Perurena, J; Pitti, Y; Juárez, H.

LINFANGIOMA QUÍSTICO ABDOMINAL. PRESENTACION Y LITERATURA DE UN CASO

ABDOMINAL CYSTIC LYMPHANGIOMA. PRESENTATION AND LITERATURE OF A CASE

Escrito tiene 973 palabras

Resumen 112 palabras Abstract 118 palabras

Páginas de Escrito 5Se incluiran Tres imágenes en el Escrito

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Perurena, J; Pitti, Y; Juárez, H.

Resumen: Presentamos una paciente femenina de 24 años con historia de dolor abdominal, de inicio súbito en flanco izquierdo del abdomen asociado a aumento progresivo de volumen en esa region. En la tomografía se observó una imagen quística a nivel del hipocondrio izquierdo. Se le realizó laparotomía exploratoria encontrándose masa quística en región de mesogastrio en íntimo contacto con la curvatura mayor gastrica y el colon transverso; cuyo diagnóstico histopatológico resultó un linfangioma quístico. El linfagioma quístico es una neoplasia benigna de origen tanto congénito como adquirido de curso asintomático,volviendose sintomático cuando comprime estructuras adyancentes. Es un tumor que se debe tomar en cuenta al realizar el diagnóstico diferencial de masas quísticas abdominales.Palabras claves:

AbstractWe report a 24 year-old female patient with history of sudden abdominal pain in the left flank associated with progressive increase in volume in this region. The CT scan showed a cystic image at the left upper quadrant (hypocondrium). An exploratory laparotomy was performed finding a cystic mass in the mesogastrium region closely in contact with the gastric greater curvature and the transverse colon; which histopathologic diagnosis resulted in cystic lymphangioma. A cystic lymphangioma is a benign neoplasm of both congenital or acquired origin; its course is asymptomatic and becomes symptomatic once adjacent structures are compressed. It is a tumor that must be taken into consideration whenever there is a need for differential diagnosis of abdominal cystic masses.

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Introducción:Los lingangiomas linfangiomas quísticos son formaciones quísticas, por lo general multiloculares, de superficie interna lisa endotelial y contenido líquido claro, quiloso e incluso hemorrágico. Suele ser redondeado, único o múltiple. La localización abdominal se ha descrito en menos 1% (1) de los linfangiomas quísticos y, de éstos, el 60 % se hallan enintestino delgado. (2) Presentamos el caso de una paciente con dolor abdominal y masa a nivel abdominal que se caracterizó con aumento progresivo de volumen y cuya característica quística se observó tanto en estudios imagenológicos como microscópicamente. Al encontrarnos con éeste caso; buscamos ilustrar más al lector sobre esta rara entidad.Caso clínicoPaciente femenina de 24 años con historia de 3 días de evolución de dolor abdominal de inicio súbito acompañado de aumento de volumen de ráapida progresión, en hipocondrio y flanco izquierdo, epigastrio y mesogastrio. Niega náuseas, vómitos, fiebre ni otros síntomas asociados. Fue tratada ambulatoriamente con analgésicos vía oral sin mejoría de su cuadro clínicoAPP: negados APNP: negados AQx: ooforectomíia derecha durante su infancia por masa ovárica.Antecedentes Ginecoobstétricos: menarquía: 10 años; nuligestaTraumas/ accidentes: negadosAHF: negadosIPAS: No conribuyenteExamen Físico:PA: 100/70; FC: 76 x´; FR: 16 x´; Tº : 37.2ºCAlerta, conciente, eupneica. Fascie dolorosa. Cuello sin masas ni adenopatías. Cardiopulmonar estable. Abdomen: ruidos hidroaéreos presentes; con cicatriz quirúrgica paramediana derecha infraumbilical de 7 cm de longitud. Se observa aumento de volumen a nivel de HCI, flanco izquierdo, mesogastrio. A la palpación masa de bordes bien definidos de +/- 12 cm de diámetro con dolor intenso a la palpación superficial, móvil.Extremidades simétricas sin edema. Laboratorios de ingreso:Hb: 10.9 g/dl Hcto: 34.7%Leucocitos: 12,510 Neutrófilos: 78.2% Monocitos: 14.1% Linfocitos: 7%Plaquetas: 238,000Glucos: 90 mg/dl; Creatinina: 0.6 mg/dl; nitrógneo de urea: 9 Na: 139 mg/dl; K: 3.7 mg/dl; Cl: 102; Amilasa: 56; Bililirrubina total: 0.64 mg/dl; Bilirrubina directa 0.26 m7dl; Bilirrubina indirecta: 0.4 mg/dl; transaminasa pirúvica: 8 U/LTP: 13.8 seg (C=15.3 seg); TPT: 24.5 seg (C=30 seg)Tomografía Computada de Abdomen y Pelvis:A nivel del hipocondrio izquierdo se encuentra una colección líquida en íntima relación con asa de yeyuno con rango de atenuación entre +10 a 13 UH y paredes que se refuerzan con medio de contraste.A la paciente se le dió manejo inicial con hidratación intravenosa; y se decidió llevar al salón de operaciones 12 horas luego de su ingreso realizándose laparotomía exploratoria. Durante se encontró una gran masa quística que se encontraba entre la curvatura mayor del estómago y del colon transverso “ Ver Figura 1”

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Figura 1

Ante estos hallazgos se realizó liberación y excisión de dicha masa conservando la integridad de sus paredes y de las estruturas adyacentes. “ Ver Figura 2 y 3”

Masa expuesta fuera de la cavida; se observa la curvatura mayor del estomago en el fondo de la masa

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Figura 2

En éesta figura se observa la zona; luego de la reseccióon de la masa. En la parte inferior derecha se observa la curvatura mayor del estomago y en la parte superior el colon transverso.

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Figura 3

Se realizo hemostasia con electrocauterio y seda 3-0. Ella cursó con buena evolución post- operatoria.Toleró líquidos v.o. a las 24 horas post operatorias y se le dio egreso asintomática a las 72 horas post-operatorias. El informe histopatológico reveló ser un linfangioma quístico

Discusión El linfangioma es una malformación hamartomatosa del sistema linfático de carácter benigno y generalmente de estructura quística. Existen tres tipos: simple, capilar y quístico.(2) La cavidad quística de contenido puede ser: seroso, quiloso, sanguinolento o purulento. La etiología del linfangioma quístico es desconocida la teoría más aceptada consiste en un secuestro de tejido linfático durante el desarrollo embrionario. Existen otras teorías donde es secundaria a: traumas, radiación, obstrucción linfáticolinfática, procesos infalmatarios.(1,2)

La incidencia es de 1/12000 nacidos vivos. La presentación más común es a nivel de cabeza y cuello (75%), axila (20%), otras partes abdominales (4-5%), en tanto que la abdominal sólo se presenta en un 1% de los casos. La prevalencia es mayor en los

Masa rResecada con sus paredes conservadas midío aproximadamente 17 x 7 x 5 centíimetros.

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pacientes menores de dos años; sin embargo al avanzar la edad el número de casos intraperitoneales disminuye; lo que hace este reporte de caso especial . (3) En nuestro caso la paciente tiene 24 años y su localizacion es intrabdominal conviritiendo este reporte tan especial.La literatura reporta que la mayoría de estos con curso clínico asintomático y las manifestaciones se dan por el grado de afectación, compresión, desplazamiento y distorsión de las estructuras anatómicamente vecinas; como ocurrió en nuestro caso. Dentro de la evaluación inicial es imprescindible un estudio imagenológico completo mediante ultrasonido (presencia de imágenes ecogénica y con septos), tomografía o resonancia magnética en donde se muestra la presencia de imágenes quísticas con septos. (4)

El diagnóstico diferencial del linfangioma quístico debe incluir otras lesiones como: pseudoquistes, quistes dermoides, las duplicaciones intestinales, linfoceles o neoplasias como mesoteliomas, tumores pancreáticos, lipomas, teratomas, leiomiosarcomas, neurofibromas o liposarcomas.(5)

La excéresis completa del tumor elimina la posibilidad de recidivas. También en caso de invasión a órganos se debe realizar resección en bloque para disminuir el riesgo de recurrencias; como el caso de Jong y Woo (6) en donde se realizó pancreatectomíia distal y esplenectomía; por un linfangioma que apareció luego de gastrectomía subtotal. En nuestra paciente no fue necesaria la resección en bloque por lo fácil que resultó su disección, resultando en márgenes negativos. En el caso de pacientes con riesgo quirúrgico elevado o difícil disección se prefiere la escleroterapia con alcoholes o formol.Histológicamente, el linfangioma se caracteriza por un endotelio con celulas epiteliales planas y una pared que puede contener: tejido linfoide, pequeños espacios linfáticos, músculo liso y células espumosas (7,8). Además, este revestimiento endotelial y el estroma células, los estudios inmunohistoquímicos son positivos por: tinción de anti-factor VIII y el anti-CD 31 (9,10). En nuestra pieza fue necesaria la utilización de la inmunohistoquímica para realizar el diagnóstico diferencial.La recurrencia puede ser de hasta 10% en caso de margenes positivos.(3) En el caso de esta pacientes la reseccion fue total.

ConclusionesEl linfangioma quistico es una entidad que ocurre generalmente en edad pediatrica; sin embargo, debemos tenerlo en cuenta pacientes adultos jóovenes en el diagnostico diagnóstico diferencial de masas abdominales.

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Ejemplo de la primera referencia: Jun Ch, Hyung Ch, Chong W, Eung J, Chul W, Ok P. Huge cystic lymphangioma of the pancreas. Can J Surg. 2009 December; 52(6): E303–E305.

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