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evue des Maladies Respiratoires (2013) 30, 338—341

Disponible en ligne sur

www.sciencedirect.com

UTOÉVALUATION

uméro 4/2013. Questions

ssue 4/2013. Questions

UESTIONS concentration de chlorures dans la sueur et la fonc-tion respiratoire.

M. Les « potentiateurs » sont utilisés dans les mutations

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ajac I, Sermet-Gaudelus I. Mucoviscidose : nouvellesthérapeutiques ciblant la protéine CFTR. RevMal Respir 2013;30(4): http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.631

uestion 1 —– Répondre par vrai ou faux.A. Les mutations faux-sens (de classe 1) aboutissent

à la formation de molécules d’ARN messagerinstables, rapidement dégradées, et à un arrêt dela synthèse de la protéine lors de la phase detraduction.

B. Les mutations de classe 1 représentent 5 à 10 % desmutations de CFTR.

C. En Europe et en France, 80 % des patients portent unemutation de type 3 sur au moins un allèle.

D. Dans les mutations de classe 3, la fonction « canal »est défectueuse.

E. Les mutations de classe 3 sont présentes sur au moinsun allèle chez 15 à 20 % des patients dans le monde.

F. Dans les mutations de classe 3, la protéine CFTR estexprimée à la membrane.

G. Les mutations de classe 6 interrompent le turn-overde la protéine CFTR, par défaut de stabilité de laprotéine.

H. Quelques mutations ont les caractéristiques de plu-sieurs classes

I. Les mutations de classe 1 sont des mutations faux sensentraînant la présence d’un codon stop prématuré surl’ARN messager.

J. Une concentration de chlorures dans la sueur dépas-sant 60 mmol/L indique que la protéine CFTR estnon fonctionnelle dans les canaux des glandes sudo-ripares.

K. La gentamycine par voie topique diminue au niveaude l’épithélium nasal le transport transépithélial de

chlorure, mais non par voie IV.

L. L’ataluren améliore le transport transépithélial dechlorure au niveau de l’épithélium nasal, ainsi que la

761-8425/$ — see front matterttp://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.02.007

de classe 1 et 2.N. L’ivacaftor, capable de potentialiser in vitro plu-

sieurs formes de CFTR mutée, interagit directementavec cette protéine et augmente la probabilitéd’ouverture du canal chlorure

O. Chez des patients de plus de 12 ans porteurs d’aumoins une mutation G551D, l’ivacaftor a entraînéune augmentation du VEMS de 10 % en moyenne dès15 jours et maintenue pendant 48 semaines.

P. La mutation F508del fait partie des mutations declasse 2 et elle est la mutation la plus fréquente,présente chez 80 % des patients.

Q. La mutation G551D est la mutation la plus fréquentede la classe 3, retrouvée sur au moins un allèle chezenviron 3 % des patients souffrant de mucoviscidosedans le monde.

R. In vitro, l’ivacaftor n’a pas permis d’améliorer letransport des chlorures des protéines CFTR dues à desmutations de classe 3 autres que G551D.

S. L’association d’ivacaftor et de lumacaftor n’a pasd’intérêt particulier.

ethrosne C, Pernot B, Diot P, Diot E. Atteinte cardio-respiratoire au cours de la Maladie de Still del’adulte. Rev Mal Respir 2013;30(4):http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.12.015

uestion 1 —– Répondre par vrai ou faux.A. Il n’existe pas de signe diagnostique pathognomo-

nique de la maladie de Still de l’adulte.B. L’évolution des formes simples est en général favo-

rable sous anti-inflammatoires non stéroïdiens.C. En présence de manifestations cardiorespiratoires, le

diagnostic de maladie de Still de l’adulte ne peut sefaire qu’après élimination de causes infectieuses.

D. La maladie de Still de l’adulte, comme la fièvre médi-terranéenne ou le syndrome TRAPS, est une maladiegénétique monogénique.

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Numéro 4/2013. Questions

E. L’IL-6 est associée à l’activité de la maladieet est responsable de l’hépatomégalie et del’hyperferritinémie.

F. L’antigène HLA DR 1 est fréquemment impliqué dansla maladie de Still de l’adulte.

G. La prévalence de l’atteinte pleuropéricardique est de3 à 5 % selon les séries.

H. L’atteinte des voies aériennes supérieures porte surle larynx

I. Un éventuel épanchement pleural apparaît en règleprécocement dans l’évolution de la maladie de Stillde l’adulte.

J. Les anti-inflammatoires, notamment les corticoïdes,sont très efficaces sur la disparition des épanche-ments pleuraux.

K. La maladie de Still de l’adulte peut faire apparaîtreune pneumopathie organisée cryptogénique.

L. Les biopsies pulmonaires montrent une inflammationchronique avec fibrose interstitielle.

M. Les biothérapies antagonistes des récepteurs desinterleukines seront vraisemblablement inutiles dansle traitement des syndromes de détresse respiratoire.

N. Une dyspnée chronique doit faire évoquer une dys-fonction diaphragmatique.

O. Dans la forme juvénile de la maladie on retrouve uneatteinte cardiaque dans 36 à 45 % des cas.

P. L’atteinte pleurale est de loin la plus fréquente detoutes les atteintes cardiorespiratoires.

Q. La tamponnade est rare, mais souvent d’évolutiondramatique.

R. L’atteinte myocardique est estimée à 3 % des cas demaladie de Still de l’adulte.

S. Le pronostic de l’atteinte myocardique est souventsombre.

T. L’HTAP au cours de la maladie de Still de l’adulteest due à une prolifération endothéliale, une hyper-trophie de la média et des lésions plexiformes desartères pulmonaires de petit et moyen calibre.

U. Le traitement de référence de la maladie de Stillde l’adulte est la corticothérapie orale à fortedose.

V. En deuxième intention, les anti-TNF alpha semblenttrès efficaces et devraient supplanter le métho-trexate.

QCM. Question A —– Les critères diagnostiques majeursde la maladie de Still de l’adulte sont :

1. Fièvre supérieure ou égale à 39 ◦C durant depuis unmois au moins.

2. Arthralgies durant depuis deux semaines au moins.3. Rash maculaire typique, rose saumon, non prurigi-

neux, apparaissant habituellement avec la fièvre.4. Dyspnée sans cause infectieuse.5. Atteinte hépatique biologique.6. Hyperleucocytose supérieure ou égale à 10 000/mm3,

avec au moins 80 % de polynucléaires neutrophiles.7. Hyperferritinémie.QCM. Question B —– Au cours de la maladie de Still de

l’adulte, les cytokines interviennent dans l’activité des cel-lules effectrices de la facon suivante :

1. Activation macrophagique.2. Inhibition des lymphocytes T.3. Déficit en lymphocytes cytotoxiques.

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4. Dysfonction des cellules NK.5. Diminution relative des lymphocytes T��R.6. Dysrégulation des cellules Th 11.

nderner M, Urban T, Perriot J, Peiffer G, MeuriceJC. Usage du cannabis et retentissement fonc-tionnel respiratoire. Rev Mal Respir 2013;30(4):http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2013.01.013

uestion 1 —– Répondre par vrai ou faux.A. Les effets du cannabis sur l’arbre respiratoire sont

les mêmes que ceux du tabac.B. Le risque de BPCO est majoré chez le fumeur mixte

de tabac et de cannabis, mais non chez le fumeur decannabis uniquement.

C. À court terme, l’inhalation de fumée de cannabis aun effet bronchodilatateur chez les sujets sains et lesasthmatiques.

D. La consommation chronique de cannabis altère lesparamètres fonctionnels respiratoires, à l’exceptiondu VEMS qui reste stable.

E. La consommation exclusive de cannabis nesemble pas majorer l’hyperréactivité bronchique àl’histamine et à la métacholine.

F. Chez le fumeur exclusif de cannabis, on retrouve unehypoplasie des cellules caliciformes bronchiques.

G. On a constaté une augmentation significative dunombre et de l’indice de prolifération des macro-phages alvéolaires chez des fumeurs de cannabis avectabac, mais non chez les fumeurs exclusifs de canna-bis.

H. Le diamètre moyen des particules de la fumée decannabis est supérieur à celles de la fumée de tabac.

I. Les composants de la fumée de cannabis ont un effetirritant moindre que ceux de la fumée de tabac.

J. La consommation de cannabis par des vaporisa-teurs pourrait être un moyen de réduire la toxicitérespiratoire de la consommation habituelle decannabis.

K. Les modalités d’inhalation de la fumée de cannabisprovoquent une rétention pulmonaire plus impor-tante des goudrons qu’avec le tabac.

L. Il existe une relation dose-effet entre l’augmentationde la durée de rétention pulmonaire de la fumée etl’augmentation des concentrations plasmatiques enTHC mais pas du taux de CO expiré.

M. L’augmentation du volume des bouffées majore signi-ficativement la concentration sanguine en THC et enHbCO, ainsi que le taux de rétention pulmonaire desgoudrons.

N. La quantité consommée est six fois plus importantechez les fumeurs de tabac que chez les fumeurs decannabis, mais l’exposition pulmonaire à la fumée estquatre fois plus élevée chez ces derniers.

ujol JL. Spécificité de la prise en charge psychologiqueen oncologie thoracique. Rev Mal Respir 2013;30(4):http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.12.012

uestion 1 —– Répondre par vrai ou faux.A. La subjectivation de la relation entre le patient et le

médecin est indépendante de l’environnement.B. La notion de trauma vient articuler le ca à la question

de l’angoisse.

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C. Le référentiel utilisé par les patients pour décrire leurétat après l’annonce du cancer est souvent au moinsen partie archétypique.

D. La thématique de l’intrusion est récurrente chez denombreux patients.

E. Le malade élabore souvent une théorie faisant unelarge place à la pensée dans la cancérisation d’unorgane.

F. Le moi, chargé d’assumer le principe de réalité, nepeut intégrer le traumatisme.

G. La dynamique psychique dans le cancer passe par lesentiment de la perte, puis de la lutte vers la resti-tution de la santé.

H. Les patients subissent trois ordres de représenta-tions du cancer, celle du cancer en tant qu’objet descience, celle du cancer comme maladie invalidanteet celle du cancer en tant qu’attribut social.

I. De nos jours, les progrès scientifiques effacent lesreprésentations subjectives de la maladie.

J. L’homme en tant qu’animal supérieur n’a d’autredéterminisme que celui de l’organisation sophisti-quée de la matière, ce qui l’exonère des représen-tations culturelles.

K. Le temps du patient n’est pas un temps chronologiquemais a des caractères d’atemporalité structurantl’inconscient.

L. Dans le cancer, l’acceptation de tout événementultérieur, fut-il positif, n’est intégré que dansl’impossibilité d’un avenir.

ecroisette C, Galerneau LM, Hominal S, Chouaid C.Épidémiologie, prise en charge et coût des méta-stases osseuses des cancers bronchopulmonaires (horsmétastases rachidiennes). Rev Mal Respir 2013;30(4):http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.12.005

uestion 1 —– Répondre par vrai ou faux.A. Les métastases osseuses des cancers bronchopulmo-

naires affectent environ 33 % des patients.B. L’incidence des métastases osseuses dans les CB est

de 20 à 30 %.C. Il faut systématiquement dépister des MO au cours

des CB, même dans les formes sans symptomatologieosseuse.

D. La spécificité et la sensibilité de la scintigraphieosseuse au technétium restent supérieures à cellesde la TEP-TDM.

E. Les métastases osseuses se localisent préférentielle-ment au rachis

F. L’existence d’une MO est de mauvais pronostic, avecune survie globale de six mois en moyenne.

G. La kétamine est parfois utilisée dans un but antal-gique, à faible dose et en cure courte.

H. Le propofol est parfois utilisé dans un but antalgique,à faible dose.

I. Les biphosphonates sont sous utilisés.J. Le denosumab est utile car il bloque le RANK-ligand

et sa liaison avec la protéine transmembranaire RANKsituée sur l’ostéoclaste et il n’est pas néphrotoxique.

K. La radiothérapie métabolique permet de limiter lamyélotoxicité de la radiothérapie.

L. On envisage parfois une stabilisation chirurgicalepréventive des os longs.

Autoévaluation

M. Le ciment a une action antalgique par immobilisa-tion.

QCM. Question A —– Les complications osseuses au courses métastases des cancers bronchiques sont :

1. Compression médullaire.2. Extension articulaire.3. Hypocalcémie.4. Hyperkaliémie.5. Fractures pathologiques.6. Lyse osseuse avec formation de kystes.7. Tassement vertébral.QCM. Question B —– La survie, en cas de MO, est plus

rolongée dans les cas suivants :1. Arrêt d’un éventuel tabagisme.2. Sexe féminin.3. Histologie adénocarcinomateuse.4. Âge avancé.5. Existence d’une mutation activatrice de l’EGFR.6. Absence d’hypercalcémie.

échamp C. Pollinoses dues aux ambroisies. Rev MalRespir 2013;30(4): http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.632

uestion 1 —– Répondre par vrai ou faux.A. Le premier cas de pollinose à l’ambroisie date de

1948.B. L’extension actuelle de l’ambroisie dans les pays nor-

diques n’est pas attribuable aux graines utilisées dansl’alimentation des oiseaux non domestiques.

C. La mise en œuvre de la Politique agricole commune(PAC) a diminué la prolifération de l’ambroisie.

D. La rhinorrhée de la rhinite allergique à l’ambroisieest plus intense la nuit que le jour.

E. Une sinusite est possible dans les deux mois suivantle début de la pollinose, mais elle peut sembler êtrele mode de début de la maladie

F. La conjonctivite est plus fréquente chez l’enfant.G. Les éventuels asthme ou trachéite surviennent en

général dans la semaine ou la quinzaine du pic polli-nique.

H. La trachéite de la pollinose à l’ambroisie est fré-quemment nocturne.

I. La « pollinose cutanée » est relativement rare (20 %des cas environ).

J. La fin de la symptomatologie coïncide avec la surve-nue des pluies d’automne.

K. Il existe une réactivité croisée avec d’autres pollensmais pas de lien avec une allergie alimentaire.

L. Les dépenses annuelles de traitement d’une pollinoseavec asthme utilisant une immunothérapie spécifiquese situent aux environs de 900 euros.

M. Les comptes polliniques permettent de détecter lespremiers grains de pollen avec environ une semained’avance par rapport à 1982 date de mise en fonctiondu capteur de Lyon-Bron.

N. L’allergie à l’ambroisie peut survenir chez des sujetsnon génétiquement prédisposés.

QCM. Question A —– L’allergie à l’ambroisie :

1. Prédomine chez les femmes.2. Présente un pic d’incidence à l’âge de la retraite.3. Se manifeste par une rhinite dans 99 %des cas.4. Se manifeste par une conjonctivite dans 75 % des cas.

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Numéro 4/2013. Questions

5. Se manifeste par un asthme dans 50 % des cas.6. Se manifeste par une urticaire dans 20 % des cas.7. Se manifeste par un eczéma dans 10 % des cas.8. Les tests cutanés sont positifs dans 93 % des cas.9. Il existe dans 85 % des cas une corrélation positive

entre les manifestations cliniques, les tests cuta-nés et les dosages d’immunoglobulines spécifiques àAmbrosia artemisiifolia.

Pauli G, Metz-Favre C. Allergies croisées pollens-aliments. Rev Mal Respir 2013;30(4): http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.10.633

Question 1 —– Répondre par vrai ou faux.A. Les principaux allergènes croisants sont les allergènes

de la famille de Bet v 1.B. Les allergènes de la famille de Bet v 1 et les profilines

sont thermosensibles.C. Les réactions croisées mises en évidence par les tests

cutanés et les tests in vitro sur des aliments ingérésont toujours des manifestations buccales et parfoisdes manifestations respiratoires.

D. Près de 20 à 33 % de la population européenne estallergique aux pollens de bouleau et de graminées.

E. L’identification clinique d’une pollinose ne permetpas de suspecter tel ou tel aliment.

F. Les tests de provocation orale permettent de confir-mer objectivement le diagnostic.

G. L’identification des allergènes moléculaires croisantsrepose sur l’utilisation d’allergènes naturels puri-fiés et d’allergènes recombinants dans les testsd’inhibition et les tests diagnostiques.

H. Les tests modernes de biologie moléculaire per-mettent d’identifier à l’étage submoléculaire lesallergènes croisants.

I. La sensibilisation par l’allergène croisant se fait tou-jours initialement par les pollens.

J. Les protéines Bet v 1-like appartiennent aux pro-téines de défense végétale PR10.

K. Les protéines Bet v 1 sont thermostables.L. On retrouve une sensibilisation à la profiline chez

la moitié des patients présentant une allergie à labanane, à l’ananas et à la tomate.

M. Le pourcentage d’identité entre profilines d’originevégétale et animale est élevé.

N. Les profilines sont des protéines de défense végétale.O. Les lipotransférases sont thermosensibles.P. Ole e 9, un allergène majeur de type 1,3-ß glucanase

du pollen d’olivier, a une prévalence de sensibilisa-

tion de 65 %.

Q. Les thaumatines-like protéines sont responsablesd’allergie alimentaire pour de nombreux fruits :pêche, cerise, kiwi, raisin, banane.

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R. Le traitement par immunothérapie spécifique en casd’allergie croisée pollens-végétaux n’est pas toujoursefficace.

ambouchner M. Petites voies aériennes distales : his-tologie normale et lésions anatomopathologique.Rev Mal Respir 2013;30(4): http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.12.017

uestion 1 —– Répondre par vrai ou faux.A. Les bronchioles membraneuses ne portent ni carti-

lage ni glandes.B. Les cellules bronchiques à mucus sont plus nom-

breuses dans les bronchioles que dans les bronches.C. Les dernières générations des bronchioles mem-

braneuses contiennent proportionnellement plus decellules de Clara.

D. Chaque division bronchiolaire donne naissance à deuxbronchioles filles symétriques.

E. La quasi-totalité des particules inférieures à 7 �matteignent les alvéoles.

F. Les canaux de Lambert relient les bronchioles termi-nales aux bronchioles terminales adjacentes.

G. L’absence de bronchioles distales sur une coupe his-tologique passe souvent inapercue.

H. Les lésions histologiques élémentaires sont nom-breuses et souvent intriquées.

I. La plupart des lésions bronchiolaires sont inflamma-toires et potentiellement réversibles.

J. Parmi toutes les bronchiolites, la bronchioliteconstrictive est la plus susceptible d’évoluer vers lamutilation.

K. Au cours de la légionellose, on retrouve des lésionsde bronchiolite folliculaire.

L. Dans l’asthme, il existe une diminution de la longueurdes segments bronchiolaires.

M. La métaplasie bronchiolaire est grevée d’un sombrepronostic.

N. Les pneumopathies posttransplantations pulmonaireset postallogreffes de moelle osseuse imposent unebiopsie chirurgicale.

O. L’anatomopathologiste contribue au diagnostic despneumopathies d’hypersensibilité par l’examen duLBA.

QCM. Question A —– Les bronchioles membraneuses dif-èrent des bronches par :

1. L’absence de cartilage et de glandes.2. La moindre épaisseur relative de la musculeuse.3. La moindre épaisseur de l’épithélium.4. L’apparition d’un épithélium cylindrique simple.5. La disparition des cellules ciliées.

6. La disparition des cellules à mucus dans les bron-

chioles terminales.

Disponible sur Internet le 19 avril 2013