nephrologiai betegségek ellátása
DESCRIPTION
Nephrologiai betegségek ellátása. Prof. Dr. Szabó András egyetemi tanár, MTA doktora Semmelweis Egyetem I I.sz. Gyermekklinika 20 11 . Február 07. A vese betegségei. Tubulo-interstitiális nephritisek ± húgyúti fejlődési rendelleneség Tubuláris betegségek - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/1.jpg)
Nephrologiai betegségek ellátása
Prof. Dr. Szabó Andrásegyetemi tanár, MTA doktora
Semmelweis Egyetem II.sz. Gyermekklinika2011. Február 07.
![Page 2: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/2.jpg)
A vese betegségei
• Tubulo-interstitiális nephritisek ± húgyúti fejlődési rendelleneség
• Tubuláris betegségek• Glomeruláris betegségek
Nephritisek Nephrosis
• Tumorok• Hypertonia
![Page 3: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/3.jpg)
Tubulointerstitialis nephritisAetiológia
• idiopáthiás• immunmediált
– gyógyszerallergia– immunbetegségek
» glomerulonephritissel: -IgA, membranosusGN, SLE, Syphilis
» glomerulonephritis nélkül- allograft-kilökődés
• fertőzés– direkt parenchyma-fertőzés– Reaktiv (steril) TIN
![Page 4: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/4.jpg)
Tubulointerstitialis nephritis Klinikai kép
• Akut veseelégtelenség
• Tubuláris működészavar
• Nephrosis syndroma (ritkán)
• Akut húgyúti infekció 1 éves kor alatt minden húgyúti infekciót pyelonephritisként kell kezelni
• Fejlődési rendellenességek
![Page 5: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/5.jpg)
Leukocyturia
BacteruriaAlsó húgyúti infekció
Dysuria, haematuria Urethritis, cystitis(Chlamydia, ureoplasma,trichomonas,oxyuria)
CRP, We Veseparenchyma károsodás (UH)
igen Saválló pálcaXanthogranulomatosus pyelonephrtitis
Vesetuberculosis
nem
igen
nem
nem
nem
VeseelégtelenségEosinophil leucocyturiaTubuláris proteinuriaMicrohaematuria
Tubulointerstitiális nephritis
igen
igen
igen
HaematuriaNephrolithiasis
nemigen
HypercalciuriaDistális renalis tubuláris acidósisOxalósis
Hyperuricaemia Uratnephropathiaigen
CRP 1év Pyelonephritis
![Page 6: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/6.jpg)
Vizelet vizsgálat
![Page 7: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/7.jpg)
Leukocyturia
Vizelet üledék: 40-50 fvs, 6-8 vvt és sok bactérium
![Page 8: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/8.jpg)
Uricult
![Page 9: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/9.jpg)
A felszálló húhyúti fertőzés pathomechanizmusa
“Honeymoon” cytitis
![Page 10: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/10.jpg)
A reggeli első vizelet bacteriológiai megoszlásaSzignifikáns bacteriuria
![Page 11: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/11.jpg)
Tünetek, következmények
– Alsó húgyutak érintettsége: „hólyaghurut”, „felfázás”
– Vesemedence gyulladás: fentiek + általános tünetek (láz, deréktáji fájdalom, hányás)
– Fiatal korban vagy anatómiai rendellenesség esetén súlyosabb lefolyás, akár „vérmérgezés”
– Hegesedés– Veseszövet pusztulás
![Page 12: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/12.jpg)
Klinikai tünetek Kor függő
• Típikus tünetek: dysuria,pollakisuria, enuresis, láz, lumbosacralis fájdalom
• < 1 hónapos kor alatt: septikus kép• 1 hó – 2 év: nem-specifikus, elégtelen fejlődés.
Ismeretlen eredetű láz.• 2-5 év: hasi fájdalom. Hányás. Súlyvesztés.• > 5 év: lumbosacralis fájdalom
![Page 13: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/13.jpg)
Klinikai Tünetek
• Asymptomaticus bacteriuria: nincs klinikai tünet
• Cystitis: pollakisuria, dysuria, incontinencia. Nincs láz és általános tünet.
• Hemorrhagiás cystitis: Hematuria dominál
![Page 14: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/14.jpg)
Klinikai Tünetek
• Pyelonephritis: láz, hányás, hasi fájdalom, (lumbosacralis fájdalom), rossz általános állapot. Együtt járhat cystitises tünetekkel.
• < 1 év alatt sepsis része lehet.• Recidiva esetén már sokkal tünetszegényebben
zajlik.
![Page 15: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/15.jpg)
Húgyúti fertőzések. Az életkor szerepe
0 10 20 30 40 50 60 70 80
életkor (évek)
r e
l a
t i
v
r i
z i
k ó
.
fiúk lányok
![Page 16: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/16.jpg)
Mintavételi technikák
– “Zacskós” vizelet– Középsugár – Lemosás - tisztálkodás jelentősége
– Katéterezés – Hólyagpunctio (=hólyagszúrás)
![Page 17: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/17.jpg)
Kórokozók gyakorisága húgyúti fertőzésben
• E. coli 49• Enterococcus faecalis 13 • Proteus indol neg. 10
• Klebsiella 7
• Pseudomonas spp 7
• Enterobacter spp 6
• Proteus indol poz 3
• Staphylococcus 3
• Egyéb 2
%
![Page 18: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/18.jpg)
Húgyúti rendellenességek
• Kóros anatómiai viszonyok– Szűkület, elzáródás, pangás
– Visszafolyás a hólyagból = VUR
– „Nyitott gerinc” = meningomyelokele
![Page 19: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/19.jpg)
Visszafolyás = Vesico-ureteralis reflux = VUR
I fokú VUR II-fokú VUR III-V-fokú VUR
![Page 20: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/20.jpg)
Vizsgálatok
• szisztémás infectió– Vizelet: üledék, bakteriológia– Vérvétel: Hgb,vérkép, süllyedés, CRP, vesefunkció– Képalkotó vizsgálatok
• UH• Izotóp vizsgálatok (korai ill. késői)• A hólyag kontrasztanyagos vizsgálata (az akut tünetek
lezajlása után 6 héttel)• (vénás vese röntgen: csak kivételes esetben)
![Page 21: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/21.jpg)
Leukocyta, bacterium
![Page 22: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/22.jpg)
Vvt cylinder
Hemoglobin cylinder
Leukocyta cylinder
![Page 23: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/23.jpg)
Isomorph haematuria
![Page 24: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/24.jpg)
Dysmorph erythrocyturia
![Page 25: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/25.jpg)
![Page 26: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/26.jpg)
Akut vesemedence gyulladás ultrahang képe (1)
Duzzadt vesék, elmosódott szerkezet, tályog?
![Page 27: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/27.jpg)
Akut vesemedence gyulladás komputer-rétegvizsgálati (CT) képe (2)
Megnagyobbodott vesék, Körülírt tályogképződés
![Page 28: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/28.jpg)
Vesekövesség
vesekő „hangárnyékkal”
![Page 29: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/29.jpg)
Húgycső szűkület +
a vizelet visszafolyása a
hólyagból a vesék felé
(VUR)
hólyag
Visszafolyás az üregekbe ésa veseállományba
Húgycső billentyű
![Page 30: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/30.jpg)
DMSA SCINTIGRAPHY
Scars=inflammations
![Page 31: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/31.jpg)
Gr. I. Gr. II. Gr. III..
VUR grading via MCU
![Page 32: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/32.jpg)
Kezelés
• Asymptomaticus bacteriuria: nincs kezelés.
• Hemorrhagiás cystitis: antibiotikus kezelést kerülni kell.• Pyelonephritis: azonnali kezelés; aminoglycosid vagy
cephalosporin 7-(10) napig.
• Ezt követően kemoprofilaxis amíg az MCU el nem készül, általában 4 hétig
• „Közönséges” cystitis: 5 nap p.os. cephalosporin kezelés
![Page 33: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/33.jpg)
Endoszkópos submucosalis injekcio
• Teflon• Szilikon• Kollagen
![Page 34: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/34.jpg)
TIN. Klinikai kép
• Anamnesis - aetiologia:• nephrotoxikus gyógyszer, • rec. UTI, anatómiai malformáció,• Uveitis
tünetek általános: gyengeség, étvágytalanság, hasi fájdalom,
hányás, fejfájás Láz, arthritis, exanthemák, szemfájdalom,
photophobia Dysuria, polyuria, polydipsia, súlyvesztés, exsiccosis, Hypertonia
![Page 35: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/35.jpg)
Laborparameterek:
• vér: Anaemia (haemolytikus/nem haemolytikus) Emelkedett süllyedés, eosinophilia, leucocytosis Acidosis, hyperkalaemia, hypophosphataemia,
hypouricaemia emelkedett kreatinin, BUN emelkedett IgE, IgG, Immuncomlexek
![Page 36: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/36.jpg)
labor
• vizelet Leucocyturia, eosinophyluria, bacteriuria
(infektio esetén), haematuria Cylinderek - granularis, hyalin, leuko-, ery- Aminoaciduria, glycosuria,
hyperphosphaturia, proteinuria - 50% ill. több tubuláris protein,
• Hyposthenuria
![Page 37: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/37.jpg)
TIN terápia
• supportív víz, pH, elektrolyt-háztartás Akut/chr dialysis ha szükséges• Toxikus anyagok eliminálása (ld. aetiologia)• Infekció kezelése
• Steroid ?? (akut esetben)
• VUR kezelése, obstruktio etc.
![Page 38: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/38.jpg)
Cystás Vesebetegségek
![Page 39: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/39.jpg)
Nem genetikai eredetű betegségek:Multicystás vese (multicystic dysplasia)
Multilocularis cysta (multilocular cystic nephroma)
Vese sinus többszörös cystái
Medullaris szivacs vese (medullary sponge kidney)
Egyszerű cysta (solitary or multiple)
Szerzett vese cystás betegség (dializált betegekben)
A vese cystás betegségei
![Page 40: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/40.jpg)
A vese cystás betegségei
• Örökletes, genetikai eredetű betegségek:
• Autosomal-recessive polycystás vesebetegség
• Juvenilis nephronophthisis–(medullary cystic disease complex)(autosomalis recesszíve a juvenilis forma;
autosomalis dominans az ad ult forma)
• Glomerulo – cystás vesebetegség
![Page 41: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/41.jpg)
Cystás vesebetegségek
• Multicystás vese (Vese dysplasia)
• Polycystás vese– Infantilis polycystás vese betegség– Felnőtt típusú polycystás vese betegség
• Medulláris cystás vese – Familiáris juvenilis nephronophtisis
![Page 42: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/42.jpg)
Multicystás vese (Vese dysplasia)
• A foetalis vese kóros strukturális differenciálódása
(cystákat, szabálytalan ductusokat, differenciálatlan mesenshymát,
porcot tartalmazhat)
• Általában egyoldali, és gyakran társul az alsó húgyutak fejlődési
rendellenességeihez.
![Page 43: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/43.jpg)
Multicystás vese
![Page 44: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/44.jpg)
Multilocular cyst.
![Page 45: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/45.jpg)
Infantilis polycystás vesebetegség
• Autosomalis recessiv
• A vesén kívül a májban is található cysta
• Mindkét vesében számos cysta (dilatált gyűjtőcsatorna) látható.
• A kezdetben épnek látszó veseszövetben interstitialis fibrosis és tubularis atrophia alakul ki, ami veseelégtelenséghez vezet.
![Page 46: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/46.jpg)
Infantilis polycystás vesebetegség
• Congenitalis hepaticus fibrósis– A máj cystás elváltozása a súlyosabb– Cirrhosis, portalis hypertensio, oesophagealis varix
• Oligohydramnion, Potter szindróma, pulmonalis hypoplasia
• Mko. deréktáji terime, haematuria, hipertónia
• Vesefunkció beszűkülés
• Nephrogen diabetes insipidus
![Page 47: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/47.jpg)
UH kép: polycystás vesebetegség recessív forma
![Page 48: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/48.jpg)
Iv. Urographia polycystás vesebetegségben
![Page 49: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/49.jpg)
Polycystás vese szövettani képe
![Page 50: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/50.jpg)
Felnőtt típusú polycystás vese betegség
• Autosomalis dominans (16cr,rövid kar)
• Congenitális, de csak 40-50 éves korban
jelentkeznek a tünetek (kétoldali cysták)
• Haematuria, deréktáji fájdalom, hipertónia
• Májcysták is lehetnek, nincs klinikai jelentősége
• Agyi erek aneurismái vérzést okozhatnak
• 60-70 éves korban veseelégtelenség alakul ki
![Page 51: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/51.jpg)
Koponya MRI autosomalis-dominans polycystás vesebetegségben
![Page 52: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/52.jpg)
Familiáris juvenilis nephronophtisis
• Autosomalis recessiv forma– mentalis retardáció– cerebellár ataxia– csontbetegség– májfibrózis– szemrendellenesség(coloboma, nystagmus,
myopia, strabismus,optikus ideg atrophia)– retinitis pigmentosa-renal-retina dysplasia
![Page 53: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/53.jpg)
Familiáris juvenilis nephronophtisis
![Page 54: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/54.jpg)
Tubulus károsodás (1)
1. Genetikai– izolált transportdefektus– metabolikus károsodás veseérintettséggel
2. Gyulladás
3. Nephrotoxicitás
4. Ischaemia
![Page 55: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/55.jpg)
Tubuláris károsodás (2)
• Izolált transportdefektus– stabil veseműködéssel
– pl:Aminoaciduriák,
– Renalis glycosuria
– Diabetes Insipidus Renalis
– Familiáris hypophosphaetaemiák (Vitamin D resistens rachitis)
– progresszív funkcióromlással
– RTA
– Bartter syndrom(ák)
![Page 56: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/56.jpg)
Tubulus károsodás (3)
• Metabolikus betegség strukturális-morfológiai következményekkel, progresszív, összetett anyagcserebetegségek
– pl:cystinosis, galactosaemia, fruktóz intolerancia
– (Fanconi sy)
– Oxalosis
– ren polycysticum
– nephronophtisis
– Alport Sy
![Page 57: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/57.jpg)
Cisztinuria• Cystin+dibázikus aminosavak (lysin, arginin, ornitin) fokozott
kiválasztása
• Dent hipotézis: közös transportmechanismus
• Incidencia: 1:7500-15000, Génfrekvencia 0.01
• AR, eltérő expresszivitás: A heterozigóták cysztin-kiválasztása emelkedett lehet, 6 hónapos korig javulás lehetséges
• Tünetek: Vesekövek, húgyúti infekciók
• Rtg: kis densitású, (később Ca lerakódás), kezdetben jól oldódik
![Page 58: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/58.jpg)
Cistinuria (folyt)Kezelés:
Oldékonyság: pH 7 körül 150-250 mg/,
pH 7 felett az oldékonyság jelentősen fokozódik
1) Folyadékbevitel: 0.5-1 g cyistinüritésre számolva: naponta -- 3-4 l
2) Alkalizálás: Bikarbonát 1-2 mmol/kg/nap bikarbonat-citrat -- nem Na, K só
3) Penicillamin, mercapto-propionil-glycin
![Page 59: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/59.jpg)
Familiáris hypophosphataemia (XLH), VDRR
• Izolált tubuláris transportdefektus• További tubuluskárosodás hiánya• Normalis Ca, alacsony P, magas ALP• Normalis PTH és 1,25DHVD• Rachitis• Törpenövés• Konvencionális D vitamin/metabilot terápia és
foszfátpótlás mellett dysmorphia
![Page 60: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/60.jpg)
Rachitiszes jelek
![Page 61: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/61.jpg)
Nephrocalcinosis VDRR-ben
![Page 62: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/62.jpg)
Fanconi-Syndroma
• 1930: de Toni, Debré és Faconi• renalis Rachitis+Glycosuria+Hypophosphataemia• = Proximális tubulus károsodása =
Aminoaciduria Glycosuria Hyperphosphaturia-hypophosphataemia Bikarbonat-vesztés Hypokalaemia Proteinuria
![Page 63: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/63.jpg)
A Fanconi-syndroma aetiológiája
öröklött• Cystinosis• Galactozémia• Fruktóz intolerancia• Tyrosinaemia• Wilson kór• Lowe Sy• Glykogenosis• Cytokróm-c Oxidase Def.• Idiopathiás•
szerzett• Nehézfém-mérgezés• Ragasztó-hígitószerek• Azathioprin• Gentamycin• Streptozocin• Myeloma Multiplex• Sjögren Sy• Amyloidosis• Cysplatin• Iphosphamid• Transplantatio
![Page 64: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/64.jpg)
Fanconi syndroma: klinikai kép:
• Polyuria,
• Dehydratio
• Törpenövés,
• Rachitis,
• + specifikus betegségtünetek
![Page 65: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/65.jpg)
A vese betegségei
• Tubulo-interstitiális nephritisek ± húgyúti fejlődési rendelleneség
• Tubuláris betegségek• Glomeruláris betegségek
Nephritisek Nephrosis
• Tumorok• Hypertonia
![Page 66: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/66.jpg)
Glomeruláris betegségek
• Nephritis és nephrosis szindróma:– Glomerulonephritis– IgA –nephroathia– Schönlein – Henoch purpura– Rapid progrediáló glomerulonephritis– Alport-szindróma– Nephrosis szindróma (minimal change nephrosis)
![Page 67: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/67.jpg)
Juxtaglomerular apparatus (JGA).
endothelium (E)afferent arteriole (AA) efferent arteriole (EA) podocytes (PO)glomerular basement membrane GBM) mesangium (M)parietal epithelium (PE)proximal tubule (PT) extraglomerular mesangium (EGM)
![Page 68: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/68.jpg)
![Page 69: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/69.jpg)
Glomeruláris elváltozások
sematikus ábrázolása
![Page 70: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/70.jpg)
A vese betegségeiben észlelt vaszkuláris elváltozások
![Page 71: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/71.jpg)
Klinikai labor tünetek
• Proteinuria, haematuria• Sápadtság, oedéma, Hypertonia• Vesefunkció beszükülés• Hypoproteinaemia, hypalbuminaemia,
cholesterinaemia, • Immunológiai eltérések: Fibrinogén,C3,C4,
immunkomplexek,, anti DNA, LE-sejt, ANCA, RH faktor, coagulogram
![Page 72: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/72.jpg)
Differenciál Diagnosztika
Fehérvérsejt
Baktérium
Fehérje
Vér
Cilinder
Vérnyomás
Húgyúti fertőzés
++++
++++
+/-
+/-
Fehérvérsejt
normális
Fehérje vesztő vese
(nefrózis)
-
-
++++
-/+
Hialin
alacsony
Vesekéreg
gyulladás
(glomerulo-nefritisz)
+/-
-
++
++++
Vörösvérsejt
magas
![Page 73: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/73.jpg)
Terápia
• Immunoszupresszív kezelés (steroid, cyclophosphamid)• Szükség esetén antibiotikum• Diuretikum• Antihipertenzív kezelés• Bikarbonát pótlás• Kálium csökkentés (ioncserélő gyanta, Resonium)• Plazmaferesis
– SLE, Vasculitisek, rapid progrediáló GN, stb.
![Page 74: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/74.jpg)
Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) csecsemő- és gyermekkorban
![Page 75: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/75.jpg)
Definició
Akut tünetegyüttes, amelyet amicroangiopathiás hemolitikus anémia, valamint ennek több szervet érintő
következményei jellemeznek
(kitüntetetten a vese és a központi idegrendszer).
![Page 76: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/76.jpg)
Microangiopathias hemolitikus anémiával járó klinikai tünet - együttesek
• Thrombocytopaenias thrombotikus purpura (TTP, Moschowitz szindróma)
• Hemolitikus urémiás szindróma (HUS)
![Page 77: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/77.jpg)
Hemolitikus urémiás szindróma (HUS)
• Első leírás 1955 (Gasser)• Triász:
microangiopathias hemolitikus anémia
thrombocytopaenia
akut veseelégtelenség
![Page 78: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/78.jpg)
Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) felosztása
• Típusos, diarrheaval társult (D+) HUSKedvező prognózis, döntő a veseérintettség
• Atípusos, diarrheaval nem társult (D-) HUS (ez a forma lehet felnőtteknél a TTP)Kedvezőtlen prognózis, a vese mellett a kp.
idegrendszer és a pancreas érintettsége dominál
![Page 79: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/79.jpg)
A HUS etiológiája
• InfektiókE. coli, Shigella dysenteriae, Str. Pneumoniae
• Öröklődő forma• Gyógyszer indukálta
Cyclosporin, FK-506, Mitomycin-C, contraceptivumok, kokain
• EgyébCsontvelő transzpl., SLE, malignitás, terhesség
![Page 80: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/80.jpg)
HUS - gasztrointesztinális fertőzésekFő oka: Verotoxin E. Coli (VTEC)
• E. coli (O157:H7): Shiga toxin (Verotoxin)
• Salmonella typhi társuló fertőzések
• Clostridium difficile társuló fertőzések
• VTEC által termelt toxinok specifikusan károsítják a mucosát és az endothelt és ez egyéb káros folyamatokat indítanak el celluláris szinten
![Page 81: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/81.jpg)
HUS diagnózisa
• Klinikai kép
• Laboratóriumi leletek
• Specifikus vizsgálatok
![Page 82: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/82.jpg)
Laboratóriumi leletek HUS-ban.Hematológia
• nem-immun hemolízis (negatív direkt Coombs teszt)
• fragmentocytak
• LDH • szérum bilirubin• thrombocytopaenia
• D-dimér koncentráció • Normális koaguláció (PT,
PTT). (Kivéve lupus).
![Page 83: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/83.jpg)
Normális vérkép (bal o.) és HUS-ra jellemző vérkép (jobb o.)
![Page 84: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/84.jpg)
Laboratóriumi leletek HUS-banVese betegség
• Proteinuria
• Anuria, oliguria
• Hematuria, hemoglobinuria
• se kreatinin • RR • Egyéb, mint akut veseelégtelenségben
![Page 85: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/85.jpg)
Laboratóriumi leletek HUS-banBakteriológiai diagnózis. Egyéb.
• Széklet
• Verotoxin (Shiga toxin) kimutatása,
• Atípusos esetekben Pneumococcus kimutatás, complement, vWF, faktor H meghatározás,
• Vese biopszia,
• EEG, MRI,
![Page 86: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/86.jpg)
HUS kezelése.Tüneti kezelés
• Peritoneális dialízis,
• Antihipertenzív kezelés (ACE gátlók, Ca-csatorna blokkolók),
• Folyadék- és elektrolit háztartás,
• Vér transzfúzió (Ht~0,30),
• Thrombocyta pótlás TILOS!
![Page 87: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/87.jpg)
HUS kezelése.Specifikus kezelés
• FFP10 ml/kg naponta min. 7 napig
• PlasmapheresisAtípusos HUS-ban, kp. idegrendszeri érintettség esetén lehet hatásos.
![Page 88: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/88.jpg)
Terápiás ajánlás
• Típusos HUS:csak tüneti kezelés
• Atípusos HUS, relapszáló HUS, familiáris HUS:
plasmapheresis, FFP
![Page 89: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/89.jpg)
Prognózis
• Mortalitás < 5%.• Cc. 5 %-ban krónikus veseelégtelenség és/vagy
görcsök.• A spontán javulás 1-2 héten belül elkezdődik• Késői szövődmények:
50 %-ban vesefunkció csökkenés
![Page 90: Nephrologiai betegségek ellátása](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022020920/56813a12550346895da1ea9a/html5/thumbnails/90.jpg)
A HUS szövődményeit jelző rizikó faktorok
• Leukocytosis > 20 G/L• Kezdeti anuria > 8 nap• Életekor. 3 évesnél idősebbek 70%-ban marandó
vesefunkció zavar• Atípusos HUS
• Vese hisztológia:glomeruláris microangiopathia arteriális microangiopathia és/vagy corticalis necrosis