Çocukluk ÇaĞi İŞeme bozukluklari · (spina bifida, gergin kord sendromu (ekstrofi/epispadias,...

34
ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI Prof. Dr. Şaban SARIKAYA

Upload: others

Post on 21-Mar-2020

11 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

Page 1: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI

Prof. Dr. Şaban SARIKAYA

Page 2: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

Sunum planı: • İdrar kontrolünün gelişimi

•  Çocuklarda işeme bozukluğu tanımı

•  Terminoloji ve standardizasyon çalışmaları

•  Tanı ve tedavi algoritmaları

Page 3: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

«Children are not simply small adults» (though some adults are simply large children)

Page 4: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

Postnatal Maturasyon

Başını kaldırma Yuvarlanma Oturma Emekleme

Ayakta durma

Yürüme Konuşma Tuvalet eğitimi

Gündüz / gece mesane kontrolu

4 hafta 4 ay 5 ay 7-8 ay 9 ay

12 ay 1-2 yaş 2-3 yaş 3-5 yaş

de Groat, WC, AUA’2004, San Francisco

Page 5: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

Başını kaldırma Yuvarlanma Oturma Emekleme Ayakta

durma

Yürüme Konuşma Tuvalet eğitimi

Gündüz / gece mesane kontrolu

4 hafta 4 ay 5 ay 7-8 ay 9 ay

12 ay 1-2 yaş 2-3 yaş 3-5 yaş

de Groat, WC, AUA’2004, San Francisco

Maturasyonda gecikmenin nedeni?? “Voiding” sinir sisteminin istemli olarak kontrol

edebildiği farklı bir visseral fonksiyondur…

Page 6: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İdrar Kontrolünün Gelişimi

•  Anatomik

•  Fizyolojik

•  Psikolojik

•  Sosyokültürel

Page 7: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İdrar Kontrolünün Gelişimi: •  Geleneksel düşünce

Yenidoğanda mesane aşırı aktiftir Sfinkter sinerjiktir Mesane güvendedir Maturasyon serebral inhibisyonun gelişimi ile olur

•  Yeni düşünce

Yenidoğanda mesane stabildir Sfinkter dissinerjiktir Mesane güvendedir Maturasyon pontin regulasyonun kazanılmasıyla olur

Page 8: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İdrar Kontrolünün Gelişimi:

Son trimester - İdrar üretimi neonatal dönemden daha fazladır - İşeme sıklığı 30/24 sa •  Doğumdan sonraki ilk günler - İşeme sıklığı çok azdır - İlk işeme 12-24 saatte olur •  İlk haftadan sonra işeme sıklığı hızla artar •  2-4 hafta arası 1/sa olur •  1-6 ay arası sıklık azalmaya başlar •  6 ay – 1 yıl arası 10-15/gün •  > 1 yıl 8-10/ gün - işenen miktar 3-4 kat artar

Page 9: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İdrar Kontrolünün Gelişimi: •  Postanatal dönemde yapılan çalışmalarda mesanenin sessiz olduğu ve uykuda işeme olmadığı gösterilmiştir

•  İnfant, uyku sırasında mesane doluluğuna yanıt olarak kortikal uyanma hareketleri gösterir ve mesane kontraksiyonundan önce uyanır

•  İnfantil dönemde işemelerin % 80’ inde mesane tamamen boşalıyor olsa da intermitan bir patern görülebilir

•  Bu dönemde işeme basınçları erişkinlerden yüksektir (E: 118 cm H2O, K: 75 cm H2O)

Page 10: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İdrar Kontrolünün Gelişimi: •  Bu yüksek basınçlar zaman içinde normale döner

•  3 yaşa kadar çocukların % 70 inde intermitan patern görülebilir, ancak zaman içinde sıklığı azalır

•  Bu özellikler bireysel farklılık gösterebilir

•  1-2 yaş arası dönemde mesane dolgunluğunun bilinçli algılanması başlar •  İşemenin istemli olarak başlatılması veya durdurulması 2 – 3 yaş arası gelişir

Page 11: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İdrar Kontrolünün Gelişimi: •  2-3 yaş arası sosyal kontinansın ve daha istemli işeme kontrolünün başladığı dönemdir •  Sosyal olarak uygun ortam bulunana kadar işemenin inhibe edilmesini ve uygun ortam bulunduğunda işemenin gerçekleştirilmesini bu dönemde öğrenir •  Erişkin tip işeme özelliklerinin kazanılmaya başlandığı hayatın bu ilk yıllarında intakt bir sinir sistemi olması zorunludur ÇEŞİTLİ DİSFONKSİYON TİPLERİNİN GELİŞİMİNE AÇIK KOMPLEKS BİR SÜREÇ

Page 12: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Özellikleri: Normal Değerler •  Mesane kapasitesi ( X = volüm, Y = yaş )

- sistometrik kapasiteler •  X = (Y+2) x 30 •  X = 30 + 30Y •  X = 24,7Y + 31,4 (erkek) •  X = 22.6Y + 37,4 (kız) •  X = 38 + (2.5 Y(ay)) (infant)

Page 13: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Özellikleri: Normal Değerler •  İşeme sıklığı - 7 yaşında: 3-7 / gün - > 12 yaş : 4-6 / gün •  İşeme basıncı - İnfant döneminde yüksek - İşeme eğitimi sonrası dönemde erişkinlerden farklı değil ( E: 66 cm H2O, K: 57 cm H2O) •  Akım hızları ve paterni - Çan şeklinde olmalı - Çocuklar için akım hızları çok iyi çalışılmış değil

Page 14: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Bozukluğu : Fizyopatoloji Depolama evresi : Düşük basınç, yeterli kapasite Boşaltma evresi : Devamlı ve yeterli mesane kasılması,

sfinkter gevşemesi, idrarın tamamen boşaltılması Spinal kordun, beyin sapının, yüksek kortikal yapıların kontrolü altında işleyen; sempatik, parasempatik ve somatik sinirlerin rol aldığı kompleks bir süreç Gündüz idrar kontrolü: 2-3 yaş Gece idrar kontrolü : 3-5 yaş

Page 15: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Bozukluğu : Tipleri

Depolama evresi bozukluğu: - Detrusor aktivitesi artmış (AAM, urge sendromu) veya azalmış (tembel mesane?) olabilir Boşaltma evresi bozukluğu: -Detrusor kasılması esnasında sfinkter ve pelvik tabanın idrar akımını engellemesi

* Barsak problemleri eşlik edebilir * Anatomik değişiklikler (divertikül) ve VUR gelişebilir

Page 16: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Bozukluğu : Tanım

- Fonksiyonel inkontinans (PMNE dışında)

- Görülme sıklığı ??, artmakta? ( 6 – 7 yaşında % 2-20 )

- Altta yatan üropati/nöropati olmadan AÜSS (sıkışma, idrar kaçırma, zayıf akım, hesitansi, frequency, İYE) olması

Page 17: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İdrar inkontinansı:

İdrarın istemsiz olarak kaçması

Page 18: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

Çocuklarda İnkontinans Sınıflaması

Nokturnal Enürezis Gündüz ve gece inkontinansı Gündüz inkontinansı

Fonksiyonel inkontinans Poliüri - Detrusor aşırıaktivitesi

- Disfonksiyonel işeme - İşemenin ertelenmesi

Uyanma bozukluğu - Giggle inkontinans - Vajinal işeme

Nokturnal detrusor aşırıaktivitesi Yapısal İnkontinans

Nörojen mesane Anatomik bozukluklar (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler, PUV, malformasyonlar,…) syringosel, …)

Neveus T., et al, J Urol, 2006

Page 19: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

Austin PF, et al. Neurourol Urodyn. 2015

Disfonksiyonel Eliminasyon Sendromu (DES)

Mesane ve Barsak Disfonksiyonu (BBD)

De De Alt Üriner Sistem Disfonksiyonu

Barsak Disfonksiyonu

Page 20: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

De A

İnkontinans

Devamlı inkontinans

Aralıklı inkontinans

Gündüz inkontinansı Enürezis

Monosemptomatik Non-monosemptomatik

Primer Sekonder Primer Sekonder

Austin PF, et al. Neurourol Urodyn. 2015

Page 21: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Bozukluğu : Tanı

•  Non-invaziv yöntemler - Öykü

- FM

- İT/İK

- UF/PVR

- USG

Aile ve çocuk Barsak alışkanlıkları Semptom skoru İşeme günlüğü

Genital muayene, LS vertebra ve alt ekstremite muayenesi, anal tonus, cinsel istismar?

İşeme paterni, rezidüel idrar volümü

Üst ve alt üriner sistem değerlendirilmesi

Page 22: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,
Page 23: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,
Page 24: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

«crossing» & «squatting»

Page 25: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Bozukluğu : Tanı

•  Non-invaziv yöntemler - Öykü

- FM

- İT/İK

- UF/PVR

- USG

Aile ve çocuk Barsak alışkanlıkları Semptom skoru İşeme günlüğü

Genital muayene, LS vertebra ve alt ekstremite muayenesi, anal tonus, cinsel istismar?

İşeme paterni, rezidüel idrar volümü

Üst ve alt üriner sistem değerlendirilmesi

Page 26: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İdrar akım çalışması

+

PVR

İdrar akım çalışması

+

EMG

Page 27: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Bozukluğu : Tanı

•  İnvaziv yöntemler - VUD - VCUG - Sistoskopi

•  Lomber MRI

•  Psikolojik değerlendirme

Başlangıç tedavisi başarısız olanlarda

Anatomik problem şüphesinde (valv, syringosel, vb,,)

Nöropatik problem şüphesinde (gergin kord, lipom, vb.)

Aile veya çocukta psikolojik sorun düşünüldüğünde

Page 28: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Bozukluğu : Tedavi •  Standart üroterapi - Bilgilendirme * Normal AUS işlevleri ve problem olarak tanımlanan durumlar

- Problem hakkında neler yapılabileceği * Düzenli işeme, doğru işeme postürü, tutma manevralarından kaçınma

- Yaşam tarzının düzenlenmesi * Sıvı alımının önemi, konstipasyonun engellenmesi

- İşeme günlüğü * Semptomların ve işeme alışkanlıklarının belirlenmesi

- Düzenli takibin özendirilmesi Retrospektif ve kontrollü olmayan çalışmalarda % 70 başarı

Page 29: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Bozukluğu : Tedavi •  Özel tedaviler - Fizyoterapi (pelvik taban eksersizleri), biyofeedback, alarm

tedavisi, nörostimulasyon - Farmakolojik tedavi

* Antikolinerjikler * Alfa blokörler * Antibiyotikler

Randomize kontrollü klinik çalışma eksikliği mevcut

Page 30: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Bozukluğu : Medikal Tedavi •  Oksibutinin

- 0,3-0,4 mg/kg, 3 dozda - 0,4 mg/kg, tek dozda (ER) - En eski preparat - Suspansiyon formu mevcut - FDA onayı var - Yan etki ??? - Uzun etkili form !

•  Propiverin - 0,4 mg/kg, 2 dozda - Bilinirliği az - Almanya da onaylı - Yan etki az - NM de kullanılmış

•  Tolterodin - <40 kg, 2x1 mg, >40 kg, 2x2 mg) - 0,1 mg/kg, 2 dozda - 1x2 mg (ER) - Yan etki daha az (???)

•  Trospium - 10-25 mg, 2 dozda - Deneyim az - Yan etki kabul edilebilir

•  Solifenasin - 5 mg, tek doz - 25 kg üzeri çocuklarda - Nöropatik mesane

Page 31: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

Muskarinik Reseptör Blokajının Etkileri Organ veya Sistemler Reseptör alt tipi Blokajın etkileri

Tükrük bezleri M1, M3, M5 Ağız kuruluğu

Kalp M2 Taşikardi, çarpıntı hissi

Göz M3, M5 Bulanık görme, midriyazis, Göz kuruluğu

GIS M1, M2, M3 Konstipasyon, GÖ reflü

SSS Tümü M1 Kognitif işlevlerde bozulma uyku hali, sersemlik Mesane M2, M3 Kontraksiyonda azalma, idrar retansiyonu

Page 32: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

İşeme Bozukluğu : Sonuç

Tedavi

Üroterapi Alternatif tedaviler

Antibiyotikler Antikolinerjikler Alfa blokerler

TAK Alarm

Biofeedback Nörostimulasyon

Elektrostimulasyon BTX

Page 33: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,

Teşekkürler…

Page 34: ÇOCUKLUK ÇAĞI İŞEME BOZUKLUKLARI · (Spina bifida, gergin kord sendromu (Ekstrofi/epispadias, ektopik üreter serebral palsi, tümör, travma, sakral üreterosel, kloakal anomaliler,