neutropenias

8/19/2019 Neutropenias

1/34

NEUTROPENIA


2/34


3/34


4/34

WBC’S


5/34

NEUTROPENIA

Reducción # absolutos neutrófilos

Appearance: pink granules in cytoplasm,nucleus has 3-4 lobes

5-!" $%


6/34

&iferente recuento glóbulos blancos y A'% enni(os, adolecente y etnia)

*imite inferior +*

'$, -+m+5*.+m

A'% africanos y grupos medio oriente/0olimorfismo en el gen 1ue codifica receptor &uffy-Ag de 1uimiocinas

Ausencia &AR% Ag) 2mpide posterior inasión del parasito en R&uffy -6


7/34

CLASIFICACION

• A'% : + 7 +5*'eutropenia

lee

• A'% : 5 7 +*'eutropeniamoderada

• A'% : 8 5*'eutropenia

seera

Riesgo infección


8/34

CLASIFICACIÓN

• $ien tolerada)• 9e normalia

r;pidamente en dnicoe?cesio de neutrófilos

%rónica


9/34

CLASIFICACION

@?trlulasmieloides como un trastornoad1uirido de las c>lulas

progenitoras mieloides)

2ntrlulasprogenitoras mieloides B


10/34

EPIDEMIOLOGIA

'eutropenia cong>nita y c


11/34

INFECCIONES RELACIONADAS

CON NEUTROPENIA

/riesgo de infección con recuentos de 5- l/muy intensa por debaFo de l

9itios m;s frecuentes de infección: piel, mucosa de lacaidad oral, y pulmones)

2nfecciones bacterianas generalmente: 9taphylococcusaureus , 9taphylococcus epidermidis , estreptococos,

enterococos, 0seudomonas aeruginosa , y otros bacilos

ram-

infecciones por hongos: %andida o Aspergillus)

9


12/34

ABORDAJE PCTE.

NEUTROPENICO

Eistoria cl


13/34

ABORDAJE PCTE.

NEUTROPENICO

B:/e?cluir patolog


14/34

Conteo absoluto linfocitos

Conteo completo sangre


15/34

NEUTROPENIA INMUNE

HUMORAL Ags 'eutrófilos a la 1ue Abs humorales se dirigen ocurrir en una

ariedad de condiciones cls del trasplante $, neutropeniaautoinmune, y la neutropenia inducida por f;rmacosinmunológico)

@aluación de la enfermedad autoinmune sist>mica no re1uierela identificación de los neutrófilos Abs)

*as pruebas de Abs neutrófilos paralelo R$% serolog


16/34

0ara asegurar unos resultados fiables, aislar aneutrófilos frescos de donantes sanos confenotipos conocidos 1ue cubren la totalidad o lamayor parte del repertorio de Ag)

Ambos Abs E*A y altos nieles de compleFosinmunes pueden conducir a resultados falsospositios, tanto en el AI y 2HI)

Ags granulocitos llamados E'A aloant


17/34


18/34

NEUTROPENIA

MEDIADAS POR CÉLULAS 'eutr) idiop;tica crónica en adultos generalmente benigna y sin

complicaciones , ausencia d neutrófilos Abs) enos comKn, muFeres, mediana edad) 'eutropenia lee . 3 meses con un RA' 8+)5 l) $: celularidad normal, puede ser hipoplasia lee de serie mieloide

con un desplaamiento hacia la i1uierda, hay un aumento de laproporción de los linfocitos I en un patrón predominantementeintersticial)

*infocitos I actiados no clonales altos nieles E*A-&R, %&5,%&3M, %&CN)

*infocito granular grande **6 leucemia es enfermedad clonal 1representa un espectro de linfoproliferatias distintas biológicasoriginarias ya sea desde madura %&3 J I o c>lulas %&3 - )

*eucemia ** se diagnostica en espectro cl


19/34

0acientes con leucemia ** tienen . 5 c>lulaslL ** e?presan%&3 J , %&+C J , %&M - y %&5! J en la sangre perif>rica)

*os principales criterios para el diagnóstico de la leucemia ** esla detección de un reordenamiento clonal I%R con un fenotipot


20/34

NEUTROPENIA INDUCIDA POR

FÁRMACOS @ento aderso 1ue resulta en una A'% 8 5 l) ortalidad ,5" y el +") *a incidencia aumenta con la edad)

*os medicamentos m;s comunes asociados conneutropenia seera son antitiroideosmedicamentos, ticlopidina, cloapina,sulfasalaina, trimetoprim-sulfameto?aol, y ladipirona)

@l mAb anti-%& ritu?imab6 tambi>n causaneutropenia de inicio tard


21/34

Iras e?posición repetida pero intermitente aagentes ofensios)

'eutropenia inducida por cloapina +"6, en

los primeros 3 meses de tratamiento) Asociada con distinta histocompatibilidad

Ags)

9urgen de un agotamiento de AI0 y glutatión

reducido, lo 1ue hace el recuento deneutrófilos susceptibles a la apoptosisinducida por o?idante)


22/34


23/34


24/34

DESORDENES DE PRODUCCIÓN

SECUNDARIA ETIOLOGÍA GENÉTICA

@l genotipo es el factor m;s importante paradistinguir una forma de neutropeniacong>nita de otro)

9uperposición de manifestaciones cl


25/34


26/34

NEUTROPENIA CÍCLICA RaroL trastorno autosómico dominante utaciones en el gen de la elastasa de neutrófilos elane o @*A-6

obserados en el M" de los suFetos afectados) Hrecuencia de ,C millón de personas) Bscilaciones regulares de neutrófilos en la sangre perif>rica con

per


27/34

*a neutropenia cnita asociada a mutacionesde @*A'@, no est; asociado con un mayorriesgo de leucemia o mielodisplasia) @stainformación es obia la importancia decompartir con el paciente y la familiaafectada)


28/34


29/34

@'H@R@&A& 9%' P QB9IA'' 9%' descrito inicialmente Qostmann, como trastorno

autosómico recesio)

A'% 8 l con infecciones seeras recurrentes suelemanifestarse en los primeros meses de ida)

B: mieloide detención de la maduración en la etapapromieloc


30/34

%omplicaciones infecciosas m;s graes) *as mismas mutaciones pueden ser responsables de ambos

tipos de neutropenia grae, cnita) @*A'@ mutaciones conducen a la neutropenia grae a tra>s

de una respuesta de estr>s en el R@9, lo 1ue prooca laactiación de la respuesta de la prote


31/34

ayor


32/34


33/34

DIAGNÓSTICO

DIFERENCIAL

%ong>nito

2diop;tico

2nfeccioso 2nflamatorio2nmune

Iraumaec;nico

etabólicoIó?ico

'eopl;sico

@nfermedad deaucher

Halla de la m>dula espinal'eutropenia ciclica

Tiral : ononuclosis infecciosa,hepatitis, E2T, influena, rubeola,psitacosis$acterial: streptococo,

9taphylococo, sepsis, tularemia,brucelosis, tuberculosisRicketsias0rotooa: malaria, kala-aar

Eiperesplenismo, 9indrome de Helty,

neutropenia autoinmune, *upuseritematoso sist>mico

=remiaAnemia perniciosa&eficiencia de folato%irrosisUuimioterapia, farmacos antitiroideos,radiación, enenos beneno6

*eucemia mielobl;stica aguda*eucemia aleuc>mica

Eipertensión portal


34/34

neutropenias

Documents