MIASTENIJA GRAVIS

Naziv dolazi od grč. i lat. riječi – “teška mišićna

slabost”

Abnormalna zamorljivost voljno inervirane

muskulature

Autoimuna bolest

Bolest živčano-mišićne spojnice - nastaje zbog

blokade prijenosa zapovjedi sa živca na mišić

Učestalost varira: 1:50000 do 6:100000

Najčešće zahvača ljude između 20-40 godine,

mlađe žene i starije muškarce

Žene dva puta učestalije oboljevaju

Bolest nije nasljedna ali nasljeđuje se

predispozicija

Tijek bolesti varira od bolesnika do bolesnika

– Spuštanje kapaka – ptoza

– Dvoslike

– Opuštenost mišića lica

– Padanje donje čeljusti

– Otežano žvakanje i gutanje hrane

– Govor kroz nos

SIMPTOMI

– Slabost vrata i ramena

– Otežano držanje glave

– Slabost prstiju

– Slabost ruku i nogu – geganje u hodu,

otežano podizanje ruku

– Otežano disanje

Glavni simptomi mijastenije su mišićne

slabosti koje izaziva i lakši fizički napor te

tijek bolesti na mahove

Očni simptomi nalaze se u više od 90%

oboljelih od mijastenije, a u 70% njih postoje

kao inicijalni simptom

Aristotle Onassis

Sir Lawrence Olivier

"Sleepy" (© Disney)

Snjeguljica i sedam patuljaka –

pretpostavke da je lik nastao

prema prijatelju Walta Disneya

koji je imao MG

FIZIOLOGIJA MG

U otprilike 80% bolesnika s MG dokazana su

antitijela protiv acetilkolinskih receptora

U otprilike 10% bolesnika nalazi se tumor timusa

Kod većine oboljelih nalazi se očuvan timusbez obzira na životnu dob

PODJELA KLINIČKIH OBLIKA MG

1. grupa: očni oblik

2. grupa: prošireni oblik

– a) blagi oblik

– b) umjereni srednji

oblik

3. grupa: strelovit oblik

4. grupa: teški kasni oblici

SIMPTOMI I STANJA KOJI BOLESNIKU OZBILJNO UGROŽAVAJU ŽIVOT

Smetnje gutanja

Smetnje disanja

Mijastenička kriza

Trudnoća i porod

Neonatalna mijastenija

Otežano gutanje – disfagija

– Slabost mišića ždrijela – otežano gutanje

hrane i sekreta

– Uzimati obroke jedan sat nakon lijeka

Slabost mišića za disanje

– Sabost mišića za disanje

– Smetnjama disanja obično prethode smetnje

gutanja i žvakanja

– Koliko bolesnik može najviše brojati bez predaha,

zdrav čovjek preko 40, ako kod bolesnika padne

ispod 10 – znak otežanog disanja

Mijastenička kriza

– Nagla, značajna pogoršanja mijastenije sa

zahvaćanjem za život bitnih funkcija

– Često izazvane uzbuđenjem, infekcijom,

operacijom, povredom

– Bolesnik hitno u bolnicu

Trudnoća i porod

– U svim fazama trudnoće treba izbjegavati napor

– U prva tri mjeseca može doći do pogoršanja a

nakon toga u pravilu remisija bolesti

– Nepredvidive promjene u snazi i za vrijeme i nakon

trudnoće

– Tok poroda isti kao kod zdravih žena

Neonatalna mijastenija

– Javlja se u oko 12% djece rođenih od majki s MG

– Redovito kraćeg trajanja, javlja se do 3 dana poslije

rođenja

– Novorođenče ima smanjeni mišićni tonus, smetnje

disanja, plač slab, otežano sisanje

– Važno dijagnosticirati na vrijeme

Vrlo različito

Rijetko bolesnici umiru u prve dvije godine

Oko 20% bolesnika usprkos liječenju i dalje

pokazuje ne izmijenjenu klinički sliku ili čak

pogoršanje

TRAJANJE BOLESTI

Za većinu bolesnika ipak liječenje omogućuje

normalni vijek preživljavanja

Prognoza se pogoršava ovisno o dobi u kojoj

se bolest pojavljuje

LIJEČENJE

Lijekovi – kolinesteraze

Kortikosteroidi

Timektomija

• Mišići postaju slabi te je potrebno više puta

dnevno vježbati

• Vježbe disanja

• Vježbe za noge, trup, trbušne mišiće, leđne

mišiće, mišiće ruku, mišiće zdjelice

KINEZITERAPIJA

• Do granice umora

• Polako

Hvala na pažnji