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MIELODISPLASIE
Giuseppe Rossi
Direttore
Divisione di Ematologia
Spedali Civili - Brescia
Gruppo di Ricerca Geriatrica
Seminario
Brescia, 11 gennaio 2008
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PECULIARITA’• patologia squisitamente ematologica• criteri diagnostici “specialistici”• poco conosciuta (manca un DRG specifico)
MOTIVI DI INTERESSE• conoscenza scientifica• patologia ambulatoriale• non rara e in aumento
• ?aumento dei fattori carcinogenetici endogeni ed esogeni che agiscono “lifelong” • aumento vita media, minore mortalità per altre cause• maggiore attenzione diagnostica
Sindromi mielodisplastiche
È certamente una patologia tipica dell’età geriatrica, più dell’80% dei pazienti ha un’età superiore ai 65 anni
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SINDROME MIELODISPLASTICA (MDS)Storia e terminologia
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SINDROME MIELODISPLASTICA (MDS)
Definizione
• Un processo emopoietico alterato e inefficaceche coinvolge una o più linee cellulari e che si manifesta con la comparsa di difetti sia quantitativi che qualitativi di una o più serie emopoietiche.
• La mielodisplasia è più spesso di naturaclonale e riguarda la cellula staminale emopoietica. E’ in genere progressiva e irreversibile, con tendenza verso l’evoluzione in leucemia acuta.
• E’ in genere idiopatica, raramente secondaria (per es.radiochemioterapia)
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Età : media 73mediana 75range 28-97
101
222
455
275
0
100
200
300
400
500
< 60 61-70 71-80 > 80
10% 21% 43% 26%
7 maggio 2007
Registro Piemontese MDS1053 casi segnalati da 40 centri
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Age and sex-specific incidence rates of myelodysplasia
Phillips et al 1994; Maynadiè et al 1996
0102030405060708090
Incidence
<50 50-59 60-69 70-79 >80AGE
MDS
05
1015202530354045
0-24 25-49
50-54
55-59
60-64
65-69
70-74
75-79
80-84
>85
Age in 5 year blocks
Inci
den
ce
menwomen
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EPO (TPO) GM-CSF
G-CSF
Eritrociti Piastrine Granulociti Monociti Linfociti T e B
MIELOIDE LINFOIDECELLULESTAMINALI
M
i
d
o
l l
o
S a
n g
u e
EPO (TPO)
S a n g u e
M i d o l l o
IL
TOTIPOTENTE
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apoptosis
Normal stem cell
MDS stem cell
TNF
progression to leukemia
Stromal cells
AML
VEGF
MDS – Meccanismi patogenetici
apoptosis
pancytopenia
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(Bowen, ASH, 2004)
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Multistep pathogenesis of MDS:
Normal
SCNormal
SCNormal
SCNormal
SCNormal
SCNormal
SC
I° event: expansion of a mutated, genetically unstable clone with a maturation defect
2° event: complete differentiation block & prolonged survival
ClonalSC
ClonalSC
ClonalSC
maturation defect cytopeniasmaturation defect cytopenias
blast population leukemiablast population leukemia
2°1°
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• Fase asintomatica• Citopenia (fasi precoci)
– anemia– infezioni– emorragie
• Blastosi (fasi tardive)– sintomi sistemici– localizzazioni d’organo
MDSLa clinica è aspecifica
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Guideline for the diagnopsis and treatment of adult MDS - Br J Haem 2003
Non criteri diagnostici specifici, basati su dati biologici
La diagnosi è morfologica e quindi ha una significativa soggettività
concordanza diagnostica in trials clinici ~ 80%(Vardiman, Hematology 2006)
concordanza nella diagnosi di sottotipo ancora inferiore (n° blasti)(Steensma DP, MayoClinProc, 2006)
displasia citologica lieve nel midollo di soggetti normali(Bain BJ, BrJHaem 1996)
displasia citologica midollare frequente in patologie reattive(Ramos F, Leuk Res 1999)
MDSLa diagnosi è morfologica
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Aspetti morfologici di diseritropoiesi
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Megaloblasti Sideroblasti ad anello
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Aspetti morfologici di displasia granulocitaria
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Aspetti morfologici di displasia dei megacariociti
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MDS e morfologia dei blasti
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Inquadramento clinico-diagnostico: Displasia non clonale
Mielodisplasia da HIV
Displasia da fattori di crescita Displasie post-terapia e post-BMT
Anemie megaloblastica
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SINDROME MIELODISPLASTICA
Quando la posso sospettare?Anemia isolata, macrocitica
Pancitopenia o bicitopenia
Anemia associata a leucocitosi o piastrinosi
in assenza di altre cause!
1) La diagnosi è morfologica2) E’ una diagnosi per esclusione
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Eritrociti:- anemia- MCV aumentato (~ 65%), normale (~35%), diminuito (raro)- RDW quasi sempre aumentato (anisocitosi)- reticolociti normali o diminuiti (inadeguati rispetto all’anemia)
Leucociti:- leucopenia con neutropenia (inversione della formula)- monocitosi relativa o assoluta (>1000/mmc)- rara leucocitosi neutrofila (con anemia e/o piastrinopenia)- possibili cellule immature circolanti
Piastrine:- piastrinopenia- PDW aumentato- rara piastrinosi lieve (con anemia macrocitica)
MDSAnomalie della crasi ematica
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197266
567
0
100
200
300
400
500
600
<50 50-100 >100
19% 26% 55%
Registro Piemontese MDSentità delle citopenie (su 1030 casi)
117161
276
428
0
100
200
300
400
500
<500 501-1000 1001-2000 >2000
12% 16% 28% 44%
248
399 390
050
100150200250300350400450
Hb < 8 gr/dl Hb da 8 a 10gr/dl
Hb > 10 gr/dl
24% 39% 37%
neutrofili piastrine
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BASSO< 80 fL
Anemia microcitica
sideropeniatalassemie
NORMALE80 – 100 fL
Anemia normocitica
postemorragie acuteinsufficienza renale“flogosi cronica”
difetti di membranaemolisi meccanica
ALTO>100 fL
Anemia macrocitica
deficit B12 o folatimielodisplasia
autoemolisiipotiroidismo
MCV (volume corpuscolare medio)
ReticolocitiINADEGUATI
il midollo non riescea funzionare normalmente
AUMENTATI
il midollo funziona bene ma non riesce a compensare
MDS Cosa faccio in caso di anemia isolataanemia isolataanemia isolata?
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M C V
80
100
120
ANEMIAscreening diagnostico iniziale
efficienza eritropoiesireticolociti
bilancio marzialeferro, TIBC, ferritina
indici di flogosiVES, PCR
vitamineB12 e folati **
ipotiroidismofT3, fT4, TSH
funzionalità renalecreatinina
Anamnesi:familiarefisiologicafarmacicomorbiditàgastrectomia
Esame obiettivo:subitterosplenomegaliacomorbidità
clinico laboratoristico
** TEST IN VIVO Vit.B12 parenterale: 1000 ug imEmocromo + reticolociti basale e al 5° giorno“CRISI RETICOLOCITARIA”
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MDS vs anemia idiopatica dell’anziano
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MDS vs anemia idiopatica dell’anziano
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MDS vs anemia idiopatica dell’anziano
“ Myelodysplastic syndrome (MDS) is likely to be a more precisediagnosis for the largest component of subjects now classified ashaving UA.” Guralnik, Blood, 2004
Possibili criteri diagnostici differenziali
Anemia grave
nell’UA solo 1,3% ha emoglobina < 10 g/dL
Macrocitosi (MCV > 100 fL)
Leucopenia (WBC < 3000/mmc)
Piastrinopenia (PLT <150000/mmc)
nel 17,2% dei casi di UA si associa almeno uno dei tre parametri
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ComorbiditàComorbidità
Registro Piemontese MDS364 casi con informazione
136
94
70 64
0
20
40
60
80
100
120
140
nessuna 1 2 > 2
7 maggio 2007Grado 0-2 Grado ≥3
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Escludere cause di displasia reattivaanemia megaloblasticainfezione da HIV, HBV, HCV, CMV, EBV,alcoolismorecente terapia citostaticamalattia grave intercorrente, patologie autoimmuni
Anamnesipregressa CT/RT, storia famigliare di MDSinfezioni ricorrenti, diatesi emorragica
Esame obiettivopallore, infezione, sindrome emorragicasplenomegalia, epatomegalia
BiochimicaB12, folati, TSH, ferritina, sideremia/TIBCtest virologici, autoimmunità, tipizzazione linfociti sp
Guideline for the diagnosis and treatment of adult MDS Br J Haem 2003
MDS Cosa faccio in caso di bibibi--- o o o pancitopeniapancitopeniapancitopenia?
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Diagnosi di mielodisplasia
Diagnosi differenziale vs altre emopatie
Classificazione nelle diverse entità morfologiche (FAB – WHO)
Inquadramento prognostico (IPSS)
MDS Inquadramento ematologico
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Striscio di sangue:neutrofili ipogranulati e pseudo-Pelger, cellule immature e percentuale di blasti
Aspirato midollare (almeno 200 cellule e 20 megacariociti):alterazioni displastiche linea-specifiche (>10%)percentuale di blasti
Analisi citogenetica (almeno 20 metafasi)• Biopsia midollare:
– cellularità (variante ipocellulare) e aspetti displastici – displasia architetturale (precursori mieloidi immaturi: ALIP)– fibrosi
• Analisi citofluorimetrica:– conta cellule CD34– pattern displastici
MDS Diagnosi ematologica
Esame morfologico del sangue e dell’aspirato midollare
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Anemia Aplastica
MDSipocellulari
Sindromi Mielodisplastiche
(de novo vs secondarie)
• RA
• RARS
• RCMD
• RAEB I
•RAEB II
AMLDe novo/
secondarie
Sindromi Mieloproliferative
• Policitemia Congenita & Familiare primitiva
• Policitemia Vera
•Trombocitemia Essenziale
• Leucemia mieloide cronica
• CNL• CNL
• JMML• CMML• MDS with fibrosis• 5q-Syndrome• Acute Myelofibosis• Agnogenic Myeloid Metaplasia
MDS Inquadramento ematologico
MDS- related AML
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MDS Classificazione FAB (1982)
MDS
Anemia Refrattaria (AR)AR con sideroblasti ad anello (ARS)AR con eccesso di blasti(AREB)Leucemia MielomonociticaCronica (LMMC)AREB in trasformazione (AREB-T)
BLASTI MIDOLLO
< 5%
< 5%
5-20%
1-20%
21-29%
BLASTI S.P.
< / = 1
< / = 1
< 5%
< 5%
> 5%
ALTRO
> 15% sideroblastiad anello
Monociti.>1x109/L
corpi di Auer
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Refractory Anemia (RA)
Refractory Anemia with Ringed Sideroblasts (RARS)
Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia (RCMD)
Refractory Anemia with Excess of Blasts-1 (RAEB-1)
Refractory Anemia with Excess of Blasts-2 (RAEB-2)
5q-Syndrome
Myelodysplastic Syndrome - Unclassified (MDS-U)
MDS Classificazione WHO (1999)
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MDSParagone fra classificazione FAB e WHO
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International Prognostic ScoringSystem (IPSS)
Parametri ematologici
Citopenia Punteggio(GB<1500; Hb < 10; Plt<100)
0-1 0,02-3 0,5
Blasti midollari %<5 0,05-10 0,511-20 1,521-30 2,0
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Citogenetica Punteggio- favorevole (normale, -Y, 0,0
del(5q), del(20q)- intermedia (+8, coinvolgim. 0,5
1 o 2 cromosomi)- sfavorevole (-7/del(7q), cariot. 1,0
complesso)
International Prognostic ScoringSystem (IPSS)
Parametri citogenetici
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KARYOTYPESFrequency of the different types of karyotype abnormalities in the four groups.
Karyotype early MDS
late MDS
old AML young AML
normal 40% 31% 27% 37%
single abnormality 21% 14% 13% 32%*
double abnormality
17% 17% 14% 12%
complex abnormality
21%^ 37% 46% 19%°
Chi square analysis compared to old AML/late MDS: * P<.02; ^ P<.05; °P<.01
Cytogenetic analogy between myelodysplastic syndrome and acute myeloidleukemia of elderly patients Pelizzari et al. Leukemia, 2000
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Frequency of the different types of karyotype abnormalities
0
10
20
30
40
50
early MDS late MDS old AML young AML
%
NN SINGLE DO UBLE CO MPLEX
Cytogenetic analogy between myelodysplastic syndrome and acute myeloidleukemia of elderly patients Pelizzari et al. Leukemia, 2000
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MDSAnomalie citogenetiche
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Parameter Points0 0.5 1 1.5 2
Score Risk
BM Blasts (%)
Cytopenias **
Karyotype ***
< 5 5 – 10 11– 20 21- 30
0 – 1 2 – 3
Good Int. Unfav
0
0.5-1
1.5-2
2.5-3.5
Low
Int.1
Int.2
High
** Hb <10; Plt < 100: PMN < 1.5
*** Good: normal, del (5q), del (20q), -y; high; chr. 7 anomalies; ComplexInt.: other anomalies
MDS IPSS
Calcolo del rischio
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Classe di rischio Sopravv. Progressione a mediana leucemia acuta (*)
(score) (anni) (anni)
BASSO 0 5,7 9,4INTERM-1 0,5-1 3,5 3,3 INTERM-2 1,5-2 1 1 ALTO > 2 0,3 0.3 (75% pt)
(*) per il 25% dei pazienti
MDS IPSS – Classi di rischio
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IPSS – Sopravvivenza
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IPSS – Evoluzione a leucosi acuta
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IPSS BASSO-RISCHIO• Terapia di supporto• Eritropoietina• Terapia
immunosoppressiva• Chemioterapia a
basse dosi (ARA-C, Melphalan)
• Androgeni
IPSS ALTO-RISCHIO• Terapia di supporto• Agenti demetilanti
(5-azacitidina, decitabina)
• Chemioterapia AML-like
• Trapianto di midollo osseo allogenico da donatore non familiare
MDS APPROCCIO TERAPEUTICO
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PATIENTS Flow chart of 150 consecutive new MDS cases diagnosed in our center from Jan 2001 to Nov
2004.
150 MDS new cases
33 patients actually treated
RA 27RARS 6
F/M 19/14 Median age 74 ys (60-92)
12 not treated for:•refusal (2)•treated with different with different
dosage than IMH indications (4)•too early for evaluation (5)•death from unrelated causes (1)
39 Unclear eligibilityRAEB 27CMML 4
Undefinited 8
45 eligibile for rHu-EPO
RA 35RARS 10
66 not eligibile for rHu-EPO
22 not treated
17 patients actually treated
RAEB 12CMML 2
Undefinited 3
F/M 8/9 Median age 71ys (64-85)PelizzariSIE, 2005
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CONCLUSIONS1. rHu-EPO given to 73 % of consecutive, eligible MDS patients
according to IMH indications (RA, RARS) had higher thanexpected efficacy (45% CR, 21%PR, 66% global response), evenat doses lower than those recommended by scientific guidelines(Br.J.Haem. 2003, Haemat. 2002).
2. In non consecutive patients with unclear indication according toIMH (MDS other than RA/RARS) its use seems also useful (23 % CR; 59% PR, 82 % global response), but the CR rate was lower.
3. CR significantly correlated with a Low/Int-1 IPSS, which maybecome a more rational approach for the future use of rHu-EPO in MDS.
4. Doubling rHu-EPO rescued only about 30% of non-responsiveand CPR cases, and none of relapsing cases.
5. This study supports the IMH indications to rHu-EPO doses in MDS, particularly when considering economic issues. It alsosupports the extension of the reimbursability of rHu-EPO topatients with MDS other than RA/RARS and a low/int-1 IPSS
Pelizzari, SIE, 2005
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IPSS BASSO-RISCHIO• Terapia di supporto• Eritropoietina• Terapia
immunosoppressiva• Chemioterapia a
basse dosi (ARA-C, Melphalan)
• Androgeni
IPSS ALTO-RISCHIO• Terapia di supporto• Agenti demetilanti
(5-azacitidina, decitabina)
• Chemioterapia AML-like
• Trapianto di midollo osseo allogenico da donatore non familiare
MDS APPROCCIO TERAPEUTICO
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MDS Una malattia specifica?
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p
q
IL41L5IRF1GMCSFIL9IL3EGR1
delezione interstizialebreakpoints + freguenti: q13 e q33
SINDROME 5q-entità clinica autonoma nella classificazione
WHO
Aploinsufficienza del gene RPS14 (blocco formazione ribosoma) (ASH, 2007)
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• età media 66 anni, F:M = 2:1• citotipo FAB: AR o ARS, blasti <5%• anemia macrocitica, leucopenia modesta• piastrine normali o aumentate• megacariociti con nuclei separati• buona prognosi, rara progressione a LMA e rara evoluzione
citogenetica• terapia specifica con lenalidomide (List, N Engl J Med, 2005/2006)
– Indipendenza da trasfusioni in 2/3 casi– Remissioni citogenetiche complete nel 45%
SINDROME 5q-
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Una diagnosi troppo facile
Sindrome mielodisplasticama:
morfologia non sempre affidabile
raramente patognomonica
cariotipo non sempre patologico
trattamento poco efficace
è bene non accontentarsi!
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U.O. Ematologia - Treviso
MIELODISPLASIE
• Ruolo fondamentale della morfologia• Indispensabile l’attenta valutazione dell’IPSS
MA
in assenza di chiare ed univoche linee-guida farsi guidare dal buonsenso e dalla sensibilità
del “bravo dottore”problema trasfusioniterapia con eritropoietinaproblema emosiderositerapia
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SINDROME MIELODISPLASTICAFREQUENZA DI ALTERAZIONI CITOGENETICHE
10%
8% 15%
40%22%
30%
24%8%normale
normale-Y
altre
alt 5 e7 alt 7
MDS de novo t-MDS
8%5%
7% 5%2%
alt 7alt 5
alt 17p
+8
del(20q) t(11q23)alt 5 e7
alt 5
2%t(11q23) 12% 2%
bilanciate
Le Beau 2005
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SINDROME MIELODISPLASTICAALTERAZIONI CITOGENETICHE NON BILANCIATE
del(5q)/-5del(7q)/-7del(20q)del(11q)del(12p)del(13q)del(17p)i(17q)-Y
+8+6+11+13+21
Perdita di materiale cromosomico
Acquisizione di materiale cromosomico
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Frequency of the different types of karyotype abnormalities
0
10
20
30
40
50
early MDS late MDS old AML young AML
%
NN SINGLE DO UBLE CO MPLEX
Cytogenetic analogy between myelodysplastic syndromeand acute myeloid leukemia of elderly patientsRossi et al, Leukemia 2000
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Ematologia Ravenna
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Mielodisplasia patologia squisitamente ematologicacriteri diagnostici ematologici“effetti speciali”
Manchiamo di criteri diagnostici specificiLa diagnosi è morfologica
Possibilità di sospettarlaanemiabi o pancitopenia, leucocitosi piastrinosi eritrocitosi rarissima
Anemiadd nell’anziano, anemia dell’anzianodiagnosi difficile cariotipo è la cosa più affidabile
Bi o pancitopeniadd epatopatia e pooling
splenomegaliaautoimmunitàinfezioni croniche
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Ematologia Ravenna
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HGB emoglobina
RBCNumero
globuli rossi
MCVVolume corpuscolare
medio
HCT ematocrito
Parametri di indagine
La concentrazione di emoglobina nel globulo rosso è relativamente
costante
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N° Globuli Rossi basso
MCV alto
N° Globuli Rossi normale
MCV basso
Interpretazione dell’esame emocromocitometrico
G. R.: 3 milioni/mmc
MCV: 120 fL
Hgb: 12 g/dl
G.R.: 5 milioni/mmc
MCV: 60 fL
Hgb: 10 g/dl
ANEMIANO SI
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Insufficienza renale- clearance della creatinina <40 ml/min, poi variabilità- insufficiente epo, depressione midollare, ridotta sopravvivenza G.R., emodiluizione/disidratazione- normocitica con RR normali o aumentati, emazie crenate
Insufficienza epatica (cirrosi)- 75%, ma emodiluizione significativa- lieve, normocitica o lievemente macro, RR normali o aumentati, emazie a bersaglio (eccesso di lipidi), leucopiastrinopenia- sindrome di Zieve
Patologie endocrine
Ipotiroidismo- 20-60%- lieve, normomacrocitica, sottostimata- iporigenerativa, da adattamento a ridotte richieste di O2
Ipertiroidismo-10 – 25%, normomicrocitica, da eritropoiesi inefficace
Iperparatiroidismo, ipocorticosurrenalismo, ipogonadismo
ALCOOL- inibizione midollo- sideroblastosi e deficit folati- emorragia- emolisi
COMORBIDITA’
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Infezioni, neoplasie, malattie autoimmuni
MECCANISMO “FLOGISTICO” COMUNESistema immunitario “attivato” rende indisponibile il ferro per:- togliere un fattore di crescita per i microorganismi- aumentare l’efficienza dell’immunità cellulo-mediata
MEDIATORI- citochine (TNFalfa, IFNgamma, IL-1)
- diversione del ferro- inibizione crescita di colonie eritroidi (diretta, inibendo effetto EPO)
- ridotta secrezione di EPO- ridotta sopravvivenza (eritrofagocitosi)
DIAGNOSI- % saturazione transferrina - recettore solubile della transferrina (sTR)- sTR/log(ferritina)
N.B. esistono casi particolari (malaria, Parvovirus, Mycoplasma, lue, sindrome di Evans)
COMORBIDITA’
Gastrectomia
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M C V
60
80
100
120
ANEMIAscreening laboratoristico
efficienza eritropoiesireticolociti
bilancio marzialeferro, TIBC, ferritina
indici di flogosiVES, PCR
vitamineB12 e folati
autoanticorpitest di Coombs diretto
funzionalità renalecreatinina
I livello II livello
approfondimento ematologico:midollo con cariotipo
indici di emolisi:LDH, bilirubina, aptoglobina,
schistociti, elettroforesi dell’Hb, resistenze globulari
screening emoglobinopatie:elettroforesi dell’emoglobina
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Mielodisplasie
Se ne distinguono 2 forme:
PRIMITIVE(ad etiologia sconosciuta)
SECONDARIE(dovute a chemio/radioterapia, fattori ambientali,
patologie autoimmuni, malattie croniche, deficit alimentari, abusi farmacologici o voluttuari)
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Age and sex specific incidencerates of MDS per 100.000/y
Maynadiè et al 1996
05
1015202530354045
0-24 25-49
50-54
55-59
60-64
65-69
70-74
75-79
80-84
>85
Age in 5 year blocks
Inci
den
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menwomen
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Age distribution at diagnosisof MDS
Williamson et al 1994
0
10
20
30
40
50
60
70
25-29
35-39
45-49
55-59
65-69
75-79
85-89
95-99 N° of cases
AGE
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Incidenza di MDS età-correlata per 100.000 abitanti per anno
Aul et al Radlund et al Williamson etal
Geographic area Dusseldorf Jonkoping East Dorset
Years ’86-’90 ’88-’92 ’81-’90
<49 y.o. 0.2 0.7 0.5
50-59 y.o.60-69
4.9 1.6 5.315.0
70-79 >80 y.o.
22.8 15.5 4989
All ages 4.1 3.5 13.6