malformaciones congenitas del aparato respiratorio
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Estridor laríngeo congénito (Laringomalacia)
Relacionado al prolapso de las estructuras supra-glóticas , aritenoides , ari-epigloticos y la epiglotis durante la inspiración-
Relativamente frecuente
Es raro la presencia de cianosis , hipercarbia y dificultad respiratoria
Mejora con la edad (18 meses máximo
Empeora con el llanto y estados de agitación..
Posición supina y cuello flexionado…
Laringoscopia
Radiología
Tx.conservador
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
Hendidura Laringotraqueoesofágica
Es una anomalía congénita poco común que implica la separación incompleta de la laringe del esófago, fenómeno que resulta en un canal común del esófago y las vías respiratorias.
Esta comunicación puede ser corta o abarcar casi toda la longitud de la tráquea
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
Hendidura Laringe-traqueo-esofágica
El síntoma principal es distress respiratorio con disnea.
Se asocian a la aspiración de alimentos y saliva y alimentos.
Radiografía de tórax.
Cine-esofagografia
Endoscopia
Asegurar vía aérea (acceso endotraqueal o traqueotomía)
Esofagotomia + gastrostomía
Faringotomia lateral
La corrección quirúrgica es difícil sin éxito.
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
Estenosis traqueal congénita
Caracterizado por un estrechamiento (región sub-glótica de longitud variable y en ocasiones llega a afectar el resto de la tráquea (incluso bronquios).
Clínicamente se manifiesta con sibilancias espiratorias, estridor espiratorio y episodios de cianosis.
Frecuentemente se asocia con malformaciones congénitas como anillos vasculares, cardiopatías congénitas, fistula traqueo-esofágica o hemi-vertébras
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
Estenosis traqueal congénita
Xerorradiografía aérea lateral.
Broncoscopio
Cine – TC ultrarrápida
Manejo de vía aérea
No traqueotomía
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.663
Fistula traqueo-esofágica
La comunicación está dada entre la tráquea posterior y el esófago anterior.
Tasa promedio : 1 : 3500 – 4000 nacimientos.
El 95% de la atresia esofágica tiene una fistula traqueo-esofágica.
De estas, el 50% de los casos de presentan con otras patologías congénitas ( VACTERL,CHARGE entre los principales)
-Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664 -Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.591
Fistula traqueo-esofágica
Lo esperado es un defecto pequeño con aspiración “asintomática” = Neumonitis.
Síntomas asociados : Tos o ahogamiento. Presencia de sialorrea , aumento progresivo de dificultad respiratoria y distensión abdominal. Vómitos alimenticios
Antecedentes asociados : Polihidramnios , ausencia de aire en cámara gástrica.
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664
Ladd Gross %
A III 86.5%
B I 7.7%
C V 4.2%
D II 0.8%
E IV 0.7%
Pediatría médica. Instituto Nacional de Pediatria.Edit.Trillas.pp 623-633
Fistula traqueo-esofágica
Diagnóstico : Esofagografía de bario (inicial)
Esofagoscopia
Broncoscopía
Tratamiento : quirúrgico, de abordaje por cuello o tórax dependiendo de la ubicación de la fistula.
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.664
Anillos vasculares
Son las anormalidades del arco aórtico y de sus ramas que crean un “anillo” de vasos en torno a la tráquea y el esófago.
Las anomalías resultan en compresión de la tráquea por :
1. Doble arco aórtico
2. Arco aórtico derecho
3. Origen a la izquierda del tronco braquiocefálico (u origen a la derecha del tronco de la arteria carótida)
4. Origen anómalo de la art. pulmonar derecha
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.665
Anillos vasculares
Estridor inspiratorio y sibilancias espiratorias.
En decúbito : hiperextensión del cuello
Regurgitación : compresión esofágica.
La aparición de los síntomas es tardía en el periodo neonatal.
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.665
Obstrucción parcial de la tráquea o el esófago o de ambos como el resultado de la compresión extrínseca del anillo de vasos que los circundan
Anillos vasculares
Radiografía de tórax
Estudio baritado = muesca en esófago.
Resonancia magnética
Broncoscopio
Eco cardiografía
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.665
Hernia diafragmática congénita
Es el padecimiento por comunicación anómala entre la cavidad peritoneal y la torácica.
La mayoría de los niños con HDC son de término
2 / 3 partes son varones
90% de los casos ,la hernia afecta al lado izquierdo.
Tasa de incidencia : 1 : 2000 ( 1: 10000)
Todas las hernias pasan por el agujero posterolateral de Bochdalek y Glick
El 39% de los casos se puede asociar a una malformación cardiaca (sx de Corazón izquierdo hipoplásico ,CIA, CIV y anomalía de Ebstein)
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.685
Hernia diafragmática congénita
La herniación del intestino al espacio pleural ocurre en la semana 10 a 12 cuando el tubo digestivo regresa de la fase extracelómica.
Dependiendo del grado de compresión pulmonar por el intestino herniado existe en estado prenatal :
1. disminución de la ramificación bronquial
2. multiplicación limitada de alveolos
3. hipertrofia muscular de las arteriolas pulmonares
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.685
Hernia diafragmática congénita
Disnea significativa en las primeras horas de vida.
Abdomen escafoide
Ruidos respiratorios disminuidos del lado afectado.
Peristalsis en hemitorax con hipomovilidad
En el periodo postnatal 1. Insuficiencia del
parénquima pulmonar (masa pulmonar funcional pequeña, pocos pasajes respiratorios y alveolos
2. Hipertensión pulmonar
Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3
Hernia diafragmática congénita
Ultrasonografía prenatal.
Radiología
Exploración física
Monitorización hemodinámica y respiratoria.
Corrección quirúrgica
Neonatologia.Tricia Gomella.Edit.Lange.6ª.edición. Pp.592-3
Agenesia pulmonar
Puede consistir en una malformacion unilateral sin desarrollo del bronquio principal.
Es mas frecuente en el lado izquierdo
La agenesia pulmonar del lado derecho tiende a causar más problemas por desviación mediastínica y obstrucción de los grandes vasos
Se asocia a una cardiopatía congénita grave
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
Agenesia pulmonar
El pulmon contralateral puede ser grande e hipertrófico
Hiperperfundido + hiperdistendido o herniado
Distress respiratorio moderado a grave.
Cianosis
Se puede asociar a atresia esofágica y riñones poliquisticos
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
Agenesia pulmonar Densidad homogenea en el lugar
del pulmón.
Costillas mas próximas de lo habitual en el lado afectado.
Mediastino y traquea desviados
Corroborar con TAC
Broncoscopia y broncografia
Ecocardiograma
EKG con dextrocardia
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
Hipoplasia pulmonar
Es un cuadro patológico en el que el peso combinado de los pulmones es menor al 1.2% del peso corporal.
ADN pulmonar es menor de 100mg / kg peso corporal
Recuento alveolar radial menor de 4.
Tasa de incidencia global : 1 /1000 nacidos vivos.
Tasa de incidencia en autopsias : 10%
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
Hipoplasia pulmonar
El crecimiento normal pulmonar depende de su distensión secundario a la secreción de líquido pulmonar y la respiración fetal.
Se asocia a cuadros de oligohidramnios = RPM, agenesia o displasia renal o uropatía obstructiva
Asociado a compresión pulmonar : hernia diafragmática congénita, eventración del diafragma, derrame pleural o enfermedad quística pulmonar.
Asociado a insuficiencia de la caja torácica : distrofia torácica congénita ,distrofia miotónica
Hipoplasia pulmonar
Asociado a malformaciones extrapulmonares : onfalocele gigante.
Asociado a supresión de la respiracion neonatal : Tabaco, barbitúricos o etanol.
El daño pulmonar se produjo entre las semanas 10 y 14 de gestación.
Hipoplasia pulmonar
Presentan distres respiratorio y cianosis.
Cursan con hipercarbia marcada con riesgo de neumotorax x ventilación mecánica.
Desarrollan Hipertensión Pulmonar persistente
Patrón de secreción de surfactante inmaduro
Radiografia Torax : los pulmones son pequeños y claros.
Diafragma está elevado y presentan torax en forma de campana
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.679
Enfisema lobar congénito
Es un cuadro de distres respiratorio producido por hiper-insuflación de un lóbulo pulmonar, generalmente el superior izquierdo, derecho o medio derecho.
Puede manifestarse en cualquier momento durante los primeros 6 meses de vida, el 50% en el periodo neonatal.
La gravedad es variable.
Predomina en varones 3 : 1
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678
Enfisema lobar congénito
Causas atribuibles :
1. Deficiencia local de cartílago bronquial
2. Pliegue mucoso bronquial redundante
3. Estenosis de pared bronquial
4. Compresión externa por arteria pulmonar anómala
5. Masa mediastinica
6. Rotación del lóbulo sobre su pediculo??
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678
Enfisema lobar congénito
El cuadro clínico se caracteriza por dificultad respiratoria marcada, sobre todo en las dos primeras semanas de vida.
El recién nacido presenta taquipnea, tiraje bajo subcostal, asimetría torácica por hiperinsuflación del hemitórax afectado
hiperresonancia pulmonar y disminución del murmullo vesicular
estertores roncos y principalmente sibilantes unilaterales en el lado de la lesión.
Puede presentarse cianosis.
Enfisema lobar congénito
Distres respiratorio leve a grave
El 15% de los casos se asocia a una cardiopatía congénita (PCA o CIV).
Se debe excluir obstrucción por tapon de moco
Hiperdistensión de un lóbulo con compresión del pulmón adyacente.
Herniación a traves del mediastino
Depresión del diafragma.
TC de torax con disminucion vascular ,anomaliascostales o lesiones renales quisticas
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678
Enfisema lobar congénito
Tratamiento :
Lobectomia quirurgica
Tratamiento expectante
Mejora hacia al año de edad.
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,pp.678
Malformacion adenomatoide quística congénita
Es una patología caracterizado por hamartoma con estructuras quisticas.
Puede afectar a un solo lóbulo del pulmón.
El 20% de los afectados presentan otras malformaciones asociadas.
Provoca un efecto de masa debido a la proliferacion de múltiples quistes.
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001,
Malformacion adenomatoide quística congénita
Desplazamiento del mediastino que impide el retorno venoso al corazón.
Efecto de masa o comunicación con via aérea y/o esofago.
Hidropesia
-Alteración en la deglución fetal -Compresion extra al pulmón adyacente
Malformacion adenomatoide quística congénita
Macroquistico Microquistico
Quistes mayores de 5 mm.
Son visibles en la ecografía fetal.
Mejor pronóstico
Abarcan el 59%
Quistes menores de 5 mm
Aspecto sólido
Peor pronóstico (se asocia a Hipoplasia pulmonar, polihidramnios e Hidropesía fetal con desviación mediastinal)
Abarcan el 41%
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
Clasificación (Stocker) 4 Grupo 0 - Displasia acinar que puede tener origen traqueobronquial, al macro los
pulmones son pequeños, firmes y granulares, al micro son estructuras parecidas a los bronquios, separados por abundante tejido mesenquimatoso. Este grupo es incompatible con la vida.
Grupo I -Es el más frecuente (60-70 %), tiene origen bronquio-bronquiolar, usualmente se observan como quistes largos por encima de 10 cm y rodeados por pequeños quistes que semejan bronquíolos.
Grupo II- (15-20 %), de origen bronquial, asociado frecuentemente a anomalías severas. Al macro quistes múltiples entre 0.5-1.5cm. Microscópicamente presentan apariencia bronquiolar y pueden tener músculo esquelético, generalmente se acompañan de secuestro extralobar.
Grupo III-(8-10 %) son derivados de las estructuras bronquiolares-alveolares, exclusivamente del niño. Al macro lesiones voluminosas y múltiples (0.5-1.5cm), las paredes del quiste son finas que recuerdan a los conductos alveolares o bronquiolares. La sobrevivencia depende de la extensión secundaria de la hipoplasia pulmonar en el pulmón contralateral.
Grupo IV- (10-15 %), su origen probable es acinar distal, se ven como quistes grandes, localizados en la periferia del lóbulo. Al micro los quistes son alineados dando aplanamiento de los neumocitos.
Malformacion adenomatoide quística congénita
Al nacimiento presentan distress respiratorio.
Cuadro similar a hernia diafragmatica congénita
Afectacion del lado izquierdo del 51%
Afectacion del lado derecho 35%
Bilateral de 14%
Diagnostico
1. Clínico
2. Radiológico
3. Prenatal
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
Malformacion adenomatoide quística congénita
Tratamiento prenatal Tratamiento postnatal
Esquema con beclometasona
En caso de hidropesía : valorar Cirugia fetal
Lobectomia fetal.
Intubacion endotraqueal electiva
Toracostomia con aguja u sonda.
Lobectomía
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
Tumores y quistes mediastinales
Hope y Koop (1959) idearon un método de clasificación de las lesiones ocupantes según su situación con relación al mediastino.
1. Posterior : Tumores neurogenicos ,duplicaciones del intestino anterior, quistes neurentéricos y broncogénicos
2. Medio : Vasculares exclusivamente
3. Anterior : Timo y teratomas
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
Tumores y quistes mediastinales (Timo)
El timo ocupa la parte anterior y superior del mediastino.
Cambia de posición durante la respiración y destaca menos en una inspiración profunda
Los quistes de timo se han descrito en lactantes pero raramente en recién nacido
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
Tumores y quistes mediastinales (Neuroblastoma mediastinico)
Es un tumor sólido mas frecuente de los lactantes y se origina de tejido neural (nervios intercostales o simpáticos).
Se localiza típicamente en canal torácico casi siempre en la parte posterior (superior, media e inferior del mediastino).
Puede haber extensión a traves de los agujeros vertebrales y dar manifestaciones neurológicas
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
Tumores y quistes mediastinales (Neuroblastoma mediastinico)
Diagnóstico
1. Radiografia de toráx.
2. Determinacion de acido vanililmandelico en orina
Tratamiento
1. Quirúrgico con resección
Pronostico : Extra - suprarrenales mejor pronóstico que los suprarrenales
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
Malformaciones de la caja torácica
Las malformaciones de los huesos y músculos de la pared torácica pueden constituir un obstáculo mecánico a la ventilación.
Son raras y fáciles de identificar
Algunas veces pueden corregirse quirurgicamente
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
Pectum excavatum
Es el defecto esternal mas frecuente.
Asociado a Sindrome de Pierre Robin o Marfan
Rara vez es una deformidad fija
Si la deformidad es progresiva,esta indicado hacer valoraciones periodicas del estado cardiovascular.
La correción quirúgica es excelente en mas de 80% de los casos
Distrofia torácica asfixiante (Sx.de Jeune)
Descrita en 1954, froma parte de varias condrodistrofias generalizadas.
Las costillas son anchas y cortas y el tórax es rígido.Puede haber hipoplasia pulmonar
Se puede asociar a Displasia quistica renal.
De carácter autosómico recesivo.
Sindrome de Poland
Es una deficiencia de los músculos pectorales de un lado.
Se puede asociar a costillas anormales (2 a 4)
Hipoplasia mamaria
-Miastenia gravis -Polimiositis -Aminotonía congénita -Distrofia muscular congénita -Lesiones o tumores de la médula espinal. -Glucogenosis
Forman parte de los
diagnosticos diferenciales de
todo lactante con
hipoventilación
La superficie de la pleura esta formada por una capa de mesotelio que cubre otra de tejido conectivo.
En ella existen vasos sanguíneos,canales linfáticos y nervios
Taeusch HW,Ballard RA.Tratado de Neonatología de Avery.7ª.edición Ed.Barcelona-Elsevier 2001
La pleura parietal es irrigada por las arterias de la pared torácica
El drenaje linfático se lleva a cabo en los estomas de la pleura parietal, permite el paso de proiteinas y particulas
La pleura visceral proviene de la circulación mayor por las arterias bronquiales
Sus capilares drenan a las venas pulmonares
Los linfáticos de la hoja visceral drenan a la la pleura misma hacia la red linfática intersticial
Fisiologia del espacio pleural.
Debe sospecharse de derrame pleural en todo lactante con dificultad respiratoria
Hidropico y con nutrición parenteral
Diferencia en los ruidos respiratorios
Diagnostico = radiologico
Las acumulaciones de quilo en el espacio pleural pueden congenitas o adquiridas.
Una acumulacion u obstruccion puede desarrollar fistulas entre el conducto toracico y la pleura.
El quilotorax congenito es mas frecuente en los varones (2:1)
Predomina en el derecho (53%) vs izquierdo (35%)
El adquirido es secundario a lesión del conducto toracico