maladie du système endocrine maladie de la glande thyroïde - thyroïdite d’hashimoto - goitre...
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Maladie du système endocrine
•Maladie de la glande thyroïde - Thyroïdite d’Hashimoto - Goitre simple - Goitre multinodulaire - Maladie de Basedow (ou Graves) - Tumeurs de la thyroïde -- Adénomes de la thyroïde
-- Carcinomes de la thyroïde
甲状腺内分泌学概述
TRH(hypothalamus)
TSH(hypophyse)
T3 、 T4
(thyroïde)iode
碘离子转运蛋
白 thyroglubuline(colloïde)
正反馈 负反馈
TSH 受体
细胞核
Augmentent le catabolisme des
carbohydrates et deslipides et stimulent
la synthèse des protéines
核受体
T4: thyroxine
T 3: triiodothyroxine
Anatomie et histologie thyroïdienne vésicules thyroïdienne
lobes
isthmeEpithélium
(cellules vésiculaire)
Colloïde
(thyroglubuline)
Thyroid, normal, "C" cells (cellule parafolliculaie), immuno-histochemistry with antibody to calcitonin
Hyperplasie et hypertrophie Involution
(Hyperthyroïdie) (Hypothyroïdie)
Hyperthyroïdie (thyrotoxicose / hyperplasie toxique)
Une élévation du métabolisme de base due à un excès d’hormone thyroïdienne ( T3 、 T4 ) ;
Les signes cliniques: hypersensibilité émotive, hyperphagie, perte de poids, tachycardie, tremblement, hyperactivité du système nerveux sympathique, stéatose hépatique, hyperplasie lymphoïde, et surtout myocardiopathie thyrotoxique...
Bilan sérique: T4↑, T 3↑, TSH↓
• Hyperplasie diffuse
(maladie de Basedow)
• Groitre multinodulaire
hyperfonctionnel
• Adénome
hyperfonctionnel
• Thyroïde (transitoire)
Thyroïdite d’Hashimoto
Diminution progressive du fonction thyroïdien
- age 40-50; M/F: 1/15; cas. familier: 45%
Maladies auto-immunes
- Auto-ACs anti-récepteur de TSH,
Auto-ACs anti-thyroglobuline
Auto-ACs anti-transporteurs d’iode
- Disfonction de cellule T
Morphologie:
- hyperplasie nodulaire ou diffuse avec infiltration massive fait de
lymphocytes, plasmocytes et surtout des centres germinatfs
Hashimoto’s thyroiditis
Hashimoto’s thyroiditis (x10)
Hashimoto’s thyroiditis (x40)
Immunofluorescence positivity for anti-thyroglobulin antibody
Goitre simple(Goitre diffus non toxique)
Etiopathogénie
- Base d’iode (endémique) - Trouble de la synthèse de l’hormone thyroïdienne (sporadique) - Autres cas: déficits enzymatiques héréditaires, immunité anormale...
Goitre simple(Goitre diffus non toxique)
Morphologie - Le stade hyperplasique (goitre diffus prolifératif) - L’involution colloïde (goitre colloïde)
Clinique - aspect symétrique d’un cou élargi - fonction thyroïdienne normale (euthyroïdie) ou hypothyoïdie (crétinisme chez enfants)
Goitre simple
Goitre simple
Goitre colloïde
Stade hyperplasique
Goitre colloïde Goitre multinodulaire, sans hyperthyroïdieou hypothyroïdie
Goitre multinodulaire, avec hyperthyroïdie
Goitre diffus non toxique
Goitre multinodulaire
Morphologie:
-- Les thyroides sont augmentées de volume asymétrique, avec des nodules irréguliers, sans capsule.
-- Des remaniements hémorragiques, kystiques, d’une fibrose, de calcification sont souvent présents.
-- Epithélium aplatie ou hypertrophie/hyperplasique
Goitre nodulaire
Goitre nodulaire
Goitre multinodulaire
Maladie de Basedow (ou Graves)
“Une maladie chez les patients feminines qui présent la tachycardie persistante avec le grossissment thyroïdien”
---- Graves 1935
- un pic d’incidence entre 20 et 40 ans
- les femmes sont atteintes sept fois plus que les hommes
Maladie de Basedow (ou Graves)
Clinique
- Une thyroïde hyperfonctionnelle - Ophtalmopathie (exophtalmie) - Dermatopathie (myxoedème prétibial)
Pathogénie -Une maladie auto-immune produite par des auto- anticorps aux récepteurs de TSH (ou immunoglobuline stimulant la thyroïde TSI; ou “long-acting thyroid stimulator LATS”)
Maladie de Basedow (ou Graves) MorphologieMacro: - thyroïde volumineuse symétrique, lisse, brun-rougeâtre
Micro: - hypercellularité épithéliales vésiculaires- formation de petites papilles- infiltration nodulaire lymphoïde- cellules épithéliales hautes, colloïde creusée de vacuoles périphériques (hyperplasie et hypertrophie après traitement de thionamides)- involution (après traitement d’iodures)
Basedow disease (x10)
Basedow disease (x10)
Basedow disease (x40)
Adénome thyroïdien
- Dérivés de l’épithélium vésiculaire- Tumeur thyroïdien le plus souvent, M/F: ¼
- Morphologie
Macro: lésion encapsulée, bien limitée, environs 3-5 cm, solidaire, nodules froids
Micro: vésicules de taille et d’architécture variées, sans atypie cyto-nucléaire
Adénome thyroïdien
Adénome thyroïdien
Adénome thyroïdien
Adénome thyroïdien
Adénome thyroïdien
Carcinomes de la thyroïde
- Représentent environ 1,3% de tous les cancers - La cause le plus souvent: radiodiffusion
- Les sous-types et prognostic:
Carcinomes papillaires (75 à 80%) – 10 ans suivant 98%
Carcinomes vésiculaiares (10 à 20%) – 10 ans suivant 90%
Carcinomes médulaires (5%) – 5 ans suivant 50%
Carcinome anaplasiques (moins 5%) – 1 an suivant 0%
Carcinomes papillaires
Carcinomes papillaires (x10)
Carcinomes papillaires (x10)
Carcinomes papillaires (x40)
Carcinomes vésiculaiares
Carcinome anaplasiques
Carcinomes vésiculaiares
Carcinomes vésiculaiares
Carcinomes médulaires (x10) -- K. neuro-endocrine (des cellules C)
Normal RET gene
Inversion and translocation (RET/PTC)
Amplification of RET gene
RET oncogene modification in thyroid cancer
FISH
CISH detection for RET gene