Parálisis agudaParálisis agudaYolanda AguadoYolanda Aguado

Natalia AllendeNatalia Allende

Ana Díez BarrioAna Díez Barrio

Varón de 38 años que 10 días antes del ingreso Varón de 38 años que 10 días antes del ingreso comienza con comienza con dolor abdominaldolor abdominal, , diarreadiarrea sin productos sin productos patológicos (4 – 5 deposiciones diarias de características patológicos (4 – 5 deposiciones diarias de características líquido pastosas), líquido pastosas), vómitosvómitos ocasionales, ocasionales, febrícula febrícula y y malestar generalmalestar general. El cuadro duró . El cuadro duró 5 días5 días, tras los cuales , tras los cuales estuvo estuvo asintomático asintomático durante 2 días (afebril, sin vómitos durante 2 días (afebril, sin vómitos ni diarrea) y, al día siguiente, comenzó de nuevo con ni diarrea) y, al día siguiente, comenzó de nuevo con fiebre altafiebre alta ( 38-39 º C ) y refiere ( 38-39 º C ) y refiere cefalea bifrontal cefalea bifrontal opresivaopresiva continua. continua.

Acude al médico de cabecera que le prescribe Acude al médico de cabecera que le prescribe azitromicina, pero sólo toma una dosis que vomita una azitromicina, pero sólo toma una dosis que vomita una hora después. Ese mismo día además de persistir la hora después. Ese mismo día además de persistir la fiebre, la postración y los vómitos, comienza con fiebre, la postración y los vómitos, comienza con diplopia diplopia en la mirada lejana, en la mirada lejana, sensación de mareosensación de mareo, , debilidad en las extremidadesdebilidad en las extremidades inferioresinferiores y y retención urinariaretención urinaria ( estuvo 24 horas sin orinar ); acude ( estuvo 24 horas sin orinar ); acude a urgencias donde nada más llegar se le sondó (800 cc a urgencias donde nada más llegar se le sondó (800 cc de orina) y, ante la sospecha de meningitis, se le realizó de orina) y, ante la sospecha de meningitis, se le realizó una punción lumbar y se instauró tratamiento empírico una punción lumbar y se instauró tratamiento empírico con cefotaxima (2g endovenoso cada 4 horas) con cefotaxima (2g endovenoso cada 4 horas)

ANTECEDENTES PERSONALES:ANTECEDENTES PERSONALES:

No presenta alergias medicamentosas No presenta alergias medicamentosas conocidasconocidas

No presenta HTA, DM, ni dislipemiasNo presenta HTA, DM, ni dislipemiasNo hábitos tóxicosNo hábitos tóxicosNo intervenciones quirúrgicas anterioresNo intervenciones quirúrgicas anterioresNo sigue ningún tratamiento de manera No sigue ningún tratamiento de manera

habitualhabitualNo vacunaciones previasNo vacunaciones previas

EXPLORACIÓN EXPLORACIÓN

EXPLORACIÓN FÍSICA EXPLORACIÓN FÍSICATA: 100/60TA: 100/60FC: 70 lpmFC: 70 lpmFR: 20 rpmFR: 20 rpmsat Osat O22: 97%: 97%Tª: 38 ºCTª: 38 ºC

Consciente, orientado, bien hidratado y perfundido. Se aprecia Consciente, orientado, bien hidratado y perfundido. Se aprecia palidez cutáneo-mucosa palidez cutáneo-mucosa y y sudoración profusasudoración profusa..

CABEZA Y CUELLO: CABEZA Y CUELLO: carótidas simétricas, rítmicas sin soploscarótidas simétricas, rítmicas sin soplosno existe aumento de PVYno existe aumento de PVYno presenta adenopatías ni bociono presenta adenopatías ni bocio

TORAX:TORAX:Inspección, palpación y percusión normalesInspección, palpación y percusión normalesAC y AP normalesAC y AP normales

ABDOMEN:ABDOMEN:Blando, depresible, no doloroso, sin masas ni megaliasBlando, depresible, no doloroso, sin masas ni megaliasRuidos aumentadosRuidos aumentadosPresenta sonda vesicalPresenta sonda vesical

EEIIEEII: Pulsos (+): Pulsos (+) No edemas No edemas

EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA

Fondo de ojo normal en ambos ojosPupilas mióticas y reactivasRefiere diplopia en la mirada lejana sin objetivarse clara oftalmoparesiaNistagmo agotable en miradas lateralesResto de nervios craneales normalPruebas cerebelosas (dedo-nariz y movimientos alternos) normalesFuerza:

EESS: 5/5 EEII: • derecha: psoas 4/5; resto 5/5

• izquierda: psoas 3-4/5; resto 5/5ROT: EESS ++ y simétricos

EEII ++ y simétricosRCP flexor bilateral, Hoffman y Troemner (-)No se aprecia atrofia muscularSignos meningeos dudososSensibilidad cutáneo-mucosa normal

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS••Hemograma normalHemograma normal

• LeucocitosLeucocitos– SegmentadosSegmentados– LinfocitosLinfocitos– MonocitosMonocitos– EosinófilosEosinófilos– BasófilosBasófilos

• HematíesHematíes

• HemoglobinaHemoglobina

• HematocritoHematocrito

• VCMVCM

• PlaquetasPlaquetas

6,86,8 x10x1033/ / μμll (4,8-(4,8-10,8)10,8)

71.2%71.2% (42.0-75.0)(42.0-75.0)

22.3%22.3% (20.0-51.0)(20.0-51.0)

5.4%5.4% (1.0-13.0)(1.0-13.0)

0,7%0,7% (0,00-5.0)(0,00-5.0)

0,4%0,4% (0,00-1.0)(0,00-1.0)

4.69 104.69 1066 (4,50-6,20) (4,50-6,20)

13,2 g/dL13,2 g/dL (13,5-18,0)(13,5-18,0)

40.2%40.2% (42,0-52,0)(42,0-52,0)

82 fL82 fL (80-96)(80-96)

279x10279x1033/ / μμll (150-450)(150-450)

BIOQUÍMICABIOQUÍMICA

• GlucosaGlucosa• UreaUrea• CreatininaCreatinina• Bilirrubina totalBilirrubina total• PCRPCR• SodioSodio• PotasioPotasio• ProcalcitoninaProcalcitonina• LactatoLactato

ELEMENTAL Y SEDIMENTOELEMENTAL Y SEDIMENTONORMALNORMAL

107 mg/dL107 mg/dL (70-110)(70-110)37 mg/dL37 mg/dL (5-50)(5-50)1,1 mg/dL1,1 mg/dL (0,6-1,3)(0,6-1,3)0,9 mg/dL0,9 mg/dL (0,1-1,0)(0,1-1,0)0,390 mg/dL0,390 mg/dL (0,000-(0,000-

0,300)0,300)137 mEq/L137 mEq/L (135-145)(135-145)3,9 mEq/L3,9 mEq/L (3,5-5,0)(3,5-5,0)<0,5 ng/mL<0,5 ng/mL12 mg/dL12 mg/dL (5,7-18)(5,7-18)

LCR:LCR:Es un líquido claro de aspecto normalEs un líquido claro de aspecto normal

GLUCOSA: 59 mg/dl (glucemia: 107 GLUCOSA: 59 mg/dl (glucemia: 107 mg/dl) mg/dl) PROTEINAS TOTALES: 110 mg/dl (20 - 50)PROTEINAS TOTALES: 110 mg/dl (20 - 50)

CÉLULAS:CÉLULAS: 36/mm 36/mm33 ( 0 - 6) ( 0 - 6)

•PMN: 10%•PMN: 10%•Linfocitos: 90%•Linfocitos: 90%

Con estos datos, Con estos datos, descartamosdescartamos por lo tanto por lo tanto meningitis bacteriana meningitis bacteriana (incluida la meningitis (incluida la meningitis decapitada), de modo que se decide decapitada), de modo que se decide suspendersuspender el el tratamiento con tratamiento con cefotaxima.cefotaxima.

Con los datos obtenidos en la anamnesis, Con los datos obtenidos en la anamnesis, exploración y pruebas complementarias, el cuadro exploración y pruebas complementarias, el cuadro parecía compatible con una meningitis linfocitaria. parecía compatible con una meningitis linfocitaria. Se decide que el paciente permanezca en Se decide que el paciente permanezca en observación debido a la clínica neurológica que observación debido a la clínica neurológica que presenta (diplopia, debilidad en EEII y retención presenta (diplopia, debilidad en EEII y retención urinaria, y a la espera de los resultados de las urinaria, y a la espera de los resultados de las pruebas microbiológicas solicitas.pruebas microbiológicas solicitas.

••SEROLOGÍA: herpes virus, mycoplasma SEROLOGÍA: herpes virus, mycoplasma pneumoniae, borrelia burgdoferi y brucellapneumoniae, borrelia burgdoferi y brucella

•LCR:•LCR:-PCR: herpes y mycobacterium -PCR: herpes y mycobacterium tuberculosistuberculosis-Cultivo y Gram (utilizando tinción -Cultivo y Gram (utilizando tinción

con con auramina para micobacterias)auramina para micobacterias)

-Prueba del látex para cryptococcus-Prueba del látex para cryptococcus

PRUEBAS MICROBIOLÓGICASPRUEBAS MICROBIOLÓGICAS

Unas horas más tarde el paciente se Unas horas más tarde el paciente se encuentra peor con encuentra peor con cefalea intensacefalea intensa, , debilidad debilidad generalizadageneralizada y y mayor malestar generalmayor malestar general, por , por lo que se le realiza otra exploración: lo que se le realiza otra exploración:

● ● Consciente y orientadoConsciente y orientado

●● Pupilas mióticas y reactivas, persiste la diplopia y Pupilas mióticas y reactivas, persiste la diplopia y los oculomotores son normaleslos oculomotores son normales

●● Nistagmo agotable en todas las direcciones Nistagmo agotable en todas las direcciones de la miradade la mirada

FUERZA:FUERZA:

•Flexor del cuello•Flexor del cuello 4/5 (difícil de valorar por la 4/5 (difícil de valorar por la presencia de dolor a la presencia de dolor a la

flexión)flexión)•EESS: Proximal•EESS: Proximal 4/54/5

Distal Distal 4/54/5

•EEII: Psoas•EEII: Psoas 2/5 (más debilidad 2/5 (más debilidad derecha)derecha)

Cuádriceps Cuádriceps 3/5 (más debilidad 3/5 (más debilidad derecha)derecha)

Flexores Flexores 5/55/5 Gemelos Gemelos 4/54/5

ROT: •EESS: ++ROT: •EESS: ++•EEII: +•EEII: +

RCP flexor bilateralRCP flexor bilateralHipopalestesia leve distalHipopalestesia leve distalSignos meningeos +Signos meningeos +

SÍNDROME INFECCIOSO (fiebre, diarrea, vómitos y SÍNDROME INFECCIOSO (fiebre, diarrea, vómitos y malestar)malestar)

5días5días

ASINTOMÁTICO (afebril, sin diarrea ni vómitos)ASINTOMÁTICO (afebril, sin diarrea ni vómitos)

2 días2 días

fiebre, vómitos, postración,fiebre, vómitos, postración,cefalea, rigidez de nuca,cefalea, rigidez de nuca,diplopiadiplopiaretención urinaria...retención urinaria...

PARESIA FLÁCIDA AGUDA= SIGNO GUÍAPARESIA FLÁCIDA AGUDA= SIGNO GUÍA

PARESIA Y PARÁLISIS AGUDAPARESIA Y PARÁLISIS AGUDA

►►La disminución de la capacidad de contracción muscular, y por tanto de La disminución de la capacidad de contracción muscular, y por tanto de la fuerza, es lo que llamamos DEBILIDAD MUSCULAR,que puede ser:la fuerza, es lo que llamamos DEBILIDAD MUSCULAR,que puede ser:

● Parcial = PARESIA● Parcial = PARESIA● Total =PARÁLISIS ● Total =PARÁLISIS

►►No hemos de confundir estas situaciones con otras como la ATAXIA o No hemos de confundir estas situaciones con otras como la ATAXIA o incoordinación motora, ni tampoco con la ASTENIA. Para ello es incoordinación motora, ni tampoco con la ASTENIA. Para ello es fundamental objetivar la pérdida de fuerza muscular y cuantificar el fundamental objetivar la pérdida de fuerza muscular y cuantificar el grado:grado:

●Grado 0: no hay contracción●Grado 0: no hay contracción●Grado 1: contracción sin movimiento●Grado 1: contracción sin movimiento●Grado 2: Movimiento a favor de la gravedad●Grado 2: Movimiento a favor de la gravedad●Grado 3: Movimiento contra gravedad pero no contra resistencia●Grado 3: Movimiento contra gravedad pero no contra resistencia●Grado 4: Movimiento activo contra gravedad y contra resistencia del ●Grado 4: Movimiento activo contra gravedad y contra resistencia del

exploradorexplorador●Grado 5: vence al explorador (fuerza normal)●Grado 5: vence al explorador (fuerza normal)

►►Hemos de distinguir también entre:Hemos de distinguir también entre:PARÁLISIS FLÁCIDA: que cursa con hipotonía, y sugiere lesión PARÁLISIS FLÁCIDA: que cursa con hipotonía, y sugiere lesión

periféricaperiférica, , cerebelosacerebelosa o o piramidal aguda.piramidal aguda.

PARÁLISIS ESPÁSTICA: que cursa con hipertonía e hiperactividad de PARÁLISIS ESPÁSTICA: que cursa con hipertonía e hiperactividad de los reflejos osteotendinosos, y sugiere lesión de las motoneuronas del los reflejos osteotendinosos, y sugiere lesión de las motoneuronas del haz haz piramidal.piramidal.

CARACTERÍSTICAS DE LA PARÁLISIS DEPENDIENDO DEL NIVEL CARACTERÍSTICAS DE LA PARÁLISIS DEPENDIENDO DEL NIVEL DE LESIÓNDE LESIÓN

Motoneurona Motoneurona

SuperiorSuperiorAsta Asta anterioranterior

Raíces/nerviosRaíces/nervios Unión Unión neuromuscularneuromuscular MúsculoMúsculo

TonoTono AumentadoAumentado disminuidodisminuido disminuidodisminuido == =/=/

ROTROT VivosVivos disminuidosdisminuidos disminuidosdisminuidos == =/=/

Reflejo Reflejo cutáneoplantarcutáneoplantar

ExtensorExtensor FlexorFlexor FlexorFlexor FlexorFlexor FlexorFlexor

AtrofiaAtrofia No, salvo en No, salvo en desusodesuso

SíSí SíSí NoNo +/-+/-

FasciculacionesFasciculacionesNoNo SíSí +-+- NoNo NoNo

DéficitDéficitsensitivosensitivo

+/-+/- NoNo +/-+/- NoNo NoNo

DolorDolor NoNo NoNo +/-+/- NoNo +/-+/-

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL PARÁLISIS AGUDA FLÁCIDA

El diagnóstico etiológico de parálisis aguda fláccida puede considerar amplia gama de enfermedades que afecta a la función neuromuscular:

• Enfermedades musculares: Hipokalemia e hipofosfatemia.

Polimiositis Rabdomiolisis

• Enfermedades de la placa motora. Miastenia gravis

• Neuropatías agudas. Porfirias Neuropatía del paciente crítico

Difteria Toxinas Vasculitis

Síndrome de Guillain-Barré

Enfermedad de Lyme

• Enfermedades del sistema nervioso central.

Infecciones: Poliomielitis, Rabia, Herpes …

Mielitis transversas

ACVA

Enfermedades desmielinizantes

Tumores, traumas...

Puntos clave de la aproximación diagnóstica en este paciente:

1) Distribución de la parálisis aguda flácida.

2) Sintomatología acompañante.

1) Distribución de la parálisis.

Psoas 2/5 (más derecha) Cuadriceps 3/5 ( más derecha) Parálisis localizada: Gemelos 4/5 paraparesia

La paraparesia de predominio proximal orienta a:

Más frecuente: lesiones de médula espinal ( tumores, traumatismos,

lesiones vasculares, enfermedades desmielinizantes

hernia discal..) +/- alteración sensitiva.

Menos Frecuente: lesiones en el encéfalo.

Raro. No descarta otras causas periféricas como Guillain-Barré (+ aumento

de proteinas en LCR)

Conclusión: orienta más a causa central, pero no descarta periférica

Otros datos que orientan el nivel donde está la lesión: - Hipotonía,ROT disminuidos, si hay afectación medular no descartaría lesión en la primera motoneurona por posible fase de shock medular inicial ( parálisis flácida aguda) - Babinski negativo, descarta gravedad si hubiera afectación en la primera motoneurona. - Ausencia de atrofia, no indica nada en una parálisis aguda. -Ausencia de fasciculaciones y de dolor, descarta lesión en la segunda motoneurona ( asta anterior) y probablemente también en las raíces nerviosas. - Déficit sensitivo, cierta hipopalestesia distal orienta a lesión en primera motoneurona o radicular ( menos probable ante ausencia de dolor).

Conclusión: Estos datos orientan a una afectación de la primera motoneurona pero no descartan afectación periférica. Habría que realizar un estudio neurofisiológico ( EMG) para el diagnóstico diferencial pero en este caso no fue necesario.

2) Sintomatología acompañante:

• Fiebre indicadora de un cuadro inflamatorio.• Cefalea ( inespecífica) indicadora de irritación leptomeníngea. • Malestar general (inespecífico) pero en este caso es muy intenso lo que puede indicar una disfunción autonómica.• Palidez, sudoración, nerviosismo, pupilas mióticas, ( + malestar general) posible disfunción autonómica.• Meningismo (dolor a la flexión del cuello, rigidez) indica reacción inflamatoria meníngea. Las dos causas más frecuentes son la meningitis infecciosa y HSA, ésta última descartada antes la ausencia de hematíes en LCR.• Mareos puede indicar una posible afectación vestibular.• Diplopia bilateral con nistagmo, puede ser afectación cerebelosa, improbable que sea por afectación de pares craneales ( III, IV, VI) debido a que es bilateral y a la ausencia de otras alteraciones como estrabismo, ptosis, midriasis..• Retención urinaria es posible que se deba a afectación medular que provoque arreflexia del detrusor de la vejiga.

CONCLUSIÓN: tiene una sintomatología multifocal de afectación del sistema nervioso central.

Conclusión de la aproximación diagnóstica:

1) Las características de la parálisis aguda ( signo guía) orientan más hacia una causa central pero no descartan la periférica. 2) La sintomalogía acompañante, independientemente de la causa de la parálisis, sugieren claramente afectación multifocal del sistema nervioso central.

Plan de actuación: • Se debe pedir con urgencia una resonancia magnética nuclear craneo-medular debido a la afectación central para instaurar el tratamiento oportuno lo antes posible. • Por otro lado, se plantea el diagnóstico diferencial con todas las enfermedades que cursan con afectación inflamatoria difusa del SNC. • Además de las pruebas de imagen (RM ya pedida) es necesario realizar una exploración analítica ( pruebas complementarias) en busca de agentes infecciosos o autoinmunes que alteren el sistema nervioso central: PCR, cultivos, anticuerpos...en LCR y sangre

Diagnóstico diferencial Pruebas complementarias Infecciones agudas del SNC- Meningitis bacteriana (descartada) LCR, cultivo- Mycoplasma LCR (PCR),serología,

cultivo

- Listeria LCR, cultivo - Encefalitis viral: grupo herpes, LCR, PCR, serología rubeóla, sarampión, VIH - Encefalomielitis aguda diseminada RMN, LCR - Hongos: toxoplasma Neuroimagen

Infecciones subagudas-crónicas del SNC - Neurosífilis LCR, serología - Enfermedad de Lyme LCR, serología - Neurobrucelosis LCR, serología, cultivo

Síndrome de Reye LCR, hiperamoniemiaVasculitis del SNC: Multisistémica. Curso subagudo-

crónico- Panarteritis nodosa ANCAp- Churg Strauss ANCAp- Wegener ANCAc- Beçhet HLA B5- Lupus eritematoso sistémico ANA- Sjögren Biopsia glandular

Enfermedades granulomatosasSarcoidosis Multisistémica. Curso subagudo-

crónicoEsclerosis multiple y variantes Evolución en brotes.

LCR(bandas oligoclonales). RM

OtrosNeoplasias, abscesos, trombosis Neuroimagen (RM,venosa profunda angioRM) 

Los resultados de las pruebas fueron negativos, se descartaron tanto enfermedades infecciosas como enfermedades autoinmunes por ANCA y ANA. Nos centramos en enfermedades inflamatorias de etiología desconocida de posible causa autoinmune como son la encefalomielitis aguda diseminada y la esclerosis múltiple

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LA ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA Y LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE Diferencias que se pueden obtener de la anamnesis y exploración.

Encefalomielitis aguda diseminada Esclerosis múltiple

Edad preferente Niño Adolescentes y adultos jóvenesAntecedentes familiares No SíAntecedentes infección Frecuente RaroManifestaciones clínicas Polisintomática Mono o paucisintomáticaEncefalopatía Frecuente RaraFiebre, meningismo Frecuente RarosNeuritis óptica Rara, bilateral Frecuente, unilateralCrisis epilépticas Sí Raras

El paciente presenta más características de una encefalomielitis aguda diseminada.

Diferencias que se pueden obtener de las pruebas complementarias Encefalomielitis aguda diseminada Esclerosis múltiple

Bandas oligoclonales No SíRM áreas de desmielinización En distintos sustancia blanca en el mismo estadio evolutivo

Las bandas oligoclonales dieron negativo, por lo que el diagnóstico definitivo de encefalomielitis aguda diseminada se realizará con la resonancia magnética que ya se pidió.

Múltiples pequeños focos multiformes de hiperintensidad de señal en la sustancia blanca distribuidos en localización subcortical fundamentalmente en el mismo estadio evolutivo, que son compatibles con la sospecha clinica de encefalitis aguda diseminada

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDAENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA(EMAD)(EMAD)

Es una enfermedad …Es una enfermedad …

• AGUDAAGUDA

• INFLAMATORIAINFLAMATORIA • DESMIELINIZANTEDESMIELINIZANTE

• Localizada en SNCLocalizada en SNC

• AdquiridaAdquirida

• Curso habitualmente monofásicoCurso habitualmente monofásico

• Niños y adultos jóvenesNiños y adultos jóvenes

• Estadios agresivos:Estadios agresivos:– Leucoencefalitis hemorragica Leucoencefalitis hemorragica

agudaaguda– Leucoencefalitis aguda Leucoencefalitis aguda

necrotizante (necrotizante (ocasional en nuestro ocasional en nuestro mediomedio))

EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA

• Mas frecuente en niños y adultos jóvenesMas frecuente en niños y adultos jóvenes

• Excepcional antes de los 3 añosExcepcional antes de los 3 años

• Afecta a los dos sexos por igualAfecta a los dos sexos por igual

• INCIDENCIA:INCIDENCIA:

Mayor en los países en desarrollo y en los Mayor en los países en desarrollo y en los que utilizan vacunas contra la rabia con tejido que utilizan vacunas contra la rabia con tejido neural de origen animalneural de origen animal

EMAD postsarampion:1 /1000 EMAD postsarampion:1 /1000

EMAD postrubeola o postvaricela: 1/ EMAD postrubeola o postvaricela: 1/ 10.000-20.00010.000-20.000

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

Según el contexto clinico la EMAD también puede Según el contexto clinico la EMAD también puede denominarse: denominarse: Encefalitis postinfecciosa, Encefalitis postinfecciosa, parainfecciosa, postexantemática o postvacunalparainfecciosa, postexantemática o postvacunal..

• Virus exantemáticos y no exantemáticosVirus exantemáticos y no exantemáticos: Sarampión, : Sarampión, rubéola, varicela, Epstein Barr, HHV-6, CMV, cosackie B, rubéola, varicela, Epstein Barr, HHV-6, CMV, cosackie B, otros enterovirus, parotiditis, influenza, parainfluenza, VIH, otros enterovirus, parotiditis, influenza, parainfluenza, VIH, VHB y C.VHB y C.

• BacteriasBacterias: Tétanos, estreptococo grupo A, M. pneumoniae, : Tétanos, estreptococo grupo A, M. pneumoniae, Salmonella typhi, Borrelia burgdorferi, Haemophilus Salmonella typhi, Borrelia burgdorferi, Haemophilus influenzae, Campylobacter, Brucella, Legionella, Leptospira, influenzae, Campylobacter, Brucella, Legionella, Leptospira, Chlamydia pneumoniae.Chlamydia pneumoniae.

• VacunasVacunas: Sarampión, rubéola, parotiditis, rabia, polio, tosferina, : Sarampión, rubéola, parotiditis, rabia, polio, tosferina, BCG, hepatitis B.BCG, hepatitis B.

• OtrasOtras: Hongos, protozoos, helmintos.: Hongos, protozoos, helmintos.

FUNDAMENTALMENTE RELACIONADA CON FUNDAMENTALMENTE RELACIONADA CON CUADROS VIRALES CUADROS VIRALES INESPECÍFICOS DEL TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR INESPECÍFICOS DEL TRACTO RESPIRATORIO SUPERIOR

ETIOLOGÍAETIOLOGÍA

Sin embargo en la mayoría de los casos no Sin embargo en la mayoría de los casos no se logra identificar el agente etiológicose logra identificar el agente etiológico

PATOGENIAPATOGENIA

Infección o vacunaciónInfección o vacunación▼▼

Mecanismo inflamatorio autoinmune Mecanismo inflamatorio autoinmune ((Producción de anticuerpos policlonales frente Producción de anticuerpos policlonales frente agente etiológico y estructuras del SNC, agente etiológico y estructuras del SNC, fundamentalmente mielinafundamentalmente mielina))

▼▼Desmielinización multifocal en el SNCDesmielinización multifocal en el SNC

PATOGENIAPATOGENIA

Estudio anatomo-Estudio anatomo-patológico:patológico:

• Destrucción de la Destrucción de la mielina (sin afectación mielina (sin afectación del axón)del axón)

• Infiltrados inflamatorios Infiltrados inflamatorios (Linfocitos T y (Linfocitos T y macrófagos) sobre todo macrófagos) sobre todo en espacios de Virchow-en espacios de Virchow-RobinRobin

PATOGENIAPATOGENIA

• Hipótesis alternativa: Hipótesis alternativa:

Un virus neurotrópico (sarampión) infecta y destruye directamente Un virus neurotrópico (sarampión) infecta y destruye directamente los oligodendrocitoslos oligodendrocitos

▼▼Expone por primera vez su material celular a los linfocitosExpone por primera vez su material celular a los linfocitos

▼▼Los linfocitos se sensibilizan contra los oligodendrocitos.Los linfocitos se sensibilizan contra los oligodendrocitos.

SIN EMBARGO DURANTE EL DESARROLLO DE EMAD NO SE HAN SIN EMBARGO DURANTE EL DESARROLLO DE EMAD NO SE HAN

DETECTADO AGENTES VIRALES EN EL ENCÉFALODETECTADO AGENTES VIRALES EN EL ENCÉFALO,,HECHO QUE APOYA LA PRIMERA HIPOTESIS.HECHO QUE APOYA LA PRIMERA HIPOTESIS.

CLÍNICACLÍNICA

• Instauración agudaInstauración aguda: : 2-21 días tras el comienzo de la infección (tras la 2-21 días tras el comienzo de la infección (tras la resolución del cuadro febril) o la vacunación( 30% no presenta estos resolución del cuadro febril) o la vacunación( 30% no presenta estos antecedentes)antecedentes)

• Manifestaciones clínicas variables e inespecíficasManifestaciones clínicas variables e inespecíficas::Caracterizadas por Caracterizadas por cefalea, convulsiones y encefalopatíacefalea, convulsiones y encefalopatía..

Además: Además: Alteración del nivel de conciencia (pudiendo llegar al coma Alteración del nivel de conciencia (pudiendo llegar al coma rápidamente), ataxia, déficit motor focal (hemiparesia, paraparesia), alteración rápidamente), ataxia, déficit motor focal (hemiparesia, paraparesia), alteración del control de esfínteres, signos meníngeos, afasia, mioclonías, neuritis óptica o del control de esfínteres, signos meníngeos, afasia, mioclonías, neuritis óptica o afectación de otros pares craneales, nivel sensitivo…afectación de otros pares craneales, nivel sensitivo…

• Evolución generalmente monofásica (2 a 4 semanas) aunque Evolución generalmente monofásica (2 a 4 semanas) aunque pueden producirse recaídas en las primeras semanas pueden producirse recaídas en las primeras semanas ((ENCEFALOMIELITIS AGUDA MULTIFASICAENCEFALOMIELITIS AGUDA MULTIFASICA (EMDM)). (EMDM)).

• Finalmente comienza la recuperación, que es de velocidad y grado Finalmente comienza la recuperación, que es de velocidad y grado variable.variable.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICOSe basa en:Se basa en:• ANAMNESISANAMNESIS• CLINICACLINICA

• RM craneomedularRM craneomedular:: método más sensible para detectar método más sensible para detectar alteraciones en la sustancia blanca, aunque en las fases alteraciones en la sustancia blanca, aunque en las fases iniciales puede ser todavía normal o negativa.iniciales puede ser todavía normal o negativa.

OTRAS PRUEBAS:OTRAS PRUEBAS:

LCR: LCR: ►20- 30%: normal►20- 30%: normal►►70-80%: pleocitosis a expensas de 70-80%: pleocitosis a expensas de

mononuclearesmononucleares(<300 cel/ml)(<300 cel/ml)- Proteina básica de la mielina puede estar - Proteina básica de la mielina puede estar

aumentada aumentada (inespecífico)(inespecífico)- No bandas oligoclonales (propias de EM)- No bandas oligoclonales (propias de EM)- Glucorraquia normal- Glucorraquia normal

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

CULTIVOS DE LCR Y PRUEBAS SEROLÓGICAS generalmente CULTIVOS DE LCR Y PRUEBAS SEROLÓGICAS generalmente negativasnegativas..

DETECCIÓN DE MICROORGANISMO en biopsia o autopsia de tejido DETECCIÓN DE MICROORGANISMO en biopsia o autopsia de tejido cerebral es cerebral es muy poco frecuentemuy poco frecuente

EEGEEG: : anormal pero anormal pero inespecíficoinespecífico

--Enlentecimiento focal o difuso de la actividad basalEnlentecimiento focal o difuso de la actividad basal-Incremento notable de la amplitud en la mayor -Incremento notable de la amplitud en la mayor

parte de los parte de los casoscasos-Potenciales evocados visuales alterados por -Potenciales evocados visuales alterados por

afectación de la afectación de la sustancia blanca cerebral, sustancia blanca cerebral, especialmente en casos de neuritis especialmente en casos de neuritis óptica.óptica.

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

TAC normal (útil para el diagnóstico diferencial)TAC normal (útil para el diagnóstico diferencial)

▼▼

RM (RM (T2 Y FLAIRT2 Y FLAIR))::

MÚLTIPLES LESIONES MÚLTIPLES LESIONES HIPERINTENSASHIPERINTENSAS ASIMÉTRICAS ASIMÉTRICAS SUPRA E SUPRA E INFRATENTORIALES EN LA SUSTANCIA BLANCA INFRATENTORIALES EN LA SUSTANCIA BLANCA (FRECUENTEMENTE (FRECUENTEMENTE EN LAS REGIONES PARIETO-OCCIPITALES) EN LAS REGIONES PARIETO-OCCIPITALES) ( ( no valor pronóstico )no valor pronóstico )

OTRAS ZONAS AFECTADAS: OTRAS ZONAS AFECTADAS: corona radiada, cerebelo, corona radiada, cerebelo, tronco del tronco del encéfalo, médula espinal y nervios ópticosencéfalo, médula espinal y nervios ópticos

No es infrecuente la afectación de la sustancia gris No es infrecuente la afectación de la sustancia gris superficial superficial y profunda (tálamo y núcleos de la base) y profunda (tálamo y núcleos de la base) pero poco común en pero poco común en regiones periventriculares (propio de regiones periventriculares (propio de EM)EM)

RMN CRANEAL DE EMADRMN CRANEAL DE EMAD

RM MedularRM Medular

• Este caso Este caso demuestra demuestra alteraciones de alteraciones de señal, a lo largo de señal, a lo largo de todo el cordón todo el cordón medular, hasta medular, hasta cono, más intensas cono, más intensas en región cervical. en región cervical. No se administra No se administra contraste. contraste.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO DIFERENCIALDIFERENCIAL

• Infecciones agudas del Infecciones agudas del SNCSNC

- Meningitis bacteriana - Meningitis bacteriana - Mycoplasma - Mycoplasma - Listeria- Listeria- Encefalitis viral: - Encefalitis viral: grupo herpesgrupo herpes,,rubeóla, sarampión, VIH rubeóla, sarampión, VIH - Hongos: toxoplasma - Hongos: toxoplasma • Infecciones subagudas-Infecciones subagudas-

crónicas del SNCcrónicas del SNC- Meningitis tuberculosa- Meningitis tuberculosa- Neurosífilis - Neurosífilis - Enfermedad de Lyme- Enfermedad de Lyme- Neurobrucelosis- Neurobrucelosis

• Síndrome de Reye Síndrome de Reye • Vasculitis del SNC: Vasculitis del SNC: - Panarteritis nodosa - Panarteritis nodosa - Churg Strauss - Churg Strauss - Wegener - Wegener - Beçhet - Beçhet - Lupus eritematoso sistémico - Lupus eritematoso sistémico - Sjögren - Sjögren • Enfermedades Enfermedades

granulomatosasgranulomatosas-Neurosarcoidosis -Neurosarcoidosis • Esclerosis multipleEsclerosis multiple y y

variantes variantes • OtrosOtros

Neoplasias,abscesos, Neoplasias,abscesos, leucoencefalopatía multifocal leucoencefalopatía multifocal progresiva…progresiva…

Principales diagnósticos Principales diagnósticos diferencialesdiferenciales

• Encefalitis herpética Encefalitis herpética (sobre todo en fases (sobre todo en fases iniciales)iniciales)– síndrome febrilsíndrome febril– LCR anormal (PCR herpes simple: 95% sensibilidad y 100% LCR anormal (PCR herpes simple: 95% sensibilidad y 100%

especificidad)especificidad)– RM: áreas hiperintensas córtico-subcorticales, generalmente en las RM: áreas hiperintensas córtico-subcorticales, generalmente en las

regionesregiones

temporales, rodeadas en ocasiones por focos de hemorragia.temporales, rodeadas en ocasiones por focos de hemorragia.

IMPORTANCIA: IMPLICACIONES TERAPÉUTICAS Y PRONÓSTICASIMPORTANCIA: IMPLICACIONES TERAPÉUTICAS Y PRONÓSTICAS

●● Brote inicial deBrote inicial de ESCLEROSIS MULTIPLE ESCLEROSIS MULTIPLE ( debido a la similitud de la neuroimagen además de otros datos ( debido a la similitud de la neuroimagen además de otros datos claramente diferenciales)claramente diferenciales)

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

1.1. Corticoides a dosis altas (aceleran mejoría y evitan Corticoides a dosis altas (aceleran mejoría y evitan recaídas): recaídas):

Dosis recomendadas: 20 mg/kg/día de metilprednisolona Dosis recomendadas: 20 mg/kg/día de metilprednisolona por 3 a 5 días y luego prednisona 1 a 2 mg/kg/día por 3 a 5 días y luego prednisona 1 a 2 mg/kg/día

En casos refractarios: Inmunoglobulinas iv y plasmaféresis En casos refractarios: Inmunoglobulinas iv y plasmaféresis (cuatro a seis ciclos)(cuatro a seis ciclos)

2. Ciclo corto de corticoides a dosis altas combinado con 2. Ciclo corto de corticoides a dosis altas combinado con inmunoglobulinas i.v. ( ventajas: parece ser mas eficaz y inmunoglobulinas i.v. ( ventajas: parece ser mas eficaz y no deprime el eje hipotálamo-hipofiso-suprarrenal).no deprime el eje hipotálamo-hipofiso-suprarrenal).

ESTAS OPCIONES SON CONTROVERTIDAS PORQUE NO EXISTEN ESTAS OPCIONES SON CONTROVERTIDAS PORQUE NO EXISTEN ENSAYOS QUE DEMUESTREN SU INFLUENCIA EN LA EVOLUCIÓN ENSAYOS QUE DEMUESTREN SU INFLUENCIA EN LA EVOLUCIÓN DE LA EMAD.DE LA EMAD.

TRATAMIENTO(2)TRATAMIENTO(2)

• Tratamiento sintomático (es Tratamiento sintomático (es primordial):primordial):– Control de crisis epilépticasControl de crisis epilépticas– Evitar Hipertensión intracranealEvitar Hipertensión intracraneal– Adecuado soporte nutricionalAdecuado soporte nutricional

ENCAMINADO A EVITAR EL DAÑO CEREBRAL Y ASEGURAR ENCAMINADO A EVITAR EL DAÑO CEREBRAL Y ASEGURAR LA NORMALIZACIÓN A LARGO PLAZOLA NORMALIZACIÓN A LARGO PLAZO

EVOLUCIÓNEVOLUCIÓN

• Mortalidad: 10-30% (en los últimos años ha disminuido Mortalidad: 10-30% (en los últimos años ha disminuido gracias a la terapia inmunosupresora y al tto agresivo del gracias a la terapia inmunosupresora y al tto agresivo del edema cerebral)edema cerebral)

• Recuperación completa en 89%Recuperación completa en 89%

• Factores de mal pronostico: Inicio hiperagudo, convulsiones Factores de mal pronostico: Inicio hiperagudo, convulsiones y coma.y coma.

• 35% desarrollarán EM 35% desarrollarán EM ► Factores predictores:► Factores predictores:

- - ausencia de infección asociada, escasa pleocitosis ausencia de infección asociada, escasa pleocitosis y presencia de bandas oligoclonales en el LCR. y presencia de bandas oligoclonales en el LCR.

- Lesiones en RM: compromiso periventricular, - Lesiones en RM: compromiso periventricular, existencia simultánea de lesiones que captan y no captan existencia simultánea de lesiones que captan y no captan

contraste y lesiones infratentoriales.contraste y lesiones infratentoriales.