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  • e46

    © 2009 ESC

    Tradotto da Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493-537.

    Linee guida per la diagnosi e il trattamento dell’ipertensione polmonare

    Task Force per la Diagnosi e il Trattamento dell’Ipertensione Polmonare della Società Europea di Cardiologia (ESC) e della Società Europea di Pneumologia (ERS), con il supporto della Società Internazionale di Trapianto Cardiaco e Polmonare (ISHLT)

    Autori/membri della Task Force Nazzareno Galiè (Presidente) (Italia), Marius M. Hoeper (Germania), Marc Humbert (Francia), Adam Torbicki (Polonia), Jean-Luc Vachiery (Francia), Joan Albert Barbera (Spagna), Maurice Beghetti (Svizzera), Paul Corris (UK), Sean Gaine (Irlanda), J. Simon Gibbs (UK), Miguel Angel Gomez-Sanchez (Spagna), Guillaume Jondeau (Francia), Walter Klepetko (Austria), Christian Opitz (Germania), Andrew Peacock (UK), Lewis Rubin (USA), Michael Zellweger (Svizzera), Gerald Simonneau (Francia)

    Commissione per le Linee Guida Pratiche (CPG) della Società Europea di Cardiologia Alec Vahanian (Presidente) (Francia), Angelo Auricchio (Svizzera), Jeroen Bax (Paesi Bassi), Claudio Ceconi (Ita- lia), Veronica Dean (Francia), Gerasimos Filippatos (Grecia), Christian Funck-Brentano (Francia), Richard Hobbs (UK), Peter Kearney (Irlanda), Theresa McDonagh (UK), Keith McGregor (Francia), Bogdan A. Popescu (Roma- nia), Zeljko Reiner (Croazia), Udo Sechtem (Germania), Per Anton Sirnes (Norvegia), Michal Tendera (Polonia), Panos Vardas (Grecia), Petr Widimsky (Repubblica Ceca)

    Revisori del Documento Udo Sechtem (Coordinatore CPG) (Germania), Nawwar Al Attar (Francia), Felicita Andreotti (Italia), Michael Aschermann (Repubblica Ceca), Riccardo Asteggiano (Italia), Ray Benza (Stati Uniti), Rolf Berger (Paesi Bassi), Damien Bonnet (Francia), Marion Delcroix (Belgio), Luke Howard (Regno Unito), Anastasia N. Kitsiou (Grecia), Irene Lang (Austria), Aldo Maggioni (Italia), Jens Erik Nielsen-Kudsk (Danimarca), Myung Park (USA), Pasquale Perrone-Filardi (Italia), Suzanna Price (UK), Maria Teresa Subirana Domenech (Spagna), Anton Vonk-Noorde- graf (Paesi Bassi), Jose Luis Zamorano (Spagna)

    © 2009 ESC

    Tradotto da Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009; 30: 2493-537.

    (G Ital Cardiol 2010; 11 (10 Suppl 2): e46-e93)

    LINEE GUIDA

    Abbreviazioni e acronimi .............................................................. e47 Prefazione ...................................................................................... e48 1. Introduzione............................................................................. e49 2. Definizioni ................................................................................ e49 3. Classificazione clinica dell’ipertensione polmonare .............. e50 4. Caratteristiche istopatologiche dell’ipertensione polmonare e52 5. Patobiologia dell’ipertensione polmonare............................. e52 6. Genetica, epidemiologia e fattori di rischio dell’ipertensione

    polmonare ................................................................................ e53 7. Ipertensione arteriosa polmonare (gruppo 1)........................ e54

    7.1 Diagnosi .............................................................................. e54 7.1.1 Presentazione clinica............................................... e54 7.1.2 Elettrocardiogramma .............................................. e55 7.1.3 Radiografia del torace ............................................ e56

    7.1.4 Prove di funzionalità respiratoria ed emogasanalisi e56 7.1.5 Ecocardiografia........................................................ e56 7.1.6 Scintigrafia polmonare perfusionale/ventilatoria e57 7.1.7 Tomografia computerizzata ad alta risoluzione,

    tomografia computerizzata con mezzo di contrasto ed angiografia polmonare..................... e57

    7.1.8 Risonanza magnetica cardiaca ............................... e57 7.1.9 Test ematici ed immunologici ................................. e58 7.1.10 Ecografia addominale ............................................. e58 7.1.11 Cateterismo cardiaco destro e test di

    vasoreattività ........................................................... e58 7.1.12 Algoritmo diagnostico ............................................ e59

    7.2 Valutazione della severità.................................................. e60 7.2.1 Parametri clinici, ecocardiografici ed emodinamici e60

    Si ringrazia la dr.ssa Alessandra Manes per la preziosa collaborazione offerta nella traduzione di questo documento.

  • Linee guida ESC

    e47

    7.2.2 Capacità di esercizio................................................ e61 7.2.3 Marker biochimici.................................................... e61 7.2.4 Valutazione prognostica globale ........................... e62 7.2.5 Definizione della condizione clinica del paziente e63 7.2.6 Obiettivi del trattamento e strategia di follow-up

    (vedere anche il paragrafo 7.3.7 e Tabella 22) ..... e63 7.3 Terapia ................................................................................ e63

    7.3.1 Misure generali........................................................ e64 Attività fisica e riabilitazione controllata .............. e64 Gravidanza, controllo delle nascite e terapia ormonale sostitutiva nel climaterio ....................... e64 Viaggi ....................................................................... e64 Supporto psicosociale.............................................. e64 Prevenzione delle infezioni .................................... e64 Chirurgia elettiva..................................................... e64

    7.3.2 Terapia di supporto ................................................. e65 Anticoagulanti orali ................................................ e65 Diuretici.................................................................... e65 Ossigeno................................................................... e65 Digitale..................................................................... e65

    7.3.3 Terapia farmacologica specifica.............................. e66 Calcioantagonisti ..................................................... e66 Prostanoidi............................................................... e66 Antagonisti recettoriali dell’endotelina ................ e68 Inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5................... e69 Farmaci sperimentali e strategie mediche alternative................................................................ e70 Terapia di combinazione......................................... e70 Interazioni farmacologiche..................................... e71

    7.3.4 Trattamento delle aritmie....................................... e71 7.3.5 Settostomia atriale con pallone ............................. e71 7.3.6 Trapianto.................................................................. e72 7.3.7 Algoritmo di trattamento....................................... e72 7.3.8 Assistenza di fine vita e considerazioni etiche.......... e74

    7.4 Sottogruppi specifici di ipertensione arteriosa polmonare .......................................................................... e74 7.4.1 Ipertensione arteriosa polmonare in età pediatrica e74

    Diagnosi ................................................................... e75 Terapia...................................................................... e75

    7.4.2 Ipertensione arteriosa polmonare associata a shunt cardiaci congeniti .................................................... e76 Diagnosi ................................................................... e76 Terapia...................................................................... e76

    7.4.3 Ipertensione arteriosa polmonare associata a malattie del tessuto connettivo.............................. e77 Diagnosi ................................................................... e77 Terapia...................................................................... e77

    7.4.4 Ipertensione arteriosa polmonare associata a ipertensione portale................................................ e78 Diagnosi ................................................................... e78 Terapia...................................................................... e78

    7.4.5 Ipertensione arteriosa polmonare associata a infezione da virus dell’immunodeficienza acquisita umana ...................................................... e79 Diagnosi ................................................................... e79 Terapia...................................................................... e79

    8. Malattia veno-occlusiva polmonare ed emangiomatosi capillare polmonare (gruppo 1’) ............................................. e80 8.1 Malattia veno-occlusiva polmonare .................................. e80

    8.1.1 Diagnosi ................................................................... e80 8.1.2 Terapia...................................................................... e80

    8.2 Emangiomatosi capillare polmonare ................................ e81 9. Ipertensione polmonare dovuta a patologie del cuore sinistro

    (gruppo 2)................................

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