metabolismo del hemo ii cintia mendez vedia. porfirias protoporfiria eritropoyética deficiencia de...
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Metabolismo del hemo IIMetabolismo del hemo II
Cintia Mendez VediaCintia Mendez Vedia
PORFIRIAS
Protoporfiria eritropoyética
Deficiencia de la enzima Uroporfirinógeno III cosintetasa
Desequilibrio en la producción de isómeros de uroporfirinógeno
El isómero I execede al III Anormal
UROPORFIRINA I y COPROPORFIRINÓGENO I
ORINA Y HECES
Excreción
Orina: color rojo
Síntoma: Fotosensibilidad cutánea Eritrema Edema Ulceraciones, deformaciones severas
El eritrocito
Catabolismo del Hemo
* Vida media promedio: e/ 100 y 140 días
* La globina de esos eritrocitos destruidos es reutilizada a través de sus AA.
El eritrocito maduro carece de núcleo y de ribosomas
No puede sintetizar proteínas
Célula incapaz de autorrepararse
* El grupo hemo será degradado (fagocitosis) en las células del S.E.R del bazo, hígado y médula ósea
Catabolismo del Hemo
HEMO
Biliverdina
El C del puente
metino CO Apertura del anillo tetrapirrólico
Cad de 4 grupos pirrol sin Fe
Reutilizado
Catabolismo del Hemo
Bilirrubina
Diglucurónido de bilirrubina
S.R.E
HÍGADO
Catabolismo del Hemo
BILIRRUBINA
-Pigmento de color amarillo
-Insoluble en agua, soluble en lípidosLe permite atravesar las membranas celulares -Es tóxica (S.N.C)
Es transportada al HIGADO unida débilmente a Albúmina plasmática (SANGRE)
-Producción diaria aprox.: 300 mg/díaEl 80% procede de Hg, elresto de otras hemoproteínas
El hemo de otras prot. Es transortado en plasma U a HEMOPEXINAy trasformado igual en biliverdina y bilirrubina.
Catabolismo del Hemo
BILIRRUBINA
HÍGADO
Conjugación de la bilirrubila Retículo endoplasm. liso
UDP-glucuronil transferasa
DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA
BILIRRUBINA CONJUGADA
Producto HIDROSOLUBLE
Captación: Ligandina o proteína Y
BILIRRUBINA CONJUGADA (unida a ác. Glucurónico)
BILIRRUBINA DIRECTA
BILIRRUBINA formada en S.R.E (no unida a ác. glucurónico)
BILIRRUBINA INDIRECTA
Catabolismo del Hemo
Catabolismo del Hemo
INTESTINO
Diglucurónido de bilirrubina DUODENO Se excreta
Con otros constituyentes de la bilis
ILEON TERMINAL Y COLON Es hidrolizado y la bilirrubina es reducida por bacterias de la flora intestinal
Tetrapirroles incolorosMESOBILIRRUBINÓGENO
ESTERCOBILINÓGENO
ESTERCOBILINAPigmento amarillo pardusco
Elim. por heces.Se oxida al contacto con el aire
Desconjugación
Catabolismo del Hemo
CICLO ENTEROHEPÁTICO
INTESTINO Reabsorción parcial
HÍGADO(Vena porta)
Productos de reducción de bilirrubina
Oxidación y regeneración
Diglucurónido de bilirrubinaBILIS Excreción
Catabolismo del Hemo
PIGMENTOS URINARIOS
HÍGADO
SANGRE
(Circulación)
RIÑÓN UROBILINÓGENO
UROBILINAORINA Se oxida al contacto
con el aire
Ictericias
Es una coloración amarillenta de la piel, escleras y mucosa por Incremento de la concentración de bilirrubina en sangre y su acumulación en los tejidos corporales.
Valores normales de blirrubina en plasma: 1 mg/100 mL
Hiperbilirrubinemia: valores mayores a 1,5 a 2 mg/100 mL
Ictericias
3 tipos principales (según mecanismo de producción)
-Hemólisis exagerada
-Obstrucción de las vías biliares
-Insuficiencia funcional del parénquima hepático
Ictericias
Ictericia hemolítica
Destrucción de eritrocitos
Bilirrubina en plasma U a albúmina (indirecta)
Hiperbilirrubinemia
Complejo macromolec.No puede ser filtrado por el RIÑÓN
No bilirrubina en orina
HÍGADO
Glucuronidación Bilirrubuna directa
INTESTINO
BILIS
Estercobilinógeno
Pigmentos en heces
Ictericias
Estercobilinógeno
Circulación sanguínea
(vena porta)
Pigmentos en Orina
RIÑÓN
Estercobilinógeno y Urobilinógeno son químicamente iguales
Urobilinógeno
Urobilina
Ictericias
Ictericia por obstrucción de las vías biliares
S.R.E Bilirrubina indirecta normal PLASMA BI normal
HÍGADO Diglucurónido de bilirrubina
Obstrucción de las vías biliares
NO excreción al INTESTINO
Alteración estructural en lobulillo hepáticoPuede pasar bilis a capilares
Bilirrubina (directa) en PLASMA
Ictericias
Bilirrubina directa (soluble)en PLASMA
RIÑÓN
Diglucurónido de bilirrubina en ORINA Colorac. Caoba-pardusca
NO llega bilis a INTESTINO
No estercobilinógeno
HECES color gris claro
No absorc. Ciclo enterohep.
No excrec. de urobilinógeno- urobilina en ORINA
Ictericias
Ictericia por insuficiencia funcional del parénquima hepático
S.R.E Bilirrubina indirecta normal
HÍGADO Disminuido funcionalmente
NO puede conjugar (glucuronidar) a toda la bilirrubina
Bilirrubina no conjugada (indirecta) vuelve a SANGRE
Por alteraciones en parénquima hepático: Bilirrubina directa en
PLASMA por reflujo de bilis hacia capilares
ORINA
RIÑÓN
Coloración oscuraExcrec. Biliar a intestino
ESTERCOBILINÓGENO Y ESTERCOBILINA
Sangre
Catabolismo del hemo
Catabolismo del hemo
BILIRRUBINA
DIGLUCURÓNIDO DE BILIRRUBINA