$

loo$+ ane$ia Fanconi+ sindro$ Wiskott Aldric(+ sindro$ Kleine,elter dan sindro$

triso$i

• Faktor (erediter

7


8/16

4nsiden leuke$ia $eningkat dala$ keluarga. Ke$ungkinan untuk $endapat leuke$ia

pada saudara kandung penderita naik 10 kali. Selain itu+ leuke$ia juga dapat terjadi

pada ke$bar identik - ! telur / $ono3igot .

EPIDEMI(L(GI

4nsidensi ''A adala( !/6#.### orang per ta(un+ dengan B"2 pasien berusia kurang

dari !" ta(un. 4nsidensi puncaknya usia =0" ta(un. ''A lebi( banyak dite$ukan pada pria

daripada pere$puan. Saudara kandung dari pasien ''A $e$punyai risiko e$pat kali lebi(

besar untuk berke$bang $enjadi ''A+ sedangkan ke$bar $ono3igot dari pasien ''A

$e$punyai risiko 1#2 untuk berke$bang $enjadi ''A.=

PA)(FISI(L(GISecara i$unologik+ pat(ogenesis leuke$ia dapat diterangkan sebagai berikut%

ila virus dianggap sebagai penyebabnya -virus onkogenik yang $e$punyai struktur antigen

tertentu+ $aka virus tersebut dengan $uda( akan $asuk ke dala$ tubu( $anusia seandainya

struktur antigennya sesuai dengan struktur antigen $anusia itu. ila struktur antigen individu

tidak sa$a dengan struktur antigen virus+ $aka virus tersebut akan ditolaknya+ sa$a

kejadiannya dengan penolakan ter(adap benda asing. Struktur antigen $anusia terbentuk ole(

struktur antigen dari berbagai alat tubu(+ teruta$a kulit dan selaput lendir yang terletak di per$ukaan tubu( -kulit disebut juga antigen jaringan. le( W: ter(adap antigen jaringan

tela( ditetapkan istila( :'0A -:u$an 'eucocyte locus A. Siste$ :'0A indvidu ini

diturunkan $enurut (uku$ genetika+ se(ingga agaknya peranan ,actor ras dan keluarga

dala$ etiologi leuke$ia tidak dapat diabaikan .!

GE$ALA KLINIS

*ani,estasi leuke$ia li$,ositik akut $enyerupai leuke$ia granulositik akut dengan

tanda dan gejala dikaitkan dengan penekanan unsur su$su$ tulang nor$al -kegagalan

su$su$ tulang atau keterlibatan ekstra$edular ole( sel leuke$ia.Aku$ulasi sel0sel

li$,oblas ganas di su$su$ tulang $enyebabkan berkurangnya sel0sel nor$al di dara( peri,er

dengan $ani,estasi uta$a berupa in,eksi+ perdara(an+ dan ane$ia.

7ejala lain yang dapat dite$ukan yaitu%

• Ane$ia% $uda( lela(+ letargi+ pusing+ sesak+ nyeri dada

• Anoreksia+ ke(ilangan berat badan+ $alaise

8


9/16

• Nyeri tulang dan sendi -karena in,iltrasi su$su$ tulang ole( sel leuke$ia+ biasanay

terjadi pada anak

• e$a$+ banyak berkeringat pada $ala$ (ari-(iper$etabolis$e. isebabkan ole(

(iper$etabolis$e yang terjadi karena aktivitas proli,erasi sel0sel leuke$ia. Se$ua

cadangan energi tubu( dipergunakan ole( aktivitas sel0sel leuke$ik yang ganas+ se(ingga

se$akin la$a cadangan le$ak dala$ jaringan adiposa se$akin berkurang+ akibatnya gi3i

pasien terkesan kurang+ le$as+ dan $uda( lela(. Ke$ungkinan lain penyebab penurunan

status gi3i pasien adala( ane$ia dan gangguan oksigenasi jaringan. Peningkatan aktivitas

seluler yang terjadi $engakibatkan peningkatan su(u inti+ akibatnya tubu( $enjalankan

$ekanis$e pengaturan su(u se(ingga terjadi de$a$. Ke$ungkinan lain akibat terjadinya

de$a$ adala( adanya in,eksi. Walaupun sel0sel leukosit yang berperan dala$ siste$

i$unitas $eningkat+ tetapi sel yang terbentuk tidak berdi,erensiasi dengan sel i$un jenis

apapun+ se(ingga tidak ,ungsional dala$ $enjaga kekebalan tubu(. Feno$ena ini disebut

dengan leukopenia ,ungsional.

• 4n,eksi $ulut+ saluran napas+ selulitis+ atau sepsis. Penyebab tersering adala( gra$ negati,

usus+sta,ilokokus+ streptokokus+ serta ja$ur

• Perdara(an kulit+ gusi+ otak+ saluran cerna+ (e$aturia

• Limfadenopati! :iperplasia terjadi akibat kerja li$,onodus yang berlebi(an dala$

$e$produksi li$,osit. Se(ingga sel0sel li$,onodus yang berlebi(an $enyebabkan

ti$bulnya rasa sakit.

• Hepatome#a"i! 9erjadi dapat disebabkan karena tiga (al terkait% ! in,eksiD 1 akibat

ane$ia (e$olitikD atau = akibat in,iltrasi. Na$un+ dala$ kasus ini+ kaitan yang paling

$ungkin adala( (epato$egali terjadi akibat in,iltrasi sel0sel leuke$ik ke dala$ jaringan

(epar.

• Sp"enome#a"i. Spleno$egali yang terjadi dapat disebabkan karena tiga (al terkait% !

in,iltrasiD 1 in,eksiD atau = su$batan/gangguan aliran dara(. Na$un+ dala$ kasus ini+

ke$ungkinan yang paling besar spleno$egali terjadi akibatin,iltrasi sel0sel leuke$ia ke

dala$ li$pa/spleen.

9


10/16

• *assa di $ediastinu$ -90A''.

• 'euke$ia SSP -'euke$ia cerebralD nyeri kepala+ tekanan intrakranial naik+ $unta(+

kelu$pu(an sara, otak -I4 dan I44+ kelainan neurologik ,okal+ dan peruba(an status

$ental.B+E

PENA)ALAKSANAAN

!. 9rans,usi dara( biasanya diberikan bila kadar :b kurang dari 6 g2. Pada tro$bositopenia

yang berat dan perdara(an $assi,+ dapat diberikan trans,usi tro$bosit dan bila terdapat

tanda 8 tanda 4? dapat diberikan (eparin.!

1. Kortikosteroid -prednisone+ kortison+ deksa$etason+ dsb. Setela( dicapai re$isi dosis

dikurangi sedikit de$i sedikit dan ak(irnya di(entikan. !

=. Sitostatika. Selain sitostatika yang la$a -60$erkaptopurin atau 60$p+ $etotreksat atau

*9@ pada )aktu ini dipakai pula yang baru dan lebi( poten seperti vinkristin

-ncovin+rubido$isin -daunorubicin+ sitosin+ arabinosid+ '0asparaginase+ siklo,os,a$id

atau ?PA+ adria$isin+ dsb. U$u$nya sitostatika diberikan dala$ ko$binasi bersa$a 8

sa$a dengan prednisone. Pada pe$berian obat 8 obatan ini sering terdapat akibat sa$ping

berupa alopesia+ sto$atitis+ leucopenia+ in,eksi sekunder atau kandidiasis. :endaknya

lebi( ber(ati 8 (ati bila ju$la( leukosit kurang dari 1.###/$$=. !

. 4n,eksi sekunder di(indarkan -bila $ungkin penderita diisolasi dala$ ka$ar yang suci

(a$a. !

". 4$unoterapi $erupakan cara pengobatan yang terbaru+ setela( tercapai re$isi dan ju$la(

sel leuke$ia cukup renda( -!#" 8 !#6+ i$unoterapi $ulai diberikan. Pengobatan yang

aspesi,ik dilakukan dengan pe$berian i$unisasi ?7 atau dengan ?orynae bacteriu$ dan

di$aksudkan agar terbentuk antibody yang dapat $e$perkuat daya ta(an tubu(.

Pengobatan spesi,ik dikerjakan dengan penyuntikan sel leuke$ia yang tela( diradiasi.

engan cara ini di(arapkan akan terbentuk antibody yang spesi,ik ter(adap sel leuke$ia+

se(ingga se$ua sel patologis akan di(ancurkan se(ingga di(arapkan penderita leuke$ia

dapat se$bu( se$purna!

10


11/16

?ara pengobatan berbeda0beda pada setiap klinik bergantung dari pengala$an+ tetapi

prinsipnya sa$a+ yaitu dengan pola dasar%

a. Induksi+ di$aksudkan untuk $encapai re$isi dengan berbagai obat tersebut sa$pai sel

blas dala$ su$su$ kurang dari "2. i$ulai 06 $inggu setela( diagnosa ditegakkan.Pada

,ase ini diberikan terapi kortikosteroid -prednison+ vineristin+ dan '0asparaginase.Fase

induksi dinyatakan ber(asil jika tanda0tanda penyakit berkurang atau tidak ada dan di dala$

su$su$ tulang dite$ukan ju$la( sel $uda kuurang dari "2.

b. Konsi"idasi+ bertujuan agar sel yang tersisa tidak cepat $e$perbanyak diri lagi.Pada ,ase

ini+ ko$binasi pengobatan dilakukan untuk $e$perta(ankan re$isis dan $engurangi ju$la(

sel0sel leuke$ia yang beredar dala$ tubu(.Secara berkala+ dilakukan pe$eriksaan dara(

lengkap untuk $enilai respon su$su$ tulang ter(adap pengobatan.Jika terjadi supresi

su$su$ tulang+ $aka pengobatan di(entikan se$entara atau dosis obat dikurangi.

c. Rumat+ untuk $e$perta(ankan $asa re$isi agar lebi( la$a+ biasanya dengan

$e$berikan sitostatika setenga( dosis biasa.

d. Reinduksi+ di$aksudkan untuk $encega( relaps+ biasanya dilakukan setiap =06 bulan

dengan pe$berian obat0obat seperti pad induksi sela$a !#0! (ari.

e. *encega( terjadinya leuki$ia pada susunan sara, pusat diberikan *9@ secara intratekal

dan radiasi kranial.

, ! Pen#obatan imuno"o#ik .ertujuan untuk $eng(ilangkan sel leuke$ia yang ada di dala$

tubu( agar pasien dapat se$bu( se$purna.Pengobatan seluru(nya di(entikan setela( = ta(un

re$isi terus $enerus.

Induksi

Siste$ik %

=. I?5 -vinkristin% 1 $g/$1/$inggu+ intravena diberikan 6 kali.

. A5 -adria$isin% #$g/$1/1 $inggu intravena diberikan = kali di$ulai

pada (ari ketiga pengobatan

". Prednisone "#$g/$1/(ari peroral diberikan sela$a " $inggu ke$udian

tapering o,, sela$a ! $inggu.

SSP% Pro,ilaksis% *9@ -$etotreksat !#$g/$1/$inggu intratrakeal+ diberikan "

kali di$ulai bersa$aan dengan atau setela( I?5 perta$a.

11


12/16

5adiasi cranial% dosis total 1.## rad di$ulai setela( konsolidasi terak(ir

-siklo,os,a$id

Konso"idasi

a. *9@% !" $g/$1/(ari intravena diberikan = kali di$ulai satu $inggu setela(

I?5 keena$+ ke$udian dilanjutkan dengan %

b. 60*P -60$erkaptopurin% "## $g/$1/(ari peroral diberikan = kali

c. ?PA -siklo,os,a$id E##$g/$1/kali diberikan pada ak(ir $inggu kedua dari

konsolidasi

Rumat

i$ulai satu $inggu setela( konsolidasi terak(ir -?PA dengan %

a. 60*P% 6" $g/$1/(ari peroral

b. *9@% 1# $g/$1/$inggu peroral dibagi dala$ 1 dosis -$isalnya Senin dan

Ka$is

Reinduksi

iberikan tiap = bulan sejak I?5 terak(ir.Sela$a reinduksi obat 0 obat ru$at

di(entikan.

Siste$ik %

a. I?5% dosis sa$a dengan dosis induksi+ diberikan 1 kali

b. Prednison dosis sa$a dengan dosis induksi diberikan ! $inggu penu( dan !

$inggu ke$udian tapering o,,

SSP% *9@ intratrakeal+ dosis sa$a dengan pro,ilaksis+ diberikan 1 kaliSSP%

*9@ intratrakeal+ dosis sa$a dengan pro,ilaksis+ diberikan 1 kali

Imunoterapi

?7 diberikan 1 $inggu setela( I?5 kedua pada reinduksi perta$a. osis #+6

$l intrakutan+ diberikan pada = te$pat $asing 8 $asing #+1 $l. Suntikan ?7

diberikan = kali dengan interval $inggu. Sela$a pengobatan ini+ obat 8 obat

ru$at diteruskan.

Pengobatan seluru(nya di(entikan setela( = ta(un re$isi terus $enerus.

12


13/16

Pungsi su$su$ tulang ulangan rutin dilakukan setela( induksi pengobatan -setela( 6

$inggu.1+C

K(MPLIKASI

Ko$plikasi $etabolik pada anak dengan ''A dapat disebabkan ole( lisis sel

leuke$ik akibat ke$oterapi atau secara spontan dan ko$plikasi ini dapat $enganca$ ji)a

pasien yang $e$iliki beban sel leuki$ia yang besar. 9erlepasnya ko$ponen intraselular

dapat $enyebabkan (iperurise$ia+ (iperkalse$ia+ dan (iper,os,ate$ia dengan (ipokalse$ia

sekuder. eberapa pasien dapat $enderita ne,ropati asa$ urat atau ne,rokalsinosis. Jarang

sekali ti$bul urolitiasis dengan obstruksi uretersetela( pasien diobati untuk leuke$ia.

:idrasi+ pe$berian alopurinol dan alu$uniu$ (idroksida+ serta penggunaan alkalinisasi urin

yang tepat dapat $encega( atau $e$perbaiki ko$plikasi ini. 4n,iltrasi leuke$ik yang di,us

pada ginjal juga dapat $eni$bulkan kegagalan ginjal. 9erapi vinkristin atau siklo,ossa$id

dapat $engakibatkan peningkatan (or$on antidiuretik+ dan pe$berian antibiotika tertentu

yang $engandung natriu$+ seperti tikarsilin atau kabernisilin+ dapat $engakibatkan

(ipokale$ia. :iperglike$ia dapat terjadi pada !# 2 pasien setela( pengobatan dengan

prednison dan asparaginasi dan $e$erlukan penggunaan insulin jangka pendek.

Karena e,ek $ielosupresi, dan i$unosupresi, ''A dan juga ke$oterapi+ anak yang

$enderita leuke$ia lebi( rentan ter(adap in,eksi. Si,at in,eksi ini bervariasi dengan pengobatan dan ,ase penyakit. 4n,eksi yang paling a)al adala( bakteri+ yang di$ani,estasikan

ole( sepsis+ pneu$onia+ selulitis+ dan otitis $edia. Pseudo$onas aeruginosa+ ;sc(eric(ia coli+

Stap(ylococcus aureus+ Klebsiella pneu$onia+ Stap(ylococcus epidr$idis+ Proteus $irabilis+

dan :ae$op(ilus in,luen3a adala( organis$e yang biasanya $enyebabkan septik. Setiap

pasien yang $engala$i ,ebris dengan granulositopeniayang berat (arus dianggap septik dan

diobati dengan antibiotik spektru$ luas. 9rans,usi granulosit diindikasikan untuk pasien

dengan granulositopenia absolut dan septike$ia akibat ku$an gra$ negati, yang berespon

buruk ter(adap pengobatan.

engan pengguanaan ke$oterapi yang intensi, dan pe$ajanan antibiotika atau

(idrokortison yang la$a+ in,eksi ja$ur yang dise$inata ole( ?andida atau Aspergillus lebi(

sering terjadi+ $eskipun organis$e itu sulit dibiakkan dari ba(an dara(. ?9 scan

ber$an,aatuntuk $engeta(ui keterlibatan organ viscera. Abses paru+ (ati+ li$pa+ ginjal+ sinus+

atau kulit $e$beri kesan in,eksi ja$ur. A$,ositerin adala( pengobatan pili(an+ dengan "0

,luorositosin dan ri,a$isin kadang kala dita$ba(kan untuk $e$perkuat e,ek obat tersebut.

13


14/16

Pneu$onia Pneu$ocytis carinii yang ti$bul sela$a re$isi $erupakan ko$plikasi

yang sering diju$pai pada $asa lalu+ tetapi sekarang tela( jarang karena ke$opro,ilaksis

rutin dengan tri$etropi$0sul,a$etoksa3ol. Karena penderita leuke$ia lebi( rentan ter(adap

in,eksi+ vaksin yang $engandung virus (idup - polio+ $u$ps+ ca$pak+ rubella tidak bole(

diberikan.

Karena adanya tro$bositopenia yang disebabkan ole( leuke$ia atau pengobatannya+

$ani,estasi perdara(an adala( u$u$ tetapi biasanya terbatas pada kulit dan $e$bran

$ukosa. *ani,estasi perdara(an pada siste$ sara, pusat+ paru+ atau saluran cerna jarang

terjadi+ tetapi dapat $enganca$ ji)a pasien. 9rans,usi dengan ko$ponen tro$$bosit

diberikan untuk episode perdara(an. Koagulopati akibat koagulasi intravaskuler dise$inata+

gangguan ,ungsi (ati+ atau ke$oterapi pada ''A biasanya ringan. e)asa ini+ tro$bosis

vena peri,er atau serebral+ atau keduanya+ tela( diju$pai pada ! 8 = 2 anak setela( diinduksi

pengobatan dengan prednison+ vinkristin+ dan asparaginase. Patogenesis dari ko$plikasi ini

belu$ diketa(ui+ tetapi disebabkan ole( status (iperkoagulasi akibat obat. iasanya+ obat

yang dapat $enyebabkan gangguan ,ungsi tro$bosit+ seperti salisilat+ (arus di(indaripada

penderita leuke$ia.

engan adanya keber(asilan dala$ pengobatan ''A+ per(atian sekarang lebi(

banyak ditujukan pada e,ek terapi yang la$bat. Pro,ilaksis siste$ sara, pusat dan pengobatan

siste$ikyang diintensi,kan tela( $engakibatkan leukoense,alopati+ $ineralisasi

$ikroangiopati+ kejang+ dan gangguan intelektual pada beberapa pasien. Pasien juga $e$iliki

resiko tinggi untuk $enderita keganasan sekunder. ;,ek la$bat lainnya adala( gangguan

pertu$bu(an dan dis,ungsi gonad+ tiroid+ (ati+ dan jantung. Kerusakan jantung teruta$a

terjadi secara terse$bunyi+karena gangguan ,ungsional tidak terli(at sa$pai beberapa ta(un

ke$udian. 9erdapat juga beberapa pertanyaan $engenai arteri koroner serta insu,iensi

$iokard dini. Sedikit in,or$asi yang didapat tentang e,ek teratogenik dan $uagenik pada

terapi antileuke$ikD $eskipun de$ikian+ tidak ada bukti $eningkatnya cacat la(ir di antara

anak yang dila(irkan ole( orang tua yang pena( $endapat pengobatan leuke$ia.B+C

PRE,EN)IF

9idak diketa(ui secara pasti cara0cara pencega(an berbagai tipe leuke$ia.Karena

kebanyakan penderita leuke$ia tidak $engeta(ui ,actor risiko $ereka $asing0$asing.eberapa tipe dari leuke$ia $ungkin dapat dicega( dengan cara $eng(indari paparan radiasi

14


15/16

dosis tinggi -ba(kan pasca ke$oterapi / terapi radiasi+ pajanan 3at ki$ia -ben3ene+

$eng(indari $erokok ataupun paparan asap rokok.

Na$un sayangnya+ banyak kasus dari leuke$ia tidak dapat dicega(.Karena

sesunggu(nya tidak dapat diidenti,ikasi secara nyata dan pasti $engenai penyebabnya.

:anya saja perlu di(indari ,aktor0,aktor lain -eksogen yang dapat $encetuskan ''A.

PR(GN(SIS

Karena onset biasanya $endadak+ $aka dapat disertai perke$bangan dan ke$atian

yang cepat bila tidak diobati.6#2 pasien yang diobati $enjadi se$bu( dan $engala$i

(arapan (idup yang $eningkat dengan ke$oterapi agresi, yang diara(kan pada su$su$

tulang serta SSP.:arapan se$bu( pasien de)asa tergantung dari intensi,nya terapi.Secara

u$u$+ overall disease 8 ,ree survival rate kira0kira =#2.

KESIMPULAN

'euke$ia adala( sala( satu penyakit keganasan yang sangat ditakuti ole( $asyarakat

de)asa ini.*eskipun tela( dilakukan berbagai penelitian+ etiologi dari keganasan (e$opoetik ini tidak diketa(ui secara keseluru(an.

'euke$ia dibagi $enjadi akut dan kronik.Pada leuke$ia akut+ sel dara( sangat tidak

nor$al+ tidak dapat ber,ungsi seperti sel nor$al+ dan ju$la(nya $eningkat secara

cepat.Kondisi pasien dengan leuke$ia jenis ini $e$buruk dengan cepat.Pada leuke$ia

kronik+ pada a)alnya sel dara( yang abnor$al $asi( dapat ber,ungsi+ dan orang dengan

leuke$ia jenis ini $ungkin tidak $enunjukkan gejala.Perla(an0la(an+ leuke$ia kronik

$e$buruk dan $ulai $enunjukkan gejala ketika sel leuke$ia berta$ba( banyak dan

produksi sel nor$al berkurang.

Untuk pengobatan leuke$ia akut+ bertujuan untuk $eng(ancurkan sel0sel kanker

sa$pai (abis.Pelaksanaannya secara berta(ap dan terdiri dari beberapa siklus.9a(apannya

adala( induksi -a)al+ konsolidasi dan pe$eli(araan.9a(ap induksi bertujuan $e$usna(kan

sel kanker secara progresi,.9a(ap konsolidasi untuk $e$berantas sisa sel kanker agar

tercapai se$bu( se$purna.9a(ap pe$eli(araan berguna untuk $enjaga agar tidak ka$bu(.

9erapi yang biasa dilakukan antara lain pe$berian ke$oterapi+ radioterapi dan juga

transplantasi su$su$ tulang.

15


16/16

;,ek sa$ping sitostatika ber$aca$0$aca$ seperti ane$ia+ pedara(an+ ra$but rontok+

granulositopenia -$e$uda(kan terjadinya in,eksi+ $ual/ $unta(+ sto$atitis+ $iokarditis dan

sebagainya. Proble$ sela$a pengobatan adala( terjadinya relaps -ka$bu(. 5elaps

$erupakan pertanda yang kurang baik bagi penyakitnya dan dapat terjadi sekitar 1#2 pada

penderita ''A yang diterapi. Pada dasarnya ada = te$pat relaps yaitu intra$edular -su$su$

tulang+ ekstra$edular -susunan sara, pusat+ testis+ iris+ intra dan ekstra $eduler. 5elaps bisa

terjadi pada relaps a)al -early relaps yang terjadi sela$a pengobatan atau 6 bulan dala$

$asa pengobatan dan relaps la$bat -late relapse yang terjadi lebi( dari 6 bulan setela(

pengobatan.

DAF)AR PUS)AKA

!. :assan+ et al.'euke$ia. uku Kulia( 4l$u Kese(atan Anak. agian ke0!. ?etakan ke0!!.

Jakarta% Percetakan 4n,o$edikaD 1##B.

1. Sta, pengajar 4l$u Kese(atan Anak FK U4. :e$atologi. :assan+ 5+ Alatas+ :. 4n% uku

Kulia( 4l$u Kese(atan Anak. Jakarta% Percetakan 4n,o$edika JakartaD 1##B. P.6C0BC.

=. Sudiono+ :era)ati+ dkk. Leukemia. Penuntun Patologi Klinik :e$atologi. ?etakan

ketiga. iro Publikasi Fakultas Kedokteran Ukrida+ Jakarta% 1##C.

. Waldo+ ;. Nelson. Leukemia Limfoblastik Akut. uku Ajar 4l$u Kese(atan Anak. ;disi

!". Iol =. Penerbit uku Kedokteran ;7?. Jakarta% 1###

". 9ravis '. uku Ajar Pediatri 5udolp(. Jilid ke01. ;d01#. Jakarta% Penerbit uku

Kedokteran ;7?D 1##B.(.!=C"0!#6

6. :o,,brand+ A.I. Leukemia Akut. Kapita Selekta :e$atologi. ;disi ke0. Penerbit uku

Kedokteran ;7?+ Jakarta% 1##"

B. Fian3a+ P4. 'euke$ia li$,oblastik akut. Sudoyo+ A5+ editors. 4n% 4l$u Penyakit ala$.

t( ed. Jakarta% Pusat Penerbitan eparte$en 4l$u Penyakit ala$ Fakultas Kedokteran

Universitas 4ndonesiaD 1##6. p.B1E0=.

E. aldy ?*+ 7angguan sel dara( puti(. 4n% Price SA+ Wilson '*+ Pato,isiologi% Konsep

Klinis Proses0Proses Penyakit 6t( ed. Jakarta% ;7?D 1##6.

9. 5udolp(+ *. Abra(a$. Leukemia Limfoblastik Akut. uku Ajar Pediatrik 5udolp(. ;disi

1#. Jakarta% ;7?D 1##6.

16

pbl blok 24 pebriyanti

Documents