ophtalmoplégies douloureuses m. pagès réunion fnlr, narbonne, 11/10/2008
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ophtalmoplégies douloureuses
M. Pagès
Réunion FNLR, Narbonne, 11/10/2008
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Ophtalmoplégies douloureuses Terme consacré par l’usage Définition :
Ophtalmoplégie : paralysie oculomotrice Relativement isolée
Douloureuse : douleurs de la sphère oculaire Douleurs suffisamment intense pour motiver
une consultation
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Ophtalmoplégies douloureuses Critères d’exclusion
Atteintes peu douloureuses Paralysies supra ou internucléaires
Causes fréquentes Traumatiques HIC
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Physiopathologie (1) Déficit oculomoteur
Atteinte musculaire Jonction neuromusculaire (exclue) Voies nerveuses
Troncs nerveux : étage orbitaire, sinus caverneux, trajet sous arachnoïdien
Trajet fasciculaire intra-axial noyaux
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Physiopathologie (2) La douleur
Mécanisme inflammatoire Implication du système trigéminé et vasculaire
Ses caractères Parfois spécifiques : névralgie faciale, algie
vasculaire, migraine Souvent non évocatrice
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Les principales causes Ophtalmologiques
Infectieuses Inflammatoires Tumorales Vasculaires (ischémie et hémorragie) Traumatiques
Neurologiques Id + compressions de voisinage
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Les éléments du diagnostic (1) Circonstances et évolution Examen ophtalmologique
Orbite et globe oculaire Pupille AV, FO, CV, Lancaster
Examen neurologique Séméiologie de l’atteinte oculomotrice : partielle,
tronculaire, totale Autres nerfs crâniens S. méningé
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Les éléments du diagnostic (2) Paralysie limitée à 1 muscle innervé par le III
Lésion fasciculaire de petite taille Ophtalmoplégie internucléaire (droit médial) Atteinte orbitaire (droit supérieur)
Paralysie du III parcellaire Branche de division supérieure (droit supérieur +
RPS) Branche de division inférieure (droit médial + droit
inférieur + oblique inférieur + mydriase)
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Les éléments du diagnostic (3)
Paralysie du III extrinsèque massive et pure : tronculaire ou fasciculaire
Paralysie complète du III : tronculaire ou fasciculaire
Paralysie complète du III + paralysie de l’élévation controlatérale : noyau du III
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Les éléments du diagnostic (4) Paralysie isolée du droit externe
Atteinte musculaire Atteinte tronculaire du VI
Paralysie de la latéralité : atteinte nucléaire du VI
Diplopie oblique majorée dans le regard en bas et dedans + inclinaison controlatérale de la tête : IV
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Les éléments du diagnostic (5) S de apex orbitaire : II, III, IV, V1, VI S de fente sphénoïdale : III, IV, V1, VI S du sinus caverneux
antérieur : cf supra moyen : III, IV; V1 et 2, VI postérieur : III, V moteur et V2
Syndrome de apex du rocher : V1 et VI
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Les éléments du diagnostic (6) Imagerie (TDM, IRM, ARM,
angiographie) Orbitaire Cérébrale
Biologie Syndrome inflammatoire LCR
Abord biopsique
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Les causes orbitaires (1)
Clinique Signes associés : exophtalmie, rougeur,
œdème Baisse de l’AV : facteur pronostic
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Causes orbitaires (2) Causes inflammatoires et infectieuses
Cellulites Pseudo-tumeurs orbitaires,myosites orbitaires
Hémorragie orbitaire, thrombose veineuse Ischémie orbitaire
PAN Occlusion carotide sans circulation collatérale
Tumeurs orbitaires Très évolutives D’origine sinusienne (névralgie faciale)
Traumatismes faciaux
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Myosite orbitaire Description princeps en 1903 (Gleason) Nosologie et terminologie
Tumeurs orbitaires Pseudo-tumeurs orbitaires : pathologie
inflammatoire d’origine inconnue Myosite orbitaire idiopathique : inflammation
localisée à la musculature orbitaire Affection rare, de mécanisme inconnu Lésions inflammatoires non spécifiques
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Myosite orbitaire Prédominance féminine (2/3) Adulte d’âge mur Clinique : installation le plus souvent aiguë
Douleur orbitaire constante et inaugurale Diplopie + ou - : exophtalmie, ptosis, atteinte oculomotrice,
chemosis AV conservée
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Myosite orbitaire Diagnostic : scanner orbitaire injecté
Augmentation de volume musculaire Augmentation de densité Atteinte du tendon Le plus souvent : droit interne, droit
externe L’atteinte peut être multiple ou bilatérale Régression sous corticothérapie
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Myosite orbitaire Diagnostic différentiel :
ophtalmoplégie dysthyroïdienne (Bilatérale, peu douloureuse, exophtalmie)
Métastases, cellulites, lymphomes, anomalies vasculaires
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Myosite orbitaire Traitement :
Corticothérapie 1 à 2 mg/Kg : amélioration spectaculaire en quelques jours
Réduction progressive en quelques semaines ensuite
Immunosuppresseurs ? IgIV ? Taux de récidive élevé
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Atteintes tronculaires Isolées ou associées (sinus caverneux) Causes multiples
Sinus caverneux Vasculaire : dissection, angiome, fistules artério-
veineuses, ischémie Lésions de hypophyse, du sinus sphénoïdal Tolosa-Hunt
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Atteintes tronculaires Isolées ou associées (sinus caverneux) Causes multiples
Sinus caverneux Trajet sous arachnoïdien
Anévrysmes, dissections Méningites : Lyme, tuberculose, mycoses Tumeurs : schwannome, gliome, métastase, chordome Wegener, sarcoïdose, Horton, PAN Migraine ophtalmoplégique
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Atteintes tronculaires Paralysie douloureuse du III : ischémie
ou anévrysme ?
Mydriase présente dans 85-90% des anévrysmes
Pupille préservée dans 60-80% des ischémies
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Atteintes tronculaires En pratique
Risque élevé : III extrinsèque complet avec mydriase
Risque moyen : III extrinsèque incomplet avec ou sans anisocorie
Risque faible III extrinsèque complet sans anisocorie Mydriase isolée
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Apoplexie hypophysaire (1) Rare Hémorragie ou nécrose hémorragique
d’un adénome (connu ou inconnu) Spontanée ou après trauma, oestrogènes,
anticoagulants, radiothérapie, grossesse Mécanisme : compression artérielle ou
veineuse
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Apoplexie hypophysaire (2) Expression clinique
Céphalées aiguës F Troubles visuels, ophtalmoplégie uni ou bilatérale
selon expansion de adénome Troubles de la vigilance Syndrome méningé (+ ou -) Troubles cardiovasculaires
Diagnostic par imagerie
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Vascularites Siège lésionnel variable (muscles
orbitaires, sinus caverneux, troncs nerveux)
Multiples affections
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Zona 31% dans une étude prospective de 77 cas
mais souvent peu symptomatique Clinique
Début précoce et brutal après l’éruption Surtout III ipsilatéral, parfois contra ou bilatéral Régression en 2 à 23 mois
Mécanisme Effet direct sur nerf à partir du ggn géniculé Angéite des nerfs ou méningo-radiculite
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Le syndrome de Tolosa-Hunt Tolosa 1954; Hunt 1961 Critères
Céphalées < 2 mois, régressives en moins de 3 jours sous corticoïdes
Ophtalmoplégie contemporaine des céphalées ou dans les 2 semaines
Atteinte d’un ou de plusieurs des oculomoteurs, parfois II, V1 ou Claude Bernard-Horner
IRM : lésion du sinus caverneux Évolution récidivante, ipsi ou controlatérale
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Migraine ophtalmoplégique (1) Charcot 1890 Rareté des cas rapportés (50 en 1990) 1° classification de IHS (1988)
Au moins 2 crises Association de céphalées et de parésie
d’un ou plusieurs nerfs oculomoteurs Exclusion de toute cause locale
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Migraine ophtalmoplégique (2) Critiques du concept
Durée très longue (céphalées et déficit) Aggravation progressive avec les crises Séquelles possibles Corticosensibilité Prise de contraste IRM transitoire sur le nerf
intéressé
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Migraine ophtalmoplégique (3) 2° classification IHS
Ne figure plus parmi les migraines Classée parmi les neuropathies crâniennes
récidivantes
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Atteintes du tronc cérébral Infarctus, hématomes Cavernomes, angiomes Abcès SEP
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Conduite à tenir (1) Paralysie douloureuse du III
Associée à S. méningé : recherche d’anévrysme S. du tronc cérébral : IRM S. orbitaire : IRM ou scan avec contraste
Isolée < 50 ans : rechercher anévrysme (LCR, angio) > 50 ans :
Anomalies pupillaires : rechercher anévrysme III partiel avec anomalie pupillaire : id III extrinsèque : glycémie, bilan inflammatoire
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Conduite à tenir (2) Paralysie douloureuse du VI (hors
trauma et HIC) < 50 ans :
cause tumorale à rechercher (fosse postérieure, base du crâne)
SEP Anévrysme, dissection, inflammations, infections
> 50 ans : Cause ischémique, zona
![Page 35: Ophtalmoplégies douloureuses M. Pagès Réunion FNLR, Narbonne, 11/10/2008](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062417/551d9d8e497959293b8c4507/html5/thumbnails/35.jpg)
Conduite à tenir (3) Paralysie douloureuse du IV
Trauma crânien et HIC Mécanisme ischémique Causes lésionnelles isolées rares
![Page 36: Ophtalmoplégies douloureuses M. Pagès Réunion FNLR, Narbonne, 11/10/2008](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062417/551d9d8e497959293b8c4507/html5/thumbnails/36.jpg)
Conduite à tenir (4) Paralysie oculomotrice douloureuse et
combinée : recherche prioritaire d’une lésion du sinus caverneux Vasculaire Inflammatoire, infectieuse, vascularite Tumorale Tolosa-Hunt : diagnostic d’exclusion
![Page 37: Ophtalmoplégies douloureuses M. Pagès Réunion FNLR, Narbonne, 11/10/2008](https://reader035.vdocuments.site/reader035/viewer/2022062417/551d9d8e497959293b8c4507/html5/thumbnails/37.jpg)
Conduite à tenir (5) Paralysie oculomotrice douloureuse
récidivante Lésion focale à rechercher : vasculaire,
infectieux, vascularite, T. hypophyse, lymphome
Diabète : le plus fréquent Tolosa-Hunt