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aplasie m&/ul/aire s&&e, definie par

la prkence d’au moins deux des trois

crit&es : PNN < 500, plaquettes

C 20 000, r&iculocytes < 20 000, est au

mieux traithe par greffe de moelle a/log&ique.

L’indication de celle-ci est plus delicate dans

les formes non s&&es oti /es traitements

immunosuppresseurs donnent de bons

rfhltats.

Le groupe de travail sur les aplasies mkdul-

laires de I’European Bone Marrow

Transplantation rapporte un essai randomi&

comparant un traitement par la seule ciclospo-

rine (CSA) et un traitement par I’association

serum antilymphocytaire (SAL) de cheval + CSA chez des patients en aplasie medullaire

idiopathique non s&&e (PNN > 500 +

besoins transfusionnels) et non trait& ant&

rieurement. La reponse au traitement est Bva-

l&e d 6 mois. Elle est dite compkte si e//e

associe PNN > 2 000, plaquettes > 100 000

et indgpendance transfusionnelle, et partielle si

elle associe PNN > 1 000, plaquettes

> 30 000 et indgpendance transfusionnelle.

Les patients sont comparables dans les deux

groupes avec respectivement, pour le bras

CSA (61 patients) et pour le bras SAL + CSA

(54 patients), un dge median de 35 et 39 ans,

un sex ratio (M:F) de 36:24 et 24:30, et une

durge de suivi de 343 et 356 jours. Les taux

de rkponse compl&te et de rbponse partielle

sont respectivement de 23 O/o et 23 % pour le

bras CSA ftaux de rkponse globale : 46 Yo), et

de 57 % et 17 O/o pour le bras SAL + CSA

(taux de rkponse globale : 74 Vo) ; la diffdrence

entre les deux bras de traitement est significa-

five (p = 0,02).

La rhponse des patients trait& dans le bras

SAL + CSA est par ailleurs plus rapide, avec

rkduction significative du nombre de transfu-

sions. En fin, les screchutes * avant 6 mois,

nkcessitant une cure de SAL, sont plus fr&

quentes dans le bras CSA (7 5 Yo) que dans le

bras SAL + CSA (6 00). A noter, qu’avec le

suivi disponible, la survie globale n’est en

revanche pas diffkrente dans /es deux bras

(CSA : 91 %, SAL + CSA : 93 Yo).

Nganmoins, le taux de patients vivants sans

besoins transfusionnels est de 67 % dans le

bras CSA versus 90 O/o dans le bras SAL +

CSA (p = 0,001).

Au total, il apparait clairement que I’association

SAL + CSA doit constituer le traitement de

choix des patients en aplasie medullaire non

s&&es. L’indication de ce traitement par rap- ’ port B une greffe g&o-identique reste B dtsfinir.

Le risque principal des patients trait& par

immunosuppression seule semble en effet btre

la survenue d’une hkmopathie maligne (my&lo-

dysplasie ou leucdmie aigud my&loblastique),

risque qui serait beaucoup plus faible en cas

de greffe de moelle. Des Etudes avec un suivi

plus long sont done nkessaires pour appr&-

tier une Bventuelle suptsrioritci de la Greffe

chez ces patients.

Blood 93 (1999) ~01/04/1GGG~

2191-2185

ancienne maladie de Hodgkin

(MH) avec p&dominance lympho-

cytaire (MHPL), type 1 de la classi-

fication de Rye, reste un sujet d’ac-

tualitb. La nomenclature la plus

12

recente des lymphomes (classifica-

tion REAL) en fait une entitb a part

sur les plans clinique, morpholo-

gique et Bvolutif, et la distingue des

autres types definissant la MH

classique : scl&onodulaire, cellula-

rite mixte, dbpl&ion lymphdide et

MH classique riche en lymphocyte

(MHCRL). La relative rare% de ces

MHPL, nkanmoins, rend leur ana-

lyse pronostique difficile.

Pour cette raison, 17 centres

europeens et nord-ambricains

ont BtudiB, de faGon r&rospective,

426 cas de MH initialement clas-

s& comme MHPL chez des

patients de plus de 16 ans. Ont

BtB r&ali&es une nouvelle Etude

histologique et une analyse paral-

l&le des donnbes cliniques et Bvo-

lutives. Les diagnostics port& par

les anatomopathologistes du

panel sont : MHPL : 219 (51 O/o),

MHC-RL : 115 (27 o/o), MH clas-

sique : 19 (5 O/o) et lymphome non

hodgkinien (LNH) : 12 (3 O/o) ; 14

cas sont reclas&s comme rbac-

tionnels (3 O/o) et 47 non clas-

sables en raison de pr&ve-

ments techniquement non ad&

quats (1 1 O/o).

Les patients avec MHPL et MHC-

RL ont une presentation similaire : predominance masculine, stades

peu Bvolu& (I et II) et absence de

facteurs de risque; I’Pge est en

revanche diffbrent, ceux atteints de

MHPL &ant significativement plus

jeunes. Pour ces deux groupes de

patients, en cas de traitement

adapt& la survie globale et la sur-

vie sans rechute sont similaires et

dependent du stade d’&olution cli-

nique. La suIvie de ces patients ne

parait pas significativement sup&

rieure g celle des patients atteints

de MH classique et de stade cli-

nique comparable. Le suivi des

patients atteints de MHPL objec-

tive une incidence de rechute de

21 o/o ; le taux de rechute multiple

(27 O/o) est significativement BlevB.

NBanmoins, la survie apt&s rechute

des patients avec MHPL est signi-

ficativement supbrieure B celle

des patients class& MH classique

ou MHC-RL, ceci pouvant Btre lib

I leur plus jeune Age. Enfin, la

notion d’une augmentation de la

frbquence des LNH secondaires

chez les patients atteints de MHPL

semble confirmbe dans cette

Etude: 3 O/o par rapport au 1 %

observe au tours de la MH clas-

sique.

Au total, les patients ayant une

MHPL ou une MHC-RL ont une

pr&sentation clinique voisine qui

est diffbrente de celle des

patients ayant une MH classique.

La distinction entre ces deux

types est difficile et n&essite une

Etude immunoph&notypique

poussee et une bonne exp&

rience de I’anatomopathologiste.

Leur &olution, & stade clinique

Bgal, ne semble finalement pas

meilleure que celle de la MH clas-

sique, ce qui justifie un bilan d’ex-

tension tr&s complet.

Enfin, la meilleure approche th&

rapeutique pour la MHPL reste g

btablir. Le await and seen pro-

pose par certains n’est pas justi-

fib pour les auteurs de cette

&ude, m&me si le bon pronostic

des rechutes et la possibilitb de

rechutes multiples justifient le

choix de traitements g faible

risque de sbquelle ou d’induction

de leucbmie secondaire.

1. Clin. Oncol. 17 (03/1999) 776-783

Revue Franpise des Laboratoires, juin 1999, N” 314