MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS EN EL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOEL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOEL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICOEL SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

2°Congreso Bioquímico Córdoba 2013

Bioq. Esp. Verónica Gómez

SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

�Es un desorden multisistémico caracterizado por IRA, anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia (de grados variables)

�SUH post entérico, principal agente etiológico es la Escherichia coli productora de la toxina Shiga STEC, en especial el serotipo O157:H7

� Principal grupo etario: niños de 6 meses a 5 años

�incidencia de 12-14 casos cada 100.000 niños menores de 5 años (400-500 casos anuales) � mayor en todo el mundo(400-500 casos anuales) � mayor en todo el mundo

Principal causa de IRA en pediatría

Segunda causa de IRC en pediatría

~20% de transplantes renales

Mortalidad de 3-5% en la etapa aguda

Fuente: Dra Marta Rivas - INEI – ANLIS “Dr. Carlos G. Malbrán”

5to Congreso Argentino de nefrología pediátrica- 2012 (web SAP)

Casos año 2010

Dolor abdominal diarrea mucosa -diarrea

sanguinolenta

STEC� Proceso Fisiopatológico del SUH

80-90%

2-7 días

Rahal et al.Frontiers in Cellular andInfection Microbiology Nov2012|Vol2- 138

Resolución

SUH

~15 %80-90%

~7 días

Infection Microbiology Nov2012|Vol2- 138

Daño células endoteliales:

�consumo de plaquetas

�anemia hemolítica microangiopática

�endot. glomerular, epitelio tubular�IRA

Manifestaciones hematológicas

Manifestaciones Hematológicas del SUH

DX: � dolor abdominal, fiebre, vómitos -GEA – Diarrea acuosa –D. mucosanguinolenta – diarrea sanguinolenta. SUH?

� oliguria, anuria, edema

�palidez, petequias, letargia

Laboratorio

Hemograma ���� anemia severa� presencia de hematíes fragmentados (esquistocitos)

reticulocitosis (policromatofilia)

leucocitosis (neutrofilica)

plaquetopenia

Química � urea, creatinina, potasio� elevados

proteínas totales, albúmina, calcio, sodio�disminuídos

LDH, bilirrubina� aumentada -- haptoglobina� muy disminuída

GSA � acidosis

Orina � proteinuria, hematuria, presencia de cilindros

Hemostasia � PDF, fibrinógeno disminuído

Contador hematológico

IMPEDANCIA� tamaño

Plaquetas: 28x103 /µl

Esquistocitos?

Policromatofilia?

Reticulocitosis?

DX: diarrea sanguinolenta. SUH?

Plaquetopenia

Urea-creatinina� elevadas

INTERNACIÓN

Al día siguiente…

Impedancia + citometría de flujo (dispersión de luz + fluorescencia)

Impedancia + citometría de flujo (dispersión de luz + fluorescencia)

XE (colorante de GR) + software % esquistocitos (FRC%)

JIANG et col

•Alta sensibilidad (baja especificidad)� excelente VPN

•Técnica de screenig� confirmar en frotis

•Buena correlación con los contajes por microscopía�muy útil para el seguimiento

•Falso negativo en macrocitosis� valor de corte VCM>105 fl

• Determinación que no se puede controlar-calibrar

J F, Lesesve et col

1- el esquistocito deben ser evaluado en frotis de sangre periférica utilizando un microscopio óptico � porcentaje después de contar al menos 1000 glóbulos rojos2 . Solicitar el recuento ante la sospecha diagnóstica 2 . Solicitar el recuento ante la sospecha diagnóstica 3 . Criterios morfológicos: son siempre más pequeño que glóbulos rojos intactos forma de fragmentos con ángulos agudos y bordes rectos, pequeñas medias lunas, casco (queratocitos), microesferocito (acompañado de las anteriores)4 . El recuento debe considerarse clínicamente significativo si los esquistocitos son el principal hallazgo5 .Evidencia robusta para el dx de AMA trombótica en adultos un recuento > 1%6 . La determinación de esquistocitos por contadores automáticos debe considerarse como un complemento útil para la evaluación microscópica�resultados rápidos con un alto valor predictivo de las muestras negativas . �verificación de muestras positivas y macrocítica (falso negativo)

Evolución del SUH

�50-75% se someten a diálisis peritoneal o hemodiálisis, recuperándose sin secuelas (2-3 semanas)

�Alta se decide tanto por estado de la función renal como su estado hematológico (crisis hemolíticas)

�Requiere control y seguimiento por consultorio externo (anemia y esquistocitos suelen persistir con plaquetas normales: cantidad?)

�20-30% nefropatía secuelar� 10-15% requieren transplante renal

�Tasa de letalidad: 2-3 %

Conclusiones Conclusiones

El SUH es endémico en Argentina El SUH es endémico en Argentina

Es más frecuente en niños entre 6 meses y 5 años, generalmente Es más frecuente en niños entre 6 meses y 5 años, generalmente

con antecedentes de cuadro diarreico (mucosocon antecedentes de cuadro diarreico (mucoso--sanguinolento) entre sanguinolento) entre

2 a 7 días.2 a 7 días.

Analizar los valores y alarmas del citológico automatizado y Analizar los valores y alarmas del citológico automatizado y

observar observar todostodos los histogramas y dispersogramaslos histogramas y dispersogramas��ante cualquier ante cualquier observar observar todostodos los histogramas y dispersogramaslos histogramas y dispersogramas��ante cualquier ante cualquier

duda observar el frotisduda observar el frotis�� informarinformar

Pese a todos los avances tecnológicos, para ICSH, el contador Pese a todos los avances tecnológicos, para ICSH, el contador

hematológico (en este tipo de patología) sólo es screening, provee hematológico (en este tipo de patología) sólo es screening, provee

una alerta que obliga a la observación del frotisuna alerta que obliga a la observación del frotis�� informe, informe,

desiciones a partir de la observación del extendidodesiciones a partir de la observación del extendido

La tecnología tiene La tecnología tiene limitaciones limitaciones que no deben que no deben transformarse en transformarse en

errores… errores…

Laboratorio de Hematología

Hospital de Niños de la Sma Trinidad