Brocq 1902

“Parches escamosos que simulan psoriasis”

Criterios clínico-patológicos originales:

Duración prolongada

Buen estado general de los pacientes

Ausencia de prurito

Resistencia a los tratamientos tópicos

Infiltrado linfocítico superficial perivascular

Telangiectasias y edema en dermis papilar

Espongiosis

Paraqueratosis

Parapsoriasis en “gotas” = Pitiriasis liquenoides

Parapsoriasis “liquenoide”= Variante PPG poiquilodermica

Parapsoriasis en “placas”= PPP

“Parches escamosos que simulan psoriasis”

Parapsoriasis en placas:

PPG a grandes placas poiquilodérmica / retiforme

PPP a pequeñas placas digitiforme

Pitiriasis liquenoide

PLCrónica (1899-Juliusberg)

PLEVA o PLYVA (1916 Mucha-Habermann 1925)

PPG = “TNM0” de la Micosis Fungoides

PPP = Micosi Fungoides “abortada”

Desorden linfoproliferativo del TLAP

Dermatitis CTCL

crónica

Micosis

Fungoides

Dermatitis

clonal

Dermatitis policlonal

LCCT

MF

Dermatitis

clonal PPG EP

DECI

MFol

PPG: parapsoriasis grandes placas

Mfol: mucinosis folicular

E P: eritrodermia primaria

DECI: dermatitis espongiótica crónica

inespecifífica

PPP

Ag peptidicos

Ag lipidicos

CL

CD dérmicas

HMC

CD-1a

TLAP

Parches cobrizos, eritemato-descamativos, > 5 cm

Crónicos, asintomáticos o leve prurito

5° década, > H, cualquier raza y geografía

Tronco y extremidades, áreas cubiertas

“Poiquilodermia”: atrofia/telangiectasias/hipo-

hiperpigmentación

“Retiforme”: patrón en red o cebra diseminado

Riesgo: Un 10-30% desarrolla Micosis fungoides

Parches asalmonados, eritemato-descamativos,

redondos u ovalados, < 5 cm

Crónicos, asintomáticos o leve prurito

5° década, > H, cualquier raza y geografía

Tronco y extremidades, áreas cubiertas

“Digitiforme”: parches alargados simétricos en

flancos, de 10 o + centrímetros

Riesgo: casi nulo de desarrollar M Fungoides

Dermatitis espongiótica leve inespecífica y paraqueratosis

Infiltrado linfocitos CD-4+, perivasculares, superficiales, en la

interfase o liquenoides

PPG PPP

CD 4, HLA-II <<CD7 CD 4

J Am Acad Dermatol 2005;53:1053-63

2

2

1

1

4

PPG PPP

MF MF

Psoriasis Psoriasis

Erupción medicamentosa tipo MF Erupción medicamentosa tipo PRGibert

Enfermedad autoinmunitaria del tejido

conectivo poiquilodérmica PRGibert

Dermatitis de contacto-Tiñas Dermatitis numular

Radiodermatitis crónica Sífilis secundaria

Siempre investigar !!!

PPG PPP

Micosis Fungoides Micosis Fungoides

Sífilis secundaria

Primera línea

Emolientes

Corticoides tópicos

Alquitranes tópicos

Baños de sol

UVB banda ancha

UVB banda angosta

Segunda línea

Bexaroteno tópico Imiquimod tópico PUVA Mecloretamina tópica Carmustina tópica

(BCNU)

Bexarotene gel 1%

PPP

Moderada irritacion

Desaparición entre 63%-100%

PLEVA – PLYVA

PLCr

Etiología desconocida: infecciones: Toxoplasma, virus: CMV, EB, HIV, Hepatitis B, Parvovirus B19, tratamientos hormonales, fármacos:tegafur, astemizol

Cualquier raza y geografía

Niños y adultos jóvenes

Predominio masculino

PLCr es 3 a 6 veces mas frecuente que PLEVA

PLEVA PLCr

•Pápulas eritematosas, costras, vesículas

pústulas, erosiones

•Brotes recurrentes, tronco, miembros

•Pruriginosas o urentes

•Regresión espontánea en semanas

•Hipo-hiperpigmentación residual

PLEVA - PLYVA

PLEVA: CD 8+

PLCr: CD 4 y CD 8+

LT: CD 45RO, TIA-1, granzima B

CL CD 1ª en epidermis

Q y endotelio HLA-DR

Clonalidad LT en 50% de PLEVA

cuña

Vasculitis linfocítica

Dermatitis de interfase

Ig M

C3

PLEVA PLCr

Papulosis

linfomatoide

Linfoma

anaplásico

CD 30+

CD 30+

Diagnostico diferencial de PLEVA y PLCr

PLEVA PLCr

Picadura de artrópodos, infestaciones

PRG

Vasculitis leucocitoclásica Erupción medicamentosa

Exantema viral (VVZ- HVS) Psoriasis en gotas

Siempre investigar !!!

PLEVA PLCr

Papulosis linfomatoidea (CD 30+)

Papulosis linfomatoidea (CD 30+)

Sífilis secundaria Micosis Fungoides

Sífilis secundaria

Primera línea

Corticoides tópicos

Antibióticos: Eritromicina/Tetraciclinas/Minociclina

Baños de sol

UVB + UVA

UVB banda angosta

Segunda línea

Tacrolimus tópico Prednisona 60/40/20

mg y descenso MTX 10-25 mg/sem PUVA Ciclosporina 2,5-4

mg/k/día Acitretin 25-50mg/día

Parapsoriasis Micosis Fungoides

Policlonal

Clonal

Queratosis actínica Nevus displásico Parapsoriasis

Ca espinocelular Melanoma Micosis Fungoides

Estadíos “pre” o in situ

NEOPLASIAS