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Bioenergética y metabolismo: Mitocondrias, Cloroplastos y Peroxisomas

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Funciones, enfermedades mitocondriales

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Bioenergética y metabolismo:

Mitocondrias, Cloroplastos y Peroxisomas

Mitocondrias

Cloroplastos

Peroxisomas

Orgánulos que participan en la producción energética en

la célula

Energía a partir de lípidos y

carbohidratos

Energía química a partir de

la luz

Enzimas de degradación de

ac. grasos y glioxilato

Sus proteínas se sintetizan en ribosomas libres en el citoplasma

Mitocondrias y Cloroplastos comparten sus mismos genomas

Mitocondrias, Cloroplastos y Peroxisomas se replican por división

Mitocondrias

1600 millones

de años

Elevación del

nivel de O2

Muchos genes mitocondriales parecen haber sido transferidos desde el

ADNmitocondrial núcleo, indicando creciente dependencia.

ProteobacteriasCianobacterias Cloroplastos

TEORÍA ENDOSIMBIÓTICA

Propone el origen de la células eucariotas como producto de sucesivas

incorporaciones simbióticas de bacterias (procariotas) de vida libre

EVIDENCIA

Bacteria termófila de azufre + bacteria nadadora

Simbionte 1 + bacteria respiradora de O2

Simbionte 2 + bacteria fotosintética

Tamaño, ADN circular cerrado, doble membrana, división por fisión binaria,

similitud tilacoide cloroplastos con membrana cianobacterias, ribosomas 70 s

(como en procariotas), .

Síntesis proteínica autónoma

Endosimbiosis secundaria en el protista Hatena

FORMACIÓN DEL NÚCLEO

MITOCONDRIA

CLOROPLASTOS

FLAGELOS?

Estructura de la mitocondria

Procesos metabólicos que ocurren en la mitocondria

Membrana interna, sitio de fosforilación oxidativa: Compuesta en un

70 % por proteinas y contiene cardiolipina.

Membrana externa altamente permeable: posee porinas. Paso

de moléculas de hasta 1000 daltons.

Incremento de la superficie en forma de pliegues (crestas)

Sistema genético de las mitocondrias

ADN dispuesto en varias copias de un único cromosoma circular de 16 (humano)-

360 pb (Arabidopsis).

Codifica proteinas de la cadena de transporte de electrones y del sistema de

fosforilacion oxidativa, ARNt y ARNr.

ADN

mitocondrial

humano

Transporte e internalizacíon de proteínas mitocondriales

Proteínas de la matríz Proteínas de la membrana interna

Las proteínas mitocondriales son reconocidas mediante secuencias aminoterminales

de aminoácidos con cargas positivas denominadas PRESECUENCIAS

Enzimas de la replicación, transcripción y traducción, ciclo de krebs

GLUCOLISIS

Producción energética por molécula de Glucosa: 2 ATP y 2 NADH

Descarboxilación oxidativa del Piruvato

Producción energética por molécula de Glucosa: 2 NADH

CLICLO DEL

ÁCIDO

CÍTRICO

ENERGÍA

PRODUCIDA

(por molécula de

Glucosa)

6 NADH

2FADH2

2 GTP

FOSOFRILACIÓN OXIDATIVA: ATP a partir de NADH

40 cp

FOSOFRILACIÓN OXIDATIVA: ATP a partir de FADH2

CADENA DE TRANSPORTE DE

ELCTRONES

En cada complejo (excepto

en el 2) se transfiere 1

protón de la matríz a

espacio intermembrana

Por cada par de electrones

transferidos desde el

NADH al O2:

>se bombean 12 protones

desde la martriz al espacio

intermembrana

>se sintetizan 3 moléculas

de ATP en el Complejo V

(ATP-sintetaza)

Transporte acoplado al gradiente

electroquímico de protones