patologias cortex adrenal síndrome de cushing doença de addison hiperplasia adrenal congénita
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PATOLOGIAS CORTEX ADRENAL
Síndrome de Cushing
Doença de Addison
Hiperplasia adrenal congénita
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REGULAÇÃO DAPRODUÇÃO DAS H. SUPRA-RENAIS
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PRODUÇÃO DE CORTISOL
Hora do dia12 h 18h 24h 6 h 12h
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Corticotrofinas
Tec. periféricosGl-suprarenal
REGULAÇÃO NEUROENDÓCRINA
Sistema imunitário
ADH+
++
_
(CORTEX MEDULA)
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Resposta ao stress:Longo prazoGlucocorticoides- Aumento do metabolismoglucidico e proteico- Redução inflamaçãoMineralocorticoides- Reabsorção de sódio e água no rim- Aumento da volémia e da pressão arterial
Resposta ao stress: Curto prazo-Aumento da frequência Cardíaca e da pressão-Aumento da glicémia-Maior aporte de energia aos músculos
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Efeito do
STRESS
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Exposição ao ruído
V. directa V. indirecta
Indicadores de stress
Reacções fisiológicas inespecíficas:Sistema nervoso autónomoSistema endócrino – supra-renal
forte moderado
Fact. risco biológico
Pressão arterial LipidémiaHiperglicémia Fact coagulação
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- Retrocontrolo negativo do cortisol sobre a hipófise
- A resposta ao stress sobrepõe-se a este controlo
- Altas doses de corticoidesExógenos, inibem a produçãode ACTH e a resposta ao stress
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mineralocorticóides
glucocorticoides
androgénios
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SÍNTESE DAS HORMONAS DO CORTEX SUPRA-RENAL
Só presente na z. glomerulosa
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SÍNDROME DE CUSHING• Excesso crónico de glucocorticoides de
origem endógena ou exógena que conduz a um quadro clínico característico
• Mais comum em mulheres
• Ocorre geralmente entre os 20 e os 40 anos
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SÍNDROME DE CUSHING
QUADRO CLÍNICO
Efeitos mineralocorticoides:
Hipertensão
Edema
Hipercalémia
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SÍNDROME DE CUSHINGQUADRO CLÍNICO
Efeitos glucocorticoides:
Obesidade central GibosidadeFacies em lua cheiaDiabetesOsteoporoseMiopatiaPredisposição para infecçãoEstrias violáceasBaixa estatura (criança)Hirsutismo
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RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇARELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA
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RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇARELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA
Adenoma ou carcinomaadrenal
Produção ectópica de ACTH
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RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇARELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA
Produção ectópicade CRH
Síndrome de Cushing de causa iatrogénica
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DIAGNÓSTICO DO CUSHING
1- Confirmar a hipercortilosémia
2- Dosear o ACTH
3- Determinar a origem do excesso de ACTH
Pseudo - Cushing : Stress; Aumento da CBG Toma de corticoides, d. hepática d. renal
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DOENÇA DE ADDISON
- Destruição/Atrofia gradual do cortex adrenal
- Só se manifesta clínicamente quando 90% do Cortex Adrenal está destruído
- Inicialmente, manifesta-se por uma inadequada produção de cortisol em resposta ao stress- Em 25% dos casos crise adrenal estabelecida ou eminente no momento do diagnóstico
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Lesão hipófise
Df. enzimáticos
Insuficiência Adrenal
Lesão do hipotálamo
Hipervolémia
Hipocalémia
CAUSAS DE DEFICIÊNCIA EM CORTISOL E ALDOSTERONA
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CAUSAS DE INSUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA
Destruição selectivado cortex adrenal
Destruição de toda a glândula
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DOENÇA DE ADDISONQUADRO CLÍNICO
SINTOMAS:Anorexia, astenia, perda de peso, alterações gastrointestinaisavidez por sal, redução da líbido
SINAIS:Hipotensão, hipoglicémia, hipercaliémia, hiponatrémia
redução da pilosidade (mulher)Hiperpigmentação (92-94% casos)
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RELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇARELAÇÕES HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE NA DOENÇA
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DOENÇA DE ADDISON
(insuficiência adrenal)- Hiperpigmentação
- Astenia
- Perda de peso
- Hipotensão
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HIPERPIGMENTAÇÃO DAS PREGAS DOS DEDOS E DA MUCOSA ORAL E LABIAL
CARACTERÍSTICAS DA INSUFICIÊNCIA ADRENAL
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QUADRO CLÍNICO DA CRISE ADRENAL AGUDA
SINAIS SINTOMAS
Hipotensão ChoqueDesidrataçãoConfusão mentalComa
FebreNáuseas e vómitosDor abdominalFraqueza Apatia Depressão
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Hiperplasia adrenal congénita
Conjunto de deficiências enzimáticas congénitas de Transmissão genética autossómica recessiva que envolve enzimas específicas da síntese hormonal esteróide comprometendo total ou parcialmente a produção hormonal do cortex adrenal e/ou das gónadas
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Hiperplasia adrenal congénita
Existem seis formas diferentes de doença que dependem da deficiência de seis enzimas diferentes.
Os diferentes quadros clínicos dependem do complexo enxzimático envolvido, do grau de deficiência e do eventualenvolvimento das gónadas
Podem apresentar-se: Forma clássica – intra-uterina Forma tardia ou atenuada – infância ou adolescência
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DEFICIÊNCIA EM 21 – HIDROXILASE
DHEA
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DEFICIÊNCIA EM 21 – HIDROXILASE
- Teste do pézinho
- Constitui 90% dos casos
- Clássica: não perdedora de sal perdedora de sal (desidratação entre 3º e 10º dia)
- Forma tardia – puberdade precoce, irregularidade menstrual, anovulação, esterilidade
-D. Laboratorial – aumento da 17 –hidroxiprogesterona