THE KOREAN JOURNAL OFPANCREAS AND BILIARY TRACT

CASE REPORT

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Corresponding author.이 진서울시 영등포구 영등포동 94-200 (150-719) 한림대학교의료원 한강성심병원 소화기내과Tel: 02-2639-5400, Fax: 02-2677-9756E-mail: jinleeprof@hanmail.net

췌장의 악성 종양으로 오인한 낭성 후복막강 부신경절종 1예

송용근ㆍ박선만ㆍ김영진ㆍ김재현ㆍ최민호ㆍ장현주ㆍ계세협ㆍ이 진

한림대학교 의과대학 내과학교실

Retroperitoneal Paraganglioma Misdiagnosed as Pancreatic Head Cancer: A Case Report

Young Keun Song, Sun Man Park, Young Jin Kim, Jae Hyun Kim, Min Ho Choi, Hyun Joo Jang, Sea Hyub Kae, Jin Lee

Department of Internal Medicine, Hallym University College of Medicine, Seoul, Korea

Retroperitoneal paragangliomas are rare neoplasm of a neu-ral crest origin. They are developed at various body sites and most are located in the para-aortic space along the sym-pathetic chain. Pancreas, mesentery are very rare sites for paraganglioma. It is necessary to rule out the possibility of paragaglioma that is no characteristic symptom and radio-logic finding. We experienced a case of paraganglioma mis-

diagnosed as pancreatic head cancer. A 58 year-old male admitted for a pancreas head mass detected by abdominal sonography. It showed a cystic mass stuck on the head of pancreas. The mass was located in retroperitoneal space and dissected from surrounding structure. Microscopically, the tumor cells were arranged in a Zellballen pattern. It was diagnosed as a cystic retroperitoneal paraganglioma.

Key words: Paraganglioma, Retroperitoneum, Pancreatic neoplasm

서론

부신 외 부신경절종(paragangilioma)은 부신수질 이외의 교

감, 부교감 신경절의 크롬친화세포(chromaffin cell)에서 기원

하며, 인구 2,000,000명당 1명 정도 발생하는 비교적 드문 종양

이다. 부신 외 부신경절종은 부신경절 조직이 있는 모든 기관

에서 발생할 수 있지만, 두경부의 부신경절에서 가장 많이 발

생하며, 그 외에 후복막강의 부신경절, 미주신경, 인두부 신경

절, 방광, 심장, 간문부, 전립선 등에서 발생할 수 있다. 후복막

강 부신경절종은 하장간막 동맥 높이의 대동맥 위에 분포하고

있는 부신경절인 Zuckerkandl 기관에서 가장 많이 발생하고,

대동맥과 장골동맥을 따라서 존재하는 부신경절에서도 발생하

지만 췌장이나 장간막에는 매우 드물게 발생한다.1-5

크기가 작

을 경우 경계가 잘 지어져 있는 매끄럽고 균일한 모습을 보이

지만, 크기가 커지면서 다양한 모양을 보일 수 있으며, 위치와

크기에 따라 다양한 임상 증상이 나타난다. 증상이나 영상학적

소견에서 부신경절종만의 특징적인 소견은 없어서 임상적인

추정이 진단에 중요하다.5-8

저자들은 췌장 두부에 붙어있는 낭성 종괴를 발견하고 췌장

의 악성 종양으로 의심하여 수술하였으나 낭성 부신경절종으

로 진단한 후복막강 부신경절종 증례를 경험하여 보고한다.

증례

58세 남자가 건강검진을 위해 시행한 복부 초음파 검사에서

우상복부 종괴가 발견되어 내원하였다. 호소하는 증상은 없었

으며 과거력에서 고혈압으로 투약 중이었다. 내원 당시 활력

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Fig. 1. Abdominal sonography. It shows a round ball-shapedmass which is 5 cm in diameter near pancreas. Thelesion has a peripheral rim-like structure with an anechoic central portion. There are no hypervascularportions within mass. It is suspected to be a tumor arising from the pancreas.

Fig. 2. Abdominal computed tomo-graphy. It shows a well enhanced mass measuring about 5×5.7×5.5 cm witha large cystic portion. The mass is attached to the pancreas head and is likelyto be a primary or metas-tatic pancreas head tumor. (A) Horizontal view. (B) Coronal view.

Fig. 3. Magnetic resonance cholangiopancreatography. It shows a large soft-tissue mass in Rt. upper abdomen. The Bileduct and the pancreatic duct are intact and the mass shows no association to the pancreatic duct.

증후는 안정적이었고 신체검사에서 환자의 전신 상태는 양호

하였으며, 두경부에서 촉지되는 림프절은 없었다. 복부는 부드

러웠으며 압통이나 반발통은 없었고 간비장 종대나 촉지되는

종물은 없었다. 말초혈액검사에서 백혈구 6,030/mm3, 혈색소

15.1 d/dL, 혈소판 260,000/mm3이었고, 혈청 생화학 검사에서

총 단백 7.1 d/dL, 알부민 4.3 g/dL, ALT 15 IU/L, AST 14 IU/L,

총빌리루빈 0.5 mg/dL, 직접 빌리루빈 0.1 mg/dL, alkaline

phosphatase 155 IU/L, γGTP 12 IU/L, LD 293 IU/L, amylase

144 IU/L였다. 종양 표지자 검사에서 CEA 1.79 ng/dL, CA19-9

13.87 U/m였다.

복부 초음파에 장축이 5 cm 이상이며 두껍고 불규칙한 벽을

가지며 내부에 균일한 낭성 부분을 가진 구형의 종괴가 우상복

부에서 관찰되었다(Fig. 1). 혈관 분포의 증가를 보이는 부분이

없으면서 췌장에 인접하여 관찰되어 췌장 두부에서 기원한 종

양이 의심되었다. 복부 전산화단층촬영에서 췌장 두부와 인접

하여 5×5.7×5.5 cm 크기의 종괴가 보이고 가장자리로 조영

증강을 보이면서 내부에 괴사로 생각되는 낭성 부분이 있어 췌

장 두부의 악성 종양을 의심하였다(Fig. 2). 상부위장관 내시경

에서 십이지장에 특이소견은 없었고, 자기 공명 담췌관조영술

(MR cholangiopancreatography) 와 내시경적 역행성 담췌관조

영술(ERCP)에서 담관과 췌관은 정상이었다(Fig. 3).

췌장 두부의 악성 종양을 의심하여 수술하였다. 6×5×3.5

cm 크기의 단단한 난원형 종괴가 후복막강에서 발견되었고,

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Fig. 4. Microscopic findings. (A) The solid portion of the tumor uniformly consisted of nest (Zellballen) of pleomorphic cell, separated by a prominent fibrovascular stroma (H-E stain, ×200). (B) The tumor cells are immunopositive for synaptophysin in theircytoplasm (×200).

췌장 및 주위 조직과 유착되어 있어 박리 후에 절제하였다. 조

직검사에서 피막을 가진 낭성 종괴가 있고, 확대하였을 때 풍

부한 미세 과립상 세포질을 가진 다형태의 세포들이 특징적인

군집(Zellballen pattern)을 이루면서 비전형적인 세포분열은

없어 신경내분비 종양이 의심되었다(Fig. 4A). 면역조직화학검

사에서 NSE (neuron specific enolase), synaptophysin, chro-

mogranin에 양성을 보여 후복막강 부신경절종으로 진단하였

다(Fig. 4B). 수술 후 환자는 별다른 증상 없이 외래에서 추적

관찰 중이다.

고찰

부신경절종은 신경능선 세포(neural crest cell)에서 기원하

는 부신경절의 실질세포의 증식으로 발생하는 신경내분비 종

양으로 부신수질 이외의 부신경절에서 발생하는 갈색세포종

(pheochromocytoma)을 말하며, 전체 크롬친화세포와 연관된

종양 중 약 10∼18% 정도를 차지하는 드문 종양이다. 부신 외

부신경절종은 두경부의 부신경절에서 가장 많이 발생하지만,

교감, 부교감 신경절이 척추 주위의 축을 따라 경부부터, 골반

까지 위치하므로 경부에서 골반까지 다양한 기관에서 발생할

수 있으며, 다발성으로 발생하기도 한다.1-3,7,9-12

후복막강 부신경절종은 하장간막 동맥 높이의 대동맥 위에

분포하고 있는 한 쌍의 부신경절인 Zuckerkandl 기관에서 가장

많이 발생하고, 소수에서 대동맥과 장골동맥을 따라서 존재하

는 부신경절에서 발생하므로 종괴가 하부 대동맥에 근접하여

종축 또는 횡단으로 연속되어 관찰되면 진단에 도움이 될 수

있지만, 부신경절종만의 특징을 가지고 있지 않으므로 임상적

인 추정이 중요하다.12,13

본 증례는 췌장 두부에 붙어있고 내부

에 낭성 부분을 가져 췌장 두부의 낭성 종양으로 오인되었다.

부신경절종의 임상증상은 카테콜아민(catecholamine)의 분

비 여부에 따라 기능성과 비기능성으로 나눌 수 있으며, 25∼60%에서 카테콜아민의 분비에 의해 고혈압, 두통, 심계항진 등

의 증상을 보일 수 있다. 비기능성 종양의 경우 무증상으로 우

연히 영상학적 검사에 의해 발견되는 경우가 많지만, 종양에

의한 압박으로 복통, 오심, 구토, 복부팽만 및 체중 감소 등이

나타날 수 있다.2,3,11

본 증례에서는 카테콜아민 분비를 의심할

수 있는 증상이 없었고, 수술 전에 미리 부신경절종을 의심하

지 못하여 검사를 시행하지 않았다.

후복막강 부신경절종의 진단은 복부 초음파, 복부 전산화 단

층촬영이 일차적이며, 혈관 침범이나 전이성 병변의 진단을 위

해 혈관조영술, 경정맥 요로조영술, I131

-MIBG (meta-iodo-

benzylguanidine) scan 등이 도움이 된다. 비기능성 종양은 영

상학적 검사에 의해 우연히 발견되는 경우가 많지만, 기능성

종양의 경우 혈액이나 소변에서 metanephrine, vanillylman-

delic acid (VMA) 등의 카테콜라민과 대사 산물을 측정하여 진

단에 도움을 받을 수 있다.1-3,14

종양의 위치와 주변으로의 침

윤, 전이 여부를 알기 위해서 복부 전산화 단층촬영이 일차적

진단 방법으로 사용되지만, 부신경절종만의 특이한 소견이 있

는 것이 아니므로 다른 종양과의 감별이 필요하다. 전산화 단

층촬영에서 후복막강 부신경절종은 대부분 주로 하대정맥과

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대동맥을 따라 있는 부신경절에 인접하여 위치하기 때문에 종

괴의 해부학적 위치가 진단에 중요하며, 크기가 작을 경우는

경계가 잘 지어져 있으며 매끄럽고 균질한 모습을 보이지만,

비기능성 부신경절종은 대부분 크기가 크고, 비균일하게 조영

증강을 보이는 연조직 종양의 모습을 보인다. 특히, 종괴의 경

계면에 조영 증강이 잘 되고, 크기에 상관없이 석회화는 드물

다.3,5

본 증례의 경우 췌장의 두부에 붙어있는 종괴가 관찰되고

종괴의 벽이 두껍고 불규칙하면서 조영 증강을 보여 낭성 괴사

를 보이는 췌장 두부암으로 오인하였다. 수술 중 췌장과 인접

한 후복막강에서 췌장과 유착된 종괴를 발견하여 절제하였고

조직검사에서 풍부한 호산구성 과립상 세포질을 함유한 입방

형 세포가 많은 혈관을 함유한 섬유성 중격에 의해 둘러싸인

특정적 군집(Zellballen pattern)을 보이고 조직면역화학 검사

에서 부신경절종으로 진단하였다.

기능성 종양의 경우 증상과 카테콜아민 측정을 통해서 부신

경절종으로 감별진단을 내릴 수 있지만, 비기능성 부신경절종

의 경우 불규칙적인 모양과 위치를 지녀 다른 종양과의 감별이

어렵다. 본 증례는 위치와 모양에서 췌장 두부의 낭성 종양과

감별이 어려웠고, 줴장의 부신경절종이 세계적으로 12예, 국내

에서 1예의 보고만 있을 정도로 드물어서9 수술 전에 후복막강

부신경절종으로 예상하지 못하고, 췌장 두부암을 의심하여 수

술하였다. 증례와 같이 췌장에 인접한 종양이나 췌장 두부의

낭성 병변에서 보다 감별에 대한 노력이 필요하다.

췌장의 부신경절종은 췌장 낭종, 거짓낭, 내분비 종양으로

오인되는 경우가 있으며, 크기의 증가와 함께 혈관망의 파열에

의해 낭성 변화를 보일 수 있다.5,9

최근 영상 진단 기기의 발전

으로 췌장의 낭종성 질환의 빈도가 증가하고 있으며, 크기가

크고 종괴를 형성하는 경우 악성 종양과의 감별 진단이 치료에

중요하다. 췌장 두부에서 낭성 종양이 발견되었을 때 점액성

낭성 종양(mucinous cystic neoplasm), 비기능성 췌도세포 종

양(non functional islet cell tumor) 등을 우선 고려해야 하지

만,15 췌관내 유두상 점액종, 고형 가성 유두상 종양과 함께 부

신경절종에 대한 감별진단도 필요하다.

부신경절종은 비특이적인 증상을 보이며, 종양에 의한 압박

에 의한 증상이나 영상학적인 검사에서 우연히 발견되는 경우

가 대부분이며, 수술 전에 진단이 어려운 것으로 알려져 있다.

치료는 외과 절제술을 통해 완전 절제가 원칙이며, 좋은 예후

를 보인다. 하지만 악성 종양으로 전이하거나 완전 절제가 어

려운 경우 추가적인 항암요법이 필요하며, 나쁜 예후를 보이는

것으로 알려져 있다.1,10,14

결론적으로 본 증례는 증상 없이 우연히 시행한 복부 초음파

에서 췌장 두부에 붙어있는 낭성 종괴를 발견하고 췌장 두부의

악성 종양을 의심하여 수술하였으나 낭성 후복막강 부신경절

종으로 진단하였던 증례로 향후 췌장 두부의 낭성 종괴의 진단

에 있어 보다 광범위한 감별이 필요하다고 생각하여 문헌고찰

과 함께 보고하는 바이다.

요약

신경능선에서 기원한 후복막강 부신경절종은 주로 대동맥과

장골동맥을 따라 존재하는 부신경절을 따라 발생하는 비교적

드문 종양으로 췌장이나 장간막에서는 매우 드물게 발생한다.

임상 증상이나 영상학적 소견에서 부신경절종만의 특징적인

소견은 없어서 수술 전 이 질환의 가능성을 배제하기 위한 진

단적인 노력이 중요하다고 생각된다. 저자들은 췌장 두부에 붙

어있는 낭성 종괴를 발견하고 췌장 두부의 악성 종양으로 의심

하여 수술하였으나 수술 후 후복막강 낭성 부신경절종으로 진

단한 증례를 경험하여 보고한다.

국문색인: 부신경절종, 후복막강, 췌장 종양

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