Los Peroxisomas

- Descubiertos en 1960- por Ch. de Duve (microcuerpos)- orgánulos esferoides de membrana simple- en hepatocitos (Ø ~ 0,5 µm) contienen al menos:

- D-aa oxidasa

- urato oxidasa (seña de identidad en TEM)

- catalasa (40% de las proteínas)- en la mayoría de las células, PEX tienen Ø ~ 0,15-0,25 µm

- son lugares de utilización de oxígeno (O2 y H2O2)

- en eucariotas unicelulares y plantas, su contenido

enzimático es especializado (ej. Glioxisomas, glicosomas)- Enfermedades metabólicas: Zellweger (carencia de PEX),

adrenoleucodistrofia ligada a ch X (falta de acilCoA oxidasa)

Peroxisomas (PEX)

Peroxisomas (P) en un hepatocito

TEM de peroxisomas en un hepatocito de rata

urato oxidasa

Los Peroxisomas en las células

célula humana(~500 / celula)

levadura

Distribución de los peroxisomas en las células vivas (GFP-SKL)

Interfase

Mitosis

Etapa inicial de la oxidación de losácidos grasos en los peroxisomas

Un plasmalógeno(éter lipídico)

Los PEX sintetizan plasmalógenos

~ 80-90% lípidos de la mielina

Chloroplast

Peroxisomas en una célula vegetal

Peroxisomas especializados en las células vegetales:Glioxisomas

convierten grasas en azúcar

El ciclo del glioxilato en células vegetales

Biogénesis delos peroxisomas(modelo clásico)

Modelo general para el flujo de transportadores de membrana a través del sistema de endomembranas peroxisomal en mamíferos y plantas.

Los mutantes de biogénesisde peroxisomas revelan queexisten diferentes vias deimportación de proteínas a lamembrana y a la matriz

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Importación deproteínas a la matrizde los peroxisomasmediada por PTS1

PTS1:-SKL en C-terminal

existe tambien una PTS2 en N-terminal, que es reconocida por Pex7

Modelo del “poro transitorio” para laimportacion de proteínas a la matriz peroxisomal