myopatie u koní - vfu · 2018-08-22 · atypická myopatie • madd –porucha metabolismu lipidů...
TRANSCRIPT
![Page 1: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/1.jpg)
Myopatie u koní
nozologické jednotky
![Page 2: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/2.jpg)
SAR
• Nutriční myodegenerace (NMD)
• Polysaccharide storage myopathy (PSSM)
• Rekurentní zátěžová rabdomyolýza (RER)
• Atypická myoglobinurie
• Elektrolytové dysbalance
• Maligní hypertermie
• ?
![Page 3: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/3.jpg)
Nutriční myodegenerace (NMD)
Etiologie: ↓ selenu a (vitaminu E)
↓ aktivita GPX
Patogeneze: působení ROS → lipoperoxidace
membrán svalových buněk
![Page 4: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/4.jpg)
Klinické příznaky NMD
Perakutní forma: do věku 2 m., myokard, bránice, dýchací svaly, žvýkače
Subakutní forma: starší hříbata, dospělí Eq, žvýkače, pánevní končetiny, krk
Dysfágie, slabost, ztuhlost, otok a bolestivost svalů, myoglobinurie
![Page 5: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/5.jpg)
Diferenciální diagnózy
Dysfágie: obstrukce jícnu
mykóza vzdušného vaku
léze v dutině ústní
tetanus, botulismus
SAR- NMD, PSSM, RER, atypická myoglobinurie
Laminitis
![Page 6: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/6.jpg)
NMD
![Page 7: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/7.jpg)
NMD
Biochemie I:
↑aktivita CK, AST, (LDH)
↓koncentrace selenu (plná krev, heparin) (75 μg.l-1)
↓aktivita GPX (plná krev, heparin) (VFU-200 μkat.l-1)
(↓koncentrace vit. E (sérum, plasma) (6,5 µmol.l-1))
![Page 8: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/8.jpg)
NMD
Biochemie a hematologie II:
↑ hematokrit (neschopnost polykat)
↓ nebo ↑ K+ (nepřijímá krmivo x únik ze sval. vláken)
↑urea, kreatinin (myoglobinurie, ARF)
leukocytóza (aspirační pneumonie)
![Page 9: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/9.jpg)
NMD
Terapie:
Selen (Selevit, Myogaster) im., p.o.
Vitamin E, p.o. (1000-2000 mg/500 kg)
hydratace (F1/1), ↓K+ (bikarbonát, glukóza)
+/- KCl (i.v., p.o.)
ATB (dle závažnosti aspirace při dysfagii)
NSAID (! hydratace)
![Page 10: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/10.jpg)
NMD
Prognóza: dubiózní
Prevence: ČR = oblast ↓ Se v půdě
Denní aplikace Se do krmiva
Seleničitan sodný / org. vázaný Se
Pastva, kvalitní seno (vit. E)
![Page 11: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/11.jpg)
Polysaccharide storage
myopathy (PSSM)
• QH, paint horse, appaloosa,
chladnokrevníci, teplokrevná plemena
• Bez pohlavní predispozice
• Vyvolané zátěží
![Page 12: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/12.jpg)
PSSM
• PSSM – typ 1
– MUTACE genu GYS-1
– ↑ aktivita GS
– Akumulace amyláza rezistentního i senzitivního
glykogenu ve svalových vláknech
– Autosomálně dominantně dědičné
• PSSM typ 2 – příčina neznámá
![Page 13: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/13.jpg)
Klinické příznaky PSSM
• Často na začátku zátěže
• Ztuhlost, neochota k pohybu
• Palpačně tvrdé svaly
• Myalgie, pocení
• Kolika
• Myoglobinurie
![Page 14: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/14.jpg)
Diagnostika PSSM
• Nacionále (QH, …)
• Anamnéza (opakovaně, se zátěží)
• Klinické vyšetření
• Biochemie (CK, AST)
• Zátěžový test
• Průkaz mutace GYS-1
• Biopsie svalu
![Page 15: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/15.jpg)
Histopatologické vyšetření
PAS-subsarkolemální glykogen
Amyláza-PAS: rezistentní glykogen
![Page 16: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/16.jpg)
Terapie PSSM
Pohybový management
• Každodenní pohyb, výběh, kolotoč
Dieta
• „Bez“ sacharidů = žádné jádro
• Zdroj energie- rostlinný tuk
• Olej do 500 ml/denně +
vojtěškové granule
![Page 17: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/17.jpg)
Rekurentní zátěžová
rabdomyolýza (RER)
• Dědičné (pravděpodobně AD)
• Anglický plnokrevník, klusáci
• Vyvolané zátěží
• Psychický stres
• Porucha regulace svalové kontrakce
(metabolismus vápníku)
![Page 18: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/18.jpg)
Diagnostika RER
• Nacionále - A1/1, klusáci
• Anamnéza - opakovaně, zátěž, „stresař“
• Svalové enzymy
• Biopsie svalu - centrální jádra, ojedinělá
nekrotická vlákna
• (Kontrakční test in vitro)
• 2 r., A1/1, klisna, nervózní charakter
![Page 19: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/19.jpg)
Terapie RER
• Akutní epizoda- viz SAR
• Management
Klid, pravidelnost
Bez ovsa
Olej
Individuální přístup
(dantrolen)
![Page 20: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/20.jpg)
Atypická myopatie
• Na pastvě
• Špatné počasí, podzim, jaro
• I více koní zároveň
• Slabost, ztuhlost, ulehnutí, myoglobinurie
• Rychlá progrese
• Fatální (mortalita 96 %)
![Page 21: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/21.jpg)
Atypická myopatie
• MADD
– Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy)
– Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy
– Sekundární – toxin – nažky javoru jasanolistého
(Acer negundo) – hypoglycin A (?) – inhibitor
MAD
– akumulace acylkarnitinu v krvi a org. kyselin
v moči - metoda suché krevní kapky
– Acer pseudoplatanus – j. klen
– j. mléč a j. babyka – hypoglycin nezjištěn
![Page 22: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/22.jpg)
Terapie atypické myopatie
• Okamžitý pohybový klid
– Pozor na záměnu s kolikou a „tradiční“ vodění
• Infůze
• ABR
• Karnitin, sacharidová dieta, korekce
hyperglykemie inzulinem, B1, B2
• Analgetika
• Kontrola a vyprazdňování močového
měchýře
![Page 23: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/23.jpg)
Elektrolytové dysbalance
• Vytrvalostní dostihy
• Soutěže všestrannosti (military)
• Soutěže spřežení
• Pocení - ztráty iontů (Na, Cl, K)
• 30-50 g/denně NaCl + 15-25 g/denně KCl
![Page 24: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/24.jpg)
![Page 25: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/25.jpg)
Fibrotická myopatie
![Page 26: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/26.jpg)
![Page 27: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/28.jpg)
Myopatie bez rabdomyolýzy
• Svalové enzymy v normě nebo jen mírná
elevace!
![Page 29: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/29.jpg)
Myotonická dystrofie
• Slabost po porodu
• Pohybové potíže „bunny hoping“
• Atrofie krku a trupu
• Hypertrofie svalů zádi
• CK 8,19 ukat/l
• AST 7,45 ukat/l
• LDH 17,85 ukat/l
• Biopsie, EMG
![Page 30: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/30.jpg)
Myotonická dystrofie
![Page 31: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/31.jpg)
Glycogen branching enzyme
deficiency (GBED)
• QH, paint horse, appaloosa
• Dědičné AR
• Aborty, předčasné porody, slabá hříbata
• Flexní deformity
• Elevace CK, AST, GGT
• Bez palpační ztuhlosti
• Biopsie svalu
• Mortalita 100 %
![Page 32: Myopatie u koní - VFU · 2018-08-22 · Atypická myopatie • MADD –Porucha metabolismu lipidů (lipid storage myopathy) –Deficit multiple acyl-coenzym A dehydrogenázy –Sekundární](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022041817/5e5ba522c99990140418af40/html5/thumbnails/32.jpg)