Lupus Lupus erythematosus erythematosus

F. SKOWRONF. SKOWRON

ADADCTD

Lésion cutanée de LE

Signes généraux&Risque aggravation/activation systémique

épiderme

derme

UVB UVAUVC

APOPTOSE

épiderme

derme

UVB UVAUVC

Ag intra-nucléaire

Ag et blebs

Externalisation Ag& formation de blebs

Ag et blebs

Ac anti-SSa

Fixation anticorps anti-Ro Ssa

Ag

Ac anti-SSa

APOPTOSE

Ag

Ac anti-SSa

APOPTOSE

Initiation et amplification de la réaction auto-immune

Débris cellulaire

Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées du Lupus érythémateuxcutanées du Lupus érythémateux

Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées spécifiques du LEcutanées spécifiques du LE

A.A. LE cutané LE cutané aiguaigu ( (Acute cutaneous lupus erythematosusAcute cutaneous lupus erythematosus))1)1) Localisé (vespertillio, passage en pont, parfois unilatérale)Localisé (vespertillio, passage en pont, parfois unilatérale)2)2) Généralisé transitoire oedémateux, croit et décroît sur des Généralisé transitoire oedémateux, croit et décroît sur des

périodes brèves quelques heures à quelques jours)périodes brèves quelques heures à quelques jours)B.B. LE cutané LE cutané subaigusubaigu ( (subacute cutaneous lupus erythematosussubacute cutaneous lupus erythematosus))

A.A. AnnulaireAnnulaireB.B. Papulosquameux (psoriasiforme)Papulosquameux (psoriasiforme)

C.C. LE cutané LE cutané chroniquechronique ( (chronic cutaneous lupus chronic cutaneous lupus erythematosuserythematosus))

1)1) Classique (DLE)Classique (DLE)1)1) LocaliséLocalisé2)2) généralisé Sur et sous le cou généralisé Sur et sous le cou

1)1) Face extension des brasFace extension des bras2)2) Périanal par koebnerPérianal par koebner

2)2) VerruqueuxVerruqueux3)3) Profond (panniculite lupique)Profond (panniculite lupique)4)4) MuqueuxMuqueux5)5) TumidusTumidus6)6) Chiblain (engelure)Chiblain (engelure)

Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées spécifiques du LEcutanées spécifiques du LE

Atteinte cutanée

Atteinte viscérale

Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées spécifiques du LEcutanées spécifiques du LE

Atteinte cutanée

Atteinte viscérale

Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées spécifiques du LEcutanées spécifiques du LE

Atteinte cutanée

Atteinte viscérale

Classification des atteintes Classification des atteintes cutanées spécifiques du LEcutanées spécifiques du LE

Atteinte cutanée

Atteinte viscérale

Lupus band testLupus band test Pour être positifPour être positif

Découvert en Découvert en 19641964 Au moins 3 réactifs Au moins 3 réactifs

IgG, IgM, IgG, IgM, IgA +/- CIgA +/- C

Continu et Continu et granuleux granuleux (homogène, (homogène, fibrillaire, linéaire, fibrillaire, linéaire, broussailleux)broussailleux)

Lupus band testLupus band testRESULTATRESULTAT

En peau léséeEn peau lésée Aucun intérêt car non spécifiqueAucun intérêt car non spécifique

En peau saine photo-exposéEn peau saine photo-exposé Faux positif (élastose aspect pseudo-Faux positif (élastose aspect pseudo-

fibrillaire)fibrillaire) En peau saine photo-protégéeEn peau saine photo-protégée

Si Si positif très spécifiquepositif très spécifique

Lupus band testLupus band test IntérêtIntérêt

Situation de LES atypique cliniquement et Situation de LES atypique cliniquement et biologiquementbiologiquement

Aurait un rôle pronostique (néphrite lupique)Aurait un rôle pronostique (néphrite lupique) Notre expérience Notre expérience

Positif uniquement lors de diagnostic de LE Positif uniquement lors de diagnostic de LE déjà connu et toujours de type LES avec anti-déjà connu et toujours de type LES avec anti-ADNnADNn

ConclusionConclusion intérêt proche de nulintérêt proche de nul..

Faut-il faire une biopsie Faut-il faire une biopsie cutanée ?cutanée ?

Pour histopathologiePour histopathologie OUI si OUI si

1.1. Possible Possible doute cliniquedoute clinique2.2. Implication majeure nécessitant à notre sens Implication majeure nécessitant à notre sens

d’étayer le diagnostic cliniqued’étayer le diagnostic clinique NON si NON si

1.1. LE connu et déjà diagnostiqué sur d’autre LE connu et déjà diagnostiqué sur d’autre argumentargument

Pour ImmunoFluorescence Directe (LBT)Pour ImmunoFluorescence Directe (LBT) NONNON

Quel est le Risque de développer, Quel est le Risque de développer, pour un patient présentant un pour un patient présentant un

CCLE, un SLE par la suite ?CCLE, un SLE par la suite ?

EstimationEstimation 5 à 10% des patients présentant un 5 à 10% des patients présentant un

CCLE développeront par la suite des CCLE développeront par la suite des signes systémiques de LEsignes systémiques de LE

Quel est le Risque de développer pour Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE un patient présentant un CCLE un SLE

par la suite ?par la suite ? Argument cliniqueArgument clinique

Caractère Caractère DIFFUS DIFFUS des lésions spécifiques des lésions spécifiques de CCLEde CCLE

CCLE généralisée Sur et sous le cou CCLE généralisée Sur et sous le cou Risque de SLERisque de SLE Forme les plus sévères de SLEForme les plus sévères de SLE

Présence de Présence de lésion non spécifique lésion non spécifique de LEde LE Alopécie diffuse non spécifiqueAlopécie diffuse non spécifique AdénopathieAdénopathie Télangiectasie des replis sus-unguéauxTélangiectasie des replis sus-unguéaux Érythème palmaireÉrythème palmaire Phénomène de RaynaudPhénomène de Raynaud vasculitevasculite

Quel est le Risque de développer pour Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un CCLE un SLE un patient présentant un CCLE un SLE

par la suite ?par la suite ? Argument biologiqueArgument biologique

Anémie inexpliquéeAnémie inexpliquée Leucopénie marquéeLeucopénie marquée Faux positif sérologie syphilitiqueFaux positif sérologie syphilitique ACAN persistant à titre élevéACAN persistant à titre élevé Anti-ADN nAnti-ADN n HypergammaglobulinémmieHypergammaglobulinémmie VS élevée (>50mm/h)VS élevée (>50mm/h) LBT (dépôt immun à la JDE en peau non LBT (dépôt immun à la JDE en peau non

exposée)exposée)

Quels est le Risque de Quels est le Risque de développer pour un patient développer pour un patient présentant un LECC un LES présentant un LECC un LES

par la suite ?par la suite ? PersonnellementPersonnellement Jeune femmeJeune femme CliniquesCliniques

Atteinte extensive du DLEAtteinte extensive du DLE Atteinte non spécifique du LEAtteinte non spécifique du LE

Érythème palmaireÉrythème palmaire Alopécie en bandeAlopécie en bande Résistance au traitementRésistance au traitement

BiologieBiologie Leuconeutropénie, plus rarement thrombopénieLeuconeutropénie, plus rarement thrombopénie C 3 et C4 consomméC 3 et C4 consommé

Quel est le Risque de développer Quel est le Risque de développer pour un patient présentant un SCLE pour un patient présentant un SCLE

un SLE par la suite ?un SLE par la suite ? 50% présentent 4 des 11 critères 50% présentent 4 des 11 critères

révisés de 1997 de l’ACRrévisés de 1997 de l’ACR Cependant la plupart ont une évolution Cependant la plupart ont une évolution

simplesimple Mais atteinte sévère (néphrite, Mais atteinte sévère (néphrite,

neurolupus) dans 10% des casneurolupus) dans 10% des cas Argument cliniqueArgument clinique

La forme Papulosquameuse La forme Papulosquameuse Serait plus à risque de néphriteSerait plus à risque de néphrite

Traitement du CCLETraitement du CCLE À priori À priori

TRT systémique car atteinte profonde TRT systémique car atteinte profonde cutanéecutanée

APS, APS, ThalidomideThalidomide, MTX, IMUREL, , MTX, IMUREL, NEORAL, CELLCEPT, Corticoïdes NEORAL, CELLCEPT, Corticoïdes générauxgénéraux

En adjonction TRT topiqueEn adjonction TRT topique Écran solaireÉcran solaire DermocorticoïdeDermocorticoïde Tacrolimus PROTOPICTacrolimus PROTOPIC

Pour les APSPour les APS PLAQUENILPLAQUENIL

Dans les mois suivants l’instauration du TRTDans les mois suivants l’instauration du TRT Examen OPHTALMO (VC, CV)Examen OPHTALMO (VC, CV)

NIVAQUINENIVAQUINE IdemIdem && ERGERG

Fréquence de la surveillance Fréquence de la surveillance tous les 6 mois de TRT cumulétous les 6 mois de TRT cumulé

Pour les APSPour les APS PLAQUENILPLAQUENIL

TRT des lésions activesTRT des lésions actives 2 cp par jour 2 cp par jour été voire 3 par jour jusqu’à été voire 3 par jour jusqu’à

rémissionrémission TRT Prophylactique l’étéTRT Prophylactique l’été

2 cp par jour 2 cp par jour le premier été voire 3 par jourle premier été voire 3 par jour 1 cp par jour 1 cp par jour l’été suivantl’été suivant 0 cp par jour 0 cp par jour l’été suivantl’été suivant

NIVAQUINENIVAQUINE IdemIdem

Pour les APSPour les APS RemarqueRemarque

TabagismeTabagisme Retarde ou empêche l’efficacité des Retarde ou empêche l’efficacité des

traitements par APStraitements par APS

ContraceptionContraception Autorisation uniquement Autorisation uniquement

Des progestatifs puresDes progestatifs pures