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Cartas al director

neurofibromatosis8. Este debate se ha incre-mentado tras la publicación de casos en que se asocia con neurofibromatosis segmenta-ria contralateral o bilateral, neurofibromas, nódulos de Lisch o escoliosis isolateral9. Tampoco se debe confundir con el signo de Crowe de algunos pacientes con neurofibro-matosis tipo I, que consiste en la aparición de máculas hiperpigmentadas de 2-3 mm de diámetro agrupadas en las axilas u otras áreas intertriginosas10.

Benigno Monteagudoa, Miguel Cabanillasa, Óscar Suárez-

Amora, Javier Pérez-Valcárcelb y Alberto de la Cruz Merab

aServicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol.

A Coruña. España.bServicio de Anatomía Patológica. Complejo

Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Coruña. España.

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Morfea tras radioterapia en una paciente con cáncer de mama

Sr. Director:

La morfea, o esclerodermia localizada, es una enfermedad idiopática que causa escle-rosis de la piel. La forma más común es la morfea en placas y se caracteriza por una o varias lesiones induradas que, de forma pre-ferente, asientan en el tronco de mujeres de mediana edad y pasan por tres estadios evo-lutivos: eritematoso, escleroso y atrófico1.

Cuando la morfea afecta a la mama suele iniciarse entre la segunda y la quinta década

de la vida y puede causar deformidades im-portantes2. Algunas asociaciones conocidas son los traumatismos, la cirugía estética, la infección por Borrelia, los implantes mama-rios de silicona y la radioterapia por cáncer de mama3,4. Describimos el caso de una mujer de 53 años de edad que desarrolló una morfea en una mama meses después de recibir radio-terapia por cáncer de mama. Es importante reconocer esta asociación dada la similitud clínica con recidiva tumoral y las importantes morbilidad y deformidad que produce.

Mujer de 53 años de edad diagnosticada, 16 me-ses antes, de carcinoma ductal infiltrante de mama derecha (inmunohistoquímica positiva para receptores de estrógenos y progesterona en el 50% de las células, Ki 67 en el 5% y C-erb-B2) y adenomegalia axilar derecha (estadio IIA; T1N1-MX). Se le practicó cuadrantectomía de mama de-recha (cuadrante inferoexterno) con linfadenec-tomía axilar homolateral, se le administró tratamiento neoadyuvante con quimioterapia (4 ciclos de doxorubicina y ciclofosfamida seguida de 4 ciclos de docetaxel) y, finalmente, radiotera-pia externa convencional sobre la mama, la re-gión axilar y la cadena supraclavicular derechas; recibió una dosis total de 50 Gy repartidos de for-ma fraccionada en 25 sesiones (2 Gy por sesión) durante un periodo de 6 semanas. En la actuali-dad, está en tratamiento con tamoxifeno.

Un año después de finalizar la radioterapia con-sultó por una lesión pruriginosa, de 2 meses de evolución y crecimiento paulatino, localizada en la mama derecha. La mamografía y la ecografía de la zona afecta evidenciaron engrosamiento del tejido celular subcutáneo y aumento de densidad difuso de la grasa mamaria subyacente.

A la exploración física presentaba una placa de superficie eritemato-parduza, con apariencia de «piel de naranja», de bordes mal definidos e indu-rada a la palpación, que se extendía y ocupaba la región superior de la mama derecha (fig. 1). No había lesiones similares en la mama contralateral ni en el resto de la superficie cutánea. Se realizó una biopsia cuyo estudio histopatológico mostró una epidermis sin cambios significativos y un en-grosamiento de la dermis a expensas de numero-sos haces de colágeno gruesos que penetraban en profundidad en los lobulillos grasos del tejido ce-lular subcutáneo, un infiltrado inflamatorio leve y las unidades pilosebáceas atróficas (fig. 2).

Los efectos locales más comunes de la ra-dioterapia son la radiodermitis y la fibrosis. Menos frecuente es la morfea, de la que se han descrito menos de 40 casos en los últi-

mos 20 años, aunque el uso actual de moda-lidades conservadoras de tratamiento del cáncer de mama podría incrementar mucho esta complicación4,5. Su incidencia estimada es de 1/500 mujeres irradiadas (frente a 2,7 casos/100.000 habitantes/año de la pobla-ción general)4 y su aparición no depende de la dosis (la dosis total oscila en 40-60 Gy y el número de sesiones, en 10-30)3. La media de edad de aparición es 59 años, normalmente en los primeros 2 años tras la radiación, aunque se ha demorado más de 30 años2.

La lesión se manifiesta como una placa in-durada con un grado variable de eritema, confinada habitualmente al área irradiada, aunque en un 20% de los pacientes puede sobrepasar estos límites y afectar a otras lo-calizaciones6. Su evolución es favorable, en un periodo variable de 1 a 4 años la zona afecta pierde la induración y el eritema, y permanecen cambios pigmentarios y cierto grado de retracción7,8.

Se desconoce la patogenia exacta de esta asociación. Se indica que la radioterapia daña, por un efecto tóxico directo, compo-nentes celulares normales, como los fibro-

Figura 1. Placa eritema-toparduza de bordes mal definidos localizada en la mama derecha.

Figura 2. En la dermis, numerosas fibras de colágeno engrosadas que se disponen de forma paralela a la capa basal (HE, ×100).

Piel. 2009;24(8):457-61

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blastos y las células endoteliales, e induce la aparición de neoantígenos que son recono-cidos por las células T que se activan y pro-ducen una respuesta inflamatoria local con liberación de factores de crecimiento y otras citocinas capaces de estimular una so-breproducción de colágeno por los fibroblastos4,7. Como tratamiento se han uti-lizado con poco éxito los corticoides tópi-cos, intralesionales o sistémicos, y los anti-bióticos y los antipalúdicos orales, algunos autores recomiendan el uso de otras moda-lidades terapéuticas, como la fototerapia4.

El diagnóstico diferencial se debe realizar con procesos tumorales (neoplasias cutá-neas, como el dermatofibrosarcoma protu-berans o el carcinoma de células de Merkel9; metástasis cutáneas, como el carcinoma in-flamatorio o en coraza; recidivas tumorales y un segundo tumor primario de mama), dermatosis infecciosas (tuberculosis10, en-fermedad de Lyme o celulitis), radiodermitis crónica y paniculitis lúpica2,6. Se debe evitar su confusión con fibrosis secundaria a ra-dioterapia, entidad mucho más frecuente (el 25% de los pacientes), con cambios fibróti-

cos más precoces, que afectan a tejidos más profundos (tejido celular subcutáneo y fas-cia), se correlaciona con la dosis recibida y se limita a la zona irradiada3,5.

Benigno Monteagudo Sáncheza, Miguel Cabanillas Gonzáleza, José Alberto Miranda Filloyb

y Fernando Campo Cerecedoc

aServicio de Dermatología. Complejo Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol.

A Coruña. España.bServicio de Reumatología. Complejo

Hospitalario Xeral Calde. Lugo. España.cServicio de Anatomía Patológica. Complejo

Hospitalario Arquitecto Marcide-Novoa Santos. Ferrol. A Coruña. España.

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