mitocondria
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Elsa Kirven
Isabella Carrera
Introducción
A diferencia de la mayoría de los organeloscitoplásmicos, las mitocondrias son lo bastante grandes para verse con el microscopio óptico y su presencia en las células se conoce desde hace más de 100 años.
MitocondriasDurante los primeros 2 000 millones de años de vida en la Tierra, la atmósfera estaba formada sobre todo con moléculas reducidas, como:
hidrógeno molecular (H2)
amoniaco (NH3)
H2O
Mitocondrias
En este periodo, el planeta estaba poblado por :
Anaerobios
Organismos que capturaban y utilizaban energía mediante metabolismo independiente del oxígeno.
Mitocondrias
Con el tiempo algunos organismos incorporaron O2 en su metabolismo y oxidan por completo sus alimentos hasta :
• CO2
• H2O
En este proceso extraían un porcentaje mucho mayor de su contenido energético.
MitocondriasEstos organismos que se volvieron dependientes del oxígeno fueron los primeros aerobios de la Tierra y al final dieron origen a todos los seres procariotas y eucariotas dependientes de oxígeno que existen hoy en día.
En los eucariotas, la utilización de oxígeno como medio de extracción de energía ocurre en un organelo especializado: MITOCONDRIAS.
Mitocondrias
Son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular (respiración celular).
Actúan, como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP .
Mitocondrias
Estructura y composición
Son organelos dinámicos, capaces de sufrir enormes cambios en su forma.
Lo más importante es que las mitocondrias pueden fusionarse entre sí o dividirse en dos.
Mitocondria
Membrana Externa
La membrana mitocondrial externa rodea a la mitocondria y sirve como límite exterior.
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos . Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas que permiten el paso de grandes moléculas.
La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas.
Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamados crestas mitocondriales.
La membrana mitocondrial interna es impermeable; todas las moléculas e iones requieren transportadores de membrana especiales para ingresar a la matriz.
Mitocondria
Membrana Interna
Matriz
Mitocondrial
Contiene iones
Metabolitos a oxidar
Ribosomas tipo 55S
ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias
Diversas rutas metabólicas clave para la vida
Ciclo de Krebs
Beta-oxidación de los ácidos grasos
Oxidan los aminoácidos
Reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo
Función de la Mitocondria Oxidación de
metabolitos (ciclo de
Krebs, beta-oxidación
de ácidos grasos ).
Obtención de ATP
mediante la
fosforilación
oxidativa.
Almacén de
sustancias como
iones, agua y algunas
partículas como
restos de virus y
proteínas.
Enfermedades
Mitocondriales ¿Cómo se definen?
Desórdenes resultantes
de la deficiencia de
una o más proteínas
localizadas en las
mitocondrias e
involucradas en el
metabolismo celular
Enfermedades asociadas
con mutaciones puntuales Encefalomiopatía
mitocondrial
Acidosis Láctica
Accidentes
cerebrovasculares
(MELAS)
Su inicio ocurre a
cualquier edad
Se asocia con la
mutación A-G en el
ARNt .
Perdida de mitocondrias por
evolución Protistas sin
mitocondrias que
carecen de ellas por
una o una
degeneración de las
mimas , para
adaptarse a un modo
de vida parasito ,
intracelular o
anaerobio.
Archaezoa
Glosario
Citosol: Es la parte líquida del citoplasma de la
célula.
Enfermedad mitocondrial: Es un desorden resultante
en la deficiencia de una o mas proteínas
localizadas en las mitocondrias e involucradas en el
metabolismo celular.
Metabolito: Es cualquier sustancia producida
durante el metabolismo (digestión u otros procesos
químicos corporales).
Glosario
Respiración celular : es el conjunto de reacciones bioquímicas
por las cuales determinados compuestos orgánicos son
degradados completamente, por oxidación, hasta convertirse
en sustancias inorgánicas, proceso que rinde energía
aprovechable por la célula (principalmente en forma de ATP).
TRIFOSFATO DE ADENOSINA (ATP) : nucleótido que constituye la fuente de energía para la
mayoría de reacciones químicas que
tienen lugar en las células vivas.
Metabolismo: todos los procesos físicos y químicos del cuerpo que convierten o usan energía.
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Referencias Bibliográficas