LETTRE À LA RÉDACTION / LETTER TO THE EDITOR

Pancréatite aiguë révélant une dilatation kystique du cholédoquechez l’adulte

Acute pancreatitis revealing choledochal cyst in adults

W. Zerhoune · D. Benajah · A. Ibrahimi · M. Elyousfi

© Springer-Verlag France 2012

Introduction

Les malformations kystiques des voies biliaires sont desaffections congénitales rares. Elles sont regroupées par Todanien cinq types en fonction du siège, de l’étendue et du type dela dilatation des voies biliaires [1]. De physiopathologie incer-taine, mais souvent associée à une anomalie morphologiquede la jonction bilio-pancréatique [2,4]. La symptomatologieclinique est non spécifique, la DK VBP peut se compliquerd’une pancréatite aiguë ou récidivante, mais ceci est rarementdécrit dans la littérature [2-4]. L’approche diagnostique decette affection a été transformée grâce aux techniques d’ima-gerie nouvelles telles que l’imagerie par résonance magné-tique (IRM) et la cholangio-IRM ainsi que la CPRE. Le trai-tement chirurgical est nécessaire pour tous les types dedilatation avec résection de la totalité de la VBP et anasto-mose hépatico-jéjunal vu que le risque de cancérisation estimportant 50% des cas au-delà de 50 ans et la survie est alorsde 5% à deux ans [5]. Dans cette étude et en se basant sur lesdonnées de la littérature, nous rapportons un cas diagnostiquéà l’âge adulte, révélé par une pancréatite aiguë.

Observation

Il s’agissait d’un patient âgé de 31 ans, hospitalisé en réani-mation pour pancréatite aiguë révélée par des épigastralgiesintenses associées à un ictère cholestatique. La TDM abdomi-nale montrait un aspect compatible avec une pancréatite stadeE, associée à une vésicule biliaire lithiasique, la voie biliaireprincipale (VBP) est dilatée à 32 mm avec multiples lithiasesdu bas cholédoque. L’évolution était marquée par une amélio-ration de la symptomatologie clinique avec régression de ladouleur et de l’ictère. La TDM de contrôle réalisée à 6 semai-nes d’intervalle objectivait la présence d’un faux kyste pan-

créatique de 53 mm x 70 mm, avec une dilatation de la VBP à32 cm à contenu lithiasique. Le patient avait bénéficié d’unCPRE pour traitement de la lithiase de la voie biliaire princi-pale (LVBP) révélant une dilatation kystique de la VBP, avecune cystique bas incérée (Fig. 1). Nous avions complété lebilan par une échographie abdominale montrant une dilatationkystique intéressant toute la voie biliaire mesurant 24 mm etsiège de multiples calculs avec VB multi lithiasique à paroifine. La bili IRM confortait les données de la CPRE, en mon-trant une dilatation kystique de la VBP et de la convergenceclassant l’anomalie en IV selon la classification de Todani(Fig. 2). Le patient bénéficiait d’une cholécystectomie etd’une résection de la VBP avec anastomose hépatico-jéjunale sur une anse en Y. L’étude anatomopathologique dela pièce opératoire confirmait l’absence de malignité.

Discussion

Les dilatations kystiques des voies biliaires sont des mal-formations congénitales caractérisées par des dilatations

Fig. 1 Dilatation kystique au CPRE

W. Zerhoune (*) · D. Benajah · A. Ibrahimi · M. ElyousfiService d’hépatogastroenterologie, CHU Hassan II, FES, Maroce-mail : wzerhoune@yahoo.fr

J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2013) 7:10-11DOI 10.1007/s12157-012-0436-x

kystiques communicantes des voies biliaires intra- et/ouextrahépatiques. Cette maladie regroupe plusieurs types,selon le siège, la forme et la distribution de la malformation.La classification de Todani est la plus utilisée [1]. Environ3000 cas de DK VBP ont été rapportés dans la littérature, leplus souvent au Japon, ce qui représente une incidenced’environ 1 pour 100.000 à 150.000 naissances [5]. Elleatteint plus le sexe féminin 70% que masculin 30% [2,3].

De physiopathologie incertaine, mais souvent associée àune anomalie morphologique de la jonction bilio-pancréa-tique, cette anomalie est caractérisée par une union prématu-rée du cholédoque et du Wirsung en extraduodénale à dis-tance des sphincters, entrainant un reflux pancréatobiliairechronique intracholédocien [2], dans notre cas il n’y avaitpas d’anomalie de la jonction bilio-pancréatique.

La triade : douleur de l’hypochondre droit, ictère choles-tatique, masse palpable évoque classiquement une DK VBPmais rarement présente au complet que dans 10% des casselon les séries [2,3].

Les complications bénignes sont fréquentes et révèlentsouvent la maladie, il s’agit essentiellement de la lithiasequi peut survenir dans le kyste, dans les VBIH, ou dans lavésicule biliaire, associée parfois à des épisodes d’angiocho-lite, la pancréatite aiguë peut parfois révéler le kyste du cho-lédoque (le cas de notre observation). A long terme il peutsurvenir une cirrhose biliaire secondaire, mais la principalecomplication de la DK VBP est la dégénérescence de laparoi du kyste qui peut atteindre jusqu’à 28% [2,3]. Le diag-nostic de DK VBP peut être évoqué en échographie devant

une formation liquidienne de taille variable indépendante dela vésicule biliaire c’est le cas de notre observation [2].

La TDM. met en évidence une tumeur liquidienne bienlimitée située entre la confluence portale et le duodénum, lecholangioscanner permet de visualiser l’accumulation duproduit de contraste dans le kyste [2,3]. La CPRE en pré-ou peropératoire est indispensable car elle permet de préciserla taille et l’étendue du kyste et cherche une anomalie del’abouchement bilio-pancréatique. Pour notre observationle diagnostic a été apporté avec CPRE et confirmé par labili-IRM. Dans notre cas la bili-IRM montrait une dilatationkystique de la VBP et de la convergence classant l’anomalieen IV selon la classification de Todani.

Le traitement de choix de la DK VBP est une anastomosebilio-digestive après exérèse totale de la VBP et déconne-xion du cholédoque et du Wirsung et doit être réalisée dèsle diagnostic posé en raison des complications possibles etsurtout du risque de cancérisation [1-4]. Notre patient abénéficié d’une cholécystectomie et d’une résection de laVBP avec anastomose hépatico-jéjunale sur une anse en Y.L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire confir-mait l’absence de malignité avec une bonne évolution.

Conclusion

La DK VBP est une malformation rare, pouvant parfoisêtre asymptomatique, l’évolution spontanée se fait vers descomplications infectieuses graves, la dégénérescence et ledécès. Cela justifie un diagnostic et un traitement précoces.Le diagnostic est fait par la bili IRM et la CPRE. Son traite-ment est chirurgical.

Références

1. Manni S, Kraiem T, Gharbi L, al (2006) Dilatation kystiquescongénitales des voies biliaires. Ann Chir 131:369–74

2. Kabbaj N, Abadou A, El Fakir Y, et al (1998) A propos d’un casde pancréatite aiguë révélant une dilatation kystique du cholé-doque. J Radiol 79:1393–7

3. Brunelle F (1987) Pathologie des voies biliaires de l’enfant. EncylMéd Chir Radiodiagnostic 33496 A10,3:7-9

4. Stefani P, Parisi L, Villari N, et al (1983) Dilatations kystiques desvoies biliaires : valeur des différentes méthodes de diagnostic.A propos de trois observations. Sem Hop Paris 59:110–4

5. Vullierme MP, Vilgrain V, Zins M, et al (1997) Dilatation kystiquecongénitale de la VBP corrélation radio-anatomiques chez 14 mala-des. Gastroenterol Clin Biol 21:201–8

Fig. 2 Coupe coronale en bili IRM montrant la dilatation de la VBP

J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2013) 7:10-11 11