malformations du cul de sac dural et troubles périnéaux … · 2011. 6. 28. · malformations du...
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Malformations du cul de sac dural et troubles périnéaux révélateurs : les outils diagnostiques
G. Amarenco, JJ Labat
Service de Neuro-Urologie et d’Explorations Périnéales, Hôpital TENON, APHP, Unité Er6 UPMCCentre fédératif de pelvi-périnéologie . CHU Nantes
Les malformations et leurs associations
Malformation
urologique
associée
Moelle fixée
Malform anale
associée
Spina Lipome
Mega cul de sac dural
Spina
radiologique
Kystes de Tarlov
Moelle basse
Responsabilité ?
Malformation
rhumato associée
Procto …
Uro …
Sexo …
Differential diagnosis for Dural ectasia :
- Ankylosing spondylitis- Ehler-Danlos syndrome- Marfan's syndrome- Neurofibromatosis
Neurofibromatosis
Ankylosing spondylitis
Marfan
Perineal examination
Loss of touch sensation
Sensory function is evaluated by
testing the lumbar-sacral dermatomes
Motor function is evaluated by
testing the muscle strenght and tone
Anal tone decreased
Abolition of BC reflex
General neurological examination
Examination of the sensory and motor systems
Muscle strenght (plantar
Flexion) decreased
Abolition of
ankle reflex
Babinski sign
Alteration of foot/leg sensation
clinical uro-gynecological examination : normal
Valeur de l’examen clinique : sensibilité ? spécificité ?
electromyography
Striated Muscle
Motor Unit
1
2
100 ms
20 ms
5 ms MUP
EMG examination provides information on the
insertional activity, spontaneous activity, motor unit
action potentials (MUAPs), and recruitment pattern
The motor unit is the smallest
functional unit of the motor system
and consists of a motor neuron, its
axon, and all of the muscle fibers
innervated by the axon
Electromyography : results
Examples of abnormal spontaneous
activity seen during concentric needle EMG
Normal interference pattern (top);
Neuropathic interference pattern characterized
increased amplitude, reduced number of MUAPs, and
a rapid rate (middle);
Myopathic interference pattern characterized by
decreased amplitude and a normal number of MUAPs
• poor specificity :
– electrical abnormalities are very frequent in various populations
and not systematically secondary to a pudendal neuropathy
caused by entrapment : stretch perineal neuropathy (childbirth,
pregnancy, distal constipation, anismus); history of pelvic surgery,
diabetes mellitus, alcoolic abuse, other neuropathy, …) ; spinal
stenosis, …
• poor sensibility :
– emg essentially studies motor fibers with important diameter (not
the small)
– thus, normal examination do not exclude the diagnosis
• pronostic value :
– none study demonstrates a correlation between emg
abnormalities and effects of infiltrations / surgery ;
Restrictions of emg examination
Bulbocavernous Reflex
m. Bulbocavernous
Recording Needle
Stimulation
Penil Nerve
Stimulation
Clitoral Nerve
R1 R2
Current
Stimulation
Increased
( Needle Electrode)
Recording Surface
Limitations of bulbo-cavernosus reflex
Sacrum fracture
Sacral tumors
Disk
herniation
- diagnosis
- prognosisSpinal tumors
• poor specificity :
– increased latency can be observed rather in proximal lesions
(spinal cord, sacral plexus)
• poor sensitivity :
– necessity to compare both right and left latency
– normal examination do not exclude the diagnosis
• pronostic value :
– none study demonstrates a correlation between BC reflex latency
and effects of infiltrations / surgery ;
Restrictions of bulbo-cavernosus reflex
Evoked Potential
Record on Scalp with Scalp Needle
or Surface Electrode
Averaging : 200
Latency P40
typ. 39 ms(nl < 44 ms)
2 cmCz-2
FPz Ground
Stimulation
Penil Nerve
Stimulation
Clitoral Nerve
P40
Cz-2 - FPz
Testing conduction through nervous pathways -
peripheral nerves; central tracts…
Demyelination
• Slowed conduction
• Block of conduction
- Somatosensory EP to
unilateral dorsal clitoral
nerve stimulation in a
normal woman (left panel)
and a woman with dural
ectasia
Motor E.P.
Maglite Compact
Trigger
Magnetic Stimulation
Muscle
Motor
Nerve
Descending
Record
Sympathetic Response
Typ. Lat. 1,5 sAmplitude : 2 - 3 mV
Stimulation Median nerve, Intensity 3 times
sensory threshold.
Recording :
Surface electrodes
Across Penis
Recording :
Surface electrodes
Act. Vaginal Lips
Ref. Pelvic area
Sympathetic Response
Normal subjectAbsence of perineal SSR
URODYNAMIQUE
Pression Vesicale
Pressure
VolumeRobinet 3 voies
URODYNAMIQUE
• normal ou pas normal ?
• neuro ou pas neuro ?
• périphérique ou pas périphérique ?
Conclusions :
• examen clinique , examen électrique : mise en évidence (éventuelle) d’un niveau lésionnel (périphérique, radiculomédullaire)
•examen clinique , examen électrique : pas de valeur fonctionnelle; ne permet pas l’imputabilité du dysfonctionnement (vésical, sexuel, rectal) à la lésion (anomalie …) anatomique
• examen urodynamique, manometrie anorectale : analyse fonctionnelle pure
• diagnostic de possible imputabilité fait par faisceau d’arguments.
exemple : dysurieabsence d’obstacle mécanique (diag clinique + paraclinique)anomalie(s) clinique(s) de type neurogene periphériqueanomalie(s) emg de type neurogene periphériqueautres causes (psy, infectieuse, iatrogène, SNA…) éliminéesautres causes congénitales éliminées (megavessie, …)
et encore …..
Mm Florence G, 39 ans:Douleurs de la région sacro-coccygiennes rebelles
• Antécédents: – 2 accouchements, 18 et 20 ans
– varices opérées,
– quelques proctalgies fugaces
• Interrogatoire:
– Mars 2009: douleurs sacro-coccygiennes, fesses, d’apparition spontanée, progressive, sans douleur strictement périnéale, parfois membre inférieur gauche.
– Pas de facteur positionnel mais moins intense sur siège de WC
– Des réveils nocturnes, soulagée en decubitus latéral droit
– Pas d’impulsivité à la toux , parfois augmentée par défécation
– Type : brûlures, électricité, pesanteur, paresthésies
– Mauvais sommeil, asthénie importante, céphalées diffuses
– Pollakiurie diurne (1/H), 1 la nuit, besoins plus urgents que douloureux, douleurs non influencées par la miction, IUE
Mm Florence G, 39 ans:
Douleurs de la région sacro-coccygiennes rebelles
• Examen clinique:– Allodynie majeure à l’effleurement de la région cutanée sacrée,
fessière
– Douleurs myofasciales: piriformes, obturateurs internes , élévateurs ani
– Douleurs à la pression osseuse: scrum, coccyx, branches ischio-pubiennes
– Mais aussi points gâchettes diffus: cervicaux, scapulaires, mb sup
• En arrêt de travail depuis 19 mois
• Échec des traitements anti inflammatoires, antalgiques y compris morphiniques
• Conclusion clinique:– Syndrome douloureux pelvien complexe avec syndrome
d’hypersensibilisation type fibromyalgique (ACR)
Imagerie: kystes de Tarlov S1droit + S2 droit et S1
gauche
Mm Florence G, 39 ans:
échec de la prise en charge thérapeutique
• Laroxyl…
• Versatis
• TENS
• Hypnothérapie, sophrologie
• Perfusions de Kétamine
• Infiltration du ganglion Impar: bloc positif (EVA 8/0)
• Injection de Toxine botulique dans l’Impar (protocole, étude pilote)
Questions sur la découverte d’un kyste de Tarlov dans le
cadre d’une douleur rebelle:
• Comment affirmer un lien de causalité?
• Quelles sont les indications, les modalités et les résultats des ponctions kystiques?
• Quelles indications aux dérivations kystiques et autres chirurgies?
• Quel rapport risques neurologiques et infectieux / bénéfices attendus?
• Que proposer à Mm Florence G?