lp 2 distrofii
TRANSCRIPT
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
1/33
Distrofii
Procese patologice datorate unor tulburariale metabolismului
Pot fi : - cantitative(volumetrice)
- calitative
- Inracelulare
- Extracelulare
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
2/33
Hidroprotidica
Boli toxico-infectioase, septicemii,intoxicatii recente
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
3/33
Distrofia granulo-vacuolararenala
Macroscopic, rinichiul este crescut devolum, se decapsuleaz uor, culoarealbicioasa, aspect de carneoparita.
Microscopic, celulele epiteliale ale tubilorrenali se tumefiaz(intumescen tulbure).
Citoplasma celulelor din tubii renali
contori i colectori prezint granule si /sau vacuole.
Leziuni la nivelul nucleilor
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
4/33
Distrofie granulo-vacuolaraRinichi, HE, 10x
Rinichi, HE, 40x
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
5/33
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
6/33
Distrofia hialina
Substanta omogena, sticloasa,translucida,anhista.
Macroscopic: aspect sticlos, albicios, dur,bine delimitat
Microscopic, ovarul conine formaiuniondulante, cerebriforme, cu conturpoliciclic, omogen, eozinofile, alungite,coninnd rare fibrocite. Mai pot aparevase cu perete ngroat prin depuneri de
hialin.
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
7/33
Distrofie hialina
Ovar, HE, 10x
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
8/33
Corpi Malory - hepatocit
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
9/33
Distrofia amiloida
Degenerescenta protidica
Rokitausky-prima data lez macro; Virchowa identif histologic si histochimic depoz deamiloid prin colorare cu iod: brun-acaju,asemanatoare amidonului.
Col metacromatica (rou violaceu) cuviolet de metil i ortocromatic cu rou deCongo.
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
10/33
Distrofia amiloida
Macro: rinichi palizi-cenusii,
consistenta crescuta asem cauciuculuivulcanizat, duri,
suprafaa usor ondulat (rinichiul mareslaninos) sau poate fi retractat datoritstenozelor vasculare prin depunereaamiloidului n pereii vasculari.
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
11/33
Amiloid renal solutie Lugol
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
12/33
Amiloidoza renala
Micro: corpusculii Malpighi prezintngrori ale membranelor bazaleglomerulare care apar colorate omogen,
ca i membranele bazale ale tubilor renali.Pereii vaselor pot fi ngroti, iar unii tubicontorti conin cilindri hialini
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
13/33
Distrofie amiloida
Rinichi, Rosu de Congo, 10xAmiloid, rosu Congo,lumina polarizata, 40x
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
14/33
Distrofie amiloida
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
15/33
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
16/33
Staza biliar (colestaza) n ficat
Staza biliar n ficat este o distrofie pigmentar cu acumularea intrahepatic de pigment biliar, consecutivobstrucieicilor
biliare (prin litiaz biliar, hepatic, parazii, inflamaii) sau princompresie extern(cirozbiliar, cancer de cap de pancreas).
Colestaza n cile biliare determin destinderea acestora,ruperea jonciunilor intercelulare i acumularea de pigment n
hepatocite. Macroscopic, ficatul este mrit de volum, capsula este destinsa
i este colorat brun-verzui (datorit depunerilor biliare).
Microscopic, arhitectura lobular este pstrat, n spaiul port
canaliculele biliare coninbil de culoare brun-verzui, denumitimpropriu trombi biliari, iar hepatocitele conin granule brun-verzui n citoplasm.
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
17/33
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
18/33
Staza biliara, HE, 10x
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
19/33
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
20/33
Steatoza hepatic Steatoza hepatic reprezint acumularea de
lipide (trigliceride) n hepatocite. Malnutritie, diabet, obezitate, stari toxico-
septice, sarcina
Depunerea se face difereniat pe regiuni :
steatoza centrolobular,datorat alcoolului
steatoza periportal, n carene proteice
steatoza intermediar, n staza cronic
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
21/33
Steatoza hepatica
Macroscopic: ficatul este mrit de volum, consistensczuti un aspect glbui pe suprafaa de seciune
(ficatul degsc).
Microscopic, lipidele pot fi evideniate pe preparate la
gheata, secionate la criotom, cu coloratii histochimice:Sudan III (portocaliu) sau Scharlach (rou).
Preparatele la parafin prezint hepatocite vacuolizate(picatur lipidica), cu nucleu periferic (inel cu pecete)
Prezena vacuolei lipidice cu pstrarea nucleului indic
caracterul ei reversibil, n timp ce dispariia nucleuluieste semn de ireversibilitate.
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
22/33
Steatoza hepatica
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
23/33
Steatoza hepatica
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
24/33
Boala Niemann-Pick
Albert Niemann - a publicat primadescriere a ceea ce este acum cunoscutsub numele de boala Niemann-Pick,n
1914.
Ludwig Pick - descris patologia a bolii ntr-o serie de lucrri n anii 1930.
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
25/33
Tezaurismoza
Boala autozomal recesiva
Deficienta de clivare a sfingomielinei, prinabsenta sfingomielinazei si acumulare desfingomielina si colesterol in celreticuloendoteliale in maj tes si org
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
26/33
Tip A 75-80% din cazuri Infantila, severa
Atingere neurologica si acumulare viscerala marcata desfingomielina
Deces in primii 3 ani
Tip B organomegalie fara atingere SNC
Tip C asemanator tip A, apare dupa 10
ani
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
27/33
Hepatosplenomegalie
Organe palide , crescute in dimensiuni
Creier scazut in greutate, devine mai ferm Retard mintal
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
28/33
Microscopic seconstat prezenaunor macrofage mari,
cu diametru de ~ 50m, cu un nucleusituat central, cucitoplasm
spumoas, numitecelule Niemann-Pick
Col pt lipide pozitive
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
29/33
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
30/33
Maladia Gaucher
Boala autozomal recesiva
Deficit de glucocerebrozibaza cuacumulare de glucocerebrozide in sistmacrofagic si in SNC
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
31/33
Tip I 80% din cazuri, forma noncerebrala,depozite hepatice, splenice si scheletice laadult, longevit scurta
Tip II infantila, cerebrala
Tip III tip intermediar, la tineri, asem tip I,deces in decada III de viata
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
32/33
Boala Gaucher, splina, HE, 40x
Morfologic apar:splenomegalie gigant (~10kg), hepatomegalie,adenopatii datorit
acumulrii de celuleGaucher (histiocite de ~50-100 m, cu citoplasmfibrilar, cu aspect de
hrtie creponat,datorit suprancrcriilizozomale cucerebrozide).
-
8/2/2019 LP 2 Distrofii
33/33
Maladia Gaucher