ostÉosarcome ou sarcome ostéogénique tumeur maligne primitive de los 30% des tumeurs malignes...
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OSTÉOSARCOME
ou Sarcome ostéogénique
Tumeur maligne primitive de l’os
30% des tumeurs malignes primitives de l’os
Enfant et adolescent (80%)
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Jamais au pied ni à la main
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• CliniqueDouleurs majeures
État général conservé au début
Pas d'adénopathie
parfois, discrète tuméfaction
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• Biologie VS augmentée
Phosphatases alcalines augmentées
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Radiologie
Forme typique• Zone lytique dans la métaphyse• Réaction périostée lamellaire• Rupture de la corticale
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Radiologie• Zone lytique dans la métaphyse• Réaction périostée lamellaire• Rupture de la corticale• Image en feu d'herbe et ossifications des
parties molles
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Attention aux formes débutantes :
– petite zone gommée
– petite réaction périostée en face d’une zone dense
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• Formes lytiques
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• Formes lytiques
• Formes condensantes
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• Formes lytiques
• Formes condensantes
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• Formes lytiques• Formes condensantes
• Formes mixtes
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• Formes lytiques• Formes condensantes• Formes mixtes• Parfois formes centrales, dans le canal médullaire
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• Formes lytiques• Formes condensantes• Formes mixtes• Parfois formes centrales, dans le canal médullaire
• Parfois formes périostées, dans les parties molles
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• Fractures pathologiques
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• Prolifération dans les parties molles
15 ans 16 ans
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Évolution des ostéosarcomes
• Prolifération dans les parties molles
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• Prolifération dans les parties molles
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• Prolifération dans les parties molles
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Scanner : moyen d'analyse topographique
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Scanner : moyen d'analyse topographique
IRM : analyse de l'envahissement des parties molles
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Scanner : moyen d'analyse topographique
IRM : analyse de l'envahissement des parties molles
Scintigraphie : hyperfixation
La limite de la résection est basée ici sur la scinti
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F : 16 ans
L’artériographie montre la vascularisation
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Bilan d'extension • Scintigraphie ++
• Recherche des métastases
Poumons (radio et scanner)
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Bilan d'extension • Scintigraphie ++
• Recherche des métastasesPoumons (radio et scanner)
Cerveau
Foie
Squelette
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• Biopsie chirurgicale : urgente
- Ostéoblastes tumoraux
- Production osseuse variable
- Destruction tissulaire
- Vascularisation anarchique
- Remaniements :
nécrose
hémorragies
cavitations
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Anatomie pathologique des ostéosarcomes
Sarcome ostéoblastique (50%) Sarcome chondroblastique (25%)
Sarcome fibroblastique (25%)
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• Tumeur à point de départ médullaire
• Destruction de la corticale constante
• Le cartilage articulaire résiste à l’extension
• L’extension dépasse de plusieurs cm les limites radiologiques
• “Skip lésions”: foyers satellites de la tumeur dans le canal médullaire de l’os concerné, ou dans l’os voisin
Anatomie pathologique des ostéosarcomes
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• Chimiothérapie +++
- Pivot central du traitement
- Polychimiothérapie séquentielle au long cours
3 ou 4 jours par mois pendant 6 à 12 mois
Adriamycine, cis-platinium, métotrexate
- 1 ou 2 cures avant la chirurgie
Traitement des ostéosarcomes
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• Chimiothérapie +++
• Chirurgie en fonction de l’âge
du siège
du volume
du type histologique
Traitement des ostéosarcomes
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• Chimiothérapie +++
• Chirurgie Amputation
- Parfois encore obligatoire pour
de grosses tumeurs envahissant
les parties molles ou pour une récidive
- Appareillage précoce
Résection reconstruction ++
Traitement des ostéosarcomes
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Aspect macroscopique
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Forme proliférative
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Forme condensante
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Formes ostéolytiques
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Forme particulière : le sarcome juxta-cortical
• Origine à la superficie de l’os
• Différenciation structurale poussée
• Rareté
• Meilleur pronostic
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le sarcome juxta-cortical
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Sarcome juxtacortical
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• Chirurgie - Amputation
- Résection et reconstruction (par prothèses)
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• Chirurgie Amputation
Reconstruction (par prothèses)
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Ostéosarcome F - 25 ans
La résection doit passer à distance des lésions
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Prothèse de reconstruction
Manchonnage + greffe osseuse de péroné
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F : 16 ans
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Profil Face postérieure
16 ans
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• Chirurgie Reconstruction (prothèses)
Reconstruction par arthrodèse
et autogreffe
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• Chirurgie Reconstruction par allogreffe massive
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• Chimiothérapie +++• Chirurgie +++
• Radiothérapie (30 à 50 grays) - en complément d’une résection imparfaite
- à utiliser surtout lorsque l'on ne veut pas amputer
- ou lorsque toute résection est impossible (50 à 60 gr)
Traitement des ostéosarcomes
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Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes)
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Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes)
Surveillance radiographique
scanner thoracique ou radio
scintigraphie
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Récidives possibles après reconstruction
Exérèse
simple
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Récidives possibles après reconstruction
Désarticulation
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Pronostic Amélioration de la survie à 5 ans (de 40 à
50% avec les chimiothérapies modernes)
Chirurgie +++
Métastases pulmonaires
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Fin
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Dossier de F Chotel
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Garçon 15 ans Fév. 95OstéosarcomeChimiothérapie Mauvais répondeur Grade II de Rosen et Huvos
Résection fémur 23 cm soit 48%
Prothèse massive avec quille tibiale transphysaire non scellée
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•Descellement précoce tibia •Peu de croissance sur tibia•Inégalité 3cm
Fév. 95Fév. 95 Août 96 Août 96
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Changement unipolaire tibia avec quille verrouillée et greffe
Déc. 96
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•Incurvation •puis fracture de l’implant
Fév. 98Fév. 98
Nov. 97Nov. 97
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Fév.98Fév.98
+ 3 ans Changement fémur avec quille scellée
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+ 5 ans
Rémission complète
Descellementde l’ancrage
fémoral
Possibilité de rotation de
180° du membre !!
ILMI 4cm
Fév. 01Fév. 01
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•Planification
•d’un « clou-prothèse »
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Calques de l’implant « inspirés » d’un clou d’ostéosynthèse
reprenant ancillaire de pose
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Métallose +++Mise en place de haut en bas Rattrapage 2 cm ILMI Auto et Allogreffe osseuse Vissage clou sur le carter fémoral
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Manchonnage avec 1 allogreffe
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Janv. 03 (22 ans)
•+ 8 ans de la maladie•+ 2 ans dernière intervention
•Va bien ; indolore •Mob. Hanche X 2 •Mob. Genou : 0-110°
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Unwin JBJS 1996
1001 Prothèses massives M Inf. en chir. tumorale
Descellement aseptique = principal facteur d’échec
à 10 ans : 94 % fémur proximal non descellé (n= 263)
67 % fémur distal non descellé (n=493)
58 % tibia proximal (n=245)
facteurs de descellement :
- Jeune âge et importance de la résection +++ pour fémur distal
- Importance de la résection, mais pas de l’âge, pour tibia proximal
- ni âge ni importance de résection pour fémur proximal
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Kawai J Surg Oncol 1999
82 prothèses de fémur distal71% survie prothèse à 5 ans 50% de survie à 10 ans
Résection fémorale distale de plus de 40 % = facteur ++ de descellement