Insuffisance surrénale

Olivier Chabre

1st story

A 32 year old woman, losing weight, tanned

(but coming back from holiday in the south), tired.

Exhausted, and filling dizzy when she stands up

Admitted in the ER,

low blood pressure, nausea, vomiting

Low plasma sodium level, normal potassium, dehydrated

Treated with intravenous dextrose

Cardiac arrest in the night.

Resuscitative efforts stopped after one hour

After her death measure of plasma cortisol: very low

ACTH: very high

At autopsy: atrophy of both adrenals

2nd story

A 42 year old woman,

successfully neurosurgery for Cushing’s disease

With post operative secondary adrenal deficiency

Substitutive therapy with hydrocortisone

3 weeks after surgery (back home) she develops

a fever (40°C) , starts to feel nauseous, abdominal pain

Extreme fatigue

Her sister calls « 15 » in the night,

she’s told to give paracetamol to the patient

Next morning the patient is dead in her bed

Acute Adrenal Insufficiency: If you miss the patient..

She won’t !

ACTH

Aldostérone

Cortisol

Androgènes

-

CRH

Rénine

Angiotensine I

Angiotensine II

Insuffisance surrénale

périphérique

Na+

ADH

K+, H+ Sang

Urine

H20

Hypovolémie vraie, hyper ADH Hyponatrémie, hyperkaliémie

ACTH

Aldostérone N

Cortisol

Androgènes

-

CRH

Insuffisance surrénale

centrale ADH

Rénine

Angiotensine I

Angiotensine II

H20

« Hypovolémie efficace », hyper ADH Hyponatrémie

Insuffisance surrénales: Séméiologie 1

Cortisol (IS centrale et périphérique):

Anorexie , troubles digestifs (nausées)

Amaigrissement

Asthénie

Hypotension artérielle

(hypotension orthostatique)

Hyponatrémie

Aldostérone (IS périphérique):

hypotension artérielle+

hyperkaliémie, hyponatrémie

Androgènes surrénaliens (femme) (centrale et périphérique

dépilation, baisse libido

Insuffisance surrénales: Séméiologie 2

ACTH : mélanodermie (que IS périphériques)

prédomine sur :

-régions exposées au soleil

-zones de frottement

présente aussi au niveau des muqueuses

(buccales, génitales)

atteint cicatrices survenues après IS

Insuffisance surrénales: formes cliniques

Chroniques (« IS lentes »)

Asthénie

Anorexie, troubles digestifs

Amaigrissement

Hypotension

(+mélanodermie si périphérique)

Aigüe (décompensation IS lente par stress)

=lente+ évolution vers Collapsus (Choc hypovolémique)

Ou Aigüe d’emblée

Hahner European Journal of Endocrinology 2010

Insuffisance Surrénale Aigüe: l’insuffisance corticotrope aussi!

Burman J Clin Endoc Metab 2013

Episodes d’ISA répertoriés

Nombre

d’ISA

ISC périphériques

(N=54)

N (%)

ISC centrales

(N=44)

N (%)

0 30 (55%) 37 (84%)

1 13 (24%) 5 (11%)

2 8 (15%) 1 (2%)

3 2 (4%) 1 (2%)

4 1 (2%) 0

TOTAL d’ISA 39

3.6/100 patients

années

10

2.4/100 patients

années

Primo-

décompensation

3 1

Quemerais mémoire DES 2012

Diagnostic positif

8h 16h 24h 8h

ACTH

cortisol

Stress

Diagnostic étiologique des insuffisances surrénales périphériques

INSUFFISANCE SURRÉNALE PRIMAIRE DE L’ADULTE

IS cliniquement isolée ou contexte de maladie auto-immune

+

Scanner surrénalien Insuffisance surrénale auto-immune

- +

Homme jeune : Acides gras

à très longue chaine

Infection, tumeur, hémorragie

- +

- +

Adrénoleucodystrophie Autres manifestations cliniques associées

Causes génétiques rares Idiopathique

- +

Arguments en faveur d’une PEA1 : génotypage de AIRE

et/ou AC anti-INFω et

anti-IL22

PEA1

+

Contexte évocateur d’une pathologie générale

+

AC anti-21hydroxylase

Diagnostic étiologique des insuffisances corticotropes

Traitement

Insuffisance surrénale aigüe

IS Aigüe Choc Décès

Endocrino Médecine interne

Urgences

Réanimation

Hydrocortisone IV Remplissage vasculaire

Hydrocortisone IV Remplissage vasculaire+++

(Amines) Traitement tb du rythme

(TV, FV) Traitement cause de

Décompensation (ATB)

Traitement de l’Insuffisance surrénale aigüe

Traitement ISA: corticoïdes

• Hydrocortisone : 100mg IV

(IM si pas possible IV, /s Cut si pas possible IM)

• Puis 100-300mg/24h IV, continu ou bolus/6h

• Si pas d’hydrocortisone: n’importe quel corticoïde injectable!

(mais à dose équivalente en gluco

moins d’effet minéralo que l’hydrocortisone)

Traitement ISA: remplissage IV

+

0,9%

1-2l Aussi vite

que possible

Puis encore 1l Pour la route

+ ?

G 10% si nécessaire

Traitement en urgence:

Time to Injection

Time lines

Hahner Clinical Endocrinology 2014

(en Allemagne)

Time lines Délais d’arrivée et de traitement injectable (Allemagne) Comparés aux délais « normaux » (experts)

Carte d’insuffisant Surrénalien Suédoise

Page 1/1

Carte d’insuffisant Surrénalien Française

Page 2/8

(du 1er tome)

Hydrocortisone 10mg: 1cp matin et midi. Fludrocortisone X ug En cas de "stress": fièvre, effort physique important, stress psychique important: tripler les doses (donc passer 2cp à 10mg matin, midi et soir) . Lorsque la situation de stress a disparu revenir à la dose de 1cp matin et midi. Si malgré l'augmentation des doses il apparait une grande fatigue et de troubles digestifs (pas faim, mal au ventre, vomissements, diarrhée) appeler un médecin en urgence pour injection d'une ampoule d'Hydrocortisone et discussion d'hospitalisation (voir ci-dessous) Hydrocortisone 100mg IV: 2 ampoules, 2 seringues 2ml, 2 aiguilles IV et 2 aiguilles IM En cas de troubles digestifs importants (vomissements, diarrhée importante) ou de fatigue très intense appeler un médecin en urgence pour injection d'une ampoule IV ou IM et discussion d'hospitalisation A noter que les apports en sel doivent être normaux (pas de régime sans sel)

Nom, Prénom

Traitement en urgence

DIY

Do It Yourself!

To meet the first time line…

Cortisol pl. ug/dl Cortisol salivaire ug/dl

Sous cutanée (2 injections 50 mg/1ml)

Intra-musculaire (1 injection 100mg/2ml)

36 ug/dl 1000 nmol/L

Hahner Clinical European Journal of Endocrinology 2013

ACTH

Intra-musculaire (1 injection 100mg/2ml)

Sous cutanée (2 injections 50 mg/1ml)

Auto-injection sous cutanée 100 mg hydrocortisone Qualité de vie/effets indésirables

• 11/12 déclarent qu’ils se sentent plus sûr avec la possibilité de s’auto injecter l’hydrocortisone en sous cutanée

• 9/12 pensent que leur qualité de vie en sera améliorée

• 11/12 préfèrent l’injection sous cutanée à intra musculaire (1 trouve que équivalent)

• Moins de douleur /s cutanée vs IM

Traitement

Insuffisance surrénale aigüe

8h 16h 24h 8h

ACTH

cortisol

Stress

Pharmacocinétique de l’hydrocortisone par voie orale

10 mg 0,12 mg/kg

Mah Clinical Endocrinology, 2004

Education