patologia da supra-renal doença de addison sindrome waterhouse-friderichesen hiperplasias adenomas...
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Patologia da Supra-renal
•Doença de Addison•Sindrome Waterhouse-Friderichesen •Hiperplasias•Adenomas•Carcinomas da cortical da adrenal•Feocromocitoma•Neuroblastoma•Neoplasias Metastáticas
Insuficiência Adrenal Primária Crônica- Doença de Addison
Adrenalite idiopática (auto-imune) - 65% dos casos
Tuberculose < 25% dos casos
Insuficiência Adrenal Secundária- Causas
Doença hipotalâmica: Neoplasia ou infecção.
Supressão pituitária: Corticoterapia prolongada, neoplasia produtora de esteróides.
Insuficiência Adrenal Primária Aguda - Causas
- Crises de pacientes com Doença de Addison
- Suspensão da corticoterapia rápida- pacientes com adrenal suprimida pela corticoterapia.
- Hemorragia maciça associada a infecção (Síndrome de Waterhouse Friderichsen): Meningococcus, Pneumococcus, Estafilococcus, Haemophylus influenza.
HIPERADRENALISMO
Síndrome de Cushing (60 a 70%) dos casos: Adenoma secretor de ACTH . Adrenais com hiperplasia bilateral
Síndrome de Cushing adrenal(20 a 25%) dos casos: Geralmente causadas por adenomas ou carcinomas ou mais raramente hiperplasias nodulares em adultos. Adrenal residual adjacente e contra-lateral atróficas. ACTH baixo.
Cushing ectópico: Produção de ACTH por cânceres neuroendócrinos (Oat cell carcinoma (60%), Tumor endócrino pancreático (10%), timoma maligno (15%). ACTH elevado.
Cushing iatrogênico: Corticoterapia prolongada em casos de: imunosupressão em transplantes, doenças auto-imunes.
HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA
Defeitos mais comuns:
Deficiência de 21-hidroxilase: elevação de andrógenos (virilismo), perda de sal (hiponatremia e hiperpotassemia)
Deficiência de 11B-hidroxilase: elevação de produção de andrógenos (virilismo), acúmulo de mineralocorticóides (hipertensão)
FEOCROMOCITOMA
NEUROBLASTOMA
GANGLIONEUROMA
NEOPLASIAS DA MEDULAR DA ADRENAL
FEOCROMOCITOMA
Tumor produtor de catecolaminas-----Hipertensão arterial
0,1 a 0,2% dos hipertensos-----feocromocitoma
80% a 90% esporádicos e solitários
Feocromocitomas bilaterais----Associados a NEM tipo II
Comportamento : Maioria benignos. 5 a 10% malignos. Único critério definitivo de malignidade---Metástase.
TUMORES EXTRA-ADRENAIS
Orgãos parassimpáticos: corpo carotídeo, paragânglios intravagais, cadeia aótico-simpática ou orgãos de Zuckerkandl.
Tumores funcionantes: Feocromocitomas extra-adrenais.
Tumores não funcionantes: Paragangliomas ou quemodectomas.
NEUROBLASTOMA E GANGLIONEUROMA
Neuroblastoma: Um dos tumores mais comuns na infância. 35% antes dos 2 anos de idade.
Comportamento : Maligno com metástases por via linfática e sangüínea (osso, pulmão).
Tumores que amadurecem: Ganglioneuroma