СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ - medachвлияет на опорно-двигательный...
TRANSCRIPT
Фиброз кожии органов приводитк интерстициальной
болезни лёгких, лёгочнойартериальной гипертензии,почечному кризу, а также
влияет на опорно-двигательныйаппарат и ЖКТ. На руках
пациентов зачастуюнаблюдаются проявления
синдрома Рейнои язвы.
? ! ?Системный склероз (СК) – это аутоим-мунное заболевание, характеризующе-
еся повреждением мелких сосудов и прогрессированием фиброза кожи и внут-ренних органов, что может привести к таким жизнеугрожающим состояниям, как почечный криз.
Точная причина СК неизвестна, но установ-лена роль генетических факторов и внешних воздействий (например, вирусные инфек-ции). Изначально происходит повреждение мелких сосудов, приводящее к активации эндотелиальных клеток и агрегации тромбо-цитов. Гипоксия и высвобождение хемокинов запускают бесконтрольную воспалительную реакцию, инфильтрацию иммунными клет-ками и секрецию антител. В результате рези-дентные фибробласты дифференциируются в миофибробласты, ответственные за чрез-мерную продукцию внеклеточного матрикса, что лежит в основе фиброза. В этот процесс вовлечены несколько сигнальных путей, среди которых преобладают транс-формирующий ростовой фактор-β и активированный Toll-like рецептор-4.
Клинически СК манифести-рует в виде сосудистых, иммунных и фиброзных ано-малий. Лечение включает иммуномодуляцию (имму-носупрессию и транспланта-
цию стволовых клеток крови), а также борьбу с осложнения-ми. Например, вазодилатирую-щие препараты используются для лечения гипертензии, инги-биторы ангиотензин-
превращающего фермента – для предупреждения почеч-ного криза, а антагонист рецепторов эндотелина – для лечения язв на пальцах.
В целом, классифицирование пациентов происходит на основании локализации фиб-роза кожи, как показано ниже. Однако силь-ные межиндивидуальные колебания усложняют диагностику. В 2013 году были предложены новые критерии, учитываю-щие сопутствующие осложнения и биомар-керы, но этого до сих пор недостаточно, чтобы выявить заболевание на ранних ста-диях. Ранняя диагностика и правильное лечение необходимы пациентам с высо-ким риском осложнений и быстрым тече-нием СК.
Лучшее понимание возбудителей, клеточных типов и путей, вовлечённых в СК, поможет в создании новой, таргетной терапии и изменении уже существующих методов. Определение специфических биомаркеров необходимо не только для ранней диагностики, но и для оптимизации и стандартизации дизайна клинических исследований. В ближайшее время необхо-димо утвердить потенциальные виды тера-пии, однако это сложно осуществить из-за таких факторов, как естественное снижение интенсивности симптомов с течением времени и отсутствие ясных определений подтипов заболевания.
СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗБЫСТРЫЙ ВЗГЛЯД НА
МЕХАНИЗМЫ
КАЧЕСТВО ЖИЗНИ
ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ
ДИАГНОСТИКА
ПРОГНОЗ
Ограниченный
Подтипы поражения кожи:
ПерекрёстныйДиффузный Отсутствует
Женщины в пять раз более склонны к развитию СК, чем мужчины.
Распространённость и забо-леваемость варьируются в зависимости от региона: 150-450 человек из миллиона и 10-20 из милли-она в год соот-ветственно.
T
B
Хотя клиническая депрессияне очень распространена, у
многих пациентов развиваютсяпсихологические проблемы,
такие как беспокойствои озабоченность
состояниемтела.
Designed by Laura Marshall
For the Primer, visit doi:10.1038/nrdp.2015.2
Article number: 15053; doi:10.1038/nrdp.2015.53; published online 23 April 2015
© 2015 Macmillan Publishers Limited. All rights reserved
MEDACH.PRO