lümfoomi ekstranodulaarsed vormid
DESCRIPTION
Ingrid Laur Mai 2011 Tartu. Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid. Lümfoomid on lümfaatilise süsteemi kasvajad, mille puhul eristatakse 2 gruppi : 1. Hodgkini tõbi ( HL ) 2. Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL) - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
![Page 1: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/1.jpg)
Lümfoomi ekstranodulaarsed
vormid
Ingrid LaurMai 2011
Tartu
![Page 2: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/2.jpg)
Lümfoomid on lümfaatilise süsteemi kasvajad, mille puhul eristatakse 2 gruppi:
1. Hodgkini tõbi (HL) 2. Mitte-Hodgkini lümfoom (NHL)
HL – histoloogiliseks tunnuseks on Sternberg-Reedi hiidrakud, mis tekivad ühetuumalistest nn Hodgkini rakkudest.
![Page 3: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/3.jpg)
Esinemissagedus: 1. HL – 3 : 100 000 , M > N 3:2, 30-ndates ja
60-ndates eluaastates, 15% kõigist lümfoomidest
2. NHL – 20 : 100 000, M > N 1,5 :1, 40-70-ndates eluaastates, 85% kõigist lümfoomidest
Kasutusel on R.E.A.L.-klassifikatsioon (Revised European American Lymphoma-klassifikatsioon), mis hõlmab kõiki lümfisüsteemi kasvajaid ning jagab need 3 kategooriasse.
![Page 4: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/4.jpg)
B-cell Precursor B-cell cancers (neoplasms) B-acute lymphoblastic leukemia (B-ALL) Lymphoblastic lymphoma (LBL)Peripheral B-cell neoplasms B-cell chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic lymphoma B-cell prolymphocytic leukemia Lymphoplasmacytic lymphoma/immunocytoma Mantle cell lymphoma Follicular lymphoma Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of MALT type Nodal marginal zone B-cell lymphoma Splenic marginal zone lymphoma Hairy cell leukemia Plasmacytoma/plasma cell myeloma Diffuse large B-cell lymphoma Burkitt's lymphomaT-cell and natural killer-cell (NK) Precursor T-cell neoplasm Precursor T-acute lymphoblastic leukemia (T-ALL) Lymphoblastic lymphoma (LBL)Peripheral T-cell and NK-cell neoplasms T-cell chronic lymphocytic leukemia/prolymphocytic leukemia T-cell granular lymphocytic leukemia Mycosis fungoides/Sezary syndrome Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise characterized Hepatosplenic gamma/delta T-cell lymphoma Angioimmunoblastic T-cell lymphoma Extranodal T-/NK-cell lymphoma, nasal type Enteropathy-type intestinal T-cell lymphoma Adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV1+) Anaplastic large cell lymphoma, primary systemic type Anaplastic large cell lymphoma, primary cutaneous type Aggressive NK-cell leukemiaHodgkin's lymphoma (Hodgkin's disease) Nodular lymphocyte-predominant Hodgkin's lymphoma Classical Hodgkin's lymphoma Nodular sclerosis Hodgkin's lymphoma Lymphocyte-rich classical Hodgkin's lymphoma Mixed cellularity Hodgkin's lymphoma Lymphocyte depletion Hodgkin's lymphoma
![Page 5: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/5.jpg)
Staadiumid
Kasutusel on Ann-Arbori klassifikatsioon. Vastavalt kasvajast haaratud piirkondade
arvule ja paiknemisele jaotatakse NHL ja HL 4 staadiumisse.
Kui patsiendil esinevad palavik, öine higistamine või kaalu langus, siis lisatakse staadiumile B täht, nende sümptomite puudumisel A täht.
E täht ekstranodaalse haaratuse korral.
![Page 6: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/6.jpg)
![Page 7: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/7.jpg)
Ekstranodulaarne lümfoom Võib alguse saada ükskõik kus väljaspool lümfisõlmi:
1. prim. lümfoidorganid: põrn, tüümus, Waldeyer`i ring
2. rohket lümfoidkudet omavad organid: gastointestinaaltrakt
3. lümfoidkoeta organid: KNS, pehmed koed
Ekstranodulaarne lümfoom võib haarata:
1. Pea – KNS, orbitad, süljenäärmed, kilpnääre
2. Rindkere – kops, pleura, rindkere sein, perikard/süda, tüümus, rinnanäärmed
3. Kõht ja vaagen – parenhümatoossed organid, GIT, UGT
4. Muskuloskeletaal – luud, luuüdi, lihased
5. Nahk
Viimase kahe kümnendi jooksul on ekstranodulaarse lümfoomi sagedus märgatavalt tõusnud (immunosupresseeritud patsiendid)
![Page 8: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/8.jpg)
Gastointestinaaltrakti lümfoom
GIT-s esineb kõige sagedasemini ekstranodulaarset lümfoomi
Peamiselt on tegemist NHL B-rakk tüüpi ja MALT lümfoomiga,
HL esineb GIT-s üliharva
Riskifaktoriteks peetakse H.pylori inf., transpantatsioonijärgset immunosupressiooni, HIV, IBD, tsöliaakiat
Sagedus: 1:100 000 M:N 3:2
magu 51%, peensool 33%, jämesool 16%, söögitoru <1%
GIT primaarne lümfoom areneb enamasti ühes kohas, sekundaarne lümfoom on sageli multihaartusega
GIT lümfoidne kude asub lamina proprias ja submukoosas
![Page 9: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/9.jpg)
Mao lümfoom 3-5% kõigist mao tuumoritest
25% kõigist ekstranodulaarsetest lümfoomidest
> 50% juhtudest on tegemist primaarse mao lümfoomiga
Mao mukoosas normaalselt puudub lümfoidne kude, kuid kroonilist H.pylori gastriiti seostatakse lümfoidkoe arenguga lamina proprias
Enamus primaarsetest madala astme mao lümfoomidest saavad alguse limaskestaga seotud lümfoidkoest ning seetõttu klassifitseeritakse kui MALT lümfoomiks (mucosa-associated lymphoid tissue)
Oletatakse, et madala astme maolümfoomid ravimata juhtudel arenevad edasi kõrge astme lümfoomideks, millel on halvem elulemus võrreldes madala astme maolümfoomidega
![Page 10: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/10.jpg)
Mao lümfoomi diagnoosimine Madala astme lümfoomi korral on maosein vähem paksenenud ning lümfadenopaatia
väheväljendunud võrreldes kõrge astme maolümfoomiga
1. Kaksik-kontrasteerimine:
Vormid: a) infiltratiivne lesioon – maovoldid on väga paksenenud, kuid magu on elastne
b) ultseratiivne lesioon – haavandit ümbritseb nodulaarne mukoosa ja paksenenud ebakorrapärased maovoldid
c) polüpoidne lümfoom – lobulaarne intraluminaalne mass
d) nodulaarne lesioon – sõlmed submukoosas, mis tihti haavanduvad -> tekib nn “märklaua” sümptom
2. Tüüpiline leid KT-s maolümfoomi korral:
- mao sein difuusselt paksenenud - homogeenne kontrasteerumine - ümbritsev rasvkoe infiltratsioon puudub - arvestades markantset leidu puudub tavaliselt mao obstruksioon (magu
jääb elastseks) - levik on sageli transpülooriline - suurenenud l/s paiknemine paraaortaalsel allpool neeruhiilust viitab
lümfoomile
Dif. dgn. tuleb peamiselt arvesse adenokartsinoom
![Page 11: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/11.jpg)
Ghai S et al. Radiographics 2007;27:1371-1388
Difuusne B-suurerakuline lümfoom. Kaksik-kontrasteerimisel on mao antrum kitsenenud, eesseinas haavandumine; külgnevalt polüpoidne mass. KT i/v kontrasteerimisega on näha maoseina difuusne homogeenne
paksenemine, lobularne sisekontuur, maoseina väliskontuur selgete piiridega.
![Page 12: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/12.jpg)
MALT lümfoom. Mao sein tsirkulaarselt paksenenud kuni 7,5 cm. Paksenenud on ka duodeenumi seinad.
SA Tartu Ülikooli Kliinikum
![Page 13: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/13.jpg)
Peensoole lümfoom
~ 50% kõigist peensoole primaarsetest tuumoritest
20–30 % primaarsetest GIT lümfoomidest
Enamus NHL B-rakklümfoomid
B-rakk lümfoom: klassikaliselt distaalses ileumis, kus leidub lümfoidset kudet kõige enam; tsirkulaarne seina paksenemine pikal segmendil, mis tihti laieneb mesenteriaalsele; soole valendik on aneurüsmaatiliselt laienenud; võib haavanduda ja perforeeruda
T-rakk lümfoom: enamasti jejunumis, multifokaalsena; seina paksenemine kerge kuni mõõdukas; malbsorptsiooniga; sageli sooleperforatsioon
KT-s peritoneaalset lümfomatoosi on võimatu diferentsida peritoneaalsest kartsinomatoossest külvist
Dif. dgn. hemorraagia, vaskuliit, Crohni tõbi
![Page 14: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/14.jpg)
Peensoole MALT lümfoom. Ileumi sein ~ 15 cm pikkusel ala tsirkulaarselt paksenenud. Passaaži häire puudub.
SA Tartu Ülikooli Kliinikum
![Page 15: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/15.jpg)
Kõrge astme suurrakk B-lümfoom. Terminaalse ileumi tsirkulaarne paksenemine, infiltratsioon mesenteriaalsele. Laienenud vedelikuga täitunud ileumi lingud.
Burkitt`i lümfoom. Aneurüsmaatiliselt laienenud soolevalendik. Obstruktsiooni puudumine.
Ghai S et al. Radiographics 2007;27:1371-1388
![Page 16: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/16.jpg)
Jämesoole lümfoom 0,4% kõigist jämesoole tuumoritest
6-12 % GIT lümfoomidest
Enamus NHL, B-rakklümfoom
Primaarne jämesoole lümfoom tekib tavaliselt caecum`is ja rectum`is. Caecumi haaratuse korral tekib sageli invaginatsioon.
Vormid: 1. fokaalne – polüpoidne mass → invaginatsioon
2. difuusne – haavandumine, perforatsioon Dif. 1. adenokartsinoomist aitab eristada järgnev: lümfoomi
korral on soolesein hästi piiritletud; puuduvad rasvkoe infiltratsioon, invasioon naaberorganitele ning obstruktsioon (vaatamata valendiku ahenemisele)
2. neutropeeniline koliit, mis piirneb caecumi ja üleneva käärsoolega + seina kihistumine
![Page 17: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/17.jpg)
Rektumi NHL. Pemekoeline homogeenne mass. Puudub rasvkoe infiltratsioon
Burkitti lümfoom. Caecumis pehmekoeline polüpoidne mass 3,8 cm D-ga. Vasakul difuuselt paksenenud peensoolelingud.
SA Tartu Ülikooli Kliinikum
msd.com.mx
![Page 18: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/18.jpg)
Pankrease lümfoom 1,3 % kõigist pankrease tuumoritest
Peamiselt NHL; HL esineb üliharva
Primaarset pankrease lümfoomi on raske eristada peripankreaatiliselt suurenenud pankreato-duodenaalsetest l/s-st
Enamus juhtudest on tegemist sekundaarse ülekasvuga peripankreaatilistest l/s-st
KT-s: 1. üksik (üliharva hulgikoldeline) homogeenne pehmekoeline mass, minimaalse kontrasteerumisega
2. pankreas on difuuselt suurenenud
+/- peripankreaatilise rasvkoe infiltratsioon peripankreaatiliste l/s suurenemine
harvem esineb pankrease juha dilatatsioon Dif.dgn. pankreatiit ja adenokartsinoom
![Page 19: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/19.jpg)
Leite N P et al. Radiographics 2007;27:1613-1634
![Page 20: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/20.jpg)
Maksa lümfoom > 50% lümfoomi haigetest on maksa haaratus
HL iseloomulik difuusne infiltratsioon, ~ 10% nodulaarne vorm
NHL võib esineda kas difuusse infiltratsioonina või hulgikoldelisena
Primaarne maksa lümfoom: iso- või hüpodensne 1- 10 cm D-ga kolle
Sekundaarnsel maksa lümfoomil on 2 vormi:
1. hulgi, hästi piirdunud, homogeensed lobulaarsete kontuuridega madala tihedusega kolded 1-5 cm D-ga
2. difuusne infiltratsioon – eristamatu normaalsest maksakoest või steatoosist
Erinevalt splenomegaaliast on hepatomegaalia vihjeks maksa haaratusest, seda eriti NHL puhul.
Maksa haaratuse korral on peaaegu alati lümfoomist haaratud ka põrn!
Dif.dgn. mts!-d
![Page 21: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/21.jpg)
HL
Primaarne NHL
Leite N P et al. Radiographics 2007;27:1613-1634
![Page 22: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/22.jpg)
Põrna lümfoom HL 30-40% ja NHL kuni 40%
HL puhul peetakse põrna nodulaarseks ja NHL korral ekstranodulaarseks organiks
Primaarse lümfoomi korral sagedamini tegemist NHL B-rakklümfoomiga
Norm mõõtmetega põrn võib olla lümfoomist haaratud, samas kui põrna mittehaaratuse korral tekib ~30 % reaktiivne splenomegaalia.
Vormid:
1.difuusne infiltratsioon – kõige sagedasem vorm
2. üksik suur lesioon: nekrotiseeruda → tsüstjas kolle või
infitseeruda → abstsessi moodustumine
3. multifokaalne – kolded > 1 cm
KT-s hüpodensed homogeensed minimaalselt kontrasteeruvad kolded
MRT ei ole usaldusväärne infiltratiivset tüüpi lümfoomi puhul, kuna norm põrn ja infiltr.põrn omavad T1 ja T2 kaalutud kujutistel sarnast signaaliintensiivsust
Dif. dgn.: dissemineeritud seeninfektsioon (kandidoos, aspergillioos) mikroabstsessidega immunosupresseeritud pts.-l ning mts!-d
![Page 23: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/23.jpg)
HL - difuusne infiltratsioon NHL - üksik suur kolle, tsentraalse nekroosiga
Toma P et al. Radiographics 2007;27:1335-1354
Leite N P et al. Radiographics 2007;27:1613-1634
![Page 24: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/24.jpg)
Leite N P et al. Radiographics 2007;27:1613-1634
NHL – lümfadenopaatia maksa ja põrna haaratusega
Mikroabstsessid. Lümfadenopaatia puudub
![Page 25: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/25.jpg)
Neeru lümfoom
99% juhtudest NHL, peamiselt B-rakklümfoom
Autopsial leitakse 30%-60% pts.-st neeruhaaratust, kuid neerulümfoomi dgn. rutiinsel KT-l vaid 3%-8%
Primaarset neerulümfoomi esineb harva, ~3% juhtudest
Sekundaarne: 1. 90% hematogeenne → bilat. haaratus
2. retroperitoneaalnne ülekasv
MRT joodiallergia ja neerupuudulikkuse korra
UH vähemsensitiivne kui KT ja MRT
![Page 26: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/26.jpg)
Neeru lümfoomi erinevad vormid KT-uuringul
1. Hulgikoldeline vorm: Kõige sagedasem vorm, ~ 60%
Bilateraalselt
Hüpodensed 1-3 cm D-ga kolded
Kontrasteeruvad minimaalselt (10-20 HU), homgeenselt
Kaltsifikaadid esinevad harva
Retroperitoneaalsete l/s suurenemine
![Page 27: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/27.jpg)
Urban B A , Fishman E K Radiographics 2000;20:197-212
Leite N P et al. Radiographics 2007;27:1613-1634
![Page 28: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/28.jpg)
2. Üksik kolle
10% - 20% juhtudest Kolde D kuni 15 cm Võib hävitada neeru
struktuuri Visuaalselt meenutab
teisi neerutuumoreid, k.a. RCC või mts!
Erinevalt RCC-st on lümfoom tavaliselt hüpovaskulaarne ja homogeense kontrasteerumisega
![Page 29: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/29.jpg)
Urban B A , Fishman E K Radiographics 2000;20:197-212
![Page 30: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/30.jpg)
3. Retroperitoneealne ülekasv
25% - 30% juhtudest Kaugelearenenud juhud, sageli
immunpuudulikkusega pts. Massiivne mass
retroperitoneaalsel, mis tungib neeruhiilusesse
Neeru arterid ja veenid jäävad massist puutumata; oklusioon või tromboos on harv
Hüdronefoos
![Page 31: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/31.jpg)
Urban B A , Fishman E K Radiographics 2000;20:197-212
![Page 32: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/32.jpg)
4. Perirenaalne kasv < 10% juhtudest Tavaliselt on tegemist
retroperitoneaalse ülakasvuga või neeruparenhüümi kolde läbikasvuga neerukapslist:
- perirenaalsel mass
- Gerota fascia paksenemine
- neerusiinuse infiltratsioon
Harvem on tegemist perirenaalse lümfoomiga, mis jätab puutumata neeruparenhüümi
![Page 33: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/33.jpg)
B-rakuline lümfoom. Parema neeru ja maksa vahel pehmekoeline mass natiivis 46 HU ja kontrasteerimise järgelt 76 HU. UH-s hüpoehhogeene ühtlase struktuuriga hästi piirdunud mass.
SA Tartu Ülikooli Kliinikum
![Page 34: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/34.jpg)
5. Infiltratiivne vorm Lümfomatoosne prolifetatsioon
leiab aset neeru interstiitsiumis, mille tulemuseks on neeru suurenemine kontuuride säilimisega
Bilateraalselt 20% pts.-st
Normipärane neeru korteksi ja medulla kontrasteerumismuster kortikomedullaarses faasis on kadunud ning neerusiinus infiltreeritud
Neerufunktsioon halb
Tihti dgn. tagasiulatuvalt peale keemiaravi, kui neerumõõtmed on normaliseerunud
![Page 35: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/35.jpg)
Urban B A , Fishman E K Radiographics 2000;20:197-212
Sheth S et al. Radiographics 2006;26:1151-1168
![Page 36: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/36.jpg)
Neerulümfoomi dif. dgn.
1. tuumor – RCC heterogeenne kontrasteerumine, invasioon veresoonsesse, l/s-d ei moodusta tavaliselt homogeenseid pakette
2. mts!-d (kops, rind, melanoom) – tihti bilat., mistõttu on eristamatud multifokaalsest neerulümfoomist. Anamnees!
3. põletik (püelonefriit)
4. pankreatiit, retroperitoneaalne fibroos
![Page 37: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/37.jpg)
Neerupealiste lümfoom Autopsial leitakse neerupaliste haaratus 25% pts.-st
Kliiniliselt võib avalduda neerupaliste puudulikkusena või hemorraagiana
Sagedamini NHL, peamiselt B-rakklümfoom
2 – 12 cm D-ga
50% juhtudel bilat. haaratus koos retroperitoneaalse adenopaatiaga
Neerupealiste säärete kuju on säilinud
Natiiv KT-s suured homogeensed hüpovaskulaarsed pehmekoe tihedusega massid, keskmise kontrasteerumisega (40-60 HU), ilma nekroosi ja kaltsifikaatideta → alati mõelda lümfoomile
MRT mittespetsiifiline: T1 – madala signaali intensiivsusega
T2 – heterogeenne kõrge signaali intensiivsusega.
Dif.dgn. mõelda kõige enam vähese rasvasisaldusega adenoomile, mts! -le
![Page 38: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/38.jpg)
T1 in-phase and out-of-phase . In-phases madala signaaliintensiivsusega, mis ei lange out-of-phase.
Elsayes K M et al. Radiographics 2004;24:S73-S86 Johnson P T et al. Radiographics 2009;29:1333-1351
![Page 39: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/39.jpg)
Kusepõie lümfoom
Kusepõie primaarset lümfoomi esineb üliharva, lümfoom moodustab < 1% kõigist kusepõie primaarsetest tuumoritest
N > M , peamiselt 60-70a. naised, kellel on anamneesis tsüstiidid
Sekundaarset kusepõie lümfoomi leitakse autopsial 10-20% patsientidest
Sagedamini on tegemist mikroskooplilise haaratusega, kui mahuka protsessiga
Kliiniliselt avaldub makrohematuuriana, 1/3 ureetra obstruktsioonina
KT ja MRT leid on mitteseptsiifiline, kus on näha kas difuusset seina paksenemist või suurt nodulaarset massi, mis mõlemad on eristamatud transitoorrakulisest kartsinoomist
![Page 40: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/40.jpg)
Wong-You–Cheong J J et al. Radiographics 2006;26:553-580
B-rakklümfoom
![Page 41: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/41.jpg)
Testise lümfoom 5% kõigist testise tuumoritest
Sagedamini > 60 a.
40% bilat. haaratus
NHL B-rakk, HL üliharva
Riskifaktoriteks eelnev trauma, krooniline orhiit, krüptorhism
Kliinik: 1. sagedamini tekib testiste valutu turse
2.harvem valulik turse + lümfoomi sümptomid
UH-s: fokaalsed hüpervaskulariseeritud hüpoehhogeensed kolded või difuusne hüpoehhogeenne hüpervaskulariseeritud testis
Lümfoom tihti infiltreerib ka munandimanust
Dif. dgn: epidüdimiit, orhiit, leukeemia
![Page 42: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/42.jpg)
Leite N P et al. Radiographics 2007;27:1613-1634
B-rakuline Burkitti lümfoom. Parem testis suurenenud mõõtmetega 3,6 x 7 cm, valutu. Munandimanus normipärane.
SA Tartu Ülikooli Kliinikum
![Page 43: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/43.jpg)
Emaka lümfoom Emaka lümfoom tekib peamiselt emakakaelas, harvem
emakakehas. Lümfoom areneb emakakaela stoomast, mistõttu tsütoloogia on tihti normipärane
Hõlmab ~1 % NHL-st, peamiselt B-rakk lümfoom
70% pts.-st on postmenopausis naised
Kliiniliselt avaldub vaginaalse veritsusena
Emakakeha haaratuse korral tekib tavaliselt difuusne emaka suurenemine ning emakakaela haaratuse korral lobulaarsete kontuuridega pehmekoeline mass, mis on MRT kõigis sekventsides suhteliselt homogeense signaaliintensiivsusega.
T1-s madala ja T2-s suhteliselt kõrge signaaliintensiivsusega
Massiivset leidu arvestades puudub tavaliselt nekroos ja kaltsifikaadid
Astsiit tekib harva
![Page 44: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/44.jpg)
Kido A et al. Radiographics 2003;23:1423-1439
![Page 45: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/45.jpg)
Munasarja lümfoom
Primaarne munasarja lümfoom moodustab 0,5% NHL-st ja 1,5% kõigist ovaariumi tuumoritest
Munasarja lümfoom on halvema prognoosiga kui emakalümfoom
Haaratus on tihti bilateraalne
Simuleerib kartsinoomi, kuna tuumormarkerid tõusevad ning esineb astsiit
MRT-s tüüpiline leid on bilateraalselt suhteliselt homogeenne pehmekoeline mass T1 madal ja T2 kergelt tõusnud signaaliintensiivsusega, keskmise kontrasteerumisega, ilma hemorraagia, nekroosi või kaltsifikaatideta
UH-s hästi piirdunud homogeenne kajarikas kolle
Dif. dgn epiteliaalne ovaariumi kartsinoom
![Page 46: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/46.jpg)
British Journal of Radiology (2007) 80, e155-e158
![Page 47: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/47.jpg)
Naha lümfoom M > N
Enamus primaarsetest nahalümfoomidest on NHL: 65% T-rakk ja 35% B-rakk
HL puhul tekib naha haaratus üliharva
Kõige sagedasem on naha T-rakk lümfoom, mida nimetatakse myositis fungoides`ks
Alguses tekib nahale punetav, ketendav, sügelev lööve, mis kaldub levima üle kogu keha
KT-s lööve ei ole diagnoositav, alles tuumori formeerumise faasis tekib naha paksenemine
Ekstrakutaansed kolded on halva prognostilise tähendusega
5a. elulemus l/s haartusega 50 % ning multiorganhaaratusega ~ 0%
![Page 48: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/48.jpg)
Lee H J et al. Radiographics 2003;23:7-26
![Page 49: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/49.jpg)
Luu lümfoom
5% kõigist primaarsetest luu tuumoritest
Primaarsest > 90% NHL (peamiselt B-rakk tüüpi), 6% HL
M > N , 20-30 eluaastad
HL: infiltreerib luud otsese leviku kaudu, nt lülisamba lülid, sternum
86% kolletest on kas: 1. sklerootilised
2 . segatüüpi (sklerootilised + lüütilised)
NHL: kolded on 77% juhtudest lüütilised, 16% sega, 4% sklerootilised
1. primaarne NHL → reieluu/sääreluu/õlavarreluu metafüüs
2. sekundaarne NHL → lülisammas
Rö prim. NHL: lüütiline protsess toruluu metafüüsis + agressiivne periostaalne reaktsioon
MRT: minimaalne luu korteksi destruktsioon samaaegse ulatusliku pehmekoe ja luuüdi haaratusega
![Page 50: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/50.jpg)
Luuüdi haaratus
Luuüdi haaratus → IV staadium
Prognostiliselt halvem, kui nt maksa või kopsu haaratus
Luuüdi haaratus on diagnoosimise hetkel:
HL korral 5 -15%
NHL korral 20 - 40% (sõltuvalt astmest) ning seetõttu on biopsia oluline staadiumi määramisel
Tüüpilised vormid : madala astme NHL → difuusne haaratus
kõrge astme NHL → fokaalne leid
MRT-s: T1 – madal signaaliintensiivsus
T2 – kõrge singnaaliintensiivus
Parim meetod on FDG PET/KT, kuid madala astme lümfoomidega tuleb ette vale negatiiveid juhte
![Page 51: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/51.jpg)
Krishnan A et al. Radiographics 2003;23:1371-1383
![Page 52: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/52.jpg)
Kokkuvõte Ekstranodulaarne lümfoomi sagedus on tõusutendentsiga, seda just NHL arvelt
Ekstranodulaarne haaratus on enam omane NHL kui HL
GIT tüüpiliseks leiuks on mõõdukas kuni väljendunud tsirkulaarne seinapaksenemine. Lisaks võib täheldada valendiku ahenemist, dilatatsiooni ja haavandumist.
Parenhümatoossete organite
- haaratus võib olla: fokaalne, multifokaalne või difuusne
- kolded on ümarad, hästi piirdunud, homogeensed, kontrasteeruvad minimaalselt ning ühtlaselt
- nekroos ja kaltsifikaadid esinevad harva
- kui lümfoom infiltreerib organit väljaspoolt, siis ta avaldab minimaalset massefekti
- difuusse haaratuse korral on lümfoomi anatoomiliste visualiseerimismeetoditega raske diagnoosida
- splenomegaalia on mittespetsiifiline leid
Testise lümfoomi korral tekib valutu turse, UH-s hüpoehhogeensed hüpervaskulariseeritud kolded.
Luu lümfoomi korral on radioloogiline leid variaabelne.
Lümfoomi pst. tuleb tähelepanu pöörata ka naha muutustele.
![Page 53: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/53.jpg)
Kasutatud kirjandusImaging in Oncolgy. Husband & Reznek. 3rd Edition 2010.
Diagnostic Imaging Abdomen. 3rd Edition Amirsys 2008
Cross-sectional Imaging of Extranodal Involvement in Abdominopelvic Lymphoproliferative Malignancies Radiographics November-December 2007 27:1613-1634; doi:10.1148/rg.276065170
Imaging of Renal Lymphoma: Patterns of Disease with Pathologic Correlation Radiographics July-August 2006 26:1151-1168; doi:10.1148/rg.264055125
Best Cases from the AFIP: Primary Diffuse Large B-Cell Lymphoma of the Epididymis and Testis Radiographics January 2005 25:243-248; doi:10.1148/rg.251045041
Primary Gastrointestinal Lymphoma: Spectrum of Imaging Findings with Pathologic Correlation Radiographics September-October 2007 27:1371-1388; doi:10.1148/rg.275065151
Non-Hodgkin lymphoma of the gastrointestinal tract. Radiographics September 1992 12:887-899
Multimodality Imaging of Hodgkin Disease and Non-Hodgkin Lymphomas in Children Radiographics September-October 2007 27:1335-1354; doi:10.1148/rg.275065157
FDG PET/CT of Extranodal Involvement in Non-Hodgkin Lymphoma and Hodgkin Disease Radiographics January 2010 30:269-291; doi:10.1148/rg.301095088
Peripheral T-Cell Lymphoma: Spectrum of Imaging Findings with Clinical and Pathologic Features Radiographics January 2003 23:7-26; doi:10.1148/rg.231025018
Renal Lymphoma: CT Patterns with Emphasis on Helical CT Radiographics January 2000 20:197-212
Primary Bone Lymphoma: Radiographic–MR Imaging Correlation Radiographics November 2003 23:1371-1383; doi:10.1148/rg.236025056
Extranodal Hodgkin Disease: Spectrum of Disease Radiographics January 2001 21:161-179
From the Archives of the AFIP: Tumors and Tumorlike Lesions of the Testis: Radiologic-Pathologic Correlation Radiographics January 2002 22:189-216
![Page 54: Lümfoomi ekstranodulaarsed vormid](https://reader033.vdocuments.site/reader033/viewer/2022061412/56814433550346895db0cc5c/html5/thumbnails/54.jpg)
Tänan!