motor neuron disease 2
TRANSCRIPT
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
1/99
NEUROMUSCULAR DISEASES AND
NEUROPATHY
SURYADI
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
2/99
HORNERS SYNDROME
Penyebab :- Lesions sympathetic fibers
( hypothalamus to cervical cord, C8 T2 roots to superior
cervical ganglion, cavernous sinus)
Gejala :
- Miosis
- Ptosis
- Anhidrosis hemifasialis ipsilateral- Hiperemia hemifasialis ipsilateral
- Best seen in dark
- Pupillary asymmetry
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
3/99
CARPAL TUNNEL SYNDROME
adalah problema jebakan saraf perifer paling umum
yang mengenai tangan dan pergelangan tangan,
mengenai 1% masarakat dan 80% mengenai
wanita.
kompresi n. medianus di terowongan karpal. Tulang
karpal membentuk lantai dan dinding terowongan
karpal, dan atap dibentuk oleh ligamentum karpal
transversum. 9 tendon fleksor dengan sarungnya
menyertai n. medianus didalam terowongan karpal.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
4/99
CTS terjadi dalam keadaan pengurangan ruangan
di terowongan atau disebabkan peningkatan
kerentanan saraf. disebabkan oleh tenosynovitis, RA, ganglia,
osteofit, osteosis, anomali otot, atau tumor.
Retensi cairan diperkirakan terjadi selamakehamilan, selama laktasi
Kondisi peningkatan kerentanan saraf pada DM,
hipothiroid, karena pekerjaan dengan gerakan repetitif tangan
dan pergelangan tangan dan terlihat pada
bermacam akitifitas dan okupasi.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
5/99
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
6/99
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
7/99
GEJALA
Nyeri, rasa pedih atau rasa baal pada ibu
jari, jari telunjuk, jari tengah atau jari
manis, khususnya memburuk saat malam. Rasa pedih atau rasa baal di seluruh
tangan.
Nyeri yang menyebar dari tangan ke
lengan sejauh bahu.
Perasaan bengkak atau ketat pada tangan
atau pergelangan tangan.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
8/99
Sindroma Terowongan Karpal
N. Medianus terjebak dlm Terowongan Karpal Kesemutan pada Jari I, II dan III
Pada Stadium lanjut : terjadi atropi otot Tenar
Diagnosis berdasarkan :-Gejala klinis
-Tes Phalen
-Elektromiografi Stadium dini dgn istirahat & Fisioterapi
Pengobatan dgn suntikan Steroid lokal
Stadium lanjut : Operasi
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
9/99
Kadangkala dapat juga terjadi :
Satu atau beberapa gejala tersebut diatas memburuk
pada malam hari atau ketika bangun tidur di pagi hari.
Tangan atau lengan bawah terasa lemah di pagi hari.
Menjatuhkan benda lebih sering daripada biasanya.
Kesulitan menjepit atau menggenggam obyek.
Kesulitan melakukan tugas yang detail seperti menulis
atu mengikat tali sepatu. Kesulitan melakukan tugas yang memerlukan kekuatan
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
10/99
3 tes provokasi :
tanda Tinel : parestesi dipicu dengan mengetuk
n. medianus di pergelangan tangan.
manuverPhalen : menahan fleksi pergelangan
tangan menghasilkan parestesi dalam 1 menit.
tekanan langsung terowongan karpal : tekanan
diatas terowongan karpal selama 30 detik.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
11/99
Pemeriksaan motorik :
Lihat adanya atrofi eminensia thenar.
Kelemahan bahkan atrofi m. abduktor
pollicis brevis, m. opponens pollicis,mm. Lumbrikales I & II, m. fleksor
pollicis brevis.
- Uji kekuatan abduksi dan oposisi ibu jari.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
12/99
PENCEGAHAN
Hindari atau kurangi jumlah gerakan
berulang pergelangan tangan sedapat
mungkin.
Gunakan peralatan dan alat yang
dirancang secara tepat untuk mengurangi
risiko cedera pergelangan tangan
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
13/99
PENGELOLAAN
Wrist splint : plastik ringan posisi netral / Velcro
splints yang mengizinkan gerakan jari setengah
bebas. 22% penderita bebas gejala sesudah 1
tahun jika diobati dengan splinting. Modifikasi aktifitas : mengurangi gerakan fleksi,
ekstensi, rotasi pergelangan tangan, fleksi jari-
jari dan menggenggam dengan kuat.
Ultra Sound Diathermi
NSAID
Diuretik untuk penderita dengan pembengkakan
anggota gerak.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
14/99
TARSAL TUNNEL SYNDROME
Jebakan saraf di terowongan tarsal yg
dibentuk oleh lig lasiniatum yg
terbentang dr bag bawah blk maleolus
medial tibiae dan tuber kalkanei
Gejala : rasa baal, spt kecabaian, dan
sebagainya
Karena jebakan saraf diantara os
metatarsale dapat menimbulkan
pembengakakan
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
15/99
NEUROPATI
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
16/99
PENDAHULUAN
Nyeri neuropatik banyak dijumpai
Penyebabnya bermacam-macam
Terapinya beraneka-ragam
Mempunyai dampak sosio-ekonomi
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
17/99
DEFINISI NYERI (IASP)
Pengalaman sensorik yang tidak
menyenangkan, berhubungan dengan
kerusakan jaringan yang aktual ataupun
potensial
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
18/99
NEUROPATHY
Progressive degeneration of
anterior horn cells
corticospinal fibers, and
motor nuclei in the medulla
Various levels of the nervous system:
bulbar, cervical, and lumbar may be involved
All level of the motor system are involved
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
19/99
Nyeri merupakan pengalaman psikik normal dari
suatu penyakit, berhubungan dengan kerusakanjaringan atau kerusakan yang mengancam
jaringan badan.
melibatkan dua proses : 1) Proses periferberhubungan dengan deteksi dan transmisi
informasi yang berhubungan dengan kerusakan
jaringan ; 2) Proses sentral yang menguasai
respon psikik atau respon serebral terhadapinformasi.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
20/99
Neuropati
ialah keadaan dimana saraf tepi
mengalami gangguan fungsi akibat
kerusakan seluler ataupun molekuler, dan
dapat disebabkan oleh berbagai macam
etiologi seperti : trauma, entrapment
(terjepit / terjebak), penyakit metabolik,
penyakit defisiensi , keracunan (zat kimiatoksik, logam berat), gangguan
imunologis, bahkan etiologi yang sifatnya
genetik.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
21/99
mengenai banyak saraf tepi dan
distribusinya umumnya bilateral simetris
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
22/99
Kategori Klinis Neuropati
1. Polineuropati : lesi mengenai banyak saraf tepi dengan
pola distribusinya bilateral simetris dan kejadiannya
boleh dikatakan simultan. Kadang-kadang dipergunakan
istilah poliradikulopati, poliradikuloneuropati untukmenekankan keterlibatan radix spinalis ataupun radix
spinalis plus truncus spinalis.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
23/99
Kategori Klinis Neuropati
2. Mononeuropati dan mononeuropati multipleks : lesi mengenai satu
saraf tepi, atau beberapa saraf tepi yang sifatnya tidak simetris.
Atau dapat juga nampak simetris, tetapi kejadiannya tidak simultan
. Dari patologinya juga akan nampak berbeda, seringkali
tergantung dari lokasi masing-masing saraf yang terkena.
Etiologi kategori ini umumnya adalah penyakit ataupun kondisi
yang menimbulkan lesi atau kerusakan yang sifatnya local, bukan
difus seperti pada polineuropati (trauma atau mikrotrauma
mekanik : traksi, tekanan, pukulan langsung, luka tembus;entrapment, lesi karena radiasi, listrik, terbakar, lesi vaskuler, lesi
granulomatus, lesi neoplastik).
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
24/99
Beberapa neuropati dengan nyeri yang
menonjol diantaranya adalah : neuropati
sensorik diabetika, iskemia, alkohol,
malnutrisi
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
25/99
NYERI NEUROPATIK
Nyeri yang didahului lesi primer ataudisfungsi pada sistim saraf perifer
maupun sentral
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
26/99
Allodinia : Nyeri yang disebabkanoleh stimulus yang secara normal tidak
menimbulkan nyeri
Disestesia : Sensasi yang tidakmenyenangkan, baik bersifat spontan
maupun dengan pencetus
Anastesia Dolorosa : Nyeri padaarea yang seharusnya bersifat anastetik
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
27/99
KAUSALGIA
Nyeri seperti terbakar, Alodinia, Hiperpatia
yang menetap seringkali bercampur
dengan disfungsi vasomotor, Sudomotor,
dan Gangguan Tropik.
(CRPS II = Complex Regional Pain Syndrome)
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
28/99
INJURY
TISSUE:
INFLAMMATION OUTCOME
NERVE
5. Neuropathy
6. Axotomy
REVERSIBLE
1. Brief
2. Moderate
1,5 10115015 100+
Minutes Days
REGENERATION
TISSUE LOSS
HEALING
PERSISTENT DAMAGE
Byers & Bonica, 2001
4. Chronic
Inflammation
IIREVERSIBLE
3. Severe
OR
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
29/99
KERUSAKAN JARINGAN
INFLAMASI
SSA
MI
NOS
SENSITISASI
AKTIFASI
ECT. DISC.
Si-Na+
KORNU DORSALIS
Pg
B
5HT
Adenosin
Pengalaman
Kognitif
Behaviour
Psikologik
Inhibisi
desendenOTAK
PAIN NO PAIN
R-NE
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
30/99
Polyneuropathy is caused by the degeneration of axon terminals and results in symmetricdistal sensory loss with shading to normal sensation. A compression neuropathy oftenresults in demyelination with the axon left relatively intact. Sensory loss follows a radicularpattern. When the neuronal cell body dies the condition is called "neuronopathy." If the cellbody is in the sensory ganglion the condition is often referred to as "ganglionopathy." Thepattern is usually random
Axonal polyneuropathy Demyelinating Neuropathy Neuronopathy (Ganglionopathy)
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
31/99
BIOMEDIKAL(BIOMEDICAL)
BIOPSIKOSOSIAL(BIOPSYCHOSOCIAL)
NOSISEPSI(NOCICEPTION)
NYERI(PAIN)
PENDERITAAN(SUFFERING)
PERILAKU NYERI(PAIN BEHAVIOUR)
PENGERTIAN MODEL NYERI
BYERS AND BONICA, 2001
MODIFIKASI PENULIS
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
32/99
Anger
Fear
Anxiety
Depression
Noxious Stimuli
NOCICEPTIVE
A
B
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
33/99
EPIDEMIOLOGI
Nyeri Neuropati : 20 % di klinik nyeri
Nyeri Neuropati : 2 40 % dari nyeri
kronik Nyeri Neuropati :
- Neuropati Diabetes 60,4 %
- Polineuropati distal 47,3 %- Herpes Zoster 4,8 promil
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
34/99
KESULITAN MENENTUKAN PREVALENSI
1. Sindrom nyeri neuropatik beraneka-
ragam
2. Respon terhadap terapi berbeda-beda
3. Prosedur diagnostik perlu teliti dan
cermat
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
35/99
ETIOLOGI (Pokdi PERDOSSI 2000)
1. Saraf tepi :
a. Trauma : Neuropati jebakan, Transeksisaraf termasuk pembedahan, kausalgia,
amputasi dan nyeri tungkai, nyeri perut,nyeri pasca torakotomi
b. Mononeuropati : Diabetik, Invasi nervus/pleksus oleh keganasan, Iradiasi pleksus,
Iradiasi iskemik,P
enyakit jaringan ikat(artritis rematoid, SLE, Poliartritis nodosa)
c. Polineuropati : Diabetik, alkohol, Nutrisi,Amiloid, Penyakir Fabry, Neuropati,Isoniasid, Idiopatik
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
36/99
2. Radik dan ganglion : diskus prolaps,
arachnoiditis, avulsi radiks,Rizotomioperatif, neuralgia pasca Herpes,
Neuralgia Trigeminus, Kompresi
Tumor3. Medula Spinalis : Transeksi total,
Hemiseksi, Kontusio, Kompresio,
Hematomieli, Pembedahan,Siringomieli, Sklerosis Multiple, AVM,
Disrafisma, Defisiensi Vit B12 , Mielitis
Sypilis.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
37/99
4. Batang otak : Sindroma Wallenberg,
Tumor, Siringobulbi, Sklerosis
Multipel, Tuberkoloma.
5. Talamus : Infark, Hemorargik,
Tumor, Lesi bedah pada nukleus
sensorik
6. Korteks/subkorteks : Infark, AVM,
Trauma, Tumor
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
38/99
ETIOLOGI
1. Trauma : - Sindrom jebakan- Complex regional pain syndrome- Amputasi- Lesi Medula Spinalis
- Operasi2. Infeksi : - Herpes Zoster- AIDS- Tabes Dorsalis- Lepra
3. Tumor :- Kompresi- Infiltrasi- Paraneoplastik- Metastatis
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
39/99
ETIOLOGI
4. Vasculer:- Lupus Eritematosus- Artritis Rematoid- Stroke
5. Toxin : - Obat sitostatika
- Arsen, Plumbum, Magnesium6. Defisiensi Nutrisi :- Vitamin B1, B6- Alkohol Neuropati
7. Genetik :- Penyakit Fabry
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
40/99
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
41/99
ACUTE FLAXID PARALYSISACUTE FLAXID PARALYSIS
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
42/99
Deteksi dini kasus AFP
1.Jangan menganggap ringan keluhan flu-like
symptom (anak belum imunisasi)
2. Waspada bila disertai keluhan kelemahan
anggota gerak
3.Tindak lanjut pada keluhan flu-like simptom
pada daerah yang ditemukan kasus AFP
4.Jangan memanipulasi pasien-pasien yangdicurigai (point 1-2)
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
43/99
Kasus AFP di Rumah Sakit
Semua kasus secara klinis
memperlihatkan kelemahan yang bersifat
lower motor neuron (flaksid) yang timbul
secara mendadak (akut).
- kurang dari 2 minggu
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
44/99
Tabel 1. Penyebab Kelemahan Akut
Sel Kornu Anterior
- Poliomielitis
- Penyakit motor neuron
Saraf- Sindroma Guillain Barre
- Tick Paralisis
- Difteri
- Keracunan Logam Berat
Paut Saraf Otot
- Miastenia Grafis
- Miastenia yang diinduksi Obat
- Sindroma Miastenik
(Eaton- Lambert)
- Keracunan Organophosphat
Otot
- Polimiositis
- Periodik Paralisis- Miopati Toxic
- Mioglobinuria/Rhabdomiolisis
- Sindroma Neuroleptic Maligna
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
45/99
Gambar potongan melintang
MedulaS
pinalis
Radikdorsalis
saraf
spinal
Neuron
Motorik
Radik
ventralis
saraf
spinal
T Sel
ganglion
(neuron
sensorik
)
Saraf
Spinal
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
46/99
Kelumpuhan LMN
Akibat langsung hilangnya fungsi kerusak-
an sel kornu anterior atau akson dari radik
anterior dan saraf tanda dan
gejala sesuai lokasi lesi.
Disertai gangguan sensibilitas :
Terlibatnya saraf campuran (motorik dan
sensorik) atau mengenai kornu anterior
dan posterior
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
47/99
Gejala kelumpuhan
LMN UMN
Sifat Flaksid Spastik
Reflek
Fisiologis q / ( - ) o
Patologis ( - ) ( + )
Tonus q o
Trofi Atrofi ( + ) Atrofi ( - ) /Disuse atrofi
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
48/99
Syndroma GuillainB
arre (SGB
)Acute Inflammatory Demyelinating Polineuropathy (AIDP)
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
49/99
Syndroma Guillain Barre (SGB)Acute Inflammatory Demyelinating Polineuropathy (AIDP)
Kelainan sistim saraf akut-difus pada radix
spinalis, saraf perifer dan kadang-kadang saraf
kranial
Timbul setelah suatu infeksi Penyakit Autoimune
0,6 - 1,9 orang / 100.000 /tahun
Terdapat di seluruh dunia, setiap musim Menyerang semua umur
Tersering dewas muda
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
50/99
Gambaran Klinis
1.Kelumpuhan :
- Simetris, tipe LMN
- Sebagian besar diawali kedua ekstremitasbawah secara asenden badan,
anggota gerak atas, saraf Kranial
- Otot proksimal lebih berat dari padadistal atau sebaliknya, atau sama beratnya
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
51/99
2. Gangguan sensibilitas
Defisit sensoris obyektif minimal
Sering distribusi pola kaus kaki-sarung tangan3. Saraf kranialis
N. VII kelumpuhan otot-otot wajah
N. III, VI diplopia (melihat kembar)
N. IX, X sulit menelan, sengau
4. Gangguan fungsi otonom
- Takikardi - Bradikardi
- Hipertensi - Hipotensi
- Retensio urine
5. Kegagalan pernafasan : paralisis diafragma dan
otot-otot pernafasan. 10 - 33 % penderita
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
52/99
Perjalanan penyakit
Fase
Progresif
Fase
Plateau
Fase
Penyembuhan
Ke
l
u
m
p
u
ha
n
Bbrp Hari -
4 mg
2 Hari - 3 mg Bbrp Bulan Waktu
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
53/99
Pemeriksaan
LCS : Peninggian kadar protein tanpa
diikuti peninggian jumlah sel
dissosiasi sito-albumin EMG : Pelambatan pada kecepatan
hantaran gelombang F (segmen proksimal
dan radiks saraf)
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
54/99
DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
55/99
DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY
merupakan distrofi otot yang relatif sering
dijumpai dan sifatnya progresif.
Insiden di luar negeri berkisar antara 150-
250 per 1000.000 kelahiran hidup
Dijumpai pada semua ras.
Diturunkan secara resesif, sex-linked (X)
dan dominan pada laki-laki, dengan umur
awitan antara 2-4 tahun.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
56/99
Umumnya baru diketahui setelah anak mulai
berjalan, dimana pada perkembangannya anak
nampak lamban dan mudah jatuh.
Gejala pertama yang timbul adalah kelemahan otot
gelang panggul, yang berakibat munculnya
waddling gait dan Gowers sign. Pada tanda Gowernampak sebagai berikut: bila anak ditelentangkan
di lantai, ia akan cenderung memanjat diri sendiri
(climbing up himself) untuk mencapai posisi tegak.( Gambar 1)
Lengan akan terkena kemudian, sedangkan otot
muka terlibat paling akhir.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
57/99
Gambar 1. Gowers sign
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
58/99
Sekitar 80% menunjukkan pseudohipertrofi otot,
utamanya otot betis. Tampak terlihat otot betis,(gastrocnemius) dan lengan (triceps dan
deltoideus)
Sebaliknya otot gelang bahu dan panggul, serta
otot paraspinal mengecil. Keterlibatan otot yang
sakitumumnya simetris.
Tampak juga posisi lordosis lumbal yang progresif.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
59/99
Refleks tendo menurun sampai menghilang,
karena otot tidak memberikan reaksi kontraksi.
Karena saraf masih baik, maka tidak ada gangguan
sensibilitas.
Pada stadium akhir, otot diafragma daninterkostal dapat menjadi lemah sehingga akan
mengganggu sistem pernapasan. Kapasitas
pernapasan menurun sehingga rentan terhadapinfeksi paru sepertipneumonia.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
60/99
Pemeriksaan penunjang
aldolase,
CPK (creatine phosphokinase),
SGOT (serum glutamicoxalacetictransaminase),
SGPT (serum glutamicpyruvic
transaminase)
lacticdehydrogenase
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
61/99
pemeriksaan elektromiografi (EMG) : konduksi
saraf normal.
Pemeriksaan serabut otot dengan jarum
menunjukkan gambaran khas miopatiyaitu motor
unit potensial (MUP) ampli-tudonya kecil,durasinya pendek, sebagian polifasik
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
62/99
Diagnosis
1. mengetahui awitan kelemahan otot,
2. pseudohipertrofi,
3. karakteristik distribusi kelemahan otot,4. riwayat keluarga,
5. kenaikan kadar ensim serum,
6. dan biopsi otot.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
63/99
Pengobatan
Belum ada terapi yang efektif untuk DMP diharapkan suatu terapi gen.
Pasien diusahakan untuk selalu aktif selama dan
sedapat mungkin. Program fisioterapi direkomendasikan secara
reguler.
Bila kontraktur dapat dirujuk ke bagian bedahortoped. Penggunaan ortose ringan atau brace
untuk stabilisasi pergelangan kaki atau sendi yang
lain dan mencegah deformitas
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
64/99
MYASTHENIA GRAVIS
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
65/99
MYASTHENIA
An acquired autoimmune disorder causing skeletal
muscle fatigue and weakness
Autoantibodies against the acetylcholine receptor
produce weakness that can affect the entire body or
only eye movement
Can begin at any time, from early childhood to
extreme old age
The cause of the autoantibodies is not known. The
thymus is implicated in the inception and generation
of the autoantibodies
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
66/99
PENDAHULUAN
tidak terdapat gangguan pola gerak, sebab yangterganggu adalah kekuatan otot yang semakin
berkurang apabila menjalankan aktifitas, kekuatan
otot akan pulih kembali setelah beristirahat
Di negara maju prevalensinya 1 : 10. 000 50.000
penduduk, dengan frek tertinggi pada kelompok
umur 20 30 tahun, walaupun jarang dapat pula
menyerang neonatus, anak anak, orang tua wanita mempunyai resiko dua kali lebih besar
dibanding dengan pria.
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
67/99
Etiopatogenesis
Akibat reaksi immunologi (pembentukan antibodi)
atropi membran reseptor post sinaptik
Celah antara lipatan membran menjadi lebih lebar
Kholinesterase mempunyai waktu untuk menguraikan
acethycholin
Menjadi cholin & acetat
Acethylcholin yg sampai pd membran post sinaptik tdk
mencukupi untuk depolarisasi
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
68/99
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
69/99
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
70/99
Myasthenia gravis junctionAChR reduced; synaptic fold simpified; synaptic space
widened; nerve terminal normal
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
71/99
PATHOLOGY/PATHOPHYSIOLOGY
_______________________________________
3 Mechanisms by which autoantibodies to
ACh receptors interfere with
NM transmissions:
j Compliment
j Modulation ofACh receptors
j Direct block_______________________________________
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
72/99
PATHOLOGY/PATHOPHYSIOLOGY
Complimentj Mediated lysis
Presence of IgG on postsynaptic membrane
together with lytic component of compliment
Modulation of ACh receptors
j Rate of degeneration increases after they have been
crosslinked by antibodies.
Average lifespan of a normal ACh receptor is 7
days
For a myasthenic patient, it is 1 day
Direct block
jAntibodies directly inhibit receptor function
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
73/99
Normal AChR
1 2
3
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
74/99
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
75/99
Auto antibodies bind to the acetylcholine receptor and cause
increased receptor degradation.
The combination of the binding and the turnover effects resultsloss of receptor so that an action potential in the motor neuron
does not always result in an action potential in the muscle fiber
Thymoma as present in some patients with myasthenia
Onset in non-thymoma cases:
Peak incidence at 10-30 yeas of age, again at 60-70 yeas of age
Myasthenia associated with thymoma:
Peak incidence at 40-50 years of age
Under40 predominantly affects women
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
76/99
MYASTHENIA WHICH HAS A DIFFERENT MECHANISM
Neonatal myastheniaTransient illness, lasting less than 1 month, 1 in 8 babies of myasthenic mothers
Juvenile myastheniaMyasthenia in the younger age group, generally similar to those of myasthenia in young adults
Penicillamine-induced myastheniaUsually resolves over several month after drug withdrawal
Lambert-Eaton myasthenic syndromeA presynaptic disorder characterized by impaired release of Ach from the nerve terminal.
60% cases is associated with small cell lung carcinoma
Congenital myasthenia
Familial myasthenia
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
77/99
SYMPTOMS AND SIGNS
weakness of skeletal muscle is
characteristically increased by exercise,but is not associated with muscle pain
(in contrast to physiological fatigue)
emotional stress, pregnancy and infection can also cause an
exacerbation of symptoms
Ocular muscles
Limb weakness
Bulbar muscle weakness
Respiratory muscle involvement
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
78/99
CLINICAL CLASSIFICATION
Main groups of acquired myasthenia gravis
Group I: ocular myasthenia gravis (symptoms may remain
persistently confined to the ocular muscles, particularly
when 2 years have elapsed since the onset
Group IIA, B: mild or moderately severe generalized
myasthenia gravis
Group III: acute severe (fulminating) myasthenia gravis
with respiratory muscle involvement
Group IV: late (chronic) severe disease
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
79/99
INVESTIGATION
Anti-ACHR antibody
Antistriated muacle antibody
Edrophonium chloride test
Electromyographic techniques
Thymoma
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
80/99
MODES OF THERAPY
Anticholinesterase therapy: Pyridostigmine, 30-120 mg orally
Neostigmine bromide, 15-30 mg orally every 3 hours except atnight
Higher dose than those given above are seldom indicated andgreatly increase the risk of choinergic crisis.
Side-effects are caused by para sympatithetic stimulation andinclude: - pupillary constriction
- colic
- diarrhoea
- Increased salivation- Increased sweating
- Increased lacrimation
- Increased bronchial secretions
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
81/99
MODES OF THERAPY
Corticosteroids:
Prednisolone - suitable
- once daily on alternate days to avoid
side-effects
- initial dose 10 mg, increased slowly
out patients: 5-10mg / week in patients: 5-10 mg / dose
to avoid the exacerbation ofsymptoms that can occur when the drug is started ata high dose
- Maximal dose: 1-1.5 mg / kg body weight
- (or symptoms are controlled)
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
82/99
Thymectomy
Intravenous immunoglobuln
Plasma exchange
Improvement is expected although most patients are
maintained on a low-dose corticosteroid after theirinitial tapering
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
83/99
MYASTHENIC CRISIS
Muscle weakness is due to an insufficient amount
of ACh.
Performing a Tensilon test will yield an immediate
improvement in muscular contractions.
Signs and symptoms:
j Increased pulse rate
jAbsence of cough or gag reflexes
j Positive response to Tensilon test
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
84/99
MYASTHENIC CRISIS
occurs with inadequate treatment and can beprecipitated by infection.
Treatment consist of:
Control of the airway and assisted ventilation
Anticholinesterase medication
Immunosuppressive drug therapy and/or plasma
exchange
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
85/99
CHOLINERGIC CRISIS
Muscle weakness is due to excess of AChat motor effector sites.
Results from an overdosing of anticholin-
esterase medications
Signs and symptoms
jNegative response to Tensilon test
jNausea and vomiting
jBradycardia and hypotensionjFasciculations
jDiplopia
jDiarrhea and abdominal cramps
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
86/99
CHOLINERGIC CRISIS
caused by excess anticholinesterase medication
Treatment consist of:
Control of the airway and assisted ventilation
Temporary withdrawal of anticholinesterase drugs,with later reintroduction at a reduced dose regiment
Immunosuppressive drug therapy and/or plasma
exchange
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
87/99
Polio Mielitis AnteriorAkut
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
88/99
Polio Mielitis AnteriorAkut
Patofisiologi
Polio virus : jalur Fecal - Oral infeksi primer pada
TGI(individu tidak imunisasi)
Replikasi virus : Faring - TGI
Masa inkubasi 1 - 3 minggu
Virus penetrasi dinding intestinum, darah seluruh
bagian tubuh Sistim saraf hanya sebagian kecil dari pasien
95 % : - Infeksi asimtomatik atau
- Penyakit tidak spesifik carrier
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
89/99
Keadaan tertentu
Viremia sistem saraf pusat secara
selektif ; pada kelompok neuron khususnya
sistim motorik
Terberat pada sel-sel kornu anterior medula
spinalis segmen lumbal
P
oliomielitisP
aralitikus
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
90/99
Gambaran klinik
Sebagian besar infeksi ; asimtomatis
Gejala sistemik ringan : Faringitis - gastro-
enteritis, flu - like symptom abortif
poliomielitis Perkembangan kearah kelemahan
- Diawali dgn : Panas, Lesu, Nyeri kepala,
mual.
- kaku leher dan punggung
Penyakit dapat berhenti pada tahap ini tanpa
komplikasi sebagai : Aseptic meningitis
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
91/99
Berkembang dengan kelemahan. Otot sensitif, kaku & nyeri .
Kelemahan asimetris dengan bagian
proksimal lebih berat dari distal. Tungkai lebih sering dari lengan
Fase akut : Keluhan parestesi, secara
obyektif tidak ada. Refleks tendo menurun s/d menghilang
Tonus otot menurun
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
92/99
Atrofi berkembang setelah 5 - 7 hari dari onset
nyata setelahs
3 minggu Distribusi kelumpuhan bervariasi :
- Bayi/anak
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
93/99
Post Polio Syndrome
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
94/99
Post Polio Syndrome
Pada individu-individu 20 - 50 th setelah
infeksi primer.
Kelemahan dan atrofi : berkembang
secara lambat - bertahap.
Problem : - gangguan respiratorik
- skoliosis
Tidak ada bukti terdapatnya virus polio
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
95/99
Diagnosis
Poliomielitis anterior akut bila
perkembangan akut kelemahan tipe
flaksid yang asimetris, tanpa gangguan
sensibilitas
Perubahan LCS : Pleositosis
Secara pasti : isolasi virus polio dari :tenggorokan, tinja atau autopsi medula
spinalis
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
96/99
Terapi
Tidak ada terapi spesifik
Simtomatis penting
Fase akut rawat inap Rumah Sakit
Analgetik, kompres hangat untuk nyeri otot
Pengawasan tanda-tanda komplikasi
respiratorik
Fisioterapi dan alat-alat bantu
Cukup istirahat / hindari kelelahan
PARALYTIC POLIO
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
97/99
PARALYTIC POLIO
Persons infected with polio: > 95% asymptomatic viremia and
spontaneous clearing
Flulike prodrome severe generalized myalgias with focal,
often asymmetric fasciculation;
followed by weakness that often is severe
the legs often are most affectedalthough any muscle or region can be
involved including diaphragm and bulbar
muscles
Recovery typically is incomplete, atrophy and asymmetric weakness isoften permanent
POST POLIO SYNDROME
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
98/99
POST-POLIO SYNDROME
Occasionally a syndrome develops in former paralytic polio victims
several years following the initial attack
Patients typically complain a diffuse myalgias and recurrence of
weakness n muscles that were affected in the initial attack
The lag between the initial attack and development of so-called post-
polio syndrome often is measured in decades
-
8/8/2019 Motor Neuron Disease 2
99/99
SELESAI