Lupus Eritematoso Sistémico

Rodrigo Haveroth

Definicion

És un protipo de una enfermedad multisistemica de origen autoinmunitario y se caracteriza por una gran variedade de anticuerpos, particularmente anticuerpos antinucleares ( ANA)

LES

Es un trastorno sistemico y autoinmune inflamatorio y cronico.

Afecta muchos sistemas y organos incluyendo

La piel Articulaciones Organos internos.

Epidemiologia

1 a cada 2500 (puede ser) Mujeres 9 p/ cada varón, en edad

fertil, la prevalencia cambia en niños y ancianos.

2-3 Mayor en negros y hispanos que en blancos.

ANA ( anticuerpos antinucleares) Anticuerpo contra ADN Contra las histonas Contra histonas unidas al ARN Contra los antigenos nucleares. No es especifico: otras enf. Tambien

presenta prueba +; esclerosis sistemica, sindrome de Sjogren.

Inmunoflourecencia

Metodo indicado para detectar ANA, hay 4 patrones basico:

Tincion nuclear homogenea Tincion anular

Patrón moteado Patrón nucleolar

Etilogía

Hay una serie trastornos multifactoriales tales como: genéticos, inmunitarios, y ambientales, actuando para produciz la activacion de los linfocitos T cooperadores y linfocitos B, que dan lugar a la produccion de varios tipos de autoanticuerpos patogénicos.

Etiologia

Factores geneticos; parientes de los pacientes com lupus suelen tener pre-disposición. (gemelos)

Factores inmunitarios; eliminacion defectuosa de linfocitos B.

Factores ambientales; Luz Ultravioloeta induz apoptosis en la celula,estimula produccion de IL-1 ( citocina). Inflamacion

Otras causas pueden ser por medicamentos se le llama LEInducido por medicamentos

Puede evolucionar desde una enfermedad episodica leve hasta una enfermedad severa y mortal

Los sintomas tambien varian y tienen periodos de remision y exacerbacion.

Morfología

Los cambios morfologicos son esenciales para el diagnostico.

Las lesiones más caracteristicas se deben al depósito de inmunocomplejos en vasos sanguíneos, riñones, tejido conjuntivo y piel.

Manifestaciones clinicas y anatomopalotogicas. Hematologicas: Anemias Artritis Cutáneas: Exantemas Fiebre Perdida de peso Renales: nefritis Pleuritis Pericardidtis Neurologica: Convulciones, psicosis y

cerebritis

Exantema

Ulceracíon Oral

Manifestaciones musculoesqueleticas

Dolor articular Sinovitis La mayoria desarrollan artritis Articulaciones de los dedos de las

manos . Munecas y rodillas ,articulaciones coxofemoral y acromioclavicular.

Manifestaciones cutaneas renales cardiacasa y nerviosas La lesion en alas de mariposa en las

mejillas y dorso de nariz Estas se exacerban con la exposicion

al sol. Se presentan alteraciones en las

celulas renales presentando una nefritis lupica

Y como resultado insuficiencia renal

Hay presencia de carditis como pericarditis endocarditis miocarditis ocasionando dolor precordial y arritmias

Asi mismo en las pleuras se presenta pleuritis y derrames pleurales, condicionando insuficiencia respiratoria

Los trastornos neurologicos pueden afectar hasta el 25 % de las personas

Se manifiesta con disfuncion mental leve

Alterando medula y cerebro se manifiesta con convulciones , psicosis, sindrome organico cerebral y cefalea cronica.

Diagnostico

Cuadro clinico basado en la Historia clinica

ANA + Diferenciandolo de otras

colagenopatias y artropatias/

Laboratorios

Biometria hepática completa Inmunoglobinas séricas Anticuerpos anticardiolipina Anticoagulante lúpico

Estudios

Radiograficos apropriados Electrocardiograma Considerar una biopsia renal cuando

haya datos de glomerulonefritis.

Criterios; si presenta 4. Exantema malar Exantema discoideo Fotosensibilidad Úlceras orales Artritis Serositis T. Renales, Hematologicos, Inmunitarios ANA +

Tratamiento

De acuerdo a la gravedad de manifestaciones

Controlar las exarbaciones graves y agudas

Suprir los sintomas

Factores de Tratamiento

Si la enfermedade es potencialmente letal o puede ocasionar lesíon organica.

Si las manifestaciones son reversibles

Mejor metodo para previnir complicaciones

Tratamiento sin riesgo

Farmacos antiinflamatórios no esteroideos:

Ibuprofén 400 a 800 mg 3-4 X dia Antipalúdico: Hidroxicloroquina 400

mg/dia puede mejorar las manifestaciones cutáneas, y articulares.

Tratamientos potenciamlente letal Glucocorticoides sistémicos. Citotóxicos inmunosupresores.1.Ciclofosamida. Intravenoso; 7 a 25

mg cada 4 semanas.2.Micofenolato de mofetilo: 2-3 g/dia3.Azatioprina Anticoagulantes: complicacion;

Trombosis

Gracias