patología de los tumores vasculares del sistema...

VIII Congreso Virtual Hispanoamericanode Anatomía Patológica — Octubre de 2006

http://conganat.cs.urjc.esConferencias Invitadas

Francisco J, Martínez TelloPalmira Manjón Luengo (*)

Santiago Montes Moreno

Hospital Universitario12 de OctubreDept. de Anatomía Patológica(*) Servicio de Radiodiagnóstico

Correspondencia:Francisco J. Martínez TelloDept. de Anatomía Patológica.Hospital Universitario12 de Octubre.Av./ de Córdoba s/n.28041 Madrid,España.

Telf: +34 91 390 82 75Fax: +34 91 390 84 62E-mail:[email protected]

Patología de los tumores vasculares del sistemaesquelético

Los tumores vasculares del sistema esquelético son hallados con relativa fre-cuencia por los radiólogos pero es una patología infrecuentemente observa-da por los patólogos. Presentan síntomas muy diversos y radiológicamentepueden mostrar tanto caracteres de benignidad cómo de malignidad, que nosiempre se corresponden con el diagnóstico histológico, por lo que su estu-dio histológico es mandatorio. El espectro histológico varía entre tumoresobviamente benignos y tumores malignos pero existe un cierto número decasos en que la distinción entre tumor benigno y maligno es muy difícil oincluso imposible, a lo que hay que añadir que el comportamiento biológicode estas lesiones es igualmente variable. Debido a los aspectos comentadosha existido una notable confusión en la terminología que recientemente seha venido a aclarar, si bien siguen existiendo aspectos controvertidos que secomentarán más adelante.

Palabras clave:tumores vasculares; hueso; hemangioma; hemangiomaepitelioide; hemangioma hemorrágico; hemangiomatosis; osteolisismasiva; angiosarcoma; hemangioendotelioma epitelioide;sarcoma de Kaposi

INTRODUCCIÓN

Los tumores vasculares del sistema esquelético son ha-llados con relativa frecuencia por los radiólogos pero esuna patología infrecuentemente observada por los pató-logos. Presentan síntomas muy diversos y radiológica-mente pueden mostrar tanto caracteres de benignidad có-mo de malignidad, que no siempre se corresponden conel diagnóstico histológico, por lo que su estudio histoló-gico es mandatorio. El espectro histológico varía entretumores obviamente benignos y tumores malignos pe-ro existe un cierto número de casos en que la distinciónentre tumor benigno y maligno es muy difícil o inclu-so imposible, a lo que hay que añadir que el comporta-miento biológico de estas lesiones es igualmente varia-ble. Debido a los aspectos comentados ha existido unanotable confusión en la terminología que recientementese ha venido a aclarar, si bien siguen existiendo aspectoscontrovertidos que se comentarán más adelante.

TUMORES VASCULARES BENIGNOS

Se consideran tumores o lesiones vasculares benignasdel hueso alhemamangiomaen sus distintas varian-tes histológicas: Capilar, cavernoso, venoso y epitelioi-

de. Las tres primeras variantes presentan las mismascaracterísticas histológicas que las que se observan enotras localizaciones (Fig. 1-A), pero la variante epite-lioide muestra aspectos particulares que se discutirán enrelación con otros tumores vasculares con células endo-teliales de características epitelioides. Las localizacio-nes más frecuentes de los hemangiomas son las vérte-bras (especialmente torácicas y lumbares) y el cráneo;los hemangiomas de otras localizaciones son infrecuen-tes. El hemangioma vertebral es un hallazgo frecuente deautopsia y clínicamente es casi siempre descubierto deforma incidental en estudios radiológicos realizados porotros motivos, siendo usualmente pequeños y asintomá-ticos. Raras veces producen compresión medular secun-daria a hemorragia epidural o a compresión medular porexpansión ósea o por fractura. Los hemangiomas cranea-les son clínicamente más evidentes. Los hemangiomasde columna presentan características radiológicas diag-nósticas en las radiografías simples, consistentes en queel patrón trabecular normal es sustituido por trabéculassverticales engrosadas, y en el TAC por la presencia delesiones líticas bien definidas con focos redondeados dealta intensidad correspondientes a las trabéculas engro-sadas observadas en cortes axiales. En la RM muestranuna intensidad elevada en T1 y T2, debido al conteni-

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do de grasa en el seno del tumor (Fig. 2). Los tumorescraneales muestran en las radiografías simples la clásicaimagen de rayos de sol (Fig. 3) (1,2).

El hemangioma epitelioideha sido referido muy esca-samente en la literatura por lo que poco se puede decirde su epidemiología. Ocurre en individuos adultos conigual afectación de ambos sexos. Puede aparecer en cual-quier localización, con una mayor incidencia en huesosde las extremidades inferiores y tambien en huesos demanos y pies (1,3,4). La sintomatología más frecuenteha sido el dolor pero también han sido descubiertos in-cidentalmente. Radiológicamente se trata usualmente delesiones líticas bien circunscritas que afectan a la me-táfisis o diáfisis y muestran expansión ósea y esclero-sis del hueso adyacente. Las características radiológiasdel hemangioma epitelioide se solapan con las de otrostipos de hemangiomas por lo cual no es posible su di-ferenciación radiológica. Histológicamente consisten enuna proliferación vascular, de carácter capilar, que gene-ralmente muestran un patrón lobular a pequeño aumen-to, hecho importante para el diagnóstico diferencial conel hemangiendotelioma epitelioide que no lo presenta.Los vasos aparecen bien conformados, mostrando lucesabiertas rodeadas por múltiples células endoteliales, deamplios citoplamas eosinófilos, de características epi-telioides , mostrando algunas luces intracitoplásmicas.Los núcleos son redondeados u ovales, no muestran ati-pia y no se encuentran en ellos mitosis. En el estromaque rodea a los vasos se encuentran infiltrados inflama-torios con linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos,pudiendo presentar un aspecto mixoide pero no muestrala hialinización característica del hemangioendoteliomaepitelioide (Fig. 1-B y C).

Se ha reconocido una variante de hemangioma epi-telioide por Keel y Rosenberg, (5) que denominaron“hemangioma hemorrágico epitelioide y fusocelular”en una publicación de 6 casos. Según estos autores, estavariante se diferencia según del hemangioma epitelioideconvencional en que los tumores se originan preferente-mente en los huesos pequeños de manos y pies y en latibia, porque histológicamente poseen doble poblacióncelular, de células fusiformes y epitelioides, y presentanabundantes hemorragias; además muestran un patrón lo-bular, vasos de tipo capilar con luces bien conformadas,ausencia de atipia citológica y características radiológi-cas semejantes a los del hemangioma epitelioide (Fig.1-D,E,F). Hasta la fecha sólo se han publicado 8 casos ytan sólo uno en localización proximal de un hueso largo

(6,7). En Madrid hemos tenido la oportunidad de cono-cer otro caso presentado en la Reunión de la AsociaciónTerritorial de la SEAP de Madrid, del 9 de Mayo del2006, por compañeros del Hospital Universitario de laPrincesa (8).

En este grupo de tumores óseos vasculares benignos seincluyen laHemangiomatosisy la Osteolisis masiva(Enfermedad del hueso evanescente / Enfermedad deGorham / Osteolisis esencial o enfermedad del huesofantasma). Se reconocen dos categorías de Hemangio-matosis: 1- Pacientes con múltiples hemangiomas pri-marios de hueso y 2- La angiomatosis quística difusao hemangiomatosis esquelética difusa (9,10) (Fig. 4-Ay B). Si se exceptúa el que las lesiones son múltiples,los tumores de los pacientes con hemangiomas múltiplesprimarios no difieren de los angiomas solitarios en la clí-nica, radiología o anatomía patológica. La hemangioma-tosis esquelética difusa muestra características anatomo-patológicas macro y microscópicas similares a las delangioma solitario (Fig. 4-A y B) o de la enfermedad deGorham por lo que el diagnóstico no se puede establecerpor el estudio anatomopatológico. Las características ra-diológicas son las que definen la enfermedad. Las lesio-nes son líticas, redondeadas u ovoides, localizadas en lamédula del hueso, apareciendo bien circunscritas, mos-trando frecuentemente un borde escleroso (Fig. 5). Esfrecuente observar en ellas reabsorción endóstica perorara vez se produce una destrucción del córtex y reacciónperióstica y es también frecuente que se produzcan frac-turas. A diferencia de lo que sucede en la enfermedad deGorham las lesiones no aparecen agrupadas necesaria-mente en una única localización anatómica. La mayoríade los pacientes con hemangiomatosis esquelética difu-sa tienen tambien hemangiomas viscerales dependiendoentonces su pronóstico del sistema orgánico afectado.

La enfermedad de Gorham es una enfermedad rarísimade etiología desconocida (11-13). El proceso afecta pri-mero a un hueso, causando su destrucción y rápidamentetraspasa la articulación próxima y afecta al hueso con-tiguo causando igualmente su destrucción, así cómo lade los tejidos blandos adyacentes. El proceso destructivosuele cursar en un periodo de meses, parece ser autoli-mitado y la extensión de su progresión no es predecible.Histológicamente las lesiones no son patognomónicas ygeneralmente se observa un hueso hipervasular reminis-cente de un hemangioma capilar o cavernoso (Fig. 4-C yD). Personalmente he conocido dos casos. Uno de ellospresentado por el Dr. Rodríguez Bermejo del hospital

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Virgen de la Arrixaca de Murcia en una reunión del RE-TO (Registro Español de Tumores Óseos) que causó alpaciente la desaparición de todo un brazo. Ambos sexosse ven igualmente afectados y la mayoría de los enfer-mos son menores de 40 años al tiempo del diagnóstico.La radiología es lo suficientemente característica comopara permitir realizar el diagnóstico en la mayoría de loscasos. Se observa una disolución progresiva de una por-ción o de la totalidad de uno o de varios huesos adya-centes con o sin afilamiento de los márgenes de la lesión(Fig. 6).

TUMORES VASCULARES MALIGNOS

En la última clasificación de la OMS se les ha deno-minadoangiosarcomas, pero haciendo referencia a quese han utilizado cómo sinónimos los siguientes térmi-nos: Hemangiosarcoma; hemangioendotelioma; sar-coma hemangioendotelial y angiosarcoma epitelioi-de, lo cual indica que ha existido una notable confusiónen cuanto al conocimiento y terminología de estos tu-mores (14). Bajo el término hemangioendotelioma dehueso se han clasificado tumores vasculares de distin-tas morfologías y comportamiento biológico, a lo largode los años por distintos autores desde que Hartmannny Stewart publicaran una serie de casos con esta deno-minación en 1962 (15). Estos autores describieron unostumores vasculares que a pesar de considerarlos malig-nos histológicamente mostraron un curso clínico ines-peradamente favorable. En una publicación posterior dela misma institución (16), sin embargo, se refirió que elpronóstico no era tan favorable y se sugirió que los tu-mores regionalmente multicéntricos eran de mejor pro-nóstico que los tumores solitarios. Posteriormente Unniy colaboradores de la Clínica Mayo, denominaron a to-dos los tumores óseos vasculares malignos hemangioen-doteliomas, considerando que se trataban de la mismaentidad, Establecieron una gradación numérica histoló-gica en tres grados, refiriendo que los grados-1 presen-taban un mejor pronóstico que los grados-2 y estos me-jor que los grados-3 (17). Dicha gradación fue confir-mada cómo útil por unos autores (18), pero otros obtu-vieron resultados contrarios (19). Por otro lado Schajo-wicze en la ediciones anteriores de las clasificaciones dela OMS de 1972 (20) y 1993 (21) distingue entre el he-mangioendotelioma, considerándolo cómo un tumor debaja malignidad, y el angiosarcoma cómo tumor clara-mente maligno. Dicha terminología ha sido seguida porvarios autores (22,23) interpretación que personalmentecomparto (FJMT). Finalmente, antes de pasar a realizar

una descripción de los distintos tipos de tumores malig-nos, quiero hacer constar que tanto el hemangioendote-lioma cómo el angiosarcoma pueden estar constituidospor células que muestran un aspecto epitelioide. El he-mangioendotelioma epitelioide presenta característicashistológicas y clínicas propias, no así el el angiosarco-ma epitelioide que constituye únicamente una variantehistológica sin correlato clínico.

Hemangioendotelioma (15,23). Aparece constituidopor una proliferación de células endoteliales que presen-tan un patrón que varía de vasoformativo, con vasos deíndole capilar con luces abiertas, a otros en que el carác-ter vasoformativo se halla más pobremente desarrolladoo bien es sólido. Los patrones referidos varían de un tu-mor a otro o de un área a otra del mismo tumor. Las célu-las endoteliales neoplásicas son redondeadas, fusiformeso epitelioides y algunas pueden contener vacuolas intra-citoplásmicas. El contingente de células epitelioides esbajo, no superando el 10 %. Los núcleos celulares sonredondeados, normocromáticos y de cromatina unifor-me, no apreciándose pleomorfismo ni atipia. El númerode mitosis es bajo, no superando generalmente 5 mitosispor 10 campos de gran aumento. El estroma puede pre-sentar focalmente cambios mixoides o hialinos e infil-trados inflamatorios de intensidad variable, constituidospor linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos.

Hemangioendotelioma epitelioide. Fue descrito prime-ramente en los tejidos blandos (24) y posteriormente enotras localizaciones, especialmente en pulmón e hígado(24,25) y finalmente en hueso (26-28). El tumor es mul-ticéntrico hasta en el 50 % de los casos, afectando usual-mente a huesos de la misma región corporal, aunquetambién pueden verse afectados huesos distantes Las le-siones son radiológicamente líticas, sin reborde escle-roso. Microscópicamente se encuentran constituidos poruna proliferación de células endoteliales de amplios cito-plasmas eosinófilos, de carácter epitelioide, que muy fre-cuentemente contienen vacuolas intracitoplásmicas. Lascélulas aparecen sueltas o dispuestas formando cordonessólidos, inmersas en una matriz mixoide o más caracte-rísticamente hialina, o bien conforman canales vascula-res. Ocasionalmente pueden mostrar un aspecto condro-mixoide. Los núcleos son redondeados y no muestranpleomorfismo ni atipia. Las figuras de mitosis no sonfrecuentes y no se observan mitosis atípicas. El estromapuede presentar infiltrados linfoplamocitarios y de eosi-nófilos, de variable intensidad. Tambien pueden produ-cirse hemorragias, necrosis y lesiones cavitarias que se

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pueden ver revestidas por células neoplásicas de las mis-mas características (Fig. 7).

Los hemangioendoteliomas epitelioides pueden apare-cer a cualquier edad, con una mayor incidencia en las2ª, 3ª y 4ª décadas. Ambos sexos presentan una inciden-cia similar. Se ha referido por Tsuneyoshi y col. (26) queel hemangiondotelioma epitelioide es un tumor de bajamalignidad, que puede recidivar pero que raramente pro-duce metástasis o causa la muerte del paciente, y que loscasos de tumores multicéntricos tienen mejor pronósti-co que los de pacientes con tumores solitarios, lo cualcoincide con nuestra experiencia. Sin embargo Kleer ycol (28) refirieron que en su serie de 40 pacientes en mu-chos enfermos con tumores multicéntricos se produjo laafectación de órganos parenquimatosos. En su opiniónla afectación visceral sería el criterio más importante depredicción pronóstica.

La distinción entre hemangioma epitelioide y heman-gioendotelioma epitelioide es importante, aunque en al-gunos casos extremadamente difícil, ya que el primeroes un tumor benigno y el segundo es un tumor de ba-ja malignidad que puede recidivar y producir metástasis.No obstante hay autores que consideran que "el llamadoangioma epitelioide" entra dentro del espectro del he-mangiendoteliome epitelioide (23) En el diagnóstico di-ferencial hay que considerar que el hemangioma epite-lioide es un tumor de pequeño tamaño, bien circunscrito,de patrón histológico lobular, formado por vasos madu-ros que presentan luces patentes y endotelios de célulasprominentes, de amplio citoplasma eosinófilo. Los he-mangioendoteliomas epitelioides por el contrario son le-siones grandes que muestran radiológicamente lesioneslíticas de bordes mal definidos, de carácter infiltrativoy aún destructivo (Fig. 8). Histológicamente muestranun patrón difuso, vasoformativo inmaduro con numero-sas células que contienen vacuolas intracitoplásmicas ycaracterísticamente una matriz extracelular fibrohialina(Fig. 9). El diagnóstico diferencial con el angiosarcomaepitelioide se basa en que este tumor presenta pleomor-fismo y atipia nucleares, abundancia de mitosis y presen-cia de mitosis atípicas. En el diagnóstico diferencial hayque considerar tambien la metástasis de carcinoma y elfibroma condromixoide.

El hemangioendotelioma fusocelualarfue descrito enlos tejidos blandos por Weiss y Enzinger en 1986 (29).Es un tumor peculiar y raro que histológicamente mues-tra aspectos de hemangioma cavernoso y contiene focos

de proliferación fusocelular con características simila-res al sarcoma de Kaposi, localizándose preferentemen-te en tejidos blandos superficiales (hipodermis y dermis)en zonas acras de las extremidades. En hueso sólo tene-mos conocimiento de dos casos referidos por Dorfman yCzerniak (30).

Angiosarcoma(19-23). (Es el equivalente a los heman-gioendoteliomas de alto grado (G-2 y-3) de las antiguasseries de la Clínica Mayo). Es un tumor que presenta unpobre pronóstico y puede ser unicéntrico o multicéntri-co, afectando a varios huesos de una misma región cor-poral o a huesos distantes. Puede aparecer a cualquieredad pero es mas frecuetes en adultos, en edades en ge-neral algo superiores a la edad de aparición del heman-gioendotelioma epitelioide y se ven afectados por igualambos sexos. Radiológicamente las lesiones son líticasy muestran signos de agresividad, pudiendo destruir lacortical e invadir los tejidos adyacentes (Fig. 9). En eldiagnóstico diferencial clínico-radiológico en pacientesde edades algo avanzadas hay que considerar las metás-tasis y el mieloma. Las características radiológicas nopermiten un diagnóstico que se ha de establecer median-te el estudio anatomopatológico.

Macroscópicamente son tumores que presentan márge-nes irregulares y color rojizo, debido a hemorragias, enla superficie de corte. Su consistencia es blanda. En mu-chos casos se comprueba rotura de la cortical e inva-sión de los tejidos blandos (Fig. 9). Histológicamentemuestran su carácter vasoformativo, aunque no siemprees evidente (Fig. 10-A y B). El diagnóstico diferencialincluye otros sarcomas y metástasis de carcinoma porlo cual hay que recurrir a estudios inmunohistoquímicosque revelen el fenotipo endotelial de las células neoplá-sicas (antígeno asociado al Factor VIII, CD 31 Y FL-1)(Fig. 10-C) Sin embargo hay que hacer constar que enlos tumores muy indiferenciados sus células han podi-do perder la antigenicidad y resultar negativas las inmu-notinciones. Además el angiosarcoma epitelioide puedemostrar tambien positividad para las queratinas. Histoló-gicamente el tumor puede mostrar canales vasculares po-bremente formados, crecimientos papilaroides o forma-ciones sólidas. Citológicamente las células pueden serfusiformes, poliédricas o mostrar un aspecto epitelioi-de, núcleos hipercromáticos pleomórficos y atípicos. Lasmitosis son abundantes y frecuentemente atípicas (Fig.10).

Sarcoma de Kaposi. La afectación ósea del sarcoma de

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Kaposi se produce en todas sus variantes clínicas apare-ciendo en los estadios avanzados de la enfermedad porlo que cuando las lesiones óseas se detectan invariable-mente existe enfermedad extraesquelética (31-34). En elKaposi clásico las lesiones óseas ocurren en áreas afec-tadas de la piel y tejidos blandos y en las otras formaspueden aparecer localizadas en cualquier hueso. Siendoque la enfermedad de Kaposi es bastante frecuente, porlas proporciones epidémicas de la infección por HIV, sinembargo la afectación ósea es relativamente infrecuente.Histológicamente las lesiones óseas del Kaposi son su-perponibles a las observadas en la fase nodular del Kapo-si clásico, no existiendo diferencias histológicas entre lasdistintas formas clínicas de la enfermedad. Consisten enfascículos que se entrecruzan de células fusiformes queno muestran atipia notable, y escasas mitosis, rememo-rando el patrón de un fibrosarcoma. Entre las células fu-siformes neoplásicas, que ocasionalmente contienen he-matíes intracitoplásmicos , se encuentran hendiduras, yen las zonas periféricas se pueden observar canales vas-culares con luces patentes. Las lesiones presentan hemo-rragias, hemosiderina e infiltrados inflamatorios disper-sos y característicamente glóbulos hialinos, PAS positi-vos intracitoplásmicos y extracelulares que posiblemen-te correspondan a residuos de hematíes extravasados de-generados.

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AGRADECIMIENTOS

Agradecemos al Dr. Agustín Acevedo que nos haya per-mitido incluir tres microfotografías del "Angioma hemo-rrágico epitelioide y fusocelular".

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ICONOGRAFÍA

Figura 1.- Hemangioma. A) Hemangioma cavernoso y capilar. El tumor aparece infiltrando la esponjosa ósea.(HE, X16). B)Hemangioma epitelioide (HE): Vista panorámica en la que se aprecia el patrón lobulado deltumor enla periferia. (HE, X20). C)HE: Se observa que las luces vasculares permanecen abiertas y que las células endotelialesmuestran un amplio citoplasma eosinófilo. (HE, X250). D)Hemangioma fusocelular y epitelioide hemorrágico(HFEH) : Visión panorámica que muestra el patrón lobular del tumor (HE,X 20). E)HFEF: Periferia de un lóbulo. Sereconocen luces vasculares abiertas (*), células de morfología epitelioide y fusiforme, luces intracitoplásmicas yhemorragia (HE, X200). F)HFEF: Detalle de E). Se pueden ver hematíes en luces intracitoplásmicas (flechas), (HE,X 400).

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Figura 2.- Hemangioma vertebral. (A y B) Rx AP y lateral de columna dorsal, (C) RM: corte sagital Spin ECOpotenciado T1, (D) RM: corte sagital potenciado T2 y (E) corte axial de CT . Las radiografías simples muestranosteopenia del cuerpo vertebral con trabéculas óseas verticales escasas y engrosadas, produciendo la imagen típica devértebra estriada. En RM se observa señal aumentada en secuencias potenciadas en T1 y en T2, además de estriaciónvertical. El CT pone de manifiesto la imagen característica de hemangioma, con múltiples focos esclerosos debidos alas trábeculas verticales engrosadas, en el seno de una lesión bien delimitada, de baja atenuación por el alto contenidode grasa.

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Figura 3.- Hemangioma craneal. (A) Rx simple, (B) CT: corte sagital, (C) CT: corte axial, (D) RM: corte sagitalpotenciado T1, (E) RM: corte sagital potenciado T2 y (F) RM: corte sagital potenciado T1 tras la administración decontraste intravenoso. Se observa una lesión lítica bien delimitada en la calota craneal, con espículas óseas dispuestasen rayos de sol. En RM la lesión se manifiesta como una masa fundamentalmente hipointensa en secuenciapotenciada T1, hiperintensa en secuencia T2, que capta contraste y comprime la corteza cerebral.

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Figura 4.- A) Angiomatosis quístca (AQ)A) Se observa una gran cavidad (izq. de la imagen) y hueso infiltrado poruna proliferación vascular en el seno de un estroma fibroso (HE, X20). B)AQ: Detalle de A) que muestra huesoinfiltrado por vasos de tipo capilar con luces dilatadas (HE,X230). C)Enfermedad de Gorham (EG). Huesoinfiltrado por una proliferación vascular de tipo capilar (HE, X190). D)EG. Tejidos blandos infiltrados por unaproliferación vascular de características similares a lasde las lesiones óseasmostradas en C) (HE, X110).

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Figura 5.- Hemangiomatosis difusa quística. (A y B) Rx simple: AP y lateral de pierna y (C).Rx simple oblicua delpie. Se observan múltiples lesiones líticas con reabsorción endóstica y adelgazamiento cortical, afectando de formadifusa a la tibia, peroné, escafoides tarsiano, cuña interna y a los metatarsianos 1º, 2º y 3. Deformidad con ligerainsuflación de la diáfisis tibial y presencia de flebolitos calcificados en las partes blandas del tobillo (flechas).

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Figura 6.- Enfermeda de Gorham. (A) Rx simple lateral de columna cervical; (B) corte sagital de RM potenciadaT1 y (C) corte axial de CT. Se observa osteólisis masiva de lasapófisis espinosas de C6 y C7 así como de casi todo elarco posterior de C7, con marcada subluxación anterior de C6y de C7. La RM pone de manifiesto la ausencia demasa tumoral y el CT muestra la reabsorción ósea de márgenes lisos y afilados de la lámina vertebral (flecha blanca).

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Figura 7.- A) Hemangioendotelioma epitelioide (HEE). (A) Vista panorámica que muestra grandes cavidades,ocupadas parcialmente por coágulos sanguíneos, y tejido tumoral que se muestra en detalle en (B y C) (HE, X14). B)El tumor aparece constituido por una proliferación celularen el seno de un estroma fibro-hialino. Las células seencuentran sueltas o forma finos cordones de una sola célula de espesor, no observándose luces vasculares. Nótese lapresencia de luces intracitoplásmicas ( cabezas de flecha) yuna luz intracitoplásmica dividida por un fino septocitoplásmico (flecha) (HE, X 300). C) HEE: La microfotografía muestra las características histológicas descritas enB) y la superficie de una gran cavidad revestida por células decaracterísticas epitelioides (HE, X 350). D)HEE conestroma de características mixoides.(HE, X 18). E)HEE: Área de tumor que muestra un aspecto fibrocondroide (HE,X220). F)HEE: Células neoplásicas de aspecto epitelioide muetran lucesintracitoplásmicas. En el estroma seencuentra un infiltrado de células inflamatorias de tipo mixto con abundantes eosinófilos (HE, X 400).

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Figura 8.- Hemangioendotelioma epitelioide. A) Rx simple lateral de tobillo (placa inicial) tras sufrirfracturapatológica de calcáneo. B). Múltiples imágenes líticas queafectan al calcáneo, astrágalo, escafoides y cuboides. Seobserva fractura patológica de calcáneo (flechas). C) Piezaquirúrgica de amputación, seccionada, tras fijación enformol. Se observan lesiones hemorrágicas (de color oscuro) en las localizaciones referidas en la radiografía yademás una lesión en la tibia.

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Figura 9.- Angiosarcoma. A) Rx simple lateral de tobillo. B) RM: corte coronal potenciado T1, C) RM: corte sagitalde tibia con técnica de supresión de la grasa (STIR) y secciónde los huesos calcáneo, astrágalo y tibia. La RXmuestra varias lesiones líticas situadas en el calcácaneo,astrágalo y en el escafoides tarsiano. La RM pone demanifiesto una gran lesión en el calcáneo con aumento de partes blandas y varios nódulos pequeños en el astrágalo,ambos maleolos y en la tibia. D y E) Macroscópicamente se observan lesiones tumorales de color rojizo en lasuperficie de sección de los huesos referidos.

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Figura 10.- Angiosarcoma (AS). A) Se observan áreas sólidas y extensas hemorragias (HE, X18). B) AS: Laneoplasia forma luces vasculares revestidas por células neoplásicas de tipo endotelial que muestran gran atipia (HE,X 200). C)Angiosarcoma epitelioide (ASE): La macroscopía y radiología de este caso se muestran en la Fig. 10.Repárese en el carácter epitelioide e intensa atipia de las células (HE, X250). D)ASE: Mismo caso. Inmunotinciónpositiva de las células tumorales para el marcador endotelial FL-1 (X 150).

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patología de los tumores vasculares del sistema...

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