objectifs de l’ european principles of haemophilia care
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Essai d’évaluation de la prise en charge des hémophiles en Algérie par rapport aux10 principes européens actuels. Objectifs de l’ European Principles of Haemophilia Care - A partir des prises en charge actuelles des hémophiles en Europe , - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Essai d’évaluation de la prise en charge des hémophiles en
Algérie par rapport aux10 principes européens actuels.
Objectifs de l’European Principles of Haemophilia Care
- A partir des prises en charge actuelles des hémophiles en Europe ,
- Revue bibliographique systématique actualisée,
Les 10 Objectifs ne sont pas
-Les objectifs atteints sont à optimiser, les autres sont à atteindre…-Encourager la prise en charge suboptimale là où elle existe,
Principe 1 :
Centralisation de l’organisation de la PEC &
équipes de soutien localement
Cette organisation devrait permettre :
Rassembler les données nationales épidémiologiques, Prévoir et suivre l’approvisionnement national en médicaments, Etablir les budgets nationaux pour une PEC globale efficace, Enregistrer les effets secondaires des médicaments, Coordonner la recherche autour de la maladie…
Centre national
Ouest Est
Sud-O uest
Sud-Est
Centre
Donc, il n’est pas conseillé de définir à l’avance le nombre de Centre(s) requis pour une population ou un pays,
Principe 2 : Registre national des hémophiles
Responsabilité confiée à une administration centrale,
Rassemble des données précises au niveau national :
Prévisions et allocation des ressources, Evaluation de la PEC au niveau national, Suivi des complications attendues et inattendues, Suivi des effets secondaires des traitements,
Audites de PEC et de diagnostic au niveau des laboratoires, « Network » grâce aux registres nationaux et internationaux,
Nécessite confidentialité et respect rigoureux des bonnes pratiques cliniques
1996
543
2000
976
2006
1128
2012
1435
années
hémophiles750?
Un registre national http://emphis.sante.dz/hemophilie/
Tutelle : INSP , Ministère de la santé
Principe 3 CCT = Centres de compétences et de traitements & HTC = Centres de traitement des hémophiles.
Les CCT & HTC doivent être accessibles à tous les hémophiles pour :
Consultations en urgence et de suivi multidisciplinaires, Pour la réussite, ces Centres doivent : * Assurer les traitements préventifs, * Suivi régulier et recherche systématique des complications : - Orthopédiques, - Virales, - Inhibiteurs. Recommandations de la WFH et OMS = travail en multidisciplinaire, * Coordination entre les Centres, * Formation continue des intervenants, GARANTIR ET PROMOVOIR LES MEILLEURS SOINS
Identification du service Centres de traitement Centres de diagnostic biologique et confirmation
Hématologie/ CTS CHU Beni Messous Pr Belhani + +
Hématologie CHU Blida Pr Abad + -
Hématologie CHU Tizi Ouzou Pr Ait Ali + -
Hématologie Hôpital Bejaia Dr Touati - +
Hématologie CHU Sétif Pr Hamdi + -
Hématologie CHU Constantine Pr Sidi Mansour + +
Hématologie CHU Annaba Pr Griffi + +
Hématologie CHU Batna Pr Saidi + +
Hématologie CHU Oran Pr Touhami + -
Hématologie CHU SBA Pr Zouaoui + -
Hématologie CHU Tlemcen Pr Mesli + -
Hématologie Hôpital Mascara Dr Mehalhal + -
Pédiatrie A CHU Béni Messous Pr Khiari + -
Pédiatrie B CHU Béni Messous Pr Bensenouci + -
Pédiatrie CHU Mustapha Pr Kheddari + -
Pédiatrie CHU BEO Pr Laraba + -
Pédiatrie CHU Blida Pr Boukari + -
Pédiatrie CHU Tizi Ouzou Dr Bensadi + -
Pédiatrie CHU Sétif Pr Lakhdari + -
CTS CHU Mustapha Pr Chafa - +
CTS CHU BEO Pr Hariti - +
Hémobiologie CHU Tizi Ouzou Pr Aireche - +
Hémobiologie CHU Oran Pr Seghier - +
Hémobiologie CHU Tlemcen Pr Taouli - +
CENTRE NATIONAL DE DIAGNOS. ET TRT. DES MALADIE HEMORRAGIQUES BOUZAREA ou INSP ?
CENTRES REGIONAUX CCT
OUEST CENTREEST
SUD OUEST ? SUD EST ?
CENTRE DE TRAITEMENT des HEMOPHILES
Wilaya dispensaire ? Daira
* La proximité des soins est vitale pour l’hémophile (Décret Ministère Santé)* Former le maximum de médecins pour leur prise en charge* Développer l’auto-traitementConception de DOCUMENTS PEDAGOGIQUES POUR TOUS LES NIVEAUX
Principe N° 4
Tous ,partenaires pour la meilleure prise en charge des hémophiles
Les CCC & CTH doivent travailler avec tous les intervenants :
Médecins de toutes les spécialités médicales, Associations des hémophiles, Ministère de la santé, Pharmacie Centrale des Hôpitaux, Ministère des affaires sociales, Groupes d’influences, Associations internationales, Jumelages, WFH etc…
Association de tous pour la meilleure prise en charge des hémophiles
COOPERATION INTERNATIONALE COOPERATION INTERNATIONALE JUMELAGEJUMELAGE
FEDERATION MONDIALE DES HEMOPHILESFEDERATION MONDIALE DES HEMOPHILES
1 - Pr. T.LAMBERT1 - Pr. T.LAMBERTKremlin-BicêtreKremlin-BicêtrePARISPARIS
2- Pr. Albert FARADJI2- Pr. Albert FARADJICRTH-MH STARSBOURGCRTH-MH STARSBOURG
3- Pr. CHAMBOST Pr GRIFI F 3- Pr. CHAMBOST Pr GRIFI F CHUR Marseille CHU AnnabaCHUR Marseille CHU Annaba
Pr. M.BELHANIPr. M.BELHANICHU Béni-messousCHU Béni-messousALGERALGER
Pr. ZOUAOUIHémato.CHU SBA. Pr. ZOUAOUIHémato.CHU SBA. Pr TOUHAMI, CHU Oran Pr TOUHAMI, CHU Oran
FEDERATION MAGHREBINE DES HEMOPHILES… FEDERATION MAGHREBINE DES HEMOPHILES…
2003
2007
2011
Principe 5 :
Accès pour tous les hémophiles aux meilleurs traitements et en quantités suffisantes :
1- Tous les hémophiles doivent avoir accès aux médicaments de meilleurs qualités et en quantités suffisantes,
2- Lutter contre les disparités régionales,
-Ceci améliore leur santé physique et morale, réduit le coût socio-économique et les conséquences des saignements,
-A long terme, ceci réduit le coût de la prise en charge médicale, familiale communautaire et gouvernementale,
Identification du service Centres de traitement Centres de diagnostic biologique et confirmation
Hématologie/ CTS CHU Beni Messous Pr Belhani + +
Hématologie CHU Blida Pr Abad + -
Hématologie CHU Tizi Ouzou Pr Ait Ali + -
Hématologie Hôpital Bejaia Dr Touati - +
Hématologie CHU Sétif Pr Hamdi + -
Hématologie CHU Constantine Pr Sidi Mansour + +
Hématologie CHU Annaba Pr Griffi + +
Hématologie CHU Batna Pr Saidi + +
Hématologie CHU Oran Pr Touhami + -
Hématologie CHU SBA Pr Zouaoui + -
Hématologie CHU Tlemcen Pr Mesli + -
Hématologie Hôpital Mascara Dr Mehalhal + -
Pédiatrie A CHU Béni Messous Pr Khiari + -
Pédiatrie B CHU Béni Messous Pr Bensenouci + -
Pédiatrie CHU Mustapha Pr Kheddari + -
Pédiatrie CHU BEO Pr Laraba + -
Pédiatrie CHU Blida Pr Boukari + -
Pédiatrie CHU Tizi Ouzou Dr Bensadi + -
Pédiatrie CHU Sétif Pr Lakhdari + -
CTS CHU Mustapha Pr Chafa - +
CTS CHU BEO Pr Hariti - +
Hémobiologie CHU Tizi Ouzou Pr Aireche - +
Hémobiologie CHU Oran Pr Seghier - +
Hémobiologie CHU Tlemcen Pr Taouli - +
La quantité de facteurs :
2011 est de 0.96 UI per capita.
la Fédération Mondiale de l’Hémophilie = un minimum de 1 UI per capita.
Principe 6 :
Accès au traitement à domicile et autotraitement
-Diminue les consultations , les déplacements, traitement précoce pour éviter les infirmités et handicap,-Améliore la qualité de vie de l’hémophile et de sa famille,-Réduit la consommation en facteurs anti-hémophiliques,-Facilite le traitement prophylactique,
Exigence du traitement à domicile
CENTRES Nombre adultes Nombre enfants TRT à Domicile
EHS-Canastel- ORAN / 40 12
CHU Oran 56 /
10
CHU Tlemcen 64 / 20
CHU SBA 28 12 12
EPH Mascara 24 13 32
EPH Béchar 16 4 10
CHU Béni-Messous 341 52
?
CHU B-Mes. Pédiatrie / 29 3
CHU Tizi Ouzou 40 / 10
CHU Blida CAC 27 /
10
CHU Blida Pédiatrie 6 23 11
CHU Constantine 107 56 10
CHU Annaba 65 20 30
CHU Setif 70 35 30
CHU Batna 64 56 6
Principe 7:
Accès au traitement prophylactique:
- A chaque fois que les critères d’inclusions sont réunis, le traitement prophylactique doit être assuré,
-« To prevent is better than to cure »
CENTRES Nombre adultes Nombre enfants Prophylaxie Prim Prophylaxie sec.
EHS-Canastel- ORAN / 40 2 9CHU Oran 56 /
0 0
CHU Tlemcen 45 19 2 9CHU SBA 28 11 11
5
EPH Mascara 24 13 4 1EPH Béchar 16 4 0 0CHU Béni-Messous 341 52
13 31
CHU B-Mes. Pédiatrie / 29 1 2CHU Tizi Ouzou 40 0 0 0CHU Blida CAC 27 0
0 0
CHU Blida Pédiatrie 6 23 6 2CHU Constantine 107 56 9 3CHU Annaba 85 / 1 23CHU Setif 70 35 0 18CHU Batna 64 51 0 0
Prophylaxie secondaire : Premiers résultats à Tlemcen, Pr. Mesli N et Coll. Réf.
B MC M A RMN B Y B B B B E S H
Date de diagnostic
17/05/07 17/05/04 17/05/03 17/05/03 19/05/2003 18/10/02 10/O3/03
Sous prophylaxie depuis
13 mois 18 mois 13mois 18mois 25 mois 14mois 19 mois
Fréquence syndrome hémorragiqueAvant prophylaxie
03 *mois/genoux
02*/mois coudes
2*/ mois genou droit
1*/mois genou Gauche
2*/semaine cheville droite
2*/mois genou+++ droit
2*/mois chevilleDroite ou G.
1*/mois genou gauche
2*/mois cheville droite
+++ hémarthroses
1*/ mois genou droit
1*/mois genou Gauche
1 */mois de coude droit
*/ mois genou droit
1*/mois genou Gauche
Fréquence syndrome hémorragiqueAprès prophylaxie
01 /moisPlaie au niveau de l’arcade sourcilière post traumatique.
1*/mois cheville
2* en une annéegenoux G.
1*/ poignetUne plaie labiale après traumatisme
2 épisodes cheville droite en une année
3* hémarthroses de la cheville. 1* hémarthrose poignet G en 2 ans
RAS RAS
J Hématologie
Principe 8 :
Création d’un réseau de médecins dans plusieurs spécialités médicales, habitués à soigner les hémophiles
Le médecin coordinateur du CCT ou du CTH doit avoir à sa disposition – à tout moment – les coordonnées de : médecins généralistes dans tous le pays, médecins spécialistes , de chirurgiens, chirurgiens dentistes, urgentistes…
Habitués à soigner des hémophiles
regions /nb Pas de Chir Indication total
Alger 116 171 287
Setif 23 19 42
Annaba 6 23 29
Oran 12 28 40
Sidi Belabes 0 8 8
Tlemcen 20 19 39
Batna 33 58 91
total 210 326 536
Indication chirurgicale sur n=536 Indication chirurgicale sur n=536
Dr. Berkouk ,CHU Béni-Messous , Alger
73
27
0
65
35
0
27
63
10
29
55
1620
57
23
0
10
20
30
40
50
60
70
80
≤05 a ns 06-10 a ns 11-20 a ns 21-30 a ns ≥31 a ns
synoviorthese
c hirurg ie pluslourdeprothese
Répartition des actes de chirurgie par rapport à l’âge des patients au niveau national
Principe 9 :
Assurer le traitement des hémophiles présentant des inhibiteurs,
-Le traitement des hémophiles avec inhibiteurs nécessite la disponibilité de médicaments spécifiques et en quantités suffisantes,
-L’Induction de la Tolérance Immune est une autre méthode de traitement efficace = aucun centre ne la pratique en Algérie.
CENTRES Nombre adultes Nombre enfants Inhibiteurs / TRT
EHS-Canastel- ORAN / 40 4
CHU Oran 56 /
4
CHU Tlemcen 45 19 2
CHU SBA 28 12 2
EPH Mascara 24 13 4
EPH Béchar 16 4 0
CHU Béni-Messous 341 52
21
CHU B-Mes. Pédiatrie / 29 4
CHU Tizi Ouzou 40 / 1
CHU Blida CAC 25 /
4
CHU Blida Pédiatrie 6 23 1
CHU Constantine 107 56 7
CHU Annaba 85 / 3
CHU Setif 70 35 2
CHU Batna 64 52 0
Principe 10 :
Education et recherche
Education-ETP Recrutement et formation de médecins de plus en plus spécialisés dans l’hémostase et syndromes hémorragiques ,-Objectif : meilleure façon d’améliorer la prise en charge des syndromes hémorragiques.
Recherche- La recherche est un processus continue dans tous les domaines…
Exemples de formations assurées au niveau national entre 2007-2009
6 catégories de personnels
► Hemato,pediatre, generaliste,urgentiste,reanimateur ;
► Chirurgiens , orthopédistes rhumatologues, rééducateurs,kinésithérapeutes.
► Chirurgiens dentistes
► Biologistes
► Laborantins diplômés d’état
► Infirmiers diplômés d’état
Axes actuels de recherche en hémophilie :
-Facteurs VIII et IX à demi-vie la plus longue, essais en phase III,
-Les facteurs les moins immunogènes possibles,
-Quelles sont les voies et moyens pour prévenir ou réduire les inhibiteurs?,
-Thérapie génique : La récente réussite de thérapie génique chez un thalassémique, va accélérer les recherche dans cette voie,
-Pathogénie et prévention des arthropathies hémophiliques,
-Qualité de vie des hémophiles et de leur famille,
- Méthodes alternatives des traitements prophylactiques… etc…
-Investigations on Platelet Function in Diabetes Mellitus P.Kubisz , A.Arabi , J.Holan , S.Cronberg Hemostasis 14 : 347-353 , 1984
-Investigations on effect of Thrombocytin on Platelets P.Kubisz , A.Arabi , F.Seghier , S.Cronberg Thrombosis Research 33 : 225-227 , 1984
-Platelet count mean platelet volume in an Algerian Population indicating low prevalence of Mediterranean Macrothrombocytopenia S.Brahimi , A.Arabi , H.Touhami , F.Seghier , P.Kubisz , S.Cronberg Hum.Hered 368 : 20-22 , 1984
-Amylose et Maladie de Willebrand Acquise P.Kubisz1 , A.Arabi1 , A.Courillon2 , E.Dupuy2 , L.Drouet2 , J.Caen2 Service d’Hématologie – CHUOran Service d’Hématlogie – Hopital Lariboisière – Paris Nouvelle Revue Française d’Hématologie : 22 :96 , 1980
-Modidications du taux de facteur VIII Antigénique selon l’âge chez le diabétique A.Arabi , S.Brahimi , F.Seghier , P.Kubisz 3èmes journées d’hématologie et de transfusion sanguine – Alger , 21-22 Avril 1987.
-Embolie pulmonaire compliquant une appendicectomie chez un hémophile B, S.Brahimi, H.Touhami,A,Azouz,P.Kubisz, V ème SAHTS 1989
-Fonctions plaquettaires chez la femme obèse soumise au régime hypocalorique. H.Touhami, M.Parizek, A.Bentounsi,P.Kubisz. V ème Journées SAHTS, Canastel 1989
EXEMPLES DE TRAVAUX EN HEMOSTASE
1982 Mériane F, Le complexe macro-moléculaire Fact VIII humain. Relation structure fonction. Influence des modalités d’isolement à partir du plasma.
1982 Nafa K. Génétique moléculaire de l’hémophilie A. Thèse DESM , Alger Octobre 1989.
1990 Deuxième Atelier Franco-Algérien : physio et pathologie du facteur VIII. Biologie moléculaire. Alger 5-7 Juin 1990 : KAPLAN JC, F MERIANE, DELPECHE M, NAFA K, Y SULTAN, BENABADJI M.
1995 Hémophilie : aspects cliniques et thérapeutiques. SIDI MANSOUR N. Thèse DESM , Constantine 1995.
1996 M BELHANI , Travail coopératif national: hémophilie en Algérie. Journées nationales d’hématologie, Alger novembre 1996.
2006 BENCHEIKH EF Soraya : le point sur l’hémophilie en Algérie. Thèse de DESM Alger , 2006.
Mai 2003 : Conférence de Consensus : recomandations sur la prise en charge des hémophiles en Algérie. Ministère de la santé, population et réforme hospitalière.
Mai 2009 : Le registre de l’hémophilie. 6 ème congrès national de la SAHTS, Zéralda Mai 2009.
..etc… …etc…
2009-2010: Les 10 principes Européens pour la PECDes hémophiles sont appliqués , mais à différents niveaux de réalisations…et de continuité…
20112010
1962 : CTS Mustapha , Alger, Diagnostic et TRT.
1980-92 2 ème Centre CHU Bab El Oued, * Thèse : cryoprécipité,* Première études bio-mole , NAFA* Travaux P.KUBISZ et coll. à Oran
1996 : Centre de Bouzaréa,
2002 Conférence de consensus
2006 *Nouvelle Association * Comité National*2 Jumelages *Projet FNN*Comité Nat.
2008*Education Thérapeutique*Registre national
Evolution de la prise en charge de l’hémophilie en Algérie
2000Enquête nationalehémophilie
Mars 2012Étude en bio-mole de 7 hémophiles à Oran…
Mais attention … La continuité