neuropath i

04/19/23 mac,dr 1

Penyakit Susunan Syaraf Tepi

Oleh:

Dr. kunadi SpS

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 22

PENDAHULUANPENDAHULUAN

04/19/23 mac,dr 3

Pendahuluan

Tetraparese/paraparese

UMN LMN1. Cornu anterior: ALS, polio

myelitis2. Radix: GBS, kanal stenosis,

HNP, tumor3 syaraf tepi: polineuro-pathy4 NMJ: MG, Botolismus,

lambert eaton5 Otot: miopathy,

hipokalemia, periodic paralisis

04/19/23 mac,dr 4

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 55

PendahuluanPendahuluan

Gambaran klinik neuropathy:Gambaran klinik neuropathy:1.1. Mononeuropathy => satu serabut syaraf terkena, biasanya Mononeuropathy => satu serabut syaraf terkena, biasanya

pada trauma dapat pula padaDMpada trauma dapat pula padaDM2.2. Mononeuritis multiplex => bila yang terkena beberapa Mononeuritis multiplex => bila yang terkena beberapa

serabut syaraf secara acak, etio = mononeuropathyserabut syaraf secara acak, etio = mononeuropathy3.3. Radiculoneuropathy => radiksnya terlibat, mis : HNP, tumorRadiculoneuropathy => radiksnya terlibat, mis : HNP, tumor4.4. Poliradikulitis => bila yang terlibat beberapa radix, mis: Poliradikulitis => bila yang terlibat beberapa radix, mis:

post infeksi atau post vaksinasipost infeksi atau post vaksinasi5.5. Plexitis => yang terlibat plexusnyaPlexitis => yang terlibat plexusnya6.6. Polyneuritis => bila yang terkena adalah syaraf tepi secara Polyneuritis => bila yang terkena adalah syaraf tepi secara

simetrissimetris

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 66

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 77

PatogenesaPatogenesa

- Setiap bagian syaraf tepi dapat mengalami Setiap bagian syaraf tepi dapat mengalami kerusakankerusakan

- Gejala klinik berdasar lokasi Gejala klinik berdasar lokasi - Kerusakan dapat berupa degenerasi wallerianKerusakan dapat berupa degenerasi wallerian- Dapat pula primer pada pembuluh darah Dapat pula primer pada pembuluh darah

nutriennutrien- Bisa oleh karena proc autoimunBisa oleh karena proc autoimun

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 88

PatogenesaPatogenesa

- Diphteri Diphteri toksin berpengaruh pd membran toksin berpengaruh pd membran radix dorsalis radix dorsalis gg-an motor dan sensorik gg-an motor dan sensorik

- Poliarteritis nodosaPoliarteritis nodosa oklusi vasa vasorum oklusi vasa vasorum multifokal infark pd syaraf tepimultifokal infark pd syaraf tepi

- Doxorubicin Doxorubicin blok pd sintesa protein radiks blok pd sintesa protein radiks dorsalisdorsalis

- Vinkristin Vinkristin transport mikrotubuler transport mikrotubuler

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 99

PatologiPatologi

Tipe kerusakan:Tipe kerusakan:

1.1. Demyelinisasi segmentalDemyelinisasi segmental

2.2. Degenerasi wallerianDegenerasi wallerian

3.3. Axonal degenerasiAxonal degenerasi

Regenerasi Regenerasi Syaraf tepiSyaraf tepi formasi fibroblas formasi fibroblas pseudoneuroma pseudoneuroma

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 1010

Gejala Gejala

1.1. Gangguan sistem motorikGangguan sistem motorik

2.2. Gangguan sistem sensorikGangguan sistem sensorik

3.3. Reflek tendon yang menurunReflek tendon yang menurun

4.4. Ataxia dan tremorAtaxia dan tremor

5.5. Gangguan tropikGangguan tropik

6.6. Gangguan otonomGangguan otonom

7.7. Fasikulasi cram dan spasmeFasikulasi cram dan spasme

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 1111

Neuropathy HerediterNeuropathy Herediter

1.1. Hereditary motor and sensory neuropathy (HMSN) Hereditary motor and sensory neuropathy (HMSN) type I.type I.

- Disebut juga Charchot marie toothDisebut juga Charchot marie tooth- Penyakit genetik dengan tanda polyneuropathy Penyakit genetik dengan tanda polyneuropathy

kronik simetriskronik simetrisEtiology:Etiology:- ADAD- Micro duplikasi segmen chromosome 17 atau Micro duplikasi segmen chromosome 17 atau

trisomy chromosome 17trisomy chromosome 17- Abnormalitas gen PMP 22 Abnormalitas gen PMP 22 myelinisasi syaraf myelinisasi syaraf

hiperposporilasi neurofilamen protein dan axonhiperposporilasi neurofilamen protein dan axon

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 1212

Gejala klinik:Gejala klinik:- Prevalensi 1/2500Prevalensi 1/2500- Kelemahan progresif yang lambatKelemahan progresif yang lambat- Drop footDrop foot- Gangguan sensorik pd semua modalitas di tangan dan kakiGangguan sensorik pd semua modalitas di tangan dan kaki- Syaraf perifer dapat teraba pada 1/3 kasusSyaraf perifer dapat teraba pada 1/3 kasus

Diagnosa:Diagnosa:- NCV <40 m/sNCV <40 m/s- CSF normalCSF normal- Pada stadium lanjut dapat tjd gg-an respirasiPada stadium lanjut dapat tjd gg-an respirasi- EKG kadang diperlukanEKG kadang diperlukan- Biopsi N suralisBiopsi N suralis onion bulb onion bulb- SSEP SSEP abnormal pd bbrp px abnormal pd bbrp px

Terapi:Terapi:- Suportif - Suportif

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 1313

2. HMSN type II (axonal type Charchot marie-2. HMSN type II (axonal type Charchot marie-tooth)tooth)

- X-link dominan atau X-link resesifX-link dominan atau X-link resesif- Onset pada usia lebih tua, progresifitas lambatOnset pada usia lebih tua, progresifitas lambat- HMSN IIEHMSN IIE gangguan diagfragma dan plica gangguan diagfragma dan plica

vokalisvokalis- Biopsi Biopsi hilangnya axon dan degenerasi hilangnya axon dan degenerasi

wallerianwallerian

Terapi: Suportif Terapi: Suportif

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 1414

3. HMSN tipe III (Djerine Sottas)3. HMSN tipe III (Djerine Sottas)- AR AR demyelinisasi berat pada awal onset demyelinisasi berat pada awal onset- Atrophy otot distal, sensory ataxiaAtrophy otot distal, sensory ataxia- KyposcoliosisKyposcoliosis- Biopsi Biopsi selubung myelin tipis dengan onion bulbs selubung myelin tipis dengan onion bulbs- NCV NCV lambat dan tidak terekam lambat dan tidak terekamTerapi: SuportifTerapi: Suportif

4. HMSN tipe IV (rafsum dissease) 4. HMSN tipe IV (rafsum dissease) hereditary ataxia hereditary ataxia polyneurityformispolyneurityformis

- ARAR Defisiensi phytanic acid oxidase Defisiensi phytanic acid oxidase- Onset pada dekade IIIOnset pada dekade III- Progresif polyneuropathy, cerebellar ataxia, ichthyosis, Progresif polyneuropathy, cerebellar ataxia, ichthyosis,

catarac, pigmented retinopathy, pes cavus,hammer toe, cardiac catarac, pigmented retinopathy, pes cavus,hammer toe, cardiac conduction defect.conduction defect.

Terapi: diet rendah asam phytanicTerapi: diet rendah asam phytanic

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 1515

5. HMSN tipe V5. HMSN tipe V

- Autosomal sensory motor afferent motor axonal - Autosomal sensory motor afferent motor axonal polyneuropathy polyneuropathy steady progression and spastc steady progression and spastc parapareseparaparese

6. HMSN tipe VI6. HMSN tipe VI

- Spt type I dengan atrophy optic- Spt type I dengan atrophy optic

7. HMSN tipe VII7. HMSN tipe VII

- Spt type II dgn pigmen retinopathy, pitanic acid met - Spt type II dgn pigmen retinopathy, pitanic acid met normalnormal

8. HMSN tipe VIII8. HMSN tipe VIII

- Neuropathy perifer dan spinal cerebellar degeneration- Neuropathy perifer dan spinal cerebellar degeneration

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 1616

Neuropathy InflamasiNeuropathy Inflamasi

Def; neuropathy yang disebabkan oleh respon Def; neuropathy yang disebabkan oleh respon inflamasi pada syaraf tepi.inflamasi pada syaraf tepi.

Etio: Herpes zooster, diptheri, infeksi Etio: Herpes zooster, diptheri, infeksi mononucleosis, HIV, pos infeksi (GBS)mononucleosis, HIV, pos infeksi (GBS)

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 1717

Herpes ZoosterHerpes Zooster

Definisi; mononeuropathy akut yang nyeri yang Definisi; mononeuropathy akut yang nyeri yang berhubungan dengan erupsi kulit dengan berhubungan dengan erupsi kulit dengan distribusi pada syaraf yang terkena.distribusi pada syaraf yang terkena.

Etiologi: Etiologi: - Infeksi v. varicella latent=> yang bangkit bila Infeksi v. varicella latent=> yang bangkit bila

imunitas turunimunitas turun- Virus terletak pada radix dorsalis => ganglia Virus terletak pada radix dorsalis => ganglia

membengkak => nekrosismembengkak => nekrosis

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 1818


Gambaran klinik:Gambaran klinik:Sering terkena pada orang dewasa, berhubungan dengan Sering terkena pada orang dewasa, berhubungan dengan

imuno compromisse, mis: keganasan, Hodkins, imuno compromisse, mis: keganasan, Hodkins, leukimialeukimia

Komplikasi:Komplikasi:1.1. Bila kena kornea => ulkus korneaBila kena kornea => ulkus kornea2.2. Ramsay-hunt syndromeRamsay-hunt syndrome3.3. Sakral => hilangnya kontrol sphincterSakral => hilangnya kontrol sphincter4.4. HZ encephalitisHZ encephalitis5.5. Tranvers melitisTranvers melitis

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 1919


Terapi:Terapi:

1.1. Bed restBed rest

2.2. Prednisone 80 mg/hr selama 7 hari => nyeri Prednisone 80 mg/hr selama 7 hari => nyeri berkurangberkurang

3.3. Callamin lotionCallamin lotion

4.4. HZ encephalitis => acyclovirHZ encephalitis => acyclovir

5.5. Tranvers myelitis => respon dgn acyclovir IVTranvers myelitis => respon dgn acyclovir IV

6.6. Post Herpetik Neuralgia => CBZ, dilantin, Post Herpetik Neuralgia => CBZ, dilantin, amitriptilynamitriptilyn

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 2020

Neuropathy inflamasiNeuropathy inflamasi

DiptheriaDiptheria- Terjadi pada 10% pasien difteriTerjadi pada 10% pasien difteri

Tipe:Tipe:

1.1. Paralisis palatum dan gangguan akomodasiParalisis palatum dan gangguan akomodasi

2.2. Delayed mononeuropathy or polineuropathy, Delayed mononeuropathy or polineuropathy, keterlibatan palatum diikuti dengan daerah keterlibatan palatum diikuti dengan daerah tubuh yang laintubuh yang lain

3.3. Gejala yang mirip dengan GBSGejala yang mirip dengan GBS

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 2121

Neuropathy inflamasiNeuropathy inflamasi

LepraLepra- Oleh karena infeksi M lepraeOleh karena infeksi M leprae- Ada 2 tipe (tuberkuloid dan leprosy)Ada 2 tipe (tuberkuloid dan leprosy)- Inkubasi 10 tahunInkubasi 10 tahun- Diagnosa klinik dn biopsi kulitDiagnosa klinik dn biopsi kulitTerapi:Terapi:- Dapsone 400 mg/hrDapsone 400 mg/hr- Mononeuritis dg cortikosteroidMononeuritis dg cortikosteroid

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 2222

Neuropathy pada HIVNeuropathy pada HIV

Tipe :Tipe :1.1. Distal simetrikal periperal neuropathyDistal simetrikal periperal neuropathy2.2. CIDPCIDP3.3. Mononeuropathy multipleks, pada CD4 <50Mononeuropathy multipleks, pada CD4 <504.4. Progressive polyradicular neuropathyProgressive polyradicular neuropathyDiagnostik:Diagnostik:1.1. CSF normal pada 1 dan 2CSF normal pada 1 dan 22.2. Elektrofisiologi abnormalElektrofisiologi abnormal3.3. Biopsi N suralis abnormalBiopsi N suralis abnormal4.4. Antibodi HIV pada serumAntibodi HIV pada serum5.5. Polyclonal antibodi + pada banyak kasusPolyclonal antibodi + pada banyak kasus

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 2323

Neuropathy pada HIVNeuropathy pada HIV

Terapi;Terapi;

1.1. CIDP => responsif prednisone, plasmpresis CIDP => responsif prednisone, plasmpresis dan IVIGdan IVIG

2.2. Poliradkulopathy ok mononucleosis respon Poliradkulopathy ok mononucleosis respon dg gancyclovirdg gancyclovir

3.3. Pada simetris distal neuropathy, dapat Pada simetris distal neuropathy, dapat diberkan trisiklik anti depresan atau anti diberkan trisiklik anti depresan atau anti konvulsankonvulsan

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 2424

Guillain Barre SyndromeGuillain Barre Syndrome

Pertama dideskripsi oleh wardrop dan ollivier, Pertama dideskripsi oleh wardrop dan ollivier, 18341834

Osler, 1892 Osler, 1892 febrile polineuritis febrile polineuritis Gullian, barre, dan stohl (1916) Gullian, barre, dan stohl (1916) polineuritis polineuritis

dengan dissosiasi sito albmindengan dissosiasi sito albmin Haymaker dan kernohan (1949) Haymaker dan kernohan (1949)

pemeriksaan patologis secara komprehensifpemeriksaan patologis secara komprehensif

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 2525


Def; penyakit yang onsetnya akut, simetris, ascending Def; penyakit yang onsetnya akut, simetris, ascending polineuropathy yang biasanya terjadi 2-3 minggu polineuropathy yang biasanya terjadi 2-3 minggu setelah infeksisetelah infeksi

- Penyakit auto imunPenyakit auto imun- Post infeksi: c. jejuni, mycoplasma, lyme disease, Post infeksi: c. jejuni, mycoplasma, lyme disease,

CMV, EBV, enterovirusCMV, EBV, enterovirus- Post vaksinasiPost vaksinasi

Patofisiologi ok “molekuler mimicri”Patofisiologi ok “molekuler mimicri”

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 2626


Infeksi

Pembentukananti body

Bakteri mensintesa glikolipid yang Mirip glikolipid gangliosid myelin

Cross Reaksi

Komplek AB-gangliosid

Reaksi imunologi

demyelinisasi

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 2727


Gx: Gx: - Biasanya didahului dengan myalgia dan parestesia Biasanya didahului dengan myalgia dan parestesia

pada extremitas bawah => kelemahanpada extremitas bawah => kelemahan- akut, kelumpuhan simetris, ascending, post infeksiakut, kelumpuhan simetris, ascending, post infeksi- Proksimal lebih parah dari distalProksimal lebih parah dari distal- NVII, IX, X sering terkenaNVII, IX, X sering terkena- Dapat didahului parestesia, myalgiaDapat didahului parestesia, myalgia- ANS/ sensorik dapat terlibatANS/ sensorik dapat terlibat

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 2828


Varian:Varian:- Miller Fischer ( opthalmoplegia, arefleksia, ataksia, bilateral Miller Fischer ( opthalmoplegia, arefleksia, ataksia, bilateral

facial weakness )facial weakness )- AIDPAIDP- AMANAMAN- AMSANAMSAN

Diagnosa:Diagnosa:- KlinisKlinis- LP=> disosiasi sitoalbumin sth minggu ILP=> disosiasi sitoalbumin sth minggu I- EMG=> NCV <60% normal, F-wave melambatEMG=> NCV <60% normal, F-wave melambat

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 2929


Differential diagnosis:Differential diagnosis:1.1. PoliomyelitisPoliomyelitis2.2. BotolismeBotolisme3.3. Neuropathy ok logam beratNeuropathy ok logam berat4.4. Periodik paralisisPeriodik paralisis5.5. Poliomyositis akutPoliomyositis akut6.6. Tick paralysisTick paralysis7.7. Acute intermitten phorpiriaAcute intermitten phorpiria8.8. Myasthenia gravisMyasthenia gravis9.9. HIV HIV

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 3030


Komplikasi:Komplikasi:1.1. Gagal nafasGagal nafas2.2. Retensi urineRetensi urine3.3. Kegagalan otonom yang lainKegagalan otonom yang lain4.4. Gangguan elektrolitGangguan elektrolit5.5. Sekunder infeksiSekunder infeksi6.6. Relapse jarang terjadi, namun dapat terjadi reccurensiRelapse jarang terjadi, namun dapat terjadi reccurensi

Kematian biasanya disebabkan oleh gagal nafas atau infeksiKematian biasanya disebabkan oleh gagal nafas atau infeksi10% recovery incomplete10% recovery incomplete

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 3131

Terapi:Terapi:1.1. Suportif ( latihan pernafasan, mobilisasi, diet, Suportif ( latihan pernafasan, mobilisasi, diet,

neurotropik vitamin)neurotropik vitamin)2.2. Steroid: tidak bermanfaatSteroid: tidak bermanfaat3.3. Plasmapharesis Plasmapharesis I: Kelemahan progresif, ancaman gagal nafas, GBS I: Kelemahan progresif, ancaman gagal nafas, GBS

berat dg gangguan bulbarberat dg gangguan bulbarKI: GBS ringan, perbaikan motorik +KI: GBS ringan, perbaikan motorik +4. IVIG 7S4. IVIG 7SDosis 400 mg/hr selama 5 hariDosis 400 mg/hr selama 5 hari

Prognosa : 3-5 % tidak dapat selamatPrognosa : 3-5 % tidak dapat selamat

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 3232

CIDPCIDP

Adalah radikulopathy kronik yang tidak Adalah radikulopathy kronik yang tidak progesif, atau progresif intermitten, atau progesif, atau progresif intermitten, atau terjadinya relaps dan remisi dalam beberapa terjadinya relaps dan remisi dalam beberapa tahuntahun

Etiologi: Etiologi:

Infeksi atau masuknya protein asingInfeksi atau masuknya protein asing

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 3333

CIDPCIDP

Klinik:Klinik:- Gangguan motorik dan sensorik dengan frekuensi samaGangguan motorik dan sensorik dengan frekuensi sama- Dapat progressif, intermitten, relaps dan remisiDapat progressif, intermitten, relaps dan remisi

Diagnosis:Diagnosis:1.1. WBC dan LED normalWBC dan LED normal2.2. CSF normal atau pleositosis ringanCSF normal atau pleositosis ringan3.3. NCV melambatNCV melambat4.4. Biopsi N suralis => demyelinisasi dengan infiltrasi MN pada Biopsi N suralis => demyelinisasi dengan infiltrasi MN pada

endoneureum dan epineureumendoneureum dan epineureum5.5. MRI demyelinisasi pada batang otakMRI demyelinisasi pada batang otak

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 3434

CIDPCIDP

Terapi :Terapi :1.1. Cortikosteroid Cortikosteroid 2.2. PlasmaparesisPlasmaparesis3.3. IVIGIVIG4.4. Imunosupressif Imunosupressif

Prognosa;Prognosa;Hanya sedikit yang dapat recovery spontan Hanya sedikit yang dapat recovery spontan

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 3535

PolyneuropathyPolyneuropathy

Neuropathy: gangguan fungsi atau perubahan Neuropathy: gangguan fungsi atau perubahan patologis susunan syarafpatologis susunan syaraf

1 syaraf => mononeuropathy1 syaraf => mononeuropathy

Difus bilateral => polineuropathyDifus bilateral => polineuropathy

Polineuropathy: penyakit yang dimulai secara Polineuropathy: penyakit yang dimulai secara sub akut, dimana syaraf tepi diserang secara sub akut, dimana syaraf tepi diserang secara simetrissimetris

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 3636


Gejala:Gejala:- Parese flaksidParese flaksid- HipotoniaHipotonia- AtrophyAtrophy- Reflek-reflek menurunReflek-reflek menurun- Gangguan sensibilitas : glove stockingGangguan sensibilitas : glove stockingKelumpuhan kaki > tangan, distal > proksimal Kelumpuhan kaki > tangan, distal > proksimal

=> foot droop & wristdrop=> foot droop & wristdrop

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 3737


Etiology:Etiology:1.1. ToksikToksik2.2. InflamasiInflamasi3.3. MetabolikMetabolik4.4. InfeksiInfeksi5.5. HerediterHerediter6.6. Lain-lainLain-lain

Terapi:Terapi:- Penyakit penyebabPenyakit penyebab- Metabolisme syarafMetabolisme syaraf- Simptomatik Simptomatik

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 3838

Neuropathy defisiensi B1Neuropathy defisiensi B1

- Disebut juga beri-beri => saya tdk mampuDisebut juga beri-beri => saya tdk mampu- 1896, Eikman membuktikan:1896, Eikman membuktikan:

a.a. Anak ayam di beri beras selep =>beri-beriAnak ayam di beri beras selep =>beri-beri

b.b. Anak ayam diberi beras tumbuk => tidak Anak ayam diberi beras tumbuk => tidak menderita beri-berimenderita beri-beri

Kes: beri-beri adalah penyakit defisiensi B1Kes: beri-beri adalah penyakit defisiensi B1

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 3939


Vedder 1913 membagi defisiensi B1 menjadi:Vedder 1913 membagi defisiensi B1 menjadi:

1.1. polineuritis/polineuropathypolineuritis/polineuropathy

2.2. Insufisiensi jantung akutInsufisiensi jantung akut

3.3. Tendensi untuk mendapatkan edemaTendensi untuk mendapatkan edema

4.4. Encephalopathy WernickeEncephalopathy Wernicke

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 4040


Penyebab Defisiensi:Penyebab Defisiensi:1.1. Diet inadekuatDiet inadekuat2.2. Diet yang kurang ; alkoholisme, vegetarianDiet yang kurang ; alkoholisme, vegetarian3.3. Absorbsi kurang ; celiac disease, diare kronikAbsorbsi kurang ; celiac disease, diare kronik4.4. Rusaknya thiamine ; bakteriRusaknya thiamine ; bakteriB1 perlu utk co-carboxilase dalam merubah pyrufat B1 perlu utk co-carboxilase dalam merubah pyrufat

mjd aktif acetatemjd aktif acetateTerdapat hilangnya myelin dan degenerasi axonal Terdapat hilangnya myelin dan degenerasi axonal

dengan proliferasi sel schwan yang dimulai dari dengan proliferasi sel schwan yang dimulai dari distal menuju proksimaldistal menuju proksimal

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 4141

Neuropathy defisiensi B1Neuropathy defisiensi B1Gejala:Gejala:- Parese => wrist drop & foot dropParese => wrist drop & foot drop- HipotoniHipotoni- AtrophyAtrophy- Reflek-reflek yang negatifReflek-reflek yang negatif- Gg-an sensibilitas bag distal & umumnya simetris kanan-kiriGg-an sensibilitas bag distal & umumnya simetris kanan-kiri- Nyeri tekan pada betis dan syaraf tepiNyeri tekan pada betis dan syaraf tepi

Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang1.1. Kadar B1 darah turun, piruvat menungkat, aktifitas transketolase turunKadar B1 darah turun, piruvat menungkat, aktifitas transketolase turun2.2. EMG : KHS motorik dan sensorik menurun, fibrilasi dan fasikulasiEMG : KHS motorik dan sensorik menurun, fibrilasi dan fasikulasi

Terapi:Terapi:1.1. B1 100 mg q12h IMB1 100 mg q12h IM2.2. fisioterapi => cegah atrophyfisioterapi => cegah atrophy3.3. Analgesik adjuvant jika nyeri berlebihanAnalgesik adjuvant jika nyeri berlebihan

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 4242

Paraneoplastik neuropathyParaneoplastik neuropathy

Paraneoplastik Paraneoplastik keluhan dan gejala sebagai keluhan dan gejala sebagai akibat dari neoplasma pada tempat yang jauh akibat dari neoplasma pada tempat yang jauh dari asal neoplasma tersebutdari asal neoplasma tersebut

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 4343

Gejala Gejala

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 4444

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 4545

Terapi Terapi

Menghilangkan sumber tumorMenghilangkan sumber tumor PlasmapharesisPlasmapharesis

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 4646

Neuropathy DiabetikaNeuropathy Diabetika

Insiden 10-50%Insiden 10-50%

Ok menderita DM lama => mikro dan makro Ok menderita DM lama => mikro dan makro angiopathyangiopathy

Px DM => Glukosa => sorbitol => mio inositol Px DM => Glukosa => sorbitol => mio inositol turun => gangguan aktifitas Na-K ATP ase => turun => gangguan aktifitas Na-K ATP ase => disfungsi aksoglial dan penurunan kecepatan disfungsi aksoglial dan penurunan kecepatan hantaran syaraf hantaran syaraf

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 4747


Manifesasi klinik:Manifesasi klinik:

1.1. Polineuropathy simetris distalPolineuropathy simetris distal

2.2. Acute painful neuropathyAcute painful neuropathy

3.3. Pleksopathy, amiotropi diabetikaPleksopathy, amiotropi diabetika

4.4. MononeuropathyMononeuropathy

5.5. Radikulopathy Radikulopathy

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 4848


DD;DD;

1.1. ToksikToksik

2.2. InflamasiInflamasi

3.3. MetabolikMetabolik

4.4. InfeksiInfeksi

5.5. HerediterHerediter

6.6. Neuropathy lainNeuropathy lain

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 4949


Terapi :Terapi :1.1. Pengendalian kadar glukosa (HbA1C 7%)Pengendalian kadar glukosa (HbA1C 7%)2.2. FarmakologikFarmakologik- Ibuprofen 200-800mgIbuprofen 200-800mg- AntkonvulsanAntkonvulsan- Anti aritmiaAnti aritmia- Trisiklik anti depresanTrisiklik anti depresan3. Non farmakologik3. Non farmakologikPada neuropathy sensorik distal, resiko infeksi Pada neuropathy sensorik distal, resiko infeksi

meningkat meningkat

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 5050

Penyakit OtotPenyakit Otot

Oleh:Oleh:

Dr. Kunadi SpSDr. Kunadi SpS

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 5151

DD kelemahan otot

Proximal atau general distal

Episodik

sporadik

Tdk ada myotonia

LMNNon episodik UMN

myotonia

Congenital

Nyeri otot Tdk ada nyeri otot

Non spasmeSpasme/stiffness

PP, MG, lambert eaton

Stiff man syndr, isac syndr

Myotonia cong, Para Myotonia cong,

myotonicDistrophy, chondro

distropik myoTonia,

Muscular distrophy, benigncong myopathy, myopathy gly-

Cogen storage

Infeksious myositis Drug induced myopathy

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 5252

Muscular dystrophyMuscular dystrophy

Def: myopathy yang diturunkan, dengan Def: myopathy yang diturunkan, dengan karakteristik adanya kelemahan otot progresif karakteristik adanya kelemahan otot progresif dan degenerasi serat ototdan degenerasi serat otot

Contoh:Contoh:- Duchene Musculer distrophyDuchene Musculer distrophy- Becker muscular dystrophyBecker muscular dystrophy

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 5353

Duchene musculer dystrophyDuchene musculer dystrophy

- Distrophy tersering (1 dr 3500 kelahiran)Distrophy tersering (1 dr 3500 kelahiran)- Ok mutasi gen dystropin pada Xp2Ok mutasi gen dystropin pada Xp2

Etiologi:Etiologi:- Hilangnya protein dystropin pada serat ototHilangnya protein dystropin pada serat otot- Distropin bagian cytoskeletonDistropin bagian cytoskeleton- Biopsi otot adanya displacement otot, Biopsi otot adanya displacement otot,

fragmentasi cytoplasma, vakuolisasi fokal, fragmentasi cytoplasma, vakuolisasi fokal, pengkerutan sarkolemma pengkerutan sarkolemma

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 5454

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 5555

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 5656


Klinik:Klinik:- Anak normal pada saat bayi => bisa berdiriAnak normal pada saat bayi => bisa berdiri- Lordosis lumbal => kelemahan otot pelvisLordosis lumbal => kelemahan otot pelvis- Gower`s signGower`s sign- PseudohipertrophyPseudohipertrophy- Hilangnya distropin => merusak neuronHilangnya distropin => merusak neuron

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 5757

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 5858


Diagnosis:Diagnosis:

1.1. Creatin kinase, AST, ALT, LDH, aldolase Creatin kinase, AST, ALT, LDH, aldolase meningkatmeningkat

2.2. EKG abnormal=> gel R tinggi, gel Q dalamEKG abnormal=> gel R tinggi, gel Q dalam

3.3. EMG abnormal=> aktifitas gel polifasikEMG abnormal=> aktifitas gel polifasik

4.4. 2.5 sd 10% wanita carrier mengalami kelemahan 2.5 sd 10% wanita carrier mengalami kelemahan otototot

5.5. Analisa DNAAnalisa DNA

6.6. Biopsi otot, imunohistikimia dengan anti distropin Biopsi otot, imunohistikimia dengan anti distropin

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 5959


DD;DD;

1.1. Bentuk lain distrophyBentuk lain distrophy

2.2. Neurogenic musc distrophyNeurogenic musc distrophy

3.3. PoliomyositisPoliomyositis

4.4. PolineuropathyPolineuropathy

5.5. Benign kongenital myopathyBenign kongenital myopathy

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 6060


Terapi:Terapi:

1.1. Tidak ada terapi spesifikTidak ada terapi spesifik

2.2. FisioterapiFisioterapi

3.3. Kortikosteroid (prednison 0.75 mg/kgBB/hr) Kortikosteroid (prednison 0.75 mg/kgBB/hr) dapat diberikan selama 6 bulandapat diberikan selama 6 bulan

4.4. Genetik konseling Genetik konseling

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 6161

Becker musculer dystrophyBecker musculer dystrophy

- Lebih ringanLebih ringan- Mutasi gen distropin Xp21=>fungsi distrophin Mutasi gen distropin Xp21=>fungsi distrophin

menurunmenurun- Onset usia 11 tahunOnset usia 11 tahun- Gejala awal spasme otot saat bekerjaGejala awal spasme otot saat bekerja- Progresifitas lebih lama Progresifitas lebih lama

Diagnosis dan terapi = Duchene musculer Diagnosis dan terapi = Duchene musculer dystrophydystrophy

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 6262

Periodik ParalisisPeriodik Paralisis

- Penyakit yang ditandai dengan kelemahan otot secara Penyakit yang ditandai dengan kelemahan otot secara episodik oleh karena naik atau turunnya kadar kaliumepisodik oleh karena naik atau turunnya kadar kalium

Tipe:Tipe:1. Hipokalemia1. Hipokalemiaa.a. Primer /kongenitalPrimer /kongenitalb.b. Sekunder Sekunder 2. Hiperkalemia 2. Hiperkalemia a.a. Primer /kongenitalPrimer /kongenitalb.b. SekunderSekunder

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 6363

Periodik Paralisis hipokalemiaPeriodik Paralisis hipokalemia

Def; kelainan yang diturunkan yang ditandai Def; kelainan yang diturunkan yang ditandai dengan kelemahan otot secara episodik yang dengan kelemahan otot secara episodik yang berhubungan dengan hipokalemiaberhubungan dengan hipokalemia

Etiologi:Etiologi:- Mutasi pada gen 1q31-32 => sub unit DPh Mutasi pada gen 1q31-32 => sub unit DPh

sensitif Ca chennelsensitif Ca chennel- Biopsi otot menunjukkan vacuola yang berisi Biopsi otot menunjukkan vacuola yang berisi

glikogenglikogen

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 6464


Gx klinik:Gx klinik:- Sering pada laki-laki usia 10-20-anSering pada laki-laki usia 10-20-an- Dimulai pada malam hariDimulai pada malam hari- Otot respirasi an bicara tidak terkenaOtot respirasi an bicara tidak terkena- Pemeriksaan neurologik normalPemeriksaan neurologik normal

Faktor presipitasi:Faktor presipitasi:- Makan banyak karbohidrat, olah raga, minum alkohol, ispa, Makan banyak karbohidrat, olah raga, minum alkohol, ispa,

udara dinginudara dingin- Pemberian insulin, thyroid, steroid, epinephrin, thiazide, Pemberian insulin, thyroid, steroid, epinephrin, thiazide,

licoricelicorice

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 6565


1.1. Kalium < 3,5mEq/LKalium < 3,5mEq/L

2.2. Natrium dan kalium urine turunNatrium dan kalium urine turun

3.3. EMG amplitudo turunEMG amplitudo turun

4.4. Tes profokasi, glukosa dan insulinTes profokasi, glukosa dan insulin

5.5. Corticotropin 80-100 IU iv untuk Corticotropin 80-100 IU iv untuk merangsang hipokalemiamerangsang hipokalemia

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 6666


Terapi;Terapi;

1.1. Kalium 130 mEq/hariKalium 130 mEq/hari

2.2. Acetazolamid 125 mg mak 500 mgAcetazolamid 125 mg mak 500 mg

3.3. Spironolakton 100 mg/ hrSpironolakton 100 mg/ hr

4.4. Carbonik anhidrase inhibitor, Ca channel Carbonik anhidrase inhibitor, Ca channel bloker, lithiumbloker, lithium

5.5. Menghindari fktor predisposisiMenghindari fktor predisposisi

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 6767

Periodik Paralisis hipokalemia Periodik Paralisis hipokalemia sekundersekunder

Penyebab;Penyebab;- ThyrotoxicosisThyrotoxicosis- Renal tubular acidosis tipe 1 dan 2Renal tubular acidosis tipe 1 dan 2- Sindroma nefrotikSindroma nefrotik- Chronic gastrointestinal potasium lossChronic gastrointestinal potasium loss- Emesis dan diareEmesis dan diare- Celiac diseaseCeliac disease- HiperaldosteronismeHiperaldosteronisme- Laxatif abuseLaxatif abuse- Barium toxicityBarium toxicityDx = primerDx = primerTx ; Tx ; Propanolol IV bila tidak berespon dengan terapi kaliumPropanolol IV bila tidak berespon dengan terapi kalium

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 6868

Periodik Paralisis hiperkalemiaPeriodik Paralisis hiperkalemia

Def ; penyakit yang diturunkan secara AD Def ; penyakit yang diturunkan secara AD dimana periodik paralysis berhubungan dimana periodik paralysis berhubungan dengan meningkatnya kadar kaliumdengan meningkatnya kadar kalium

Etiology:Etiology:

- Defek pada gen yang mengkode sub unit alfa, - Defek pada gen yang mengkode sub unit alfa, tetrodotoxim-sensitif kanal natrium pada tetrodotoxim-sensitif kanal natrium pada kromosom 17q23 kromosom 17q23

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 6969

Periodik Paralisis hiperkalemiaPeriodik Paralisis hiperkalemia

Gx:Gx:- Serangan dimulai saat remaja pada saat istirahat setelah olah ragaSerangan dimulai saat remaja pada saat istirahat setelah olah raga- Kelemahan otot tu pada extremitas bawahKelemahan otot tu pada extremitas bawah- Myotonia ringan +Myotonia ringan +

Dx:Dx:- Kalium meningkatKalium meningkat- Natrium menurunNatrium menurun- Kalium urine meningkatKalium urine meningkat- EMG saat serangan => electrical silenceEMG saat serangan => electrical silence- Tes profokasi dg Kalium 10g => lumpuh setelah 1-2 jamTes profokasi dg Kalium 10g => lumpuh setelah 1-2 jam

Terapi;Terapi;HCT 25-75 mg/hrHCT 25-75 mg/hr

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 7070

Myasthenia GravisMyasthenia Gravis

Def:Def:Penyakit yang ditandai dengan kelemahan otot Penyakit yang ditandai dengan kelemahan otot

progressif pada saat aktifitas, diikuti dengan progressif pada saat aktifitas, diikuti dengan kembalinya kekuatan setelah istirahatkembalinya kekuatan setelah istirahat

Etiology:Etiology:- Hilangnya reseptor Ach pada post sinapsHilangnya reseptor Ach pada post sinaps- Hilangnya reseptor oleh karena degradasi reseptor ok Hilangnya reseptor oleh karena degradasi reseptor ok

cross link antibodycross link antibody- Mek molekular mimicriMek molekular mimicri- 70% px MG menderita thymoma70% px MG menderita thymoma

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 7171


04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 7272


04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 7373


04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 7474


Gbr-an klinik:Gbr-an klinik:- Lebih banyak pd wanita 2:1Lebih banyak pd wanita 2:1- Tipe:Tipe:

1.1. Ocular myastheniaOcular myasthenia

2.2. Mild generelized myastheniaMild generelized myasthenia

3.3. Severe generelized myastheniaSevere generelized myasthenia

4.4. Crisis Crisis

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 7575


1.1. Ocular myastheniaOcular myasthenia- Gejala kelemahan pada otot ekstra okulerGejala kelemahan pada otot ekstra okuler- Diplopia+Diplopia+- 85% akan mjd generelized myasthenia dlm 18 bulan85% akan mjd generelized myasthenia dlm 18 bulan2. Mild generelized myasthenia2. Mild generelized myasthenia- Kelemahan ringan pada otot ekstra okulerKelemahan ringan pada otot ekstra okuler- Mjd savere myasthenia dalam 18 bulanMjd savere myasthenia dalam 18 bulan3. Severe generelized myasthenia3. Severe generelized myasthenia- Kelemahan otot menyebabkan ketidakmampuan melaksanakan aktifitasKelemahan otot menyebabkan ketidakmampuan melaksanakan aktifitas- Resiko untuk terjadinya gagal nafas, infeksi saluran nafasResiko untuk terjadinya gagal nafas, infeksi saluran nafas4. Krisis myasthenia4. Krisis myasthenia- MG dengan gagal nafasMG dengan gagal nafas- Kegagalan respon terhadap anticholinesteraseKegagalan respon terhadap anticholinesterase- Onset mendadak, di dahului oleh infeksi Onset mendadak, di dahului oleh infeksi

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 7676


DiagnosisDiagnosis1.1. Anamnessa=> lemah setelah aktifitasAnamnessa=> lemah setelah aktifitas2.2. Tensilon tesTensilon tesTensilon 10 mg=> masukkan 2 mg iv => perbaikan klinik 2 Tensilon 10 mg=> masukkan 2 mg iv => perbaikan klinik 2

menit, lalu lemah lagimenit, lalu lemah lagi3. EMG dan repetitif nerve stimulation3. EMG dan repetitif nerve stimulation- gbr-an mirip dg lambert eaton, drug induce myastheniagbr-an mirip dg lambert eaton, drug induce myasthenia- Sebelum pemeriksaan obat cholin esterase inhibitor Sebelum pemeriksaan obat cholin esterase inhibitor

dihentikan 12 sebelumnyadihentikan 12 sebelumnya4. Antibody terhadap resepror Ach meningkat4. Antibody terhadap resepror Ach meningkat5. Biopsi otot dan pengecatan imunohistokimia5. Biopsi otot dan pengecatan imunohistokimia

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 7777


DD;DD;1.1. PoliomyositisPoliomyositis2.2. ThyrotoxicosisThyrotoxicosis3.3. Exopthalmik opthalmoplegikExopthalmik opthalmoplegik4.4. Myasthenic syndrome (lambert-eaton)Myasthenic syndrome (lambert-eaton)5.5. Mitochondrial myopathyMitochondrial myopathy6.6. Periodic paralysisPeriodic paralysis7.7. botolismbotolism

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 7878


04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 7979

Myasthenia GravisMyasthenia GravisTerapi:Terapi:Grup 1 dan 2:Grup 1 dan 2:1.1. Anticholin esteraseAnticholin esterase- Prostigmin 15 mg Prostigmin 15 mg - Pyridostigmin (mestinon) 30 mgq4-6hPyridostigmin (mestinon) 30 mgq4-6h2. Cortikosteroid2. Cortikosteroid- Prednisone 100 mg/hr selama 10 hr dilanjutkan dengan altered dose Prednisone 100 mg/hr selama 10 hr dilanjutkan dengan altered dose 3. Thymektomy3. Thymektomy- I; pasien usia pubertas sd 60 thI; pasien usia pubertas sd 60 th- Generelized myasthenia gravisGenerelized myasthenia gravis4. Imunosuressan4. Imunosuressan- PlasmaparehesisPlasmaparehesis5. IVIG5. IVIG- 2 g/kg selama 2-5 hari2 g/kg selama 2-5 hari6. Anti thymocytik globulin6. Anti thymocytik globulin

Abdullah Makhin MD

beberapa studi mengindikasikan obat Ach-esterase dapat merusak reseptor Ach

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 8080

Krisis MyastheniaKrisis Myasthenia

Etiologi:Etiologi:- ISPAISPA- SedasiSedasi- Obat-obatan Obat-obatan memblok NMJ memblok NMJ

Gejala:Gejala:- Kelemahan otot pernafasan Kelemahan otot pernafasan - Cemas, diaphoresis, tremorCemas, diaphoresis, tremor

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 8181

Terapi:Terapi:- Intubasi dilanjutkan dengan ventilatorIntubasi dilanjutkan dengan ventilator- Plasma expander atau IVIG dalam 2 hariPlasma expander atau IVIG dalam 2 hari- Anti cholin esterase Anti cholin esterase diberikan pelan-pelan diberikan pelan-pelan- Pyridostigmin 60 mg p.o atau 15 mg Pyridostigmin 60 mg p.o atau 15 mg

neostigmin i.v.neostigmin i.v.- Recovery 2 minggu sd 3-6 bulanRecovery 2 minggu sd 3-6 bulan- 7 dr 53 px meninggal7 dr 53 px meninggal

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 8282

Cholinergik krisisCholinergik krisis

- terjadi bila respon terhadap anti cholin esterase terjadi bila respon terhadap anti cholin esterase jelekjelek

- Gejala kelemahan otot dengan gejala efek Gejala kelemahan otot dengan gejala efek muscarinik (mual, muntah, berkeringat, liur muscarinik (mual, muntah, berkeringat, liur meningkat, diare, miosis, bradikardi)meningkat, diare, miosis, bradikardi)

Terapi:Terapi:- Atropin i.v. 0,6 mg bila TD turunAtropin i.v. 0,6 mg bila TD turun- Edrophonium dapat diberkan Edrophonium dapat diberkan

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 8383


Terapi krisis myastheniaTerapi krisis myasthenia

1.1. Terjadi bila kapasitas vital paru <10-15 mL/kgTerjadi bila kapasitas vital paru <10-15 mL/kg

2.2. intubasiintubasi

3.3. Seluruh obat dihentikanSeluruh obat dihentikan

4.4. Thoraks fotoThoraks foto

5.5. Suction dan mencegah dekubitusSuction dan mencegah dekubitus

6.6. Bila telah bebas dari infeksi diberikan methyl Bila telah bebas dari infeksi diberikan methyl prednisolon 100mg ivprednisolon 100mg iv

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 8484

Lambert-eaton syndromeLambert-eaton syndrome

Etio;Etio;- Kegagalan relese Ach pada NMJKegagalan relese Ach pada NMJ- 50% px dg small cell carsinoma50% px dg small cell carsinoma- Terjadi ok terikatnya Ig pada kanal calsiumTerjadi ok terikatnya Ig pada kanal calsiumGbr-an klinik:Gbr-an klinik:- Kelemahan otot proksimal, hiporefleksia, gangguan otonomKelemahan otot proksimal, hiporefleksia, gangguan otonomDiagnosa:Diagnosa:1.1. EMG=> amplitudo rendah pada stimulasi tunggalEMG=> amplitudo rendah pada stimulasi tunggal2.2. Terdapat AB pada kanal kalsiumTerdapat AB pada kanal kalsium3.3. Mri dan ct scan utk melihat adanya small cell CaMri dan ct scan utk melihat adanya small cell Ca

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 8585

Lambert-eaton syndromeLambert-eaton syndrome

Terapi;Terapi;1.1. Remisi dapat terjadi pada beberapa kasusRemisi dapat terjadi pada beberapa kasus2.2. Anti cholin esteraseAnti cholin esterase3.3. 4-aminopyridine4-aminopyridine4.4. ImunosupressanImunosupressan5.5. IVIG dan plasma phareseIVIG dan plasma pharese6.6. Guanidine idrochloride 25 mg tid sd 35 Guanidine idrochloride 25 mg tid sd 35

mg/kg/hrmg/kg/hr

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 8686

BotulismusBotulismus

Def;Def;

Toxemia yan disebabkan ok memakan Toxemia yan disebabkan ok memakan neurotoksin botolinum => neuropathy N. neurotoksin botolinum => neuropathy N. cranial disertai paralisa desenden yang simetriscranial disertai paralisa desenden yang simetris

etiology:etiology:- Clostridium botolinumClostridium botolinum- Toksin terikat pada akson terminalis, shg ach Toksin terikat pada akson terminalis, shg ach

tdk dpt releasetdk dpt release

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 8787

BotolinumBotolinum

DD:DD:

GBS, Miller fisher, PP, tick paralysisGBS, Miller fisher, PP, tick paralysis

Diagnosa:Diagnosa:

1.1. serum, feces, dan makanan yang dicurigai serum, feces, dan makanan yang dicurigai terdapat Cl. Botolinumterdapat Cl. Botolinum

2.2. Elektrodiagnostik untuk membedakan Elektrodiagnostik untuk membedakan dengan penyakit laindengan penyakit lain

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 8888

BotolinumBotolinum

Terapi:Terapi:

1.1. Anti toksinAnti toksin

2.2. Bila tdk ada ileus => enemaBila tdk ada ileus => enema

3.3. Penicillin dosis tinggiPenicillin dosis tinggi

4.4. Perawatan umumPerawatan umum

prognosa:prognosa:

Kematian 50-70%Kematian 50-70%

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 8989

Hernia Nucleus PulposusHernia Nucleus Pulposus

Oleh:Oleh:

Dr Abdullah MakhinDr Abdullah Makhin

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 9090

PendahuluanPendahuluan

Sinonim;Sinonim;Prolapse disk, rupture disk, hernia diskus intervertebralisProlapse disk, rupture disk, hernia diskus intervertebralis

Definisi:Definisi:Keadaan dimana sebagian atau seluruh nucleus pulposus Keadaan dimana sebagian atau seluruh nucleus pulposus

mengalami penonjolan ke dalam kanalis spinalismengalami penonjolan ke dalam kanalis spinalis

Prevalensi:Prevalensi:1-2% populasi1-2% populasiLokasi tersering pada L5-S1Lokasi tersering pada L5-S1

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 9191

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 9292

PatofisiologyPatofisiology- Disks intervertebrals menghubungkan antar korpus vertebra serta Disks intervertebrals menghubungkan antar korpus vertebra serta

sebagai peredamsebagai peredam- Bagian:Bagian:1.1. Anulus fibrosusAnulus fibrosusTdd; fibrokolagen, transisi, fibrokartilagoTdd; fibrokolagen, transisi, fibrokartilagoLig long ant, lat kuatLig long ant, lat kuatLig long post, lemahLig long post, lemah2. Nukleus pulposus2. Nukleus pulposus- Gel viskus proteoglikanGel viskus proteoglikan- Penahan beban dan tekananPenahan beban dan tekanan- Kemampuan berkurang progresifKemampuan berkurang progresif- Degenerasi => penurunan vasc & kadar air => diskus mengerDegenerasi => penurunan vasc & kadar air => diskus menger

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 9393

PatofisiologyPatofisiologyTerjadi di L5 S1 ok;Terjadi di L5 S1 ok;1.1. L5 S1 penyangga berat badan (75% BB)L5 S1 penyangga berat badan (75% BB)2.2. Mobilitas gerak tinggiMobilitas gerak tinggi3.3. Lig long post separuh menutupi diskus postLig long post separuh menutupi diskus post Resiko;Resiko;1.1. Tdk dpt diubahTdk dpt diubaha.a. UmurUmurb.b. Laki-laki>wanitaLaki-laki>wanitac.c. Cedera punggungCedera punggung

2. Dapat diubah2. Dapat diubaha.a. aktifitas: duduk lama, mengangkat bebanaktifitas: duduk lama, mengangkat bebanb.b. Olah raga tidak teraturOlah raga tidak teraturc.c. BB berlebihBB berlebih

04/19/23 mac,dr 94

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 9595

Gejala klinisGejala klinis

1.1. IschialgiaIschialgia2.2. Kelemahan ototKelemahan otot3.3. G-an miksi, defekasi dan fx seksualG-an miksi, defekasi dan fx seksual4.4. Nyeri yang meningkat bila tek intra tekal meningkatNyeri yang meningkat bila tek intra tekal meningkat

Dx:Dx:1.1. AnamnesaAnamnesa2.2. DPDP3.3. Pemeriksaan penunjangPemeriksaan penunjang

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 9696

Gejala klinisGejala klinis

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 9797

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 9898

Pemeriksaan neurologisPemeriksaan neurologis

A. Tes peregangan syaraf ischiadikusA. Tes peregangan syaraf ischiadikus Tes lassequeTes lasseque Test bragardTest bragard Test siccard Test siccard

B. Test menaikkan tek intra tecalB. Test menaikkan tek intra tecal NafziggerNafzigger Test valsavaTest valsava

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 9999

PemeriksaanPemeriksaan

Penunjang:Penunjang:

1.1. Foto polosFoto polos

2.2. Caudografi/myelografiCaudografi/myelografi

3.3. MRIMRI

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 100100

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

A.A. KonservatifKonservatif- Tirah baring 2-4 hrTirah baring 2-4 hr- Medikmentosa:Medikmentosa:1.1. NSAIDNSAID2.2. Muscle relaxanMuscle relaxan3.3. OpioidOpioid4.4. kortikosteroid kortikosteroid - FisioterapiFisioterapi- penyuluhanpenyuluhan

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 101101

PenatalaksanaanPenatalaksanaan

B. BedahB. Bedah

I:I:- Tidak ada kemajuan perawatan 1 bulanTidak ada kemajuan perawatan 1 bulan- Nyeri hebatNyeri hebat- Gg-an miksi, seksual, defekasiGg-an miksi, seksual, defekasi

Prognosa:Prognosa:

Dengan terapi konservatif membaik dalam 6 mingguDengan terapi konservatif membaik dalam 6 minggu

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 102102

SINDROMA CARPAL TUNNELSINDROMA CARPAL TUNNEL

Neuropati penjepitan terseringNeuropati penjepitan tersering >> wanita>> wanita - Resiko pekerjaan, sekunder thd stress berulang - Resiko pekerjaan, sekunder thd stress berulang

- Gejala awal dari peny sistemik yg mendasari- Gejala awal dari peny sistemik yg mendasari Saraf terjepit pd tulang2 yg membentuk jmbtn karpal, yg berakar pd Saraf terjepit pd tulang2 yg membentuk jmbtn karpal, yg berakar pd

lig karpal transversallig karpal transversal Fx predisposisi : hamil, DM, RA, hipotiroid, sarkoidosis, Fx predisposisi : hamil, DM, RA, hipotiroid, sarkoidosis,

akromegali, infiltrasi amiloid di ligakromegali, infiltrasi amiloid di lig Gejala :Gejala :

1. Mati rasa, nyeri menyebar ke jari 1,2,3 1. Mati rasa, nyeri menyebar ke jari 1,2,3 bangun malam bangun malam

2. Brachialgia difus2. Brachialgia difus

3. Atrofi otot abduktor pollicis brevis, tapi bukan penyebab 3. Atrofi otot abduktor pollicis brevis, tapi bukan penyebab disabilitasdisabilitas

4. Hilang sensori bermakna pada distribusi N. medianus4. Hilang sensori bermakna pada distribusi N. medianus

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 103103

Sindroma carpal tunnelSindroma carpal tunnel

Pmx :Pmx :

1. Atrofi m. abduktor pollicis brevis 1. Atrofi m. abduktor pollicis brevis kerutan longitudinal pd kerutan longitudinal pd eminentia thenareminentia thenar

2. Kelemahan abduksi jari 12. Kelemahan abduksi jari 1

3. Teoritis : kelemahan lawan, tapi px recruit tendon flexor longus saat 3. Teoritis : kelemahan lawan, tapi px recruit tendon flexor longus saat pmx pmx shg sulit terlihat shg sulit terlihat

4. Hilang sensori pd jari 1,2,3, tapi tdk eminentia thenar (Dx)4. Hilang sensori pd jari 1,2,3, tapi tdk eminentia thenar (Dx)

5. Tes phalen (pergelangan tangan pd fleksi lengkap 5. Tes phalen (pergelangan tangan pd fleksi lengkap 20’-60’ 20’-60’ mati mati rasa/rasa geli (Sensitivitas 74%, FPN 25%)rasa/rasa geli (Sensitivitas 74%, FPN 25%)

6. Tanda Tinel : ketuk n.medianus di pergelangan tangan 6. Tanda Tinel : ketuk n.medianus di pergelangan tangan raa geli raa geli distaldistal

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 104104

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 105105

Sindroma carpal tunnel …Sindroma carpal tunnel …

Lab :Lab :

1. Studi konduksi saraf1. Studi konduksi saraf

2. EMG :2. EMG :

- kelambatan sensorik & motorik distal : diperpanjang- kelambatan sensorik & motorik distal : diperpanjang

- potensial reinervasi polifasik : terlihat di m. abduktor - potensial reinervasi polifasik : terlihat di m. abduktor

pollicis brevispollicis brevis

3. sonografi3. sonografi

4. MRI4. MRI Tx :Tx :

1. Belat pergelangan tangan1. Belat pergelangan tangan

2. Bedah dekompresi (teknik fiber optik) 2. Bedah dekompresi (teknik fiber optik) pmx HPA fleksor pmx HPA fleksor retinakulum : deposisi amiloidretinakulum : deposisi amiloid

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 106106

Sindroma carpal tunnel …Sindroma carpal tunnel …

Kadang2 sidr carpal tunnel ~ penjepitan n.medianus lebih proksimal Kadang2 sidr carpal tunnel ~ penjepitan n.medianus lebih proksimal di siku (lewat antara tendon biseps & fascia lengan atas di siku (lewat antara tendon biseps & fascia lengan atas antara 2 antara 2 kepala m.pronator teres)kepala m.pronator teres)

- m. pronator teres- m. pronator teres

- m. fleksor karpi radialis (fleksi, abduksi tangan di pergelangan)- m. fleksor karpi radialis (fleksi, abduksi tangan di pergelangan)

- m. fleksor digitorum supf ( fleksi jari2 di sendi interfalang dg falang - m. fleksor digitorum supf ( fleksi jari2 di sendi interfalang dg falang prox fixed)prox fixed)

- m. flexor pollicis longus (fleksi falang distal jari I dg falang prox - m. flexor pollicis longus (fleksi falang distal jari I dg falang prox fixed)fixed)

- m. flekxor digirtorum profundus jari 1,2 (fleksi falang distal dg - m. flekxor digirtorum profundus jari 1,2 (fleksi falang distal dg falang medial fixed)falang medial fixed)

- m. pronator quadratus (pronasi legn atas dg siku fleksi)- m. pronator quadratus (pronasi legn atas dg siku fleksi)

std konduksi sarafstd konduksi saraf : sisi patologis: sisi patologis

EMG EMG : otot yg terlibat: otot yg terlibat

04/19/2304/19/23 mac,drmac,dr 107107

TERIMA KASIHTERIMA KASIH

neuropath i

Documents