Jenny Paola Alonso Luengas

Informática nivel medio

enfermería IV semestre

Polimyositis &

Dermatomyositis

http://www.rmj.ru/articles_6238.htm

Enfermedades caracterizadas por inflamación que implica múltiples músculos. Esto puede ocurrir como una condición aguda o crónica asociada con la toxicidad de medicación ; enfermedades de tejido conectadores; infecciones; neoplasmas malignos; y otros desórdenes.

Polimyositis 2

Enfermedad crónica inflamatoria de músculo y piel, marcada por debilidad de músculo de proximidad y una erupción característica de la piel. Las lesiones de la piel por lo general toman la forma de una erupción violácea (dermatitis) tiene implicación de la nariz, mejillas, frente, el tronco superior. La enfermedad es asociada con un complemento medió microangiopathy intramuscular, conduciendo a la pérdida de tubos capilares, músculo isquemia, la necrosis de fibra de músculo, y la atrofia perifascicular.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez

Dermatomytosis

2

Dermatomiositis (DM) y la polimiositis (PM) se caracteriza por miopatías inflamatorias debilidad muscular proximal e inflamación en el músculo. Curiosamente, los resultados de los estudios de conducción nerviosa (NCS) de DM / PM pacientes en nuestro laboratorio mostraron NCS anormales en algunos pacientes. Otros trastornos de los órganos del sistema que participan en los pacientes con DM / PM ha sido bien descrita, como la artritis reumatoide (AR), el síndrome de Sjögren (SS), la neumonía, neuropatía DM / PM y periféricas es aún controversial.

1 Investigacion

es

Varios casos de DM con compromiso neurológico se registraron en los últimos sesenta años. Algunos señalaron que las anomalías vasculares se puede ver en pequeños nervios. Otros sostenían que los pacientes reportados fueron mal diagnosticados, como lupus eritematoso sistémico (LES) u otros trastornos

En este estudio se analizaron en forma retrospectiva las historias clínicas y electro fisiológicas de pacientes hospitalizados con diagnóstico de DM o PM para investigar la asociación de DM / PM y neuropatía periférica.

Selección de los pacientes Ciento ochenta y seis pacientes con DM y PM en la Clínica de Neurología de la Unión de Pekín Medical College Hospital, de Beijing, se incluidos en el estudio a partir de enero de 2005 hasta diciembre de 2008.

Métodos de recolección de

datos

http://emedicine.medscape.com/article/332783-overview

Las exclusiones consistieron de las siguientes opciones:

Amiopática DM, Pruebas de biopsia de granulomas sarcoidosis, Infecciones activas del músculo, El uso de drogas o toxinas como el clofibrato y el

exceso de alcohol; De rabdomiolisis causa conocida, Trastornos metabólicos del músculo; La presencia de una endocrinopatía;

Criterios de exclusión

La asociación de tumores malignos con dermatomiositis (DM) o polimiositis (PM) ha sido estudiado extensamente, en poblaciones asiáticas. estudios de cohorte de base poblacional en Dinamarca, Suecia y Finlandia [ han demostrado que la diabetes, y un PM en menor medida, conlleva un riesgo elevado de cáncer en el que los cánceres de ovario, pulmón, páncreas, estómago y vejiga urinaria , así como cánceres hematológicos como el linfoma no Hodgkin y el linfoma de Hodgkin, son los más relevantes .

Cancer y DM ,PM 3

Dermatomiositis (DM) es una de las miopatías inflamatorias idiopáticas. Se caracteriza clínicamente por progresiva debilidad muscular proximal simétrica y una manifestación específica de la piel. Tiene manifestaciones extramusculares como contracturas articulares, disfagia, alteración cardiaca, los síntomas pulmonares, y calcificaciones subcutáneas. DM también tiene una asociación con la enfermedad maligna, y varias enfermedades del tejido conectivo y autoinmunes. La edad promedio de diagnóstico es de 40 años, y casi el doble de mujeres se ven afectadas que los hombres (1). DM tiene una distribución bimodal edad de inicio

DM juvenil y adulta 4

. La mayoría de los casos de menores de los actuales marcos alemanes entre 5-14 años de edad y la mayoría de adultos en el DM quinta y sexta décadas de la vida .La incidencia de juveniles de DM es de 2-3 casos por millón por año , y adultos DM es 5-10 casos por millón por año . Principales diferencias entre DM juveniles y adultos son el mayor potencial de calcinosis, la presencia de inflamación vascular, y el potencial para la lipodistrofia acompañada de resistencia a la insulina en la DM juvenil. DM aún se asocia con tasas de morbilidad y mortalidad de hasta el 4-50%, principalmente en cuanto a la debilidad muscular en peligro la vida y cardiaca y complicaciones pulmonares.

Un total de 64 pacientes con DM juvenil (n = 16) y adultos DM (n = 48) fueron incluidos en este estudio. Todos los pacientes fueron atendidos en el Hospital de Cesantía (Yongdong y Shinchon) o Konyang Hospital Universitario entre enero de 1996 y diciembre de 2006. El diagnóstico de la DM en todos los casos se basó en los criterios definidos por Bohan y Peter (8, 9): debilidad muscular simétrica, aumento de enzimas musculares, cambios miopáticos en la electromiografía, típico de los hallazgos histológicos en la biopsia muscular y signos característicos dermatológicas. En este estudio, se excluyeron los pacientes con dermatomiositis amiopática.

Material de recolección de

datos

Características clínicas y de laboratorio de los juveniles de DM Los detalles de cada paciente se presentan en la Tabla 1. Hubo 16 pacientes , 6 machos y 10 hembras, que tenían patología muscular y los hallazgos electrofisiológicos típicos compatibles con DM. edad de inicio varió desde 4 hasta 12 años. La duración media de la enfermedad era de 52 meses inicio de los síntomas fueron erupción cutánea en 6 pacientes y la debilidad de las extremidades en 10. La mayoría mostró debilidad muscular proximal simétrica, y no se observaron debilidad facial. Ocho de cada 16 pacientes mostró debilidad en el cuello del músculo. Seis pacientes presentaron disfagia. Ninguno de los pacientes mostraron enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reumatoide, o de malignidad.

Resultados juvenil DM

Tabla 1

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2719214/?tool=pubmed

* Las personas con dermatomiositis a menudo notan una erupción en las superficies expuestas. La erupción pruriginosa es a menudo, y prurito intenso puede alterar los patrones de sueño. Los pacientes también pueden informar de un cuero cabelludo con escamas o pérdida de cabello difusa. (1)

Manifestacines dermatomyositi

s 5

Calcinosis de la piel o el músculo es raro en adultos con dermatomiositis pero puede ocurrir en hasta el 40% de los niños o adolescentes con la enfermedad. Calcinosis cutis se manifiesta como firme, de color amarillo-o nódulos de color carne, a menudo sobre las prominencias óseas. En ocasiones, los nódulos de extrusión a través de la superficie de la piel, en la que la infección se puede producir caso secundario (2).

 

http://emedicine.medscape.com/article/332783-overvie (1,2)

(1)

(2)

Diferencias entre la DM y la PM

Aunque la DM y la PM comparten la debilidad muscular, hay diferencias tanto clínicas como patogénicas entre ambos trastornos:

La DM se asocia a una variedad de manifestaciones en piel, incluyendo el signo de Gottron (piel eritematosa, engrosada y descamativa en los nudillos), el signo del manto o del chal (lesiones eritematosas en la “V” del cuello y en la parte anterior y posterior del tórax así como los hombros, justamente en la zonasque cubre un chal),.

Diferencias DM y PM 6

La DM se asocia más probablemente a cáncer que la PM.

La DM se caracteriza por deposición de inmunocomplejos en los vasos y es considerada en parte, como una vasculopatía mediada por complemento. En contraste, la PM parece reflejar la injuria muscular directa, mediadas por células-T.

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Signo del chal o de la V

en la DM.

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NERVE CONDUCTION STUDIES IN PATIENTS WITH DERMATOMYOSITIS OR POLYMYOSITIS

: CUI Li-ying  Department of Neurology, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union Medical College, Beijing 100730, China  (Tel:86-10-65296373 Email:pumchcly@yahoo.com.cn ) 1

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez 2

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20398365 3 (Cancer risks of dermatomyositis and polymyositis: a nationwide cohort study in Taiwan)

Bibliografía

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2719214/?tool=pubmed 4 (Clinical Characteristics and Outcomes of Juvenile and Adult Dermatomyositis Received April 16,

2008; Accepted September 26, 2008). http://emedicine.medscape.com/article/332783-overview 5

Author: Jeffrey P Callen, MD, Professor of Medicine, Chief, Division of Dermatology, University of Louisville School of MedicineContributor Information and Disclosures Updated: Apr 14, 2009

http://elrincondelamedicinainterna.blogspot.com/2009/08/dermatomiositis-en-una-mujer-de-47-anos.html(PAGINA (pag español)