manifestations dermatologiques du lupus camille francès
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Manifestations dermatologiques du lupus
Camille Francès
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Critères de classification
Physiopathologique Histologique Biologique en fonction des anomalies
immunologiques ou d’autres
marqueurs sériques Génétique :
- modèles expérimentaux : souris MRL/lpr
déficientes en CD40L néphropathie sans
atteinte cutanée, déficientes en 2-
macroglobuline , atteinte cutanée sévère
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Critères de classification
Génétique : - haplotype HLA DRB1*0301-B*08
augmentation du TNF lupus subaigu- déficit en fraction du complément lupus subaigu et
discoïde- Gène TREX1 lupus engelure familiaux
Selon l’association ou non à un lupus
érythémateux aigu disséminé (LEAD) Selon l’évolution : classification pragmatique
constituant une aide pratique pour le clinicien
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Classification des lésions cutanées
Différente de la classification de la maladie
générale que présente le malade Plusieurs lésions dermatologiques présentes
chez un même malade
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Manifestations dermatologiques du lupus
Lésions lupiques Lupus érythémateux aigu
• visage, diffus, buccal Lupus érythémateux subaigu
• annulaire, psoriasiforme, néonatal Lupus érythémateux chronique
• lupus discoïde, localisé, disséminé, buccal
• lupus tumidus• lupus à type d’engelures• panniculite lupique
Lupus indéterminé
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Manifestations vasculaires
- Acrosyndromes : Raynaud, érythermalgies
- Urticaire, œdème de Quincke,
- Purpura
- Livédo, ulcères de jambes, nécrose cutanée
- Hémorragies en flammèches sous unguéales
- Erythème palmaire, télangiectasies péri-unguéales
- Atrophie blanche ou pseudo-maladie de Degos
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Manifestations non vasculaires non lupiques
- Photosensibilité
- Alopécie
- Mucinose papuleuse
- Anétodermie- Lésions bulleuses auto-immunes
(ancien lupus bulleux)- Pustulose amicrobienne des plis- Calcifications
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Diagnostic des lupus érythémateux cutanés
• Définition: dermite de l ’interface, non spécifique, non constante
• Diagnostic- aspect clinique- histologie avec IF compatible- évolution- contexte clinique et immunologique
• Relations variables avec LEAD
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Lupus érythémateux aigu
• Terrain- 85% femmes, activité génitale
• Aspect- lésions érythémateuses- parfois œdème, squames, bulles, érosions
• Topographie- zones exposées- loup, zones interarticulaires des mains- muqueuse buccale- formes diffuses
• Disparition sans cicatrice
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Lupus érythémateux aigu
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Lupus aigu
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Lupus aigu
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Lupus aigu
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Lupus aigu
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Lupus aigu
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Lupus érythémateux subaigu
• Terrain- 70% femmes, 85% caucasienne- lupus cutané néonatal, déficit en complément- médicaments
• Aspect- plaques annulaires- lésions psoriasiformes- lésions érosives
• Topographie- zones exposées- cavité buccale
• Disparition avec troubles pigmentaires
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Lupus subaigu
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Lupus érythémateux subaigu et médicaments
• Age : 59 ans• Médicaments inducteurs pris depuis plusieurs
semaines ou années
• Résolution en plusieurs semaines ou mois après arrêt du traitement inducteur
• Persistance des anticorps anti-RO après résolution de l’éruption
• Médicaments antifongique ou antihypertenseurs photosensibilisants ou entrainant des réactions cutanées lichénoïdes
Sontheimer RD et al. Arch Dermatol Res 2008
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Principaux médicaments inducteurs (> 5%)
Médicaments Photosensibilisant Réactions lichénoïdes
------------------------------------------------------------------------------------------Antifongiques griseofulvine +
+ terbinafine +Inhibiteurs calciques diltiazem +
+ nifédipine +
+Diurétiques hydrochlorothiazide +
+ spironolactone +
+Chimiothérapie docetaxel (taxotère) +------------------------------------------------------------------------------------------
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Lupus érythémateux chronique
• Lupus discoïde
- localisé (céphalique)
- disséminé
- buccal
• Lupus tumidus
• Lupus à type d ’engelures
• Panniculite lupique
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Lupus discoïde
• Terrain- 20-40 ans, 60% femmes
• Aspect- érythème- hyperkératose folliculaire- atrophie cicatricielle définitive
• Topographie- visage: joues, oreille, cuir chevelu- muqueuse buccale (lésions lichénoïdes)- lésions disséminées
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Lupus discoïde typique
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Lupus discoïde vitiligoïde
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Lupus discoïde comédonien
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Lupus discoïde disséminé
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Lupus discoïde acral
Lupus discoïde digital
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Lupus discoïde acral
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Lupus discoïde acral
Lupus discoïde palmoplantaire
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Lupus discoïde unguéal
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Lupus discoïde de la demi-muqueuse
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Lupus discoïde du visage, des lèvres et de la bouche
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Lupus discoïde lichénoïde buccal
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Lupus discoïde conjonctival
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Lupus tumidus
• Aspect- placards saillants, de teinte rouge, à limites nettes- pas d’hyperkératose folliculaire, ni d’atrophie- parfois dépression centrale
• Topographie- essentiellement le visage
• Identité avec la maladie de Jessner et Kanoff (forme dermique)
Lipsker D et al. Dermatology 2006; 213: 15-22
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Lupus engelures
• Aspect- aspect clinique d’engelure persistant au-delà de la saison froide
• Topographie- doigts ou orteils
• Histologie lupique
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Panniculite lupique
• Aspect- lésions infiltrées puis atrophie résiduelle- possibilité d’ulcération et de dépôts calciques
• Topographie- 1/3 sup des bras, joues, cuisses, seins…
• Histologie: pas de dermite d’interface• Diagnostic différentiel
- panniculite histiocytaire cytophagique
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Anétodermie secondaire à une panniculite : aPL ?
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Lupus atypique + lésions buccales mères porteuses de GSF
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Caractéristique LES LIC LI par anti-TNF
-------------------------------------------------------------------------------------------------Age jeune plus vieux plus vieuxF/H 9/1 1/1 5/1Evolution Chronique disparition disparition
+ poussées avec le médic. avec le médic.
Sévérité modérée à sévère modérée modéréeLés. Cutanées 54-70% <5-25% 70% rash
purpura, photos. LS, LT, LD
Lés. Graves fréquentes rare 7% néphro.FAN >99% >99% >99% ENA jusqu’à 30% < 5% jusqu’à 10%Anti-histone jusqu’à 50% jusqu’à 95% jusqu’à 57%Anti-ADN 50-70% < 5% 70-90%C abaissé 51% <1% 59%---------------------------------------------------------------------------------------------------
Dalle Vedove C et al. Arch Dermatol Res 2008
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Association des différents aspects de lupus
• Association fréquente : sur 191 malades- 68% 1 type de lésion- 29% 2 types- 3% 3 types (Watanabe, Dermatology 1995; 190: 277-83)
• 20% des malades avec LEAS ont un LEC• 70% des malades avec panniculite ont LD
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Anatomopathologie cutanée
• Lésions communes aux 3 formes:- atrophie épidermique- atteinte des kératinocytes basaux- épaississement de la membrane basale- infiltrat lymphocytaire du derme• Variations LD, LES et LEA :- hyperkératose- importance de l'œdème dermique- topographie et densité de l'infiltrat
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Dermite d ’interface
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Immunofluorescence cutanéeen peau lupique
Dépôts d'Ig et/ou de C à la JDE:• 90% lupus érythémateux aigu• 60% lupus érythémateux subaigu (30%
fluorescence épidermique en poussières)• 90% lupus discoïde
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Bande lupique
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Place des manifestations cutanées lupiquesdans le spectre de la maladie lupique
• Lupus érythémateux aigu (LEA)- plus de 90% ont ou auront un LEAD- 25% des cas révélatrices- 16 à 61% des LED ont des lésions de LEA
• Lupus érythémateux subaigu (LES)- 50% des LES ont un LEAD- 7 à 21% des LEAD ont des lésions de LES
• Lupus discoïde (LD)- 10 à 20% des LD ont ou auront un LEAD- 8% auront un LED (Le Bozec, Presse Med 1994)
- 15% des LEAD ont des lésions de LD• Panniculite lupique
- 40%: LEAD; LEAD : 2 à 3% panniculite
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Problème de définition du LEAD
CRITERES DIAGNOSTIQUES DE L'ACR • 1 Erythème malaire • 2 Lupus discoïde • 3 Photosensibilité • 4 Ulcérations orales • 6 Atteinte séreuse: pleurésie ou péricardite• 7 Atteinte rénale: protéinurie > 0,5g/24 heures ou cylindrurie• 8 Atteinte neurologique: convulsions ou psychose • 9 Atteinte hématologique : a) anémie hémolytique• b) leucopénie < 4000/mm3 • c) lymphopénie < 1500/mm3 • d) thrombopénie < 100 000/mm3 • 10 Atteinte immunologique: a) anticorps anti-ADN natif • b) anticorps anti-Sm • c) présence d ’aPL• 11 Anticorps antinucléaires
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Traitement des lupus cutanés
• Protection solaire- Photosensibilité des lupus cutanés :
LES (65-80%) > LD (30-40%) > LEA (25-30%)- Spectre UVB > UVA > visible- Photoprotecteurs à large spectre
• Antipaludéens de synthèse- Hydroxychloroquine : 6,5 mg/kg/j- Chloroquine : 4mg/kg/j- Efficacité jugée à 3 mois
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Pigmentation aux APS
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Lupus cutanés résistants aux APS 5 à 32% des cas
• Diagnostic certain• Prise correcte (goût amer, nausées...)• Absence de facteur favorisant la résistance
- exposition solaire- médicaments inducteurs de lupus- intoxication tabagique
• Changer d ’APS ou les associer- quinacrine non disponible en France
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Traitement local
• Corticoïdes topiques
- éviter le visage
• Tacrolimus topique (Protopic® 0,1%)
- LT > LES > LD surtout si lésions récentes
A. Kuhn communication EADV, Paris 2008
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Thalidomide
• Dose initiale 100mg/j• Efficacité : 90%• Nombreux effets secondaires
- tératogénicité, neuropathie- somnolence, prise de poids,- impuissance, aménorrhée- effet thrombogène
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Alternatives thérapeutiques
• dapsone (100 mg/j)
• rétinoïdes (0,5 à 1 mg/kg/j)
• sulfasalazine (2g/j)
- acétyleurs rapides
- ne pas prescrire aux sujets avec LES
• clofazimine (100 mg/j)
• méthotrexate (10 à 30 mg/j)
• gammaglobulines IV à fortes doses
• PAS DE CORTICOÏDE PER OS
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Lésions vasculaires
• Raynaud : 10 à 45% des séries de LEAD
- érythermalgie rare (clonazépam)
• Urticaire : 4 à 13% des séries de LEAD
- vasculite leucocytoclasique des vx dermiques
- ac anti C1q et complément abaissé
- pfs associé à un œdème de Quincke
- à différencier de l ’œdème angioneurotique
congénital ou acquis
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Relations du livédo avec les autres manifestations du SAPL (1)
LR + LR- p Risque Intervalle de relatif
confiance (95%)
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Evénements artériels ischémiques cérébraux ou oculairesSAPL (tous) 69% 17% p < 0,0001 10,8 5.2-22.5SAPL I 68% 23% p < 0,0001 7 2.7-17.8SAPL + lupus 70% 11% p < 0,0001 18,4 5,6-60EpilepsieSAPL (tous) 29% 6% p < 0,001 6,5 2,6-16SAPL I 19% 8% p = 0,09 3 0,9-10,9SAPL + lupus 45% 5% p < 0,0001 15,5 4,1-59,2Arterial eventsSAPL (tous) 85% 39% p < 0,0001 6 2,9-12,SAPL I 71% 30% p = 0,0002 5,6 2,2-14,2SAPL + lupus 85% 39% p = 0,0002 9 2,4-33,1
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
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Relations du livédo avec les autres manifestations du SAPL (2)
LR + LR- p Risque Intervalle de relatifconfiance (95%)
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Anomalies valvulaires cardiaques à l ’échographieSAPL (tous) 63% 19% p < 0,0001 7,3 3,6-14,7SAPL I 55% 17% p = 0,0001 5,8 2,2-14,8SAPL + lupus 75% 20% p < 0,0001 12 3,8-37,9Hypertension artérielle (>160-90 mmHg)SAPL (tous) 43% 21% p = 0,0018 2,9 1,5-5,7SAPL I 39% 20% p = 0,0521 2,5 1-6,2SAPL + lupus 50% 21% p = 0,0096 3,7 1,3-10,3Syndrome de Raynaud SAPL (tous) 49% 28% p = 0,006 2,4 1,3-4,7SAPL I 42% 10% p = 0,0002 6,4 2,2-18,4SAPL + lupus 60% 44% p = 0,19 non significatif----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
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Relations du livédo avec les autres manifestations du SAPL (3)
LR + LR- p Risque Intervalle de relatif
confiance (95%)----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Thrombose veineuseSAPL (tous) 20% 52% p < 0,0001 0,2 0,1-0,5SAPL I 16% 51% p = 0,0011 0,2 0,1-0,5SAPL + lupus 25% 54% p = 0,0213 0,3 0,1-0,9----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
![Page 71: Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012312/551d9d84497959293b8beac3/html5/thumbnails/71.jpg)
Autres lésions vasculaires
• Purpura ou lésion atrophique: vasculite ou thrombose ?
• Ulcères de jambes : 3% des séries de LEAD
- 5 à 39% si aPL
• Nécroses cutanées extensives : aPL
• Hémorragies sous unguéales multiples
- poussées lupiques
- autre événement thrombotique
• Erythème palmaire, télangiectasies périunguéales
- mécanisme ?
- mégacapillaires en capillaroscopie (10 à 15% LEAD)
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![Page 73: Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012312/551d9d84497959293b8beac3/html5/thumbnails/73.jpg)
Nécrose cutanée extensive
![Page 74: Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012312/551d9d84497959293b8beac3/html5/thumbnails/74.jpg)
SAPL + lupus
Vasculite
Thrombose
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Lésions non lupiques non vasculaires
• Lucites idiopathiques : association discutée
• Alopécie : poussées de LEAD
• Mucinose papuleuse : 65% LEAD, 35% LEC
• Anétodermie : aPL
• Lupus bulleux
• Pustulose amicrobienne des plis de flexion
• Calcifications rares : surtout connectivites mixtes
- ac anti-U1RNP
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![Page 77: Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012312/551d9d84497959293b8beac3/html5/thumbnails/77.jpg)
Anétodermie
• Prévalence 4/200; 2%
• Manifestation inaugurale : 0%
• Lésions multiples sur la moitié supérieure du
tronc et des bras
• Thrombose: 0/4 (1 cas dans la littérature)
• Rôle de l ’hypoxémie-réoxygénation dans
l’équilibre des métalloprotéinase et de leurs
inhibiteurs.
• Prévalence 4/200; 2%
• Manifestation inaugurale : 0%
• Lésions multiples sur la moitié supérieure du
tronc et des bras
• Thrombose: 0/4 (1 cas dans la littérature)
• Rôle de l ’hypoxémie-réoxygénation dans
l’équilibre des métalloprotéinase et de leurs
inhibiteurs.
![Page 78: Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012312/551d9d84497959293b8beac3/html5/thumbnails/78.jpg)
ANÉTODERMIE
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Lésions bulleuses auto-immunes
• Tableau clinique - bulles ou vésiculo-bulles, parfois regroupées en bouquets- topographie : zones exposées et non exposées, peau saine- guérison sans cicatrice, ni grain de milium- sensibilité à la dapsone
• Histologie - bulle sous-épidermique avec PNN ou PNE- microabcès à PNN pycnotiques dans le derme- vasculite leucocytoclasique dermique- IF + avec IgG ou IgM et IgA - Microscopie électronique : clivage dermique superficiel
• Biologie- ac anti-collagène de type VII (protéine majeure de 290 KD et mineure de 145 KD en Western blots)
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![Page 81: Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012312/551d9d84497959293b8beac3/html5/thumbnails/81.jpg)
Pustulose amicrobienne des plis
• Tableau clinique - topographie : cuir chevelu et plis- pustules isolées du cuir chevelu - pustules évoluant en larges placards suintants dans les plis
• Histologie - pustule spongiforme
• Associations- nombreuses maladies auto-immunes
![Page 82: Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012312/551d9d84497959293b8beac3/html5/thumbnails/82.jpg)
![Page 83: Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012312/551d9d84497959293b8beac3/html5/thumbnails/83.jpg)
Pustule spongiforme
Atteinte des petits plis
![Page 84: Manifestations dermatologiques du lupus Camille Francès](https://reader031.vdocuments.site/reader031/viewer/2022012312/551d9d84497959293b8beac3/html5/thumbnails/84.jpg)
Nécessité d'une analyse rigoureuse
des lésions dermatologiques, au besoin complétée
par un examen anatomopathologique
Ce n’est pas la classification des lésions qui est importante mais
leur prise en charge