manifestations of systemic diseases on thoracic imaging (traducción)

8/16/2019 Manifestations of Systemic Diseases on Thoracic Imaging (Traducción)

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Curr Probl Diagn Radiol, November/December 2010

Manifestaciones de Enfermedades Sistémicas en Imagen

Torácica

James Kang, MD, Diana Litmanovich, MD, Alexander A. Bankier, MD, Phillip M. Boiselle , MD, and Ronald L. Eisenberg, MD

Familiarizarse con los numerosos hallazgos

comúnmente encontrados en enfermedades sistémicas

es necesario para que el radiólogo interprete todos los

estudios de tórax. Estas enfermedades sistémicas

incluyen enfermedades vasculares de colágeno,

vasculitis, enfermedades granulomatosas, neoplasias,

anormalidades hematológicas y metabólicas,

síndromes neurocutáneos, enfermedad por depósito, y

condiciones diversas, tales como la fibrosis quística y el

síndrome de Goodpasture. A pesar de que los hallazgos

de imagen de estas y otras reconocidas enfermedades

sistémicas son a menudo no específicos y variados, una

comprensión de sus manifestaciones típicas permite al

radiólogo desempeñar un papel significativo en lo que

se refiere a un diagnóstico en particular y que afectan

el cuidado del paciente.

Debido a una variedad de enfermedades sistémicas puedeafectar a las estructuras torácicas, es importante que losradiólogos estén familiarizados con los diversos patrones

de anormalidades asociadas con ellos. Estas enfermedadessistémicas incluyen enfermedades vasculares del colágeno,las vasculitis, enfermedades granulomatosas, neoplasias,anormalidades hematológicas y metabólicas, síndromesneurocutáneas, enfermedad por depósito, y diversascondiciones, tales como la fibrosis quística y el síndromede Goodpasture. A pesar de los hallazgos por imagen enestos trastornos son a menudo inespecíficos y variados, elradiólogo es a menudo el primero en sugerir la posibilidadde un proceso de enfermedad sistémica cuando seconfrontan a un patrón de imagen particular y el apoyo de

los datos clínicos y de laboratorio. Este artículo revisa eilustra los típicos hallazgos por imagen de enfermedadessistémicas en las radiografías y tomografía computarizada(TC) de tórax.

Desde el Departamento de Radiología, Beth Israel Deaconess MedicalCenter, Escuela de Medicina de Harvard, Boston, MA.Solicitudes de separatas: Ronald L. Eisenberg, MD, Departamento deRadiología, Beth Israel Deaconess Medical Center, Escuela de Medicinade Harvard, Avenida Brookline 330, Boston, MA 02215. E-mail:[email protected]. Curr probl Diagn Radiol 2010; 39: 247-261.© 2010 Mosby, Inc. Todos los derechos reservados.

0363-0188 / $ 36.00 + 0doi: 10.1067 / j.cpradiol.2009.07.008

Enfermedad vascular del colágeno

Artritis Reumatoide

La artritis reumatoide es una enfermedadmultisistémica crónica, caracterizada por sinovitisinflamatoria con afección de las articulaciones periféricas en una distribución simétrica. La etiologíaes desconocida, pero las infecciones como una fuente

primaria o que conduce a una respuesta inmuneaberrante son mecanismos postulados.

Un frecuente hallazgo por imagen asociado con laartritis reumatoide es un engrosamiento intersticialreticular o reticulonodular con predominio periféricoy basal, más comúnmente se manifiesta comoneumonitis intersticial usual (UIP) neumoníaintersticial inespecífica (NSIP). El espectro deanomalías varía desde vidrio esmerilado a panal deabeja, que puede desarrollarse conforme laenfermedad progresa. Un patrón de mosaico de perfusión en la TC puede indicar la participación delas vías respiratorias tales como bronquiolitisobliterante.1,2 La bronquiectasia puede ser detectadaen la TC hasta en un 20% de los pacientes conafectación pulmonar, especialmente los quienesfuman. Nódulos pulmonares reumatoides(necrobiótico) son poco frecuentes y son a menudoasociados con la enfermedad avanzada. Por lo generalson de 5-10 mm de tamaño, bien definido y periférico.La enfermedad pleural, a menudo unilateral, se vehasta en el 40% de los pacientes en la autopsia perose detecta sólo en el 5% -20% en las radiografías de

tórax, en comparación con el más de 40% de los pacientes con la tomografía computarizada de altaresolución (TCAR) evidenciando enfermedadintersticial 3 (Figuras 1 y 2).

Espondilitis anquilosante

La espondilitis anquilosante, que se asocia con elalelo HLA-B27, afecta principalmente al esqueletoaxial. Hay un predominio del sexo masculino y laenfermedad se manifiesta en la edad adulta temprana,típicamente con dolor de espalda incidente. Hallazgos pleuropulmonares ocurren en aproximadamente el1% -2%.4

mailto:[email protected]:[email protected]:[email protected]


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FIG 1. Los nódulos reumatoides. Imagen de TC axial muestra nódulos

pulmonares reumatoides en ambos lóbulos inferiores.

Sindesmofitos que fluyen en la columna torácica sontípicos de la espondilitis anquilosante y sonfácilmente reconocibles en las imágenes de tórax derutina. Afectación pulmonar menos común incluyecambios fibroquístico del lóbulo superior y enfisema paraseptal con el desarrollo de cavidades y bula y laeventual fibrosis apical. 5 A pesar de estos hallazgoshan sido previamente reconocidos en enfermedadavanzada, estos cambios ahora se están encontrandoen etapas anteriores con el creciente uso de la TC detórax. Fibrosis no apical también se ha descrito en

imágenes de sección transversal, pero la asociacióncon la espondilitis anquilosante no es bien entendida.Insuficiencia cardíaca secundaria puede ocurrir enenfermedad de larga duración y se asocia coninsuficiencia aórtica (figuras 3 y 4).

Esclerosis Sistémica (Esclerodermia)

La esclerodermia es una enfermedadmultisistémica crónica caracterizada por lasobreproducción de colágeno, que conduce al

engrosamiento de la piel y anormalidadesestructurales de los órganos viscerales. Hay una predilección de sexo femenino con un pico deincidencia entre la tercera y quinta década de vida.

La enfermedad pulmonar intersticial ha sidoreportado en 20% - 65% de los casos deesclerodermia.6 Esto puede manifestarse como unopacidad en vidrio esmerilado asociado con NSIP ocomo un patrón reticular o reticulonodular en unadistribución periférica y basal típico de la UIP. 3, 6-8 Los pacientes de esclerodermia con NSIP tienden a

tener un mejor pronóstico que aquellos con UIP. Laafectación esofágica con frecuencia produce una

FIG 2. Artritis Reumatoide. (A) Imagen de TCAR muestra opacidades reticularesperiféricas debido a UIP. (B) Imagen de TCAR muestra panal de abeja, lo quepuede ocurrir con enfermedad de larga duración.

dilatación del esófago y la unión gastro-esofágico patulosa, que a menudo conduce a reflujo y neumonía por aspiración. Linfadenopatía mediastínica es visto

en más de 50% de los pacientes, posiblemente es unareacción a las anormalidades intersticiales. El corazónes frecuentemente implicado en la esclerodermia y esuna causa importante de morbilidad de arritmias,enfermedad pericárdica, y cardiomegalia coninsuficiencia cardíaca (Fig 5).9

Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es una enfermedadautoinmune crónica caracterizada por cambios

inflamatorios en las glándulas exocrinas, queclínicamente se traducen en ojos secos y boca seca.


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FIG 3. Espondilitis anquilosante. TC axial de los ápices pulmonaresmuestra cambios fibroquisticos y enfisema paraseptal.

FIG 4. Espondilitis anquilosante. Radiografía lateral de tórax muestra

fluidos sindesmofitos en la columna torácica.

Las manifestaciones sistémicas están presentes en un

tercio de los pacientes. El síndrome de Sjögren puedeser un trastorno primario o secundario a otrasenfermedades autoinmunes, tales como artritisreumatoide, lupus eritematoso sistémico yesclerodermia.Aunque los pacientes con síndrome de Sjögren pueden presentarse con todo el espectro de laenfermedad pulmonar intersticial (NSIP, UIP, y laneumonía organizada criptogenética), la másfrecuente es la neumonía intersticial linfocítica. 10 Esto aparece como opacidades en vidrio esmeriladoque pueden estar asociados con múltiples quistes de pared delgada. Nódulos centrilobulares yengrosamiento broncovasculares son menos comunes.

FIG 5. Esclerodermia. TC axial muestra neumonitis intersticial noespecífica con cambios subpleurales reticulares. El esófago también

está dilatado (flecha).

FIG 6. Síndrome de Sjögren. (A) TC axial muestra opacidades en vidrioesmerilado periféricos. (B) TC axial muestra quistes perivasculares de

paredes delgadas en el centro del pulmón, un aspecto que puede ser

ocurrir con neumonía intersticial linfocítica.

Anomalías de las vías respiratorias incluyen bronquitis folicular, bronquiectasias y bronquiolitis.También hay una mayor incidencia de linfoma conamplia adenopatías mediastínicas (figura 6).


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FIG 7. SLE. El Corazón globuloso en esta radiografía de tórax essugerente de un derrame pericárdico. (Imágenes cortesía de

Eisenberg RL. Clinical Imaging: An Atlas of Differential Diagnosis.Philadelphia, PA: Lippincott, 2003..)

FIG 8. SLE. TCAR muestra opacidades intersticiales linealessubpleurales consistentes con la NSIP.

Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES) es unaenfermedad autoinmune caracterizada por

autoanticuerpos de unión de tejidos y deposición decomplejos inmunes contra los antígenos nucleares.Hay una fuerte incidencia femenina y afroamericana,con una incidencia máxima entre los 20 y 50 años deedad. Participación pleural y pulmonar se produce enel 50% -60% de los pacientes.11

La enfermedad aguda se caracteriza por laconsolidación irregular periférica y basal que puederepresentar neumonía, hemorragia pulmonar,neumonitis lúpica. 12, 13 Este último se caracteriza portos, fiebre, disnea y hemoptisis ocasional. Unacomplicación poco frecuente es la hemorragia

pulmonar abierta, que por lo general se asocia connefritis lúpica como el síndrome pulmón-riñón.3

FIG 9. Granulomatosis de Wegener. Opacidades bilaterales difusasdel espacio aéreo típico de la enfermedad aguda. Los derrames

pleurales son infrecuentes.

FIG 10. Granulomatosis de Wegener. TC muestra consolidación en laszonas periféricas.

La afectación pulmonar crónica en LES se debe alsíndrome de "contracción de pulmón" y fibrosis pulmonar. La contracción de pulmón se cree que escausada por la reducción gradual de los volúmenes pulmonares muy probablemente debido a ladisfunción diafragmática o dolor torácico pleurítico.Cuando se compara con otras enfermedadesvasculares del colágeno, fibrosis intersticial (queaparece como UIP o NSIP) es poco común en LES.La hipertensión pulmonar es rara y generalmente esuna complicación de embolismo pulmonar o fibrosis

intersticial.


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FIG 11. Granulomatosis de Wegener. Radiografía de tórax muestra

múltiples cavitaciones nodulares, que pueden ocurrir en etapasposteriores. (Imágenes cortesía de Eisenberg RL. Clinical Imaging: anAtlas of Differential Diagnosis. Philadelphia, PA: Lippincott, 2003.)

La enfermedad pleural (derrame o engrosamiento) esla anomalía intratorácica más común. Por lo general, pequeña y bilateral, se produce en hasta en el 70% delos pacientes con LES, aunque poder ser vista enradiografías de tórax en menos de la mitad de loscasos. Derrame pericárdico y/o cardiomegalia (por logeneral debido al lupus con cardiomiopatía) están

presentes en hasta el 35% de los casos.14,15Como los pacientes con LES son propensos a la

enfermedad renal, radiografías de tórax puede revelaralteraciones óseas relacionadas con la insuficienciarenal o la terapia con esteroides a largo plazo (figuras7 y 8).

Vasculitis y Enfermedad Granulomatosa

Granulomatosis de Wegener

Granulomatosis de Wegener es una vasculitisgranulomatosa que a menudo involucra los sistemasrespiratorios y renales. Los síntomas incluyenhemoptisis e insuficiencia renal debido aglomerulonefritis.

La afectación pulmonar es caracterizada pormúltiples nódulos en una distribución peribroncovascular. En por lo menos 50% de loscasos, aparecen como cavidades con paredes gruesase irregulares. 16 La segunda presentación más común

es consolidaciones pulmonares, que a menudo reflejarhemorragia o infarto pulmonar y puede ser focal,

FIG 12. El síndrome de Churg-Strauss. (A) TCAR axial y (B) TC de

reconstrucción coronal muestran áreas multifocales de consolidacióny opacidades en vidrio esmerilado con predominio en el pulmónperiférico y superior.

difusa o irregular. Una complicación tardía es elcompromiso endotraqueal y endobronquial conengrosamiento circunferencial de la mucosa eirregularidades (figuras 9-11). 17,18

Síndrome de Churg-Strauss

Churg-Strauss es una rara vasculitis necrotizantesistémica que afecta arterias y venas de tamaño

pequeño y mediano y es caracteriza por la infiltraciónde los tejidos por los eosinófilos. Existe una fuerteasociación con el asma y eosinofilia en sangre periférica.

Consolidación multifocal con predominio periférico y micronódulos centrilobulares es unhallazgo por imágenes típico.19 Los derrames pleurales son comunes y patológicamente son amenudo infiltrado con eosinófilos.20 Engrosamientode los septos interlobulares puede ocurrir coninsuficiencia cardíaca concurrente. Hasta en el 40%de los pacientes, alteraciones pulmonares en

radiografía de tórax preceden al desarrollo de lavasculitis sistémica (Figura 12).


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FIG 13. Sarcoidosis. (A) Radiografía de tórax frontal y (B) lateralmuestran linfadenopatía paratraqueal derecha e hiliar izquierda.

SarcoidosisLa sarcoidosis es una enfermedad multisistémica

de etiología desconocida, caracterizada porgranulomas no caseificantes con una acumulación delinfocitos T y células mononucleares. Mientras que lasarcoidosis puede afectar prácticamente a cualquierórgano, el pulmón está implicado con más frecuencia.Tiende a haber una ligera predominancia femenina yafricana americana, y la enfermedad suele afectarentre los 24 y 40 años de edad.

El alargamiento simétrico de ganglios linfáticos

hiliares y mediastínicos es un hallazgo común enradiografías de tórax. La enfermedad pulmonarintersticial tiene típicamente un predominio del lóbulo

FIG 14. Sarcoidosis. Como se ve en la radiografía de tórax frontal másreciente del curso de la enfermedad, las opacidades reticulares

pueden desarrollar en un predominio del lóbulo superior, junto conlinfadenopatía hiliar bilateral.

FIG 15. Sarcoidosis. TC de reconstrucción coronal muestra unpredominio del lóbulo superior de las opacidades reticulonodulillares,así como linfadenopatía hiliar asociada.

superior y se manifiesta como engrosamiento septalinterlobular y broncovasculares, junto con pequeñosnódulos en una distribución peribroncovascular. Los

nódulos pueden unirse para formar lesiones comomasas, con eventual bronquiectasias de tracción. 21,22


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FIG 16. Sarcoidosis. TCAR muestra opacidades reticulonodulares conuna distribución peribroncovascular.

FIG 17. Mieloma. Masa extrapleural grande (flechas) que contienenuna proliferación de células plasmáticas. (Imágenes cortesía de

Eisenberg RL. Clinical Imaging: an Atlas of Differential Diagnosis.Philadelphia, PA: Lippincott, 2003.)

La implicación de las vías respiratorias sedesarrolla en el 60% de los pacientes con sarcoidosis, pero no es comúnmente visualizado en los estudios deimagen. Engrosamiento nodular de la pared bronquial, pequeñas lesiones endobronquiales,granulomas endobronquiales, o ganglios linfáticos peribronquiales agrandados pueden causarobstrucción de las vías respiratorias con subsecuenteatelectasia, afecta con mayor frecuencia el lóbulomedio derecho. En la TCAR, la participación de la

pequeña vía aérea puede provocar un patrón deatenuación en mosaico (figuras 13-16).

FIG 18. Mieloma. (A) TC axial y (B) sagital de ventana ósea muestra

lesiones líticas en el hueso extendidas.

Neoplásica

Mieloma Múltiple/Plasmocitoma

El mieloma múltiple es causado por una proliferación anormal de células plasmáticas. Estecomúnmente se manifiesta con hipercalcemia,anemia, infecciones frecuentes, disfunción deórganos, las anormalidades óseas, y la insuficiencia

renal. Los pacientes afectados son típicamente deedades entre los 50 y 70 años.


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FIG 19. Carcinoma de colon metastásico. Masa cavitada (flecha) en

el lóbulo superior derecho.

FIG 20. Condrosarcoma metastásico. Nódulo metastásico (flecha)en el lóbulo inferior derecho contiene un foco de calcificación.

El mieloma múltiple se caracteriza por lítico,expansiva lesiones que afectan a las vértebras de lacolumna, costillas y clavículas. No pueden estarasociados fracturas patológicas. La afectación pulmonar aparece típicamente como la neumoníadebido a las infecciones frecuentes 23-25 (figuras 17y 18).

FIG 21. Diseminación linfática. (A) TC axial muestra una masa en ellóbulo superior derecho. (B) TC axial inferior a la masa de muestra

engrosamiento intersticial irregular en partes no dependientes del

pulmón.


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FIG 22. Metástasis. Nódulos pulmonares de diferentes tamaños,múltiples, predominantemente periféricos, bien definidos,

características de la enfermedad metastásica

Metástasis

Los pulmones son un sitio frecuente deenfermedad metastásica. Los tumores primarios máscomunes son los cánceres de mama, riñón, colon,tiroides, y melanoma.

Metástasis en los pulmones pueden presentarnódulos pulmonares solitarios o múltiples.26 Enlinfangitis carcinomatosa, la infiltración y laobstrucción de los canales linfáticos por la neoplasia producen engrosamiento septal interlobular.27, 28 Estotípicamente ocurre secundariamente a carcinomas

que surgen de la mama, pulmón, estómago, colon y páncreas.29, 30 Metástasis endobronquial suele estarrelacionados con carcinomas de mama, colon, riñón ymelanoma.31 Metástasis pleural puede presentarsecon derrame pleural, engrosamiento, o nodularidad.Cáncer de próstata y de mama a menudo se presentacon metástasis de huesos, que se presenta comolesiones óseas líticas o escleróticas. Puede ocurrirAdenopatía mediastínica (figuras 19-23).

Hematológica / Metabólico

Anemia falciforme

Anemia de células falciformes es una anemiahemolítica, causada por una mutación en el gen deglobina - B, lo que conduce a la polimerizaciónreversible de la hemoglobina en respuesta al estrésambiental y una forma en hoz característica de losglóbulos rojos de la sangre. Éstos conducen a laoclusión microvascular y la destrucción prematura deglóbulos rojos.

El síndrome torácico agudo en anemia falciformese caracteriza clínicamente por un dolor en el pecho,

FIG 23. Metástasis ósea de próstata. El cuerpo vertebral en sutotalmente esclerótico a menudo se denomina un "vértebra de marfil."

FIG 24. Anemia falciforme. Característica "forma de H" de los cuerposvertebrales de infartos crónicos.

fiebre, tos, e hipoxia. En las imágenes, puede haberconsolidación pulmonar de la infección asociada,embolia grasa, o infarto por oclusión vascular. 32

Estados de gran pérdida pueden llevar a un edema pulmonar. En la enfermedad crónica, fibrosis pulmonar y la cicatrización ocurren secundarias ainfecciones o infartos repetidos. 33

Cardiomegalia, con especial participación de laaurícula y ventrículo izquierdos, es frecuentementeuna respuesta a la anemia crónica.34 Esto puedeconducir al desarrollo de la hematopoyesisextramedular, lo que puede causar masas paravertebrales. Cambios óseos de la anemiafalciformes incluyen cuerpos vertebralescaracterísticos en forma de H (infarto y osteonecrosis)y la esclerosis difusa de los nervios que producen unaapariencia de "barra de cárcel" (Figuras 24 y 25).


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FIG 25. Anemia de células falciformes (hematopoyesis extramedular). (A) Radiografía de tórax de vista frontal y (b) lateral muestran grandes masas

paravertebrales bien circunscritas sin ensanchamiento de los espacios intercostales. (C) TC axial revela la naturaleza grasa de estas masas. Dadala ubicación, forma, densidad de la grasa, y la ausencia de efecto de masa sobre las estructuras circundantes, los hallazgos son consistentes conhematopoyesis extramedular.

Hiperparatiroidismo

El hiperparatiroidismo puede ser primario por laexcesiva síntesis de la hormona paratiroidea o laliberación por de una glándula paratiroidea anormal,o secundaria por la insuficiencia renal crónica.

Con la hipercalcemia severa, calcificaciones parenquimatosas metastásicas, que afecta principalmente a los lóbulos superiores y asociadoscon los depósitos intersticiales, pueden simular una

enfermedad granulomatosa.35,36 Un alargamiento dela glándula paratiroides ectópica o adenoma de

paratiroides provocado por hiperparatiroidismo puede aparecer como una masa mediastinal superioren TC. Alteraciones óseas típicas incluyen la erosióno la reabsorción de la clavícula distal y a lo largo dela cara inferior en los sitios de las insercionestendinosas o ligamentosas. Calcificacionesmetastásicas de los tejidos blandos pueden ocurrir encualquier lugar, especialmente a lo largo de los tejidosde la mama (Figuras 26 y 27).


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FIG 26. Hiperparatiroidismo. Margen de una radiografía de tórax

frontal, se observa reabsorción de la clavícula derecha distal (flecha).(Imágenes cortesía de Eisenberg RL. Clinical Imaging: an Atlas of

Differential Diagnosis. Philadelphia, PA: Lippincott, 2003.)

FIG 27. Hiperparatiroidismo. Calcificaciones metastásicas difusas.

Enfermedad de deposición

Amiloidosis

La amiloidosis se caracteriza por la deposiciónextracelular de fibrillas amiloides insolubles que pueden ser primarios o asociado con mielomamúltiple, o como una complicación de la enfermedadinflamatoria crónica.

La amiloidosis puede causar estrechamiento yengrosamiento de las vías respiratorias o aparecercomo una masa focal endobronquial o endotraqueal.La enfermedad puede estar restringiendo a las víasrespiratorias sin afectación del parénquima pulmonar.

FIG 28. Amilosis. TC de tórax de reconstrucción coronal muestra

nódulos calcificados que fueron probados en la biopsia pararepresentar la participación de amiloide de los pulmones.

FIG 29. Amilosis. TC axial mostró engrosamiento difuso de la pared

bronquial.

Puede desarrollarse calcificación difusa de las víasrespiratorias. Neumonías recurrentes típicamenteocurren temprano en el curso de la enfermedad. Unamanifestación menos común de la amiloidosis esnódulos pulmonares únicos o múltiples, que puedencontener calcificaciones.37 La infiltración del corazón puede producir cardiomegalia con engrosamiento

concéntrico de la pared ventricular izquierda (Figuras28 y 29).


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FIG 30. Linfangioleiomiomatosis. (A) TCAR axial y (B) coronal CT

imágenes muestran, quistes de paredes finas redondeadas con unadistribución uniforme.

Síndromes NeurocutáneosLos Síndromes neurocutáneos son trastornos

autosómicos dominantes caracterizados poranormalidades de la piel y un aumento del riesgo de

tumores del sistema nervioso central.

Esclerosis tuberosa

La esclerosis tuberosa se caracteriza por la tríadade retraso mental, convulsiones y lesiones cutáneas.Alrededor del 25% a 40% de las mujeres conesclerosis tuberosa desarrollarlinfangioleiomiomatosis pulmonar, una condición poco común, que puede complicarse con neumotóraxy derrame pleural quiloso. Otra anomalía que aparece

con mayor frecuencia en pacientes con esclerosistuberosa es rabdomioma cardiaco, un tumor benigno

FIG 31. Neurofibromatosis. TC de reconstrucción coronal muestrauna masa buen delimitada en el tórax superior izquierdo (flecha) que

es contigua a la raíz del nervio adyacente. Un neurofibroma en estaregión puede ser confundido con tumor de Pancoast.

del músculo estriado que normalmente se manifiestaantes del primer año de edad y que comúnmente seencuentra en el tabique ventricular (Fig. 30)

Neurofibromatosis

Los 2 tipos de neurofibromatosis (NF1 y NF2) secaracterizan por neurofibromas, lesiones cutáneas ytumores nerviosos periféricos benignos de las célulasde Schwann y fibroblastos. Los neurofibromas

normalmente surgen de los nervios periféricos ointercostales y aparecen como masas mediastinales posteriores bien delimitada en la región paravertebral.Esto puede estar asociados con el festoneadovertebral posterior con la ampliación del foramenneural, 40 escoliosis, y displasia torácica. Unneurofibroma intercostal apical puede simular untumor de Pancoast en la radiografía de tórax. La participación directa de los pulmones o la pleura noes infrecuente. Neurofibromas subcutáneos pueden proyectarse sobre los pulmones en las radiografías detórax y simular nódulos pulmonares metastásicos,

aunque un saliente lateral revelará su ubicaciónsubcutánea (Figuras 31 y 32).


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FIG 32. (A) La radiografía de tórax muestra múltiples nódulos que sobresalen en los pulmones bilateralmente. En la vista frontal, algunos de estos

nódulos subcutáneos (flecha) puede confundirse con múltiples nódulos pulmonares, pero (B) La radiografía lateral confirma su localizaciónsubcutánea (flecha). (C) TC axial también demuestra los múltiples nódulos subcutáneos.

Otras diversas patologías

Fibrosis quística

Fibrosis quística es una enfermedad autosómicarecesiva con una mutación genética localizado en elcromosoma 7. Es una enfermedad multisistémica,fibrosis quística se caracteriza por la funcióndesordenada de la función de las glándulas exocrinascomo la insuficiencia pancreática exocrina, trastornointestinal, disfunción de las glándulas de sudor, y lasinfecciones de las vías respiratorias crónicassecundarias por disminución de la eliminación delmoco.

En la enfermedad temprana, los pulmones están a

menudo hiperinflados secundariamente a laobstrucción de las vías respiratorias. 41 A medida quela enfermedad progresa, se producen engrosamiento

de la pared bronquial y peribronquial, bronquiectasiasy bronquiolectasias, poniendo al paciente en riesgo deneumotórax espontáneo. 42 Impactación mucosa delos bronquios dilatados causa atelectasia. 43 En laenfermedad grave, se puede producir unacardiomegalia con dilatación del ventrículo

derecho.44

Los pacientes con fibrosis quística tienendisminuida la densidad mineral ósea, lo que predispone a las fracturas por compresión vertebral 45 (Figura 33)

Síndrome de Goodpasture

El síndrome de Goodpasture es una enfermedadautoinmune poco frecuente, caracterizado porautoanticuerpos en el glomerular renal y lasmembranas alveolares pulmonares basales. El

paciente clásico es un varón joven que presentadramáticamente con hemorragia alveolar y/oinsuficiencia renal después de una enfermedad viral.


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FIG 33. Fibrosis quística. TC axial muestra bronquiectasias de ambos

lóbulos inferiores en un paciente con enfermedad de larga duración.

FIG 34. El síndrome de Goodpasture. La radiografía de tórax mostró

consolidación parenquimatosa difusa en un paciente coninsuficiencia renal aguda

Agudamente, la hemorragia produce edema pulmonar difuso bilateral y consolidación con preservación relativa de la periferia del pulmón. 45,46 Estos hallazgos generalmente son claros dentro de 2-3 días después de un solo episodio de sangrado. En laenfermedad crónica, fibrosis pulmonar resulta deldepósito de hemosiderina (Figura 34) .47

ResumenA pesar de los hallazgos por imagen comúnmente

encontrados las enfermedades sistémicas pueden serinespecíficos y variadas, una comprensión de loshallazgos típicos de imágenes con el apoyo delcontexto clínico es vital para el radiólogo para sugerirun diagnóstico apropiado y oportuno.

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manifestations of systemic diseases on thoracic imaging (traducción)

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